ENFERMEDAD DE PARKINSON

Paloma Núñez Malebrán Fonoaudióloga

Historia

• James Parkinson en 1817 establece

la primera definición detallada de la

enfermedad que el llamó “ parálisis

agitante”

La describía como “movimientos involuntarios de carácter tembloroso, con

disminución de la fuerza muscular que afectan a las partes que están en reposo y que

incluso provocan una tendencia a la inclinación del cuerpo hacia delante y una

forma de caminar con pasos cortos y rápidos. Los sentidos y el intelecto permanecen

inalterados, no hay ninguna alusión a la rigidez.”

Historia

• En 1864, Charcot completó la definición de la patología y

la bautizó como Enfermedad de Parkinson, en

reconocimiento de su trabajo. Observó a detalle a sus

pacientes y notó la rigidez en los pacientes, pero a su vez

reporta que había pacientes que no sufrían de temblores ni

de parálisis.

• En 1919, Tretiakoff, descubre la parte del cerebro

implicada en la enfermedad, localizándola en la

sustancia negra del mesencéfalo

Definición

•La EP es una enfermedad degenerativa del sistema

nervioso, de presentación generalmente esporádica.

Afecta las zonas del cerebro encargadas del control y

la coordinación del movimiento y tono muscular y

de la postura.

Micheli, Federico E. Enfermedad de Parkinson y Trastornos relacionados. 2da ed. Buenos

aires: Medica Panamericana, 2006

Epidemiologia EP

• Afecta sobre los 4 millones de pacientes en el mundo. Aunque

puede afectar individuos de cualquier edad, es más común en

edades maduras. La edad promedio de aparición de la enfermedad

es 55 años, aunque aprox 10% de los casos afectan a personas bajo

40 años.

• existen cerca de 40.000 pacientes con EP en Chile

Dorsey E, Constantinescu R, Thompson J, Biglan K, Ho-Uoway R, Kieburtz K. Projected number of people with Parkinson disease in the most populous nations, 2005 through 2030. Neurology 2007; 68: 384-6.

Chaná C, Pedro, Jiménez C, Magdalena, Díaz T, Violeta, & Juri, Carlos. (2013). Mortalidad por enfermedad de Parkinson en Chile. Revista médica de Chile, 141(3), 327-331. Recuperado en 25 de enero de 2014, de http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872013000300007&lng=es&tlng=es. 10.4067/S0034-98872013000300007

Etiología • Genéticas

• Encefalitis viral

• Aterosclerosis Cerebral

• Pesticidas, herbicidas, químicos industriales

• Efectos secundarios de muchas drogas antipsicóticas (p.ej., fenotiazidas,

butirofenonas, reserpina)

• Estudios epidemiológicos sugieren que la vida rural es un factor de riesgo

para el desarrollo de EP.

• Traumas craneales también aumentan el riesgo de desarrollo de EP

• Toxicidad por Manganeso – vista en mineros – asociada con una

enfermedad que imita EP.

Neuroquímica de la EP

•Degeneración de la Sustancia Negra (SN) del

mesencéfalo que producen dopamina (NT controla los

músculos y sus movimientos)

•La mayoría de los síntomas no aparecen hasta que los

niveles de DA en el estriado declinan a un 70-80%. 

•Normalmente existe un equilibrio entre la dopamina

(que inhibe la actividad motora) y la acetilcolina (que

la estimula). Sin embargo, debido a la reducción de la

dopamina en la enfermedad de Parkinson, la

acetilcolina tiene un efecto excesivo.

DA

ACh

Fisiopatología CORTEZA

TALAMO

SUBTALAMICO

ESTRIADO GLOBUS

PALIDO

SUSTANCIANEGRA

Ganglios Basales

N. Estriado promueve la activación de la corteza motora por el tálamo

aumentando el tono muscular y promoviendo el movimiento.

SN regula la actividad del NE

inhibiéndolo mediante la liberación de

DA y evitando así su sobre activación

CORTEZA

TALAMO

SUBTALIMICO

ESTRIADO GLOBUS

PALIDO

SUSTANCIANEGRA

Ganglios Basales

DOPAMINA CONTROLPOSTURAL

CélulasNigrales

La degeneración celular comienza en la SN, que deja de liberar DA y deja de REGULAR

la actividad del NE. El NE se sobreactiva y la actividad de la corteza motora se ve

aumentada continuamente, incrementando el tono basal de la musculatura estriada

Degeneración Celular en la sustancia nigra (Sn)

Destrucción de la Sustancia Nigra

Disminución de DA

Disminución de la activación de células musculares

Disminución de control de movimiento

Enfermedad de Parkinson

Motores

Bradicinesia

Rigidez

Inestabilidad

Postural

Temblor en reposo

No Motores

AnsiedadDepresión

Alt. Cognitivas

DEMENCIATr.sueño

Anosmia

Perdida autonomia

Enfermedad neurológica progresiva, caracterizada por alteraciones motoras y no

motoras (J.Jankovic,2012)

