Хірургічне лікування симптоматичної