epilepsia y trastornos convulsivos

Epilepsia y Trastornos convulsivos

López Gutiérrez Giovanna Ruiz Arámbula Héctor Iván

EpilepsiaGeneralidades

Convulsivo› Paroxismo intenso de contracciones musculares

repetitivas involuntarias, no apropiado para un trastorno de conciencia o de alteración sensorial

Ataque› Abarca diversos sucesos paroxísticos

Crisis convulsiva› Ataque de origen cerebral, que afecta a una persona

en aparente buen estado de salud y que consisten en fenómenos anormales súbitos y transitorios de tipo motor, sensitivo-sensorial, autonómico o psíquico, como resultado de una disfunción cerebral transitoria, parcial o generalizada.

Crisis de origen epiléptico Crisis de origen tóxico Crisis de origen metabólico Crisis de origen anóxico Crisis de origen psíquico Crisis de origen hípnico Crisis de origen vascular Crisis de origen desconocido



Trastorno intermitente del sistema nervioso causado por una descarga excesiva y desordenada del sistema nervioso cerebral sobre los músculos

Derivada de la palabra griega “apoderarse”, “ser presa de”


2/3 partes de todas las crisis epilépticas inician durante la infancia (gen. Primer año de vida) y este es el periodo que tienen una mayor variedad

Incidencia aumenta un poco después de los 60 años

80 – 90 % de los epilépticos en el mundo en desarrollo nunca se trata

Según el protocolo de la OMS la prevalencia de epilepsia en México es de 18/1000 habitantes (1989-1994).

PREVALENCIA:› 2.7 POR 1000 (Oller Daurella, Hauser)› 40 por 1000 (Osotokun)

INCIDENCIA:› 24-53 Casos nuevos por 100000

habitantes.


EpilepsiaNaturaleza de la lesión que emite las descargas

Fisiológicamente los ataques epilépticos se definen como una alteración repentina de la función del SNC por una descarga de alta frecuencia ocasionada por neuronas excitables

No es necesario que exista una lesión visible


Neuronas del foco

epilectógeno

Se desaferenta

n

Hiperexcitabilidad

Despolarización parcial


Permeabilidad de membranas elevada y es susceptible a:

Hipertermia

Hipoxia

Hipoglucemia

Hipocalcelmia

Hiponatremia

Estimulación sensorial

repetida y en etapas del sueño


Neuronas que rodean el foco epileptógeno, son inhibidoras (GABA)

Probablemente la crisis dependa de la extensión causada por la inhibición

Estudios bioquímicos de neuronas del foco convulsivo no han podido aclarar en forma completa el problema.

Se han encontrado elevadas las concentraciones extracelulares de K en las cicatrices gliales cercanas al foco epiléptico, y se ha postulado un defecto en los canales de Ca sensibles al voltaje

Los focos epilépticos fijan lentamente la ACTH


1 •Descarga en foco epileptógeno(aquí tal vez no haya síntomas

2 •Excede cierto punto, supera la influencia inhibitoria•Se extiende a las regiones corticales vecinas

3 •Si no se detiene la excitación cortical se extiende a la corteza adyacente y contralateral por vía intrahemisféricas y anatómica (núcleo basal, talámicos y reticulares)•Comienzan los primeros signos y síntomas.

Formas generalizadas

4 •Estímulo se propaga hasta las neuronas espinales por los fascículos corticoespinales y reticuloespinales produciendo la crisis tónico clónicas generalizada•La excitación hasta los centros subcorticales, talámicos y del tallo cerebral corresponde a la fase tónica y la pérdida de la conciencia

5 •Comienza la inhibición que interrumpe de manera intermitente la descarga convulsiva cambiando a fase clónica, y van disminuyendo hasta que desaparecen causando un agotamiento probable causa de parálisis posepiléptica de Todd y el edema regional


Formas generalizadas

Si los focos se mantienen activos durante cierto tiempo, puede establecer un foco secundario persistente en el hemisferio opuesto (foco en espejo), mecanismo se desconoce,


1 •Crisis parciales complejas proceden del lóbulo temporal y se originan en su parte medial, núcleo amigdalino y el hipocampo

2 •Se propaga hacia los núcleos amigdalinos, el hipocampo y las partes posteroinf. De lóbulo frontal

3 •Se produce los automatismos, despersonalización, emoción

Formas parciales


Crisis graves pueden acompañarse de acidosis láctica sistémica con disminución de pH arterial, reducción de la saturación arterial de oxígeno y aumento de la Pco2

FC, TA, y la presión del LCR aumentan repentinamente en la actividad convulsiva

Epilepsia

Clasificación de las crisis convulsivas

EpilepsiaClasificación

Etiología› Idiopática(primaria)› Sintomática(secundarí

a) Sitio de origen

› Generalizadas› Focales

Frecuencia› Aisladas› Cíclicas› Prolongadas › Repetitivas

Correlaciones electrofisiológicas


Clasificación aceptada en todo el mundo es› La creada en 1970

por Gastaut y la Comission on Clasification Termnology of the International League Against Epilepsy

› Conocida como International Classification of Epileptic Seizures

La última modificación fue en 1989 llamada sindromática


Parciales Se encuentra un

foco inicial o localizado› Simples

No hay pérdida de conciencia

› Complejas Pérdida de

conciencia

Generalizadas Aparecen e inician en

ambos lados › Primarias

generalizadas › Secundarias

generalizadas › Convulsivas

Tónico-clónico [gran mal]

› No convulsivas Ausencia o pérdida de

conciencia [pequeño mal]

Crisis generalizadasCrisis tónico-clónicas generalizadas

Crisis no convulsivas Crisis mioclónicas

1 •Algunas veces el paciente siente un pródromo (apatía, depresión, irritabilidad ó rara vez extasiado)

2 •+ el 50% hay cierto movimiento durante unos seg. Antes de la pérdida de conciencia (giro de la cabeza y los ojos o sacudida de una extremidad) y el paciente no lo recuerda

3 •Pérdida repentina del estado de alerta y caída al suelo

4 •Signos iniciales •Flexión breve del tronco, abertura de la boca, párpados y desviación de los ojos hacia arriba, brazos elevados y se abducen, codos semiflexionan y manos en pronación

5 •Viene la fase tónica más prolongada (10 -20seg), abarca primero dorso y cuello, después los brazos y las piernas; puede haber un grito penetrante por espasmo de toda la musculatura y el aire se emite de manera forzada por las cuerdas vocales cerradas, respiración se interrumpe, piel y mucosa cianóticas, púpilas dilatadas no reaccionan.

EpilepsiaCrisis generalizadas

Crisis tónico-clónicas generalizadas

7 •Transición Tónico-clónica•Temblor generalizado leve con una frecuencia de 8x’’, se reducen a 4 y ceden a la fase clónica

8 •Fase clónica•Espasmos flexores violentos, breves; cara adopta un color violáceo y un aspecto contorsionada y el paciente se muerde mucho la lengua , TA elevada, pupilas dilatadas, transpiración y salivación abundantes, disminuyen durante un periodo de 30’’, apnea hasta que esta fase termina

9 •Todos los movimientos cesan, el paciente esta en un coma profundo, pupilas empiezan a contraerse a la luz.

10 •Paciente se halla aturdido, muy agitado confuso, puede hablar y mas tarde no recordar lo que dijo, si no se molesta hay somnolencia, cae dormido y despierta con cefalea pulsátil




EEG› Inicio: ocultado por el

movimiento o bien espigas repetitivas o descargas de punta onda

› Espigas de 10’’ de 10 Hz. › Fase clónica: puntas o

espigas mezcladas con ondas lentas

› Patrón de polipunta-onda› Casi plano cuando no hay

movimientos, y las ondas recuperan su patrón previo a la crisis convulsiva



Diferenciar de: Síncope vasodepresor o ataque de Stokes-

Adams, en el cual el EEG es plano durante los movimientos

Oclusión de la arteria basilar (Ropper), hay movimientos clónicos en las extremidades de un lado del cuerpo, debido a la isquemia en fascículos corticoespinales.

Crisis histéricas (no epileptógenas, psicógenas)


Complicaciones› Pueden ocasionar aplastamiento de un

cuerpo vertebral; o bien una fractura por hemorragias periorbitarias, hematoma subdural o quemadura durante la caída



1 •El paciente fija la mirada y deja de hablar o responder por un momento

2 •El 10% se queda inmóvil el 90% tiene una breve descarga de movimientos clónicos finos de los párpados, músculos faciales, o de los dedos de las manos y pies, mov. Asincrónicos en los brazos (3x’’)

3 •Tono postural poco disminuido, trastorno vasomotor leve

4 •Después de 2-10’’ el paciente restablece el contacto completo con el ambiente re adopta su actividad previa a la crisis, solo hay una pérdida del hilo de la conversación o de la línea que leía


Crisis idiopáticas no convulsivas

Una interrupción del estado de conciencia (ausencia, no presente inatento)

Como regla estos pacientes no caen


En muchos pacientes la hiperventilación voluntaria durante 2 a 3 min es una manera eficaz de inducir los ataques de ausencia.

Puede haber estados de ausencia

En EEG podemos ver punta-onda de 3x’’

Única manif. Motora son pequeños mov, mioclónicos.



Puede haber variantes del pequeño mal, donde la pérdida de conciencia es parcial o el mioclono es acentuado

EEG con un ritmo de 2 -2.5x’’ Estas variantes son

› Pequeño mal atípico› Síndrome de Lennox- Gastaut.



Contracción muscular brusca, breve, algunas solo incluyen un músculo o parte de uno; otras pueden ser tan grandes que comprenden una extremidad en uno o ambos lados del cuerpo o toda la musculatura del tronco, duran entre 50-100mseg.

Crisis mioclónicas

Epilepsia mioclónica juvenil › Forma más común de epilepsia idiopática generalizada› Se inicia alrededor de los 15 años› Hay sacudidas mioclónicas del brazo y parte superior

del tronco que se tornan notables con fatiga, etapas iniciales del sueño o después de consumir alcohol

› EEG poliespigas › Algunas veces esta relacionada con el cromosoma 6› No deteriora inteligencia › Continua toda la vida con pocas crisis› Responde bien al ácido valproico.


Crisis mioclónicas

Mioclono diseminado› Aparece en la infancia, es sospecha de encefalitis

vírica aguda, toxicidad por litio u otro medicamento; si dura varias semanas sospecha de panencefalitis esclerosante subaguda

› Con demencia asociado a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y Alzheimer.

Polimioclono progresivo crónico c/demencia› Caracteriza a las lipidosis juvenil, epilepsia

mioclónica familiar de Lafora, trastornos mitocondriásicos y otras enf. Degenerativas crónicas familiares


Crisis mioclónicas

Crisis parciales Ataques parciales del lóbulo frontal

Ataques somatosensitivosAtaques parciales complejos

Llamados relacionados con la localización

Producto de una lesión focal demostrable o una anormalidad en EEG en alguna parte de la corteza cerebral

Divididas en:› Simples (originadas con frecuencia en la

corteza sensitivomotora)› Complejas (originadas parcialmente en el

lóbulo temporal y frontal)

EpilepsiaCrisis parciales o focales


Crisis motoras parciales atribuidas a lesiones del lóbulo frontal.

Más común es el que tiene foco en el área motora complementaria (giro de cabeza y ojos hacia el lado opuesto del foco de irritación y se acompaña de contracción tónica del tronco y las extremidades).

Crisis puede generalizarse antes de la pérdida de la conciencia

Se cree que una propagación inmediata de la descarga desde el lóbulo frontal hasta los centros de integración del tálamo o de la formación reticular del mesencéfalo alto se causa la pérdida de la conciencia

Ataques parciales del lóbulo frontal


Crisis motora Jacksoniana› Contracción tónica de los

dedos de una mano, un lado de la cara o de los músculos de un pie

› Los movimientos pueden diseminarse en 20-30’’ desde la parte afectada hacia otros músculos del mismo lado (va de mano – brazo – cara – pierna)

› Puede haber parálisis transitoria de las extremidades afectadas (parálisis de Todd)

Las descargas ícticas en áreas corticales del lenguaje pueden conducir a un trastorno afásico breve o con mayor frecuencia a pérdida del habla

Ataques parciales del lóbulo frontal

Se suelen describir como adormecimiento, prurito o sensación de “pinchazos”, sensación de hormigueo, descargas de electricidad o mov.

Mayoritariamente empiezan en labios, dedos de manos o dedos de los pies

Ataques somatosensitivos EpilepsiaCrisis parciales o focales

Crisis visuales› Tienen importancia localizadora› Corteza estriada del lóbulo occipital

produce sensaciones de oscuridad, centellas y destellos frecuentemente de color rojo.

› Las alucinaciones visuales elementales y la pérdida visual eran típicas en la epilepsia del lóbulo occipital


Ataques somatosensitivos


Alucinaciones auditivas› Infrecuentes como aura› Foco en la circunvolución

temporal superior (zumbido o ruido de motor)

› Lesiones en la parte más posterior del lóbulo temporal (oz humana con palabras irreconocibles)

Alucinaciones gustativas› Acompañada de

salivación y sensación de sed

Sensaciones vertiginosas › Origen vestibular› Primer síntoma de ataque › Lesión en región

temporal posterosuperior en la unión de los lóbulos parietal y temporal.

Alucinaciones olfatorias› Lesión parte inferior y

medial (temporal) › Olor desagradable fétido

Ataques somatosensitivos

Difieren de las generalizadas en que:› Aura › Hay periodo de trastorno

de la conducta y la conciencia

No son frecuentes a una edad determinada, tienen mayor incidencia en adolescencia y vida adulta

Factores de riesgo› Convulsiones febriles a

edades tempranas› Convulsiones neonatales › Trauma craneal› Trastornos neurológicos no

progresivos

Ocurren diferentes experiencias psíquicas las mas comunes› Ilusiones sensoriales o la

distorsión de percepciones

› Micropsia y macropsia › Alucinaciones visuales,

auditivas, olfatorias› Déjà vu, jamais vu › Memoria pasada que se

inserta en la mente del paciente o memoria se interrumpe repentinamente


Ataques parciales complejos


1 •Aura (experiencias psíquicas)

2 •Automatismos •Chasquear los labios, movimientos de masticación o deglución, salivación, movimientos torpes de las manos o arrastrar los pies, Actuación d modo inapropiado

Puede haber •Posturas distónicas del brazo y la pierna contralaterales al foco epiléptico se encuentran como acompañantes•Amnesia posictal•Progresar a crisis secundariamente generalizada

Nota •Pueden continuarse actos complejos iniciados antes de perder la conciencia como: caminar, masticar alimentos, volver las páginas de un libro incluso conducir un auto, también puede haber violencia y agresión.



Duración

Muy variable

pero rara vez duran mas de 1-

2 min

Conducta posictal

Confusión y amnesia

Enlentecimiento de

EEG

Si la crisis se origina en el lado izquierdo puede haber:› Afasia no fluente y global

El lado derecho puede haber:› Desorientación

prolongada en tiempo y espacio


Crisis amnésicas:Son ataques breves y recurrentes de amnesia transitoria, sin embargo no se sabe si tomarla como ictus o posictus

Trastornos conductuales y psiquiátricos› Puede haber cambios

de personalidad, conducta, trastornos psiquiátricos.

› La psicosis paranoide-delirante o amnésica prolongada es indistinguible de la esquizofrenia puede presentarse en el periodo interítico

Trastornos de personalidad epiléptica› Hay anormalidades de la

conducta y la personalidad

› Son lentos, verborreicos, conversación circunstancial y tediosa, se inclinan al misticismo e ideas religiosas y filosóficas

› Triada de Geschwind: Hiposexualidad Hipergrafía hiperreligiosidad



Síndromes epilépticos especiales

Epilepsia infantil benignaSíndrome de West

Crisis febrilesEpilepsia refleja

Epilepsia continua Crisis histéricas

EpilepsiaSíndromes epilépticos especiales

Epilepsia infantil benigna con puntas centro temporales› Focal, motora, se

autolimita, autosómica dominante

› 5-9 años de edad› EEG ondas de alto

voltaje› Se controlan con

anticonvulsivo ordinario

› Desaparece en la adolescencia

Espasmos infantiles (Síndrome de West)› En lactancia y principio de

infancia › Manifiesta en el 1er año de vida

gen› Hay mov burdos de flexión

recurrentes del tronco y las extremidades

› EEG espigas multifocales continuas y ondas lentas de gran amplitud (hipsarritmia)

› Disminuye y desaparece entre los 4 y 5 años de vida

› Responde bien al Tx con ACTH, corticoesteroides o benzodiacepinas (clonacepam)

› Es parte del Síndrome de Lennox-Gastaut

Crisis febriles › 6 meses-5 años

(incidencia 9-20 meses)› Una sola crisis motora

generalizada que ocurre cuando la temperatura se eleva

› No dura mas de 5 min› EEG sin anormalidades› Recuperación completa› Riesgo mayor a

desarrollar epilepsia en la vida adulta

› Diferenciar de crisis febriles complicadas

Epilepsia refleja› Desencadenada por

estímulos fisiológicos o psicológico Visuales (más comunes) Auditivas Somatosensitivas Escritura o lectura Movimientos de ingestión

de alimentos

› Pueden ser sacudidas mioclónicas o de ausencia o tónico clónica


Epilepsia focal motora caracterizada por

Mov. Clónicos rítmicos, persistentes (cara, brazo y pierna)

Músculos más afectado son los flexores de la mano y los dedos, así como la comisura bucal o párpados

Posiblemente en el sueño los mov reduzcan en intensidad, pero no se interrumpan durante el sueño

No se conocen los mecanismos corticales y subcorticales que a causan

Factores causales› Anomalías del desarrollo› Encefalitis› Enfermedades

desmielinizantes› Tumores cerebrales › Afecciones

degenerativas› Causa idiopática

Es común en pacientes con encefalitis de Rasmussen (no responde a anticonvulsivos)


Epilepsia parcial continua

No son de naturaleza epiléptica

Síntoma de enfermedad de Briquet

Síntoma de neurosis en hombres y mujeres

Precipitadas por factores emocionales

Puede durar horas o minutos

Mordedura de la lengua, incontinencia caídas traumáticas y confusión posíctica ausentes

Características› Sacudida asincrónica de

las extremidades› Movimientos de la cabeza

repetidos de lado a lado› Mordedura de la mano › Pataleo› Temblor› Sacudidas pélvicas› Posturas arqueadas› Alaridos › Plática durante el ictus› Puede disminuir al llamar

a una persona.


Pseudocrisis

epilepsia y trastornos convulsivos

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