Características clínicas

Alteraciones Cognitivas

Enlentecimiento procesamiento

de la información

Déficit de atención

Alteración de las funciones ejecutivas

Déficit visual y espacial

Alteraciones de la memoria

ESTADIO AFECTACIÓN PATOLÓGICA

0 Nervios y ganglios autonómicos periféricos

1 Etapa 0 + núcleos olfatorios y bulbo raquídeo

2 Etapa 1+ puente ( locus ceruleus, N pedúnculopontino)

3 Etapa 2+ mesencéfalo (SN, pars compacta, núcleos del rafe)

4 Etapa 3+ prosencéfalo basal ( núcleo basal de Meynert )y mesocortex

5 Etapa 4 + neocorteza de asociación y prefrontal

6 Etapa 5+ neocorteza motora y sensitiva primarias.

Intervención fonoaudiológica

Postura

Respiración

VOZ

HABLA

DEGLUCIÓN

SIALORREA

Estimulación Cognitiva

CUADERNILLOS DE ESTIMULACION EP

E.P – DCL

•La DEMENCIA con PARKISONISMO es el cuadro clínico mas habitual. se puede confundir con EP y con EA .

•DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY

DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY- DCL

Está asociada al parkinsonismo y se distingue por la presencia de alucinaciones, delirios y

cuadros paranoicos.

Investigadores extranjeros señalan que sería la demencia degenerativa más usual después

del Alzheimer. Corresponde al 10 a 25% de todas las demencias.

Se calcula que en Chile hay alrededor de 176.000 dementes, de ellos cerca de 8.000

estarían afectados por cuerpos de Lewy difusos, los cuales acumulan una proteína alterada

conocida como alfa-sinucleina, la que provoca la destrucción de neuronas

(Archivaldo Donoso, 2009)

Fisiopatología

• Enfermedad neurodegenerativa con degeneración cortical y

subcortical .

• Muestra un cierto solapamiento con la EA en lo que se refiere a

las alteraciones neuropatológicas. Se observan cuerpos de lewy

en la corteza cerebral

• Se diagnostica por anatomía patológica posmortem

• "Los cuerpos de Lewy están asociados al parkinsonismo. Cuando las inclusiones

de la proteína alfa-sinucleina alteradas están circunscritas a la sustancia nigra -

importante en el control y coordinación del movimiento- sólo generan problemas

motores, pero si se expanden y comprometen la corteza cerebral, provocan una

demencia específica que no es fácil de diagnosticar” ( Archibaldo Donoso)

Neurona de la sustancia nigra con dos cuerpos de lewy: masas circulares hialinas, una de ellas con un corpúsculo central

Alfa sinucleina

Regula el Fx normal de las neuronas

Enfermedad de Parkinson

Se acumula en la SN

Atacan a los lisosomas

Acumulación de desechos

Estrés Oxidativo

MUERTE NEURONAL

la alfa-sinucleína se acumula en las terminales nerviosas, esto parece dificultar la degradación

normal y los procesos de reciclado en las neuronas, lo que progresivamente podría menoscabar la

liberación de neurotransmisores. Con el tiempo, las neuronas podrían dejar de funcionar y morir.

Mapping the Subcellular Distribution of α-Synuclein in Neurons using Genetically Encoded Probes for Correlated Light and Electron Microscopy: Implications for Parkinson's Disease PathogenesisDaniela Boassa,  et al. The Journal of Neuroscience.2013

Características clínicas

Suele comenzar entre los 60 y 80 años, excepcionalmente antes de

los 60.

Inicio insidioso, pero puede tener aparición subaguda.

El cuadro clínico es mas rápido que en la EA.

Es más común en hombres

Características clínicas

Deterioro progresivo con rasgos frontales.

Son característicos los defectos atencionales, visuoperceptivos,

visuoconstructivos y en menor grado la memoria episódica.

Un rasgo característico son las fluctuaciones en el nivel de

conciencia y de la atención (incluso en el mismo día).

COGNITIVAS

Características clínicas

Signos parkinsonianos (cuadro rígido-acinético) que

suele ser simétrico a diferencia del Parkinson.

Hipomimia facial, alteraciones posturales, y temblor

(leve).

MOTORAS

Diagnostico Diferencial

•EA: No cursa con alteraciones de la marcha ni déficits motores.

•EP: No cursa con demencia aunque se observan alteraciones cognitivas.

Karl E.Misulis; Thomas C.Head. Netter Neurologia Esencial. Elseiver. España.2008

ENFERMEDAD DE PARKINSON . PALOMA NÚÑEZ MALEBRÁN

FONOAUDIOLOGA