HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HTP)

ENFOQUE DIAGNÓSTICO

Dr. Nelson Cano López

Médico Internista – U. Nacional

Cardiólogo- U. del Rosario

Ecocardiografista- IC Fundación Cardioinfantil

Coordinador Servicio de Cardiología

Hospital Santa Sofía de Caldas

Manizales

DEFINICIÓN DE HTAP

Se conoce como Hipertensión ArterialPulmonar la elevación de la PresiónArterial Pulmonar Media (PAPM) igual omayor a 25mmHg, determinada encateterismo cardíaco derecho o porecografía una Presión Arterial Sistólica(PAP) mayor a 36mmHg.

PATOGÉNESIS DE LA HTAP

• Es la elevación de la presión y la resistencia vascular pulmonar, por múltiples condiciones fisiopatológicas que resultan en remodelamiento vascular que incluye la hipertrofia de la capa muscular del vaso y fibrosis de la íntima media con trombosis y que conlleva alta mortalidad y discapacidad física.

MECANISMOS FISIOPATOGÉNICOS DE LA HTAP

• 1. Teoría vasoconstrictora.

• 2. Teoría del golpe múltiple.

• 3. Cortocircuitos intra-cardíacos.

• 4. Oclusión vascular o Trombo Embolismo Pulmonar (TEP).

• 5. Enfermedad del tejido conectivo.

• 6. Asociada a fármacos: Anorexígenos.

Evolución del Síndrome de Eisenmenger

• DSA, DSV o defectos complejos incrementan el flujo sanguíneo pulmonar por un shunt izquierda a derecha.

Evolución del Síndrome de Eisenmenger

• La resistencia vascular pulmonar se incrementa y resulta en un shunt bidireccional.

Evolución del Síndrome de Eisenmenger

• Reversal of shunt: right-to-left →

• Eisenmenger syndrome

• Inversión del shunt: derecha a izquierda →

• Síndrome de Eisenmenger

Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar (Viena 2003)

1. Hipertensión arterial pulmonar

– Idiopática PAH (HAPi)

– HAP Familiar

– Asociado con:

• Enfermedad del tejido conectivo

• Enfermedad cardíaca congénita

• Hipertensión portal

• Infección por VIH

• Drogas y toxinas

– Otras– Asociadas con compromiso venoso/capilar

– PPHN

2. HP con enfermedad cardíaca izquierda–Atrial o ventricular–Valvular

Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar (Viena 2003)

3. HP con enfermedades pulmonares/hipoxemia–EPOC–Enfermedad pulmonar intersticial–Desórdenesdel sueño–Anormalidades del desarrollo4. HP debida a enfermedad tromboembólica crónicay/o enfermedad embólica–Obstrucción TE proximal de AP–Obstrucción TE distal de AP–EP no-trombótico5. Miscelaneas–Sarcoidosis, histiocitosisX, linfangiomatosis, compresión de vasos pulmonares (adenopatía, tumor, mediastinitis fibrosante)

Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol.2004;43:5S-12S.

SÍNTOMAS DE LA HTAP

• 1. Asintomática.

• 2. Disnea de esfuerzo.

• 3. Fatigabilidad.

• 4. Síncope.

• 5. Soplo cardíaco.

• 6. Ascitis.

• 7. Hepatomegalia.

• 8. Edema de miembros inferiores.

ENFOQUE DIAGNÓSTICO

• 1. Alta sospecha clínica.

• 2. Evaluación ecocardiográfica.

• 3. Confirmación por cateterismo derecho.

• 4. Estudio de causas secundarias de HTP con pruebas diagnósticas específicas según lo indique la historia clínica.

ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LA HTAP

• 1. Excelente historia clínica y sospecha diagnóstica.

• 2. Solicitar ecocardiograma a todo paciente con estudio de disnea.

• 3. Rx de tórax y EKG son de baja sensibilidad pero pueden dar indicios de la misma.

• 4. Descartar cortocircuitos intracardíacos con Ecocardiograma transesofágico y contraste endocavitario.

• 5. Polisomnografía.

• 6. Biopsia Pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA EN HTP

CAUSAS PULMONARES DE HTP

SILICOSIS FIBROSIS

CAUSAS PULMONARES DE HTP

ENFISEMA LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS

ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LA HTAP

• 5. Descartar embolismo pulmonar con angiotac o gamagrafía de ventilacíón-perfusión.

• 6. Descartar patologías virales, metabólicas inmunológicas o reumatológicas:

- Infección por VIH

- Enfermedades del glicógeno: Gaucher.

- Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

- Esclerosis Sistémica.

- Fibrosis Pulmonar.

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR

TRATAMIENTO DE LA HTAP

• 1. Oxígeno.• 2. Vacunación .• 3. Anticoncepción.• 4. Calcioantagonistas.• 5. Anticoagulación.• 6. Vasodilatadores específicos:

– Inhibidores de la fosfodiesterasa (FDE): Sildenafil.– Inhibidores de endotelina: Bosentan, Ambrisentan.– Prostanoides: Epoprostenol e iloprost.

• 7. Atrioseptostomía.• 8. Transplante corazón-pulmón.