épilepsie de l'enfant et fonctions cognitives

301mt pédiatre, vol. 9, n° 5-6, septembre-décembre 2006

C. Seegmuller

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Dossier

Épilepsies de l'enfant et fonctions cognitivesCaroline SeegmullerService de neuropsychologie clinique neurologique, Hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1 place de l’hôpital, 67000 Strasbourg<[email protected]>

Agathe Laurent, Alexis ArzimanoglouService de neurologie pédiatrique, Hôpital Robert Debré, 48 boulevard Sérurier, 75019 Paris et CTRS-IDEE, Lyon<[email protected]>

Les épilepsies de l’enfant sont décrites comme souvent responsables de trou-bles cognitifs et de diffi cultés d’apprentissage scolaire. Cependant, leur réper-cussion sur le fonctionnement cognitif et comportemental dépend très large-ment du type de crise (généralisée ou partielle) et de la cause de l’épilepsie. À titre d’exemple, nous traitons ici séparément deux grandes catégories d’épi-lepsie : les épilepsies idiopathiques, focales ou généralisées, survenant indé-pendamment de toute lésion cérébrale, le facteur étiologique principal étant représenté par une prédisposition génétique, réelle ou présumée ; l’épilepsie temporale, forme probablement la mieux étudiée parmi les épilepsies partielles non idiopathiques, résultat d’une lésion cérébrale identifi able (symptomatique) ou fortement suspectée (probablement symptomatique ou crytpogénique). Devant l’apparition de signes évocateurs d’un décalage des apprentissages, un dépistage précoce des éventuels défi cits s’impose pour mettre rapidement en place les mesures adaptées aux troubles spécifi ques identifi és.

Mots clés : apprentissage, épilepsie, fonctions cognitives, neuropsychologie

Le développement mental et cognitif dépend des interac-

tions entre les processus de matura-tion cérébrale et les stimulations envi-ronnementales. Schématiquement, les processus de développement cognitif émergent des interactions entre des préorganisations neurales et des contraintes environnementales anticipées et sélectionnées par l’or-ganisation neurale préexistante. La nouvelle organisation neurale résul-tante interagit à son tour avec de nouvelles caractéristiques environ-nementales. Ainsi, si aucun accident ne se produit pendant cette phase de développement, ces processus « boule de neige » aboutissent en une spécialisation cérébrale qui sera à peu près la même chez tous les indi-vidus. Le moment auquel la spécia-lisation fonctionnelle devient irréver-sible diffère en fonction des domaines de compétences mentales et cogni-

tifs et en fonction du type de réseau neuronal impliqué.

L’épilepsie est un processus dyna-mique, pouvant débuter à n’importe quel moment de la vie, et induit au niveau cérébral des modifi cations morphologiques et fonctionnelles. L’activité ictale et/ou inter-ictale qui survient chez l’adulte, c'est-à-dire sur un cerveau mature, peut avoir pour effet de désorganiser le fonctionne-ment d’un (ou plusieurs) réseau(x) de neurones en charge d’un (ou plusieurs) processus cognitif(s). Par conséquence, cette désorganisation, comme elle a été décrite en cas de lésion clastique sans épilepsie, peut engendrer un défi cit cognitif bien spécifi que. D’ailleurs, de nombreuses études en neuropsychologie menées auprès de patients adultes mettent en évidence des correspondances assez stables entre une région cérébrale impliquée par un foyer épileptique d

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Épilepsies de l'enfant et fonctions cognitives

(et/ou par la lésion) et l’émergence d’un défi cit cognitif. Les effets délétères à long terme des crises d’épilepsie et/ou des lésions peuvent être modulés (atténués) par des processus de plasticité fonctionnelle cérébrale et on peut assister dans certains cas à des phénomènes de récupéra-tion du défi cit cognitif.

Chez l’enfant, les choses sont plus complexes dans la mesure où les crises d’épilepsie surviennent alors que la maturation cérébrale n’est pas achevée : la crois-sance dendritique et synaptique ainsi que le dévelop-pement neurocognitif sont en cours. L’activité ictale et inter-ictale devient donc un facteur de développement de la même façon que peut l’être l’activité normale générée par le cerveau et l’environnement. Le processus pathologique épileptique entre donc en interférence avec le développement cérébral normal. La plasticité neuronale est plus importante que chez l’adulte mais plus importante ne signifi e pas plus adaptative. En effet, comme moins de réseaux de neurones sont spécialisés chez les nouveau-nés et chez les jeunes enfants que chez les adultes, les contraintes entre ces réseaux sont plus faibles, par conséquence, des interactions anormales entre réseaux sont plus susceptibles de se produire.

L’approche neuropsychologique du fonctionnement cérébral consiste à identifi er les corrélats cérébraux des dysfonctionnements cognitifs liés à des anomalies acquises ou développementales. Réaliser l’évaluation neuropsychologique d’un patient ayant une épilepsie c’est donc étudier le retentissement des désorganisations du fonctionnement neural dues aux crises d’épilepsie sur différents aspects de son comportement. Dans l’état actuel de nos connaissances, on est incapable d’étudier l’en-semble des compétences de chacun des patients. Bien sûr pour des raisons matérielles de temps, mais aussi parce que les tests qui évaluent l’ensemble des compétences ne correspondent plus tout à fait à l’état de nos connais-sances neuropsychologiques. On est contraint dans ces conditions de poser des hypothèses précises sur la nature des défi cits possibles chez un patient donné en fonction des caractéristiques de son atteinte neurologique, des régions cérébrales atteintes.

Les épilepsies idiopathiquesCaroline Seegmuller

Les épilepsies partielles idiopathiques (par exemple, l'épilepsie à paroxysmes rolandiques) sont réputées pour avoir peu ou pas de répercussions cognitives en dehors de syndromes considérés comme apparentés, tels le syndrome de pointes ondes continues du sommeil (POCS) et le syndrome de Landau et Kleffner. Certains

auteurs décrivent néanmoins l’existence d’un reten-tissement scolaire dans les épilepsies idiopathiques, généralisées ou partielles, malgré un niveau intellectuel normal des enfants [1]. Il paraît donc important d’ana-lyser de façon plus fi ne le développement cognitif, en particulier les fonctions attentionnelles et mnésiques qui contribuent aux performances scolaires de l’enfant épileptique [2].

