errare humanum est - termedia
TRANSCRIPT
ERRARE HUMANUM EST
ANNEO SENECA
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
1 2 3 4 5 6
ALT
j.m
.
miesiące
Aktywność ALT: zmienna lub stale podwyższona
ALT > lub < ALT stale >
Zespół Gilberta
Łagodna, wrodzona hiperbilirubinemia
(bilirubina typu niesprzężonego)
z prawidłowymi wartościami podstawowych badań biochemicznych wątroby oraz brakiem wątrobowych zmian histopatologicznych, często z występowaniem
rodzinnym i bardzo dobrym rokowaniem
3
Zespół Gilberta: diagnostyka
• Wykazanie hiperbilirubinemii z przewagą bilirubiny niesprzężonej bez zmian biochemicznych
• Brak hemolizy
• Badania z zakresu biologii molekularnej: oznaczanie aktywności UGT1A1 (zmniejszona o 10-35%).
• Biopsja wątroby nie jest wskazaniem diagnostycznym
• Hospitalizacja może być czynnikiem jatrogennym
4
Pominięcie testu serologicznego
• Rok 2012
• 23-letni pacjent od 2 tyg. z objawami dyspeptycznymi
• Alkohol: „kilka” piw tygodniowo
• ALT 480 j., AST 235 j. GGTP 150 j., bilirubina 4,6 mg%
• HBsAg (-), Anty-HCV (-)
• USG: b.z.
• Skierowany z rozpoznaniem: hepatitis toxica ?
• Wyniki po konsultacji: anty-HAV IgM (+), anty-HAV IgG (+)
• Hospitalizacja
• Rozpoznanie: hepatitis viralis A
• Całkowite wyleczenie
Markery wirusowego zapalenia wątroby typu A
Pierwotna i wtórna odpowiedź humoralna
Ślusarczyk J, w: Cianciara J, Juszczyk J.: Choroby zakaźne i pasożytnicze, Czelej, 2012, wyd. II, t. I, s. 33
IgM 7-10 dni IgG po 14 dniach IgG kilka dni
Niefortunna pomyłka w zapisie ?
• Rok 2013
• 20-letnia pierwiastka od początku ciąży pod opieką położnika
• W dzieciństwie prawidłowa zaszczepiona anty-HBV (książeczka zdrowia dziecka)
• Wzorowo wykonany panel badań serologicznych (anty-CMV (+IgG), anty-toxo (+IgG), HBsAg (-), anty-HBs (+), anty-HCV(-), anty-HIV (-)
• Zapis w dokumentacji prowadzenia ciąży i w skierowaniu do porodu: HBsAg(+)
• Poród: izolacja, etc., noworodek: szczepionka anty-HBV + HBIG
• Rodzina: badania w kierunku HBV (SSE)
• Kosultacja: anty-HBs 250 mIU/ml
Anty CMV (+)
• Wirus HHV-5
• 99% zakażenia bezobjawowe
• Anty-CMV IgG – 70% zdrowej populacji
• Zakażenia wertykalne v. horyzontalne
• Dorośli: zespół mononukleozowy
• Test ELISA: IgM (+) lub IgG 4-krotny wzrost po 14-28 dniach
Nieefektywność szczepienia anty-HBV ?
• Pełny cykl szczepień anty-HBV (0-1-6 mies.)
• Oznaczenie HBsAg: wynik dodatni
• Nieefektywność szczepienia ?
• NIE !
• Przed szczepieniami nie oznaczono anty-HBcAg IgG, lub HBsAg
• Zakażenie HBV nie było rozpoznane przed szczepieniem
Zaadaptowano z:, et al. Gastroenterology. 2004;127:S35-50. Torresi, et al. Gastroenterology. 2000;118:S83-103
Fattovich, et al. Hepatology. 1995;21:77-82. Perrillo, et al. Hepatology. 2001;33:424-32
Przewlekłe zakażenie
Marskość
Niewydolność wątroby
Rak wątroby (HCC)
Zgon 10-20% Przeszczep wątroby
Zaostrzenie choroby
1-4%/rok
Naturalna progresja hepatitis viralis chronica
11
Cykl replikacyjny HBV (replikacja HBV DNA)
Neuveut C ea: J Hepatol 2010;52:594-604
Reaktywacja utajonego zakażenia HBV
• Powodem reaktywacji jest osłabienie odpowiedzi odpornościowej z syntezą HBV DNA na matrycy cccDNA HBV
• Zróżnicowanie przebiegu: aż do hepatitis fulminans
• Szczególne ryzyko: rytuksynab (anty-CD-20), alemtuzumab (anty-CD52), anty-TNF
• Objawy najczęściej po zakończeniu leczenia immunosupresyjnego (okres rekonstrukcji immunologicznej)
13
Reaktywacja utajonego zakażenia HBV
• Kandydaci do leczenia: oznaczenie HBsAg i anty-HBc (7% krwiodawców w Polsce)
• HBsAg (+): oznaczyć HBV DNA
• Anty-HBc(+): oznaczyć HBV DNA
• HBV DNA (+): AN przez czas leczenia + 12 miesięcy
14
Zakażenie HCV: właściwe rozpoznanie – brak leczenia etiotropowego
• Rok 2013
• 32-letnia pacjentka z objawami „grypodobnymi”
• ALT 870 j., AST 450 j., bilirubina 3,5 mg%
• Aktywność ALT i AST: po 3 tyg. 60 j. i 40j.
• Anty-HCV (+)
• HCV RNA 3,5 x 106 po 4 tyg. 2,8x 105
• Hospitalizowana
• Wypisana: hepatitis acuta C; informacja: dalsza opieka u lekarza rodzinnego (czasowo mieszka w Londynie)
• Nie poinformowana o możliwości leczenia ostrej fazy zakażenia HCV (90% efektywności)
• Nie przejawia się prostymi objawami klinicznymi
• Wykrycie: testy proste i specjalistyczne
• Proste: Test numeryczno-literowy, próba pisma, etc.
• Specjalistyczne: 26-składowe stosowane w rozpoznawaniu ADHD
Bajaj JS et al.: Clin Gastroenterol Hepatol 2008;6:1135-1139
16
Klasyfikacja encefalopatii wątrobowej
wg skali West-Haven
STOPIEŃ OBRAZ KLINICZNY TESTY
PSYCHOMOTORYCZNE
O brak objawów klinicznych Nieprawidłowe
I
zaburzenia snu, wydłużenie czasu reakcji na bodźce, zaburzenia koncentracji, nieznaczne upośledzenie zdolności liczenia, podwyższenie lub obniżenie nastroju, słowotok, rozdrażnienie, drżenie rąk, zaburzenia pisma
Nieprawidłowe
II
zaburzenia orientacji w czasie i przestrzeni, letarg, zaburzenia pamięci, znaczne upośledzenie zdolności liczenia, zmiana osobowości, nieadekwatne zachowania, niepokój, zamazana mowa, osłabienie odruchów, ataksja
Nieprawidłowe
III
Patologiczna senność, splątanie, początki stuporu, ciężkie zaburzenia orientacji, niezdolność liczenia, urojenia, złość, gniew, agresja, wygórowanie odruchów, odruch Babińskiego, oczopląs, drgawki kloniczne, wzmożenie napięcia mięśniowego
Niemożliwe do wykonania
IV Śpiączka, rozszerzenie źrenic, pozycja odmóżdżeniowa Niemożliwe
do wykonania
Morgan MY: In:Sherlock’s diseases of the liver and biliary system .
Eds. JS. Dooley ea 12th ed. 2011, Blackwell, London
Brak zaburzeń: 19,6%
Encefalopatia minimalna: 53%
Encefalopatia jawna: 27%
Najczęstsze zaburzenia:
• Przekroczenia linii ruchu
• Wydłużony czas reakcji
• Wyolbrzymianie własnych umiejętności jako kierowców
Kircheis G et al.: AASLD Liver Meeting 2008, San Francisco, Abstr. 1711
18
Miniencefalopatia wątrobowa: postępowanie
• Niezależnie od innych zaleceń (laktuloza , etc. antybiotyk niewchłanialny z przewodu pokarmowego (rifaksymina)
• Indywidualizacja wskazań
• Działanie antyamoniakalne: LOLA (asparaginian ornityny) 6g/po
3xdz;
Morgan MY: In:Sherlock’s diseases of the liver and biliary system .
Eds. JS. Dooley ea 12th ed. 2011, Blackwell, London
Borelioza z Lyme
Erythema migr. Borrelial lymph. Acrodermatitis chr. migrans Lyme arthritis Lyme carditis Neurobrucellosis
Zajkowska JM, w: Cianciara J, Juszczyk J.: Choroby zakaźne i pasożytnicze, Czelej, 2012, wyd. II, t. 2, s. 619
Podsumowanie i wnioski
• Wyniki badań biochemicznych (np. aktywność ALT) podlegają zmianom zależnym od dynamiki procesu chorobowego
• W badaniach serologicznych należy uwzględniać pełny zakres etiologiczny (np. wirusy hepatotropowe)
• Przeciwciała klasy IgG należy interpretować w kontekście występowania lub braku zmian klinicznych
• Nie można rozpoznawać boreliozy bez występowania zmian klinicznych
Podsumowanie i wnioski
• Niedoinformowanie pacjenta o możliwościach terapeutycznych jest poważnym błędem w sztuce medycznej
• U pacjentów z objawami marskości wątroby należy uwzględniać występowania miniencefalopatii i wdrażać odpowiednie leczenie
• Niestaranność zapisu wyników badania może pociągać za sobą poważne skutki dla pacjenta i jego bliskich