Les épilepsies partielles idiopathiques et syndromes apparentés

Parmi les épilepsies partielles idiopathiques (EPI), liées à l’âge, l’épilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR) ou à pointes centro-temporales est la plus fréquente des épilep-sies chez l’enfant. Elle représente de 8 à 23 % des épilepsies de l’enfant [3]. Elle se caractérise par la survenue de crises partielles ou secondairement généralisées, rares, essen-tiellement en début ou fi n de nuit chez un enfant âgé de 3 à 13 ans, sans antécédent notable, associées à un foyer de pointes centro-temporales activé au sommeil. Leur évolution spontanément favorable à l’adolescence et leur bon pronostic cognitif à long terme leur ont valu le quali-fi catif d’épilepsie partielle bénigne. L’éventuelle survenue de perturbations psychosociales serait pour certains [4] le résultat d’une mauvaise gestion familiale des rares crises surtout nocturnes, pendant une période charnière de l’en-fance où les liens amicaux se créent. Dans sa description initiale, l’absence de défi cit intellectuel était considérée comme un critère diagnostique et un prérequis [5]. Dans certaines études, l’existence d’un QI global inférieur à 80 constitue un critère d’exclusion [6]. Ainsi, les études s’accordent pour dire que la majorité des enfants EPR présentent un développement intellectuel normal [7]. Néanmoins, certaines études incluent quelques enfants ayant un QI global inférieur à 80 [8-11].

Ces dernières années a été mise en évidence l’exis-tence de défi cits cognitifs spécifi ques plus ou moins subtils chez ces enfants. Ce qui a conduit à s’interroger sur la réelle bénignité de cette épilepsie sur le dévelop-pement cognitif. Cependant, les résultats sont contradic-toires d’une étude à l’autre. Une explication réside dans l’hétérogénéité des méthodes et des outils d’évaluation utilisés pour explorer le fonctionnement intellectuel et cognitif des enfants.

Les études rapportent l’existence de troubles visuo-moteurs et visuo-spatiaux [6, 11-14]. Elles décrivent des défi cits de la mémoire à court et long terme [10-12, 14, 15] avec une atteinte plus fréquente de la mémoire à court terme visuo-spatiale (évaluée par l’épreuve des blocs de Corsi) et une meilleure préservation de la MCT auditivo-verbale (évaluée par une tâche d’empan de chif-fres à l’endroit), une baisse signifi cative de l’apprentis-sage auditivo-verbale (évaluée par l’apprentissage d’une liste de mots) est souvent observée. Des perturbations


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affectant l’attention et les fonctions exécutives ont été mises en évidence au moyen d’épreuves très diver-sifi ées (Trail Making Test, Stroop, épreuves de barrages, Tour de Londres, fl uences verbales, Go-NoGo…). On a ainsi décrit des troubles de la concentration, de la fl exi-bilité, de la planifi cation, une altération de l’inhibition et du contrôle de l’impulsivité ainsi que des diffi cultés d’adaptations cognitives [6, 12, 13, 15-18]. Quelques études de cas mettent en évidence l’existence de trou-bles transitoires de la motricité bucco-faciale, de l’arti-culation et de la parole. Ces troubles sont directement corrélés à un foyer épileptique rolandique (bilatéral mais prédominant souvent à gauche) et disparaissent lors de la normalisation de l’électroencéphalogramme (EEG) [19, 20]. On peut également trouver un ralentissement de la vitesse d’exécution motrice pouvant retentir sur les épreuves chronométrées.

Le langage peut également être perturbé [6, 8, 9, 12, 17]. Le plus souvent, les travaux ne montrent pas d’al-tération signifi cative des performances mais signalent plutôt des troubles mineurs du langage touchant certains aspects grammaticaux et lexicaux et se révélant dans des tâches de fl uence verbale ou de dénomination. Néan-moins Staden et al.[9], se sont penchés spécifi quement sur l’évaluation du langage, dans une population de 20 enfants EPR, âgés de 6 à 13 ans. Ils ont montré que plus de la moitié présentaient un dysfonctionnement du langage affectant plus particulièrement la lecture et l’écriture (orthographe) de mots isolés, l’apprentissage auditivo-verbal, la discrimination auditive et les capa-cités d’expression grammaticale. Cette étude a mis en évidence un dysfonctionnement linguistique lié proba-blement à l’activité épileptique inter-ictale localisée dans les aires périsylviennes du langage (indépendamment de la latéralisation du foyer). Si le rôle des décharges épilep-tiques sur les désordres langagiers est aujourd'hui bien établi dans les syndromes de Landau et Kleffner et de POCS, en revanche, l'impact d'un dysfonctionnement épileptique dans l’EPR est encore discuté [21].

Des problèmes attentionnels sont souvent rapportés dans les épilepsies partielles idiopathiques. Ils apparais-sent transitoirement (durant la phase active) et sont plus prononcés chez les enfants présentant un foyer bilatéral. On a récemment avancé que le trouble de l’attention soutenue serait lié à l’activité inter-ictale hémisphérique droite. Ils peuvent également présenter des troubles de l’attention sélective et divisée s’ils ont des décharges EEG pendant le sommeil [22]. Ceci n’exclut en rien la comor-bidité d’un trouble défi citaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDA-H). Dans les épilepsies partielles idio-pathiques, l’existence d’une impulsivité et d’un défi cit de l’attention n’a pas de relation directe avec les manifes-tations cliniques des crises. La plupart des études utili-sent des questionnaires qui apportent des arguments sur le plan comportemental de l’existence de troubles atten-

tionnels. Dans l’EPR, on a également décrit des troubles du comportement à l’aide de questionnaires aux parents ou de l’interrogatoire [14].

Ces perturbations neuropsychologiques ont été mises en évidence pendant la phase active de l'EPR en lien avec l’importance des décharges interictaux durant le sommeil [12] mais pas forcément avec la localisation hémisphérique des décharges [14]. Dans un travail pros-pectif réalisé à Strasbourg, nous avons supposé que la présence d’un foyer actif pouvait interférer avec la matu-ration normale des fonctions cognitives sans qu’il y ait forcément de lien direct entre la localisation du foyer et les fonctions touchées. Cela pose la question d’une plus grande susceptibilité de certaines régions cérébrales notamment frontales aux désordres épileptiques [18].

Par ailleurs, plusieurs travaux ont démontré que les anomalies intercritiques pouvaient être responsables, dans certains cas, de perturbations cognitives discrètes. Ces défi cits momentanés et contemporains des décharges sont mis en évidence par des tests réalisés en perfor-mance continue et sollicitant la mémoire à court terme, visuo-spatiale ou verbale qui semble particulièrement affectée. Ces défi cits peuvent se voir au moment des paroxysmes généralisés mais également partiels. Dans ce dernier cas, une corrélation entre la localisation des décharges et la fonction cognitive altérée (focalisation gauche des décharges affectant plus spécifi quement les fonctions verbales, la focalisation droite, les fonctions visuo-spatiales) a pu être mise en évidence.

Rappelons que la question de l’impact des décharges épileptiformes intercritiques s’est posée dès 1936. Gibbs et Lennox [23] avaient montré que des décharges de pointes ondes pouvaient survenir en l'absence de mani-festations cliniques apparentes. Ces décharges ont été par la suite qualifi ées de « larvaires », « infracliniques » ou « intercritiques ». Quelques années plus tard, Schwab [24] démontrait que ces décharges, apparemment infraclini-ques, pouvaient être accompagnées d'une détérioration subtile des fonctions cognitives. Il en faisait la démonstra-tion au moyen d'une tâche de temps de réaction simple, effectuée pendant l'enregistrement EEG. Lorsque surve-naient les décharges de pointe onde, les patients, à qui l'on demandait de répondre à une cible préalablement défi nie, omettaient d'y répondre ou répondaient après un délai augmenté, alors qu'aucune manifestation clinique de crise n'était observée. Depuis l'étude de Schwab, l'existence de défi cits cognitifs momentanés contempo-rains des décharges dites infracliniques a été confi rmée par la plupart des études. Ces défi cits sont appelés depuis Aarts (1984) [25] troubles cognitifs transitoires (Transient Cognitive Impairment, TCI). Ces TCI sont cohérents avec le type d’épilepsie. Il s’agit de défi cits globaux lorsque les paroxysmes sont généralisés et de défi cits plus spéci-fi ques quand les paroxysmes sont focalisés [25]. Ils seraient observés chez la moitié des patients présentant




de fréquentes décharges infracliniques. Ce taux élevé a conduit nombre d’auteurs à insister sur l’importance de leur évaluation dans la pratique clinique même si actuel-lement on connaît mal leurs conséquences sur les acqui-sitions scolaires.

Par ailleurs, leur incidence sur la prise en charge thérapeutique est mal élucidée. Récemment, Aldenkamp et al. [26] s’interrogeant sur la validité de ce concept, ont constaté que les données épidémiologiques existantes tendaient à montrer que la prévalence des troubles cogni-tifs durant les décharges EEG intercritiques était faible, mais que le concept de troubles cognitifs transitoires restait valide.

Suivant l’intensité des troubles cognitifs associés, les cliniciens proposent aujourd’hui de distinguer les EPI d’évolution sévère, qui sont qualifi ées d’atypiques, des EPI d’évolution bénigne qualifi ées de typiques [27-29]. On a également décrit des critères prédictifs électrophy-siologiques, d’une évolution défavorable du fonctionne-ment cognitif [29].

Dans la même veine, un certain nombre de travaux tendent à rapprocher l’EPR d’autres syndromes épilepti-ques de l’enfant très particuliers que sont le syndrome de Landau-Kleffner, et le syndrome de pointe-ondes continues du sommeil (POCS). Ils décrivent des formes atypiques d’EPR faisant évoquer pour beaucoup l’exis-tence d’un continuum syndromique au sein des épilep-sies focales idiopathiques de l’enfant [27, 30, 31]. Ces syndromes épileptiques sont caractérisés par un âge de survenue et de guérison superposables, sans lésion céré-brale sous-jacente. Ils comportent, cependant, une dété-rioration comportementale et cognitive durant la phase active de la maladie corrélée à l’abondance des anoma-lies éléctro-encéphalographiques notamment au cours du sommeil.

En règle générale, il existe une récupération complète à long terme du dysfonctionnement cognitif apparu pendant la phase active de la maladie. Quelques séquelles à long terme peuvent toutefois être mises en évidence par des épreuves spécifi ques (écoute dicho-tique, procédure de double tâche). Ainsi, on a montré que la latéralisation du foyer épileptique pouvait modi-fi er l’organisation cérébrale du langage d’enfants ayant présenté un foyer gauche à la phase active [32, 33]. On peut ainsi postuler de l’existence d’un impact probable des décharges EEG sur la réorganisation fonctionnelle de certaines fonctions.

Toutes ces données soulignent la grande variabilité des atteintes neuropsychologiques selon les individus dans ce syndrome. Cela nécessite, bien souvent, quand on suspecte une perturbation cognitive, d’avoir recours à une évaluation neuropsychologique des différentes fonc-tions cognitives et de surveiller les apprentissages scolaires et le comportement. Chez certains enfants épileptiques, les « défi cits comorbides » tels que les troubles anxieux, le

TDA-H, les diffi cultés d’apprentissages, peuvent devenir le principal problème sur le plan clinique.

Le syndrome d’aphasie acquise avec épilepsie ou syndrome de Landau-Kleffner, a été décrit pour la première fois en 1957. Il touche des enfants entre 2 ans et 9 ans ayant eu un développement neurocognitif au préa-lable normal et ne souffrant d’aucune lésion cérébrale. Cette affection associe une épilepsie et une aphasie qui se distingue des autres aphasies de l’enfant par la sévérité des troubles de la compréhension auditive avec, souvent, une agnosie auditive. Malgré une perception auditive périphérique normale, les sons verbaux ou les bruits ne sont pas identifi és. Les manifestations neuropsychologi-ques observées dans ce syndrome sont diverses : à côté de la forme classique décrite ci-dessus, on peut également observer des diffi cultés comportementales avec hype-ractivité et défi cit attentionnel. Ces dernières pourraient être en fait réactionnelles car elles ne sont pas observées systématiquement.

Les crises d’épilepsies sont peu fréquentes mais il existe toujours de très abondantes anomalies EEG paroxystiques. Dans tous les cas l’épilepsie guérit vers l’âge de 13 ans. Les anomalies EEG disparaissent et parallèlement l’enfant retrouve dans la plupart des cas le niveau de langage qui était le sien au début de la maladie. Cependant, le déve-loppement ultérieur du langage peut s’en trouver entravé. Des études longitudinales ont d’ailleurs mis en évidence des séquelles neuropsychologiques qui persistent au-delà de 3 ans après la guérison complète de l’épilepsie (une extinction auditive à l’écoute dichotique, un défi cit de la mémoire à court terme verbale). Elles témoigneraient d’un désordre fonctionnel persistant après la guérison de l’épilepsie qui pourrait expliquer la réduction du lexique et les diffi cultés d’apprentissage d’une langue étrangère que présentent souvent ces adolescents. La sévérité des séquelles aphasiques semble dépendre à la fois de l’âge de début et de la durée des décharges continues pendant le sommeil [34-36]. Depuis la première descrip-tion de Landau et Kleffner, les caractéristiques électro-encéphalographiques de ce syndrome ont été précisées. En particulier, il a été montré que les anomalies à type de pointes-ondes étaient localisées dans les régions tempo-rales durant la veille, diffusaient et s’activaient durant le sommeil conduisant à des tracés EEG comparables à ceux du syndrome de POCS.

Mais, si le lien entre épilepsie et langage est avant tout illustré par le syndrome de Landau et Kleffner, le lien entre épilepsie et autres fonctions cognitives et en particulier les fonctions hémisphériques droites (visuo-spatiales) et les fonctions frontales a été évoqué plus récemment par la description de l’épilepsie à pointes ondes continues du sommeil (POCS). Dans la majorité des cas, l’aspect EEG n’est pas en rapport avec une lésion cérébrale connue ou fortement suspectée. Il survient chez des enfants ayant eu un développement psychomoteur normal, sans



antécédent neurologique. Il se caractérise d’un point de vue EEG par l’existence de décharges de pointes-ondes synchrones et généralisées occupant plus de 85 % du temps de sommeil [37]. On considère que les décharges épileptiques prolongées nocturnes sont responsables de la détérioration cognitive spécifi que ou globale selon le caractère focalisé ou non des décharges. Plus tôt appa-raissent les perturbations épileptiques, plus grandes seront les conséquences en terme de défi cits cognitifs. Le type de perturbation cognitive dépend de l’aire cérébrale la plus activée. Dans la plupart des POCS, c’est la région frontale qui est impliquée. Avec le temps le dysfonc-tionnement peut toucher d’autres régions cérébrales et engendrer ainsi d’autres types de troubles cognitifs. Étant donné que l’activité épileptique se généralise durant le sommeil, la fonction touchée ne peut être prise en charge par la région homologue controlatérale.

Les perturbations neuropsychologiques apparaissent spécifi ques et d’intensité variable. Elles dépendent étroi-tement de la localisation éléctro-encéphalographique des paroxysmes. On peut observer divers troubles cognitifs et/ou comportementaux. Sont ainsi décrits :– des troubles praxiques de l’habillage, idéatoire, idéo-moteur, visuo-constructifs [38] ;– des troubles comportementaux avec hyperactivité, agressivité, trouble du contact, instabilité émotionnelle voire des troubles psychotiques [39] ;– une agnosie visuelle en rapport avec un foyer d’activa-tion occipito-temporal [40] ;– des troubles du repérage dans l’espace avec héminégli-gence, suivis d’un syndrome frontal chez une enfant où le foyer principal initialement pariétal droit avait migré vers les régions frontales (observation personnelle) ;– des troubles exécutifs signant un véritable trouble frontal avec désinhibition, adhérence à l’environnement, persévérations, troubles de la pragmatique du langage, hyperactivité, défi cits attentionnels majeurs sont observés lorsque les aires frontales sont impliquées [41] ;– enfi n, un tableau de démence a été décrit chez plusieurs enfants lorsque les foyers sont multiples [42, 43].

Les perturbations neuropsychologiques évoluent paral-lèlement aux décharges. Bien qu’elles régressent avec ces dernières, on observe souvent des séquelles cognitives à long terme qui pourraient dépendre de facteurs tels que la durée, l’âge de début des POCS et la localisation du foyer inter-ictal [44].

Les épilepsies généralisées idiopathiquesElles comportent plusieurs syndromes qui diffèrent

par leur âge de début et le type de crises rencontrées.

Les convulsions néonatales bénignes, familiales ou non

Le développement psychomoteur est considéré comme favorable à long terme. Néanmoins comme le

signale Échenne dans sa revue sur la question [45], il ne semble pas exister d’études neuropsychologiques appro-fondies, d’analyse de la scolarité, d’étude de la personna-lité et du devenir social à long terme de ces enfants.

L’épilepsie-absences

Considérées classiquement comme bénignes, elles constituent en fait un groupe hétérogène, posant souvent des problèmes qui permettent de remettre en cause cette notion de bénignité. La forme classique se caractérise cliniquement par des épisodes de suspension de l’acti-vité motrice autant que cognitive. Classiquement, on a l’habitude d’évoquer l’absence de détérioration intellec-tuelle dans le cas des épilepsies absences simples alors qu’il existerait un risque de détérioration mentale quand les absences sont accompagnées de crises grand mal, de crises partielles et quand elles sont atypiques [46]. Dans 30 % des cas, elles s’accompagnent de troubles psycho-logiques ou comportementaux [47] et de diffi cultés d’intégration sociale ou scolaire avec un quotient intel-lectuel qui paraît souvent diminuer au cours de l’évolu-tion qu’elle qu’en soit le niveau initial [48].

Ces enfants présentent des problèmes scolaires et sociaux signifi catifs quand on les compare à des enfants présentant une autre maladie chronique [49]. Récem-ment, une étude prospective [50] a été menée auprès de 169 enfants classés en 5 groupes défi nis selon les critères de la Ligue internationale contre l’épilepsie. Les enfants présentant une épilepsie idiopathique généralisée (dont la plupart était une épilepsie absence) présentaient de meilleures capacités intellectuelles comparativement aux autres groupes d’enfants épileptiques (épilepsies sympto-matiques généralisées ou partielles) les situant néanmoins dans les limites inférieures de la norme. Les auteurs concluent à la nécessité de recourir à une évaluation neuropsychologique afi n de spécifi er les fragilités cogni-tives de ces enfants. À ce propos, certains ont décrit une atteinte privilégiée des fonctions hémisphériques droites en l’occurrence du traitement visuo-spatiale, alors que les fonctions verbales seraient épargnées [51]. D’autres [52] ont comparé deux formes d’épilepsie idiopathique généralisée (crises tonico-cloniques et absences). Ils ont mis en évidence dans les deux groupes, l’existence d’un défi cit attentionnel. Par contre, dans le groupe absence, malgré une intelligence normale et le bon contrôle des crises, il existait un défi cit des capacités d’apprentissage et de mémorisation verbale, de fl uence verbale et dans le contrôle des réponses motrices fi nes.

La question du défi cit de l’attention dans l’épilepsie absence est souvent posée. Les études ont surtout montré que les symptômes de l’épilepsie absence n’étaient en rien comparables à ceux du syndrome de TDA-H de type inattention. Les réponses des familles et des




enseignants au questionnaire d’évaluation du défi cit de l’attention distinguent formellement les troubles de l’at-tention dans ces deux pathologies. Les défi cits de l’at-tention dans l’épilepsie absence sont très ponctuels et sans effet à moyen ou à long terme sur le comportement général de l’enfant. Une étude récente, comprenant des enfants présentant une épilepsie absence a montré qu’au moment du diagnostic d’épilepsie chez un enfant, un tiers des parents et des enseignants décrivait des diffi -cultés de l’attention et un autre tiers une hyperactivité. Les deux symptômes diminuaient voire disparaissaient après le traitement de l’épilepsie contrairement aux épilepsies symptomatiques dont les troubles de l’atten-tion et l’hyperactivité étaient accrus après traitement [53, 54]. De tels résultats suggèrent qu’il est utile d’évaluer objectivement l’attention et le comportement lorsque se pose le diagnostic d’épilepsie. Inversement l’enregistre-ment EEG à la recherche de décharges épileptiformes se justifi e lors d’un diagnostic de troubles de l’attention avec hyperactivité.

L’épilepsie avec absences myocloniquesLe défi cit intellectuel est souvent présent avant le

début des crises (44 %) [55] ou apparaît en cours d’évo-lution. Il s’agit probablement d’entité non homogène ou près de la moitié des patients ont une résistance au traite-ment et un défi cit mental.

L’épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson

La qualité de l’évolution semble dépendre de la précocité du diagnostic et du traitement. Ainsi, l’appa-rition des troubles du développement psychomoteur et des troubles du comportement à type d’hyperactivité et d’agressivité est fréquente en cas de diagnostic tardif [56]. Néanmoins, malgré un traitement précoce, les diffi cultés scolaires ou cognitives apparaissent non négligeables et pourraient être liées à la précocité d’apparition des crises, avant l’âge de 3 ans [57].

L’épilepsie myoclonique juvénileSi le défi cit mental ou les troubles mentaux majeurs

sont rares, certains patients semblent avoir une person-nalité particulière, qu’on peut rapprocher de celle observée lors de changements comportementaux survenus après lésion frontale avec immaturité et insta-bilité. Elle a pour conséquence des diffi cultés d’inser-tion sociale [58]. Sur le plan cognitif, ils ont été très peu étudiés ; l’intelligence est décrite dans la plupart des cas comme normale. Cependant, des perturbations du fonctionnement exécutif ont été décrites [59] avec troubles de la formation des concepts, de la fl exibilité mentale, une tendance aux persévérations, un défaut de planifi cation.

L’épilepsie grand mal du réveil

Considérée en général comme bénigne, on obtient le plus souvent le contrôle immédiat des crises en mono-thérapie. Néanmoins le risque de rechute à l’arrêt du traitement est important. De très fréquents troubles de la personnalité sont associés et pénalisent l’intégration familiale et sociale [58].

Conclusion

Si l’importance de l’évaluation neuropsychologique dans l’examen d’un enfant épileptique n’est pas discu-table, la question est de savoir à quel moment et à quelle fréquence il convient de la réaliser. Ainsi, si l’évaluation neuropsychologique a toujours été une partie importante du bilan préopératoire et s’impose de fait dans les formes d’épilepsie résistantes au traitement antiépileptique, il n’y a toujours pas d’unanimité quant à sa nécessité au moment du diagnostic d’épilepsie chez un enfant. Ainsi, l’examen des fonctions cognitives est peu systématisé dans les épilepsies dites bénignes qui en général n’affec-tent pas les mesures globales de l’effi cience intellectuelle, ce n’est souvent qu’après le signalement par l’environ-nement scolaire et/ou familial de diffi cultés d’appren-tissage et de troubles du comportement qu’on envisage l’évaluation de perturbations cognitives plus subtiles. Dans les épilepsies bénignes où les crises sont rares et dont on connaît l’évolution habituellement favorable, l’évaluation des fonctions cognitives au moment où se pose le diagnostic d’épilepsie se justifi e dès les premiers signes évocateurs de diffi cultés scolaires ou troubles du comportement dans la mesure où elle permet de dépister des fragilités voire des défi cits nécessitant une assistance ou prise en charge éducative.

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Les épilepsies focales non idiopathiques : l’épilepsie temporaleAgathe Laurent, Alexis Arzimanoglou

Nous regroupons sous le terme « épilepsies focales non idiopathiques » [1] les épilepsies focales symptomati-ques (résultat d’une lésion cérébrale identifi able et à l’ori-gine de l’épilepsie) et les épilepsies dites cryptogéniques ou probablement symptomatiques (considérées comme étant le résultat d’une pathologie focale non démon-trée par les moyens actuels de dépistage). Les épilepsies d’origine lésionnelle sont souvent associées à une inci-dence élevée d’anomalies neurologiques, intellectuelles,

émotionnelles et psychiatriques [2]. La catégorie des épilepsies focales non idiopathiques regroupe un très grand nombre des épilepsies de l’enfant. Avec les moyens disponibles aujourd’hui, médicamenteux et chirurgicaux mis ensemble, nous sommes en mesure de contrôler ces épilepsies dans plus de 80 % des cas. Le contrôle précoce des crises va faciliter la procédure des apprentissages et va permettre une meilleure intégration sociale. Mais à lui seul le contrôle des crises s’avère insuffi sant. L’intégration scolaire et sociale va aussi dépendre du développement neuropsychologique global. Elle va dépendre du dépis-tage précoce des éventuels dysfonctionnements cognitifs associés, de leur prise en charge adaptée. Elle va aussi dépendre d’une meilleure connaissance non seulement des dysfonctionnements induits par les crises d’épilepsie et par l’activité électrique, ictale et interictale, mais aussi de nos connaissances des effets de la chirurgie et des médicaments antiépileptiques sur le développement.

Ces vingt dernières années, l’évolution de nos connais-sances sur les différentes formes d’épilepsie de l’enfant a permis de mieux caractériser certaines encéphalopa-thies épileptiques, formes rares d’épilepsie mais avec un effet dévastateur sur le développement cognitif et social. Par contre, rares sont les études concernant les aspects neurocognitifs des épilepsies focales non idiopathiques de l’enfant. La majorité des données disponibles provien-nent des études chez l’adulte épileptique, le plus souvent candidat à la chirurgie. Ces séries peuvent diffi cilement prendre en compte les aspects liés directement au déve-loppement cognitif et social, car elles interviennent trop tard dans l’évolution d’une épilepsie focale. La fréquence des épilepsies focales non idiopathiques et leur caractère potentiellement curable, rendent urgente la réalisation d’études prospectives, seul moyen pour mieux identifi er les troubles cognitifs associés à ces épilepsies, les effets de la chirurgie et des traitements médicamenteux, la mise en place des mesures de prise en charge précoce et adaptée aux troubles spécifi ques de chacune de ces épilepsies focales.

Un trouble intellectuel est assez fréquemment cons-taté dans les rares séries pédiatriques de crises focales. Hollowach [3] a montré qu’un quart de ses 120 enfants avec crises temporales était défi cients. Schoenfeld et al. [4] ont trouvé qu’un début précoce et une exposition prolongée à des crises non contrôlées étaient associés avec un statut cognitif inférieur chez des enfants présen-tant des crises temporales non idiopathiques. Ils ont examiné 57 enfants âgés de 7 à 16 ans avec sclérose hippocampique sans anomalie IRM surajoutée. Bien que leur QI ait été au-dessus de la limite inférieure, il était signifi cativement inférieur à celui de leurs frères neuro-logiquement intacts, pour une série d’items cognitifs et éducatifs, incluant la mémoire, le langage, la capa-cité à résoudre des problèmes, la fl exibilité mentale et la dextérité. Comme l’a montré une revue récente des



travaux [5], l’épilepsie temporale touche les mêmes structures chez l’enfant que chez l’adulte, même si les manifestations ne correspondent pas toujours au pattern typique constaté chez l’adulte. Les crises focales d’ori-gine frontale peuvent aussi être associées à des diffi cultés cognitives et comportementales. Une étude récente a comparé 16 enfants avec épilepsie frontale, 8 avec épilepsie temporale, et 8 avec absences généralisées : les enfants avec épilepsie frontale avaient des scores signifi cativement inférieurs à ceux des deux autres groupes dans les tests de rapidité et de continuité. Les profi ls comportementaux mettaient en évidence des problèmes d’attention plus importants [6]. Dans une série prospec-tive de 169 enfants, Nolan et al. [7] ont analysé l’échelle complète de quotient intellectuel et ont constaté que les enfants avec EGI, épilepsie centrale et épilepsie tempo-rale avaient les meilleures performances et ne différaient pas de manière signifi cative. Ces trois catégories avaient des performances meilleures que les sujets avec épilepsie frontale ou avec épilepsie généralisée symptomatique.

L'épilepsie temporale

On s’intéresse ici à l’atteinte fonctionnelle des épilep-sies focales non idiopathiques chez l’enfant et plus préci-sément, à titre d’exemple, à l’épilepsie partielle tempo-rale. Nous devons donc prendre en compte toutes les données disponibles concernant l’aspect fonctionnel des régions temporales ainsi que les données concernant les processus de développement cérébral afi n de proposer des évaluations adaptées aux jeunes patients présentant une épilepsie impliquant les structures temporales.

Des études récentes suggèrent que les atteintes structurales cérébrales associées à l’épilepsie tempo-rale diffèrent en fonction de la date de la première crise. Une première crise survenue pendant l’enfance semble avoir un effet plus diffus sur la structure cérébrale qu’une survenue à l’âge adulte. Les mesures des réductions volu-métriques du corps calleux et de la substance blanche dans son ensemble mettent en évidence une réduction de la connectivité cérébrale plus importante chez les individus dont la première crise est survenue de façon précoce dans le développement par rapport à ceux chez qui l’épilepsie a débuté plus tardivement [8, 9]. Chez les individus dont l’épilepsie a débuté de façon précoce, il a été mis en évidence que les réductions volumétriques de la substance blanche étaient corrélées à une réduc-tion des performances dans certains domaines cognitifs. Cette corrélation n’est pas retrouvée chez les patients ayant débuté plus tardivement leur épilepsie. Les auteurs concluent que le caractère précoce, par opposition à tardif, du début de la maladie épileptique a bien un impact délétère sur le développement cérébral structural et fonctionnel : la survenue précoce de crises d’épilepsie sur un cerveau en cours de maturation s’accompagne

d’un effet généralisé sur la structure et le fonctionne-ment cognitif du cerveau. Il faut néanmoins préciser que cet effet qualifi é de « généralisé » sur le fonctionnement cognitif ne correspond pas à un retard mental global mais à des diffi cultés plus importantes dans différents domaines cognitifs.

Effi cience intellectuelle

L’épilepsie temporale n’est pas le syndrome épilep-tique partiel ayant le moins bon pronostic concernant l’effi cience intellectuelle globale. Des auteurs montrent que parmi les épilepsies partielles temporales, frontales et centrales, ce sont les enfants ayant un foyer frontal qui ont tendance à avoir le QI le plus bas [7]. En plus du facteur « âge du début de l’épilepsie », ces auteurs montrent donc que le type de syndrome épileptique partiel et la localisa-tion du foyer épileptique jouent une part importante dans le pronostic intellectuel global [10].

Par contre, la latéralité du foyer épileptique temporal ne semble pas avoir d’incidence sur le niveau du QI global. Ceci ne veut pas dire pour autant que la latéra-lité du foyer n’a pas d’effet spécifi que sur les compo-santes verbale et non verbale du QI global. D’ailleurs, une étude montre qu’une épilepsie temporale gauche provoque préférentiellement des diffi cultés dans les tâches de nature verbale alors que les enfants présentant une épilepsie temporale droite présentent des diffi cultés dans les épreuves non verbales [11]. Concernant toujours l’effet de la latéralité du foyer épileptique sur le rende-ment intellectuel global, une étude [12] montre qu’il peut exister des différences dans le degré du retard global en fonction de la latéralisation des fonctions langagières. Les enfants souffrant d’une épilepsie temporale unilatérale gauche précoce et présentant une latéralisation hémis-phérique atypique du langage, c’est-à-dire bilatérale ou à droite, ont tendance à être plus défi citaires dans les subtests verbaux et non verbaux d’un test de QI que les enfants présentant le même type d’épilepsie gauche mais dont les fonctions langagières sont typiquement latérali-sées (c’est-à-dire à gauche). La latéralisation des fonctions langagières est donc un facteur également à prendre en compte. Ceci dit, une localisation bilatérale ou droite du langage pourrait être une réponse à une épilepsie s’ins-tallant très précocement [13]. Le rôle de la localisation du langage renverrait alors à un facteur de date de début de la maladie.

Enfi n, il faut souligner que la notion d’effi cience intellectuelle globale telle qu’elle est mesurée par le QI est très ambiguë. Un foyer frontal précoce par exemple peut interférer avec le maintien attentionnel visuel ou auditif et par conséquent retarder les acquisitions. Le résultat est donc un défi cit global alors que l’atteinte est spécifi que.




Mémoire

Le lobe temporal est connu pour être impliqué dans les processus mnésiques principalement en raison de ses connexions avec l’hippocampe, le cortex parahippo-campique ainsi que ses connexions avec le néo-cortex. D’ailleurs, un foyer temporal bilatéral est fréquemment associé à un défi cit très sévère de la mémoire épisodique avec une préservation de la mémoire sémantique [14]. Le défi cit mnésique, mais n’atteignant pas le niveau de l’amnésie, est le symptôme cognitif le plus proéminent en cas d’épilepsie temporale unilatérale chez l’adulte [15, 16] et chez l’enfant [17, 18].

Chez l’adulte présentant une épilepsie temporale unila-térale, l’existence d’une dissociation verbale versus non verbale des défi cits mnésiques en fonction de la latéralité du foyer, et en l’absence d’autres troubles du langage, s’observe de façon relativement stable. De nombreuses études montrent en effet une atteinte mnésique spécifi que de la nature de l’information en fonction de la latéralité du foyer épileptique. Ainsi un foyer gauche engendre souvent un trouble du rappel verbal (mais pas de la reconnaissance), et un foyer droit résulte en un trouble de certains aspects du rappel d’informations visuo-spatiales (mais pas de la reconnaissance) [19, 20].

Chez l’enfant les données ne montrent pas systémati-quement cette même dissociation en fonction de la laté-ralité du foyer. Plusieurs études chez l’enfant épileptique temporal montrent bien qu’il peut exister une atteinte élec-tive de l’une ou l’autre de ces types de mémoire [21, 17]. Ces travaux rapportent une tendance des enfants épilepti-ques ayant un foyer temporal gauche à avoir un trouble de la mémoire verbale et ceux ayant un foyer droit à avoir un trouble de la mémoire non verbale. Cependant, il ne s’agit souvent là que de tendances, la corrélation entre la nature de l’atteinte mnésique et la latéralité n’étant pas toujours signifi cative. Par ailleurs, l’observation de tels résultats ne semble pas systématique. De nombreuses études ne mettent pas en évidence un défi cit mnésique spécifi que de la nature de l’information à mémoriser [22-24].

Langage

Les représentations cérébrales du langage sont les représentations cérébrales cognitives les plus étudiées en imagerie fonctionnelle cérébrale chez les patients cérébrolésés. Il a été montré que des lésions dévelop-pementales et la survenue précoce de crise d’épilepsie pouvaient être associées (plus fréquemment que dans la population normale) à une latéralisation atypique du langage. Mais cette association n’est pas systématique-ment observée [25].

Comportementalement, il est assez bien établi que les patients présentant une épilepsie temporale, les enfants en particulier, présentent des défi cits langagiers oraux que ce soit au niveau du lexique (manque du mot,

faiblesse du stock lexical) [26] ou du discours [27]. L’im-pact de l’épilepsie temporale précoce a également été mis en évidence pour le langage écrit. Une étude réalisée sur une paire de vraies jumelles a mis en évidence un retard d’environ 2 ans dans l’acquisition de la lecture (avec défi cit spécifi que au niveau de la conscience phonologique) uniquement chez la fi llette présentant une épilepsie temporale [28].

Fonctions exécutives

Comme cela a été montré chez l’adulte présentant une épilepsie temporale et en l’absence de lésion fron-tale détectable [29], l’enfant épileptique temporal peut présenter des défi cits dans les fonctions exécutives. Dans une étude, il a été a montré qu’un groupe d’en-fants atteints d’une épilepsie temporale associée à une atrophie hippocampique étaient signifi cativement moins performants au Wisconsin Card Sorting Test (WCST) que des enfants présentant le même type d’épilepsie sans anomalie structurale détectée à l’examen neuroradiolo-gique [30]. Les auteurs notent par ailleurs que les enfants composant le groupe « défi citaires » (épilepsie temporale avec atrophie hippocampique) le sont d’autant plus qu’ils ont débuté leur épilepsie à un âge avancé dans l’enfance (plus de 40 mois). Comme le suggèrent les études menées chez les patients adultes, les troubles des fonctions exécu-tives pourraient refl éter le désordre structural de la partie mésiale de lobe temporal particulièrement impliqué dans les circuits neuronaux temporo-frontaux [31].

Compétences socio-perceptives

Compte tenu du rôle du lobe temporal dans les compétences socio-perceptives [32, 33], les capacités de traitement d’indices sociaux dans le domaine visuel (tels que ceux délivrés par les visages comme l’identité, les expressions émotionnelles, la direction du regard) et dans le domaine auditif (tels que ceux médiatisés par les voix comme l’identité, la prosodie phrastique et émotionnelle) devraient être investiguées plus systématiquement en cas d’épilepsie affectant le lobe temporal. À l’heure actuelle, il n’existe que peu d’études s’y intéressant.

Une équipe de chercheurs rapporte des défi cits dans le domaine visuo-social et plus particulièrement dans la reconnaissance des expressions faciales (surtout de peur) chez des patients épileptiques adultes présentant un foyer unilatéral temporal droit associé à une sclérose hippo-campique et ce surtout en cas de survenue précoce (avant l’âge de 5 ans) de la première crise [34, 35]. Dans une étude en IRMf, il est mis en évidence que ce défi cit chez de tels patients est associé à un défaut d’activation des réseaux de neurones (surtout à droite) impliqués dans ce même traitement comparé aux patterns d’activations bila-térales observés chez des sujets contrôles sains ou porteurs d’un foyer épileptique comparable mais latéralisé à



gauche [35]. Chez l’adulte épileptique, un foyer temporal gauche ne semble donc pas être suffi sant pour engendrer un tel défi cit contrairement à ce qui est observé en cas de foyer droit. Ce résultat a été récemment confi rmé par l’étude d’une patiente présentant une épilepsie temporale unilatérale gauche avec pour signal symptôme critique une aura de peur [36]. Les auteurs ne rapportent pas de défi cit dans la reconnaissance des expressions émotion-nelles faciales, ce qui va dans le sens des précédents résultats, mais démontrent néanmoins l’existence d’un trouble dans le jugement de l’intensité des expressions faciales et ce surtout quand les expressions à estimer sont négatives. Ces études montrent donc qu’un foyer épilep-tique temporal unilatéral (surtout s’il implique les struc-tures mésiales) peut aboutir en perturbation de certains aspects des compétences perceptivo-sociales. Ces défi cits ont été mis en évidence chez l’individu à l’âge adulte et sont d’autant plus intenses que les crises d’épilepsie ont débuté tôt au cours du développement.

À notre connaissance, il n’existe qu’une seule étude de ce type chez l’enfant. Il s’agit de l’étude de Cohen, Prather, Town et Hynd [37] qui démontre l’existence de défi cits dans la reconnaissance de la prosodie émotion-nelle chez des enfants présentant un foyer épileptique temporal unilatéral. La conclusion de ces auteurs concer-nant l’effet de la latéralité du foyer (défi cit plus impor-tant en cas de foyer droit (4 patients sur 12) que de foyer gauche (2 patients sur 11) est néanmoins à considérer avec prudence compte tenu de la grande hétérogénéité étiologique de leurs patients. Leur étude montre cepen-dant sans réserve qu’une perturbation temporale unila-térale peut aboutir chez l’enfant à des défi cits dans la cognition perceptivo-sociale. Dans une étude compor-tementale, nous avons pu mettre en évidence un défi cit dans la reconnaissance de l’identité faciale (sans défi cit visuel de bas niveau associé) chez des enfants porteurs d’une épilepsie temporale unilatérale [38].

Étant donné que ces compétences de traitement socio-perceptif commencent à se développer de façon très précoce dans la vie, il semble nécessaire de les étudier de façon plus systématique chez le jeune patient épileptique temporal. Par ailleurs, il existe une autre raison de prêter une attention particulière à ce domaine de compétences en cas d’épilepsie temporale. En effet, nous savons que les enfants autistes présentent des défi cits importants dans le domaine socio-cognitif. Or, il a été montré que ces enfants présentent un hypométabolisme au niveau du cortex temporal bilatéral [39]. De façon corollaire, c’est chez des enfants présentant un foyer épileptique bitem-poral qu’on peut observer l’émergence de traits autisti-ques [40, 41]. Par conséquent, même si l’existence de défi cits dans le domaine de la socio-cognition ne génère pas nécessairement des troubles dans les apprentissages, ils contribuent très probablement à un affaiblissement de la qualité de vie. En effet, il est assez facilement envi-

sageable qu’un enfant ayant des diffi cultés pour discri-miner et catégoriser les expressions émotionnelle faciales (ou tout autre indice sociale véhiculé par le visage ou la voix) a un risque de présenter des diffi cultés dans les interactions sociales.

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épilepsie de l'enfant et fonctions cognitives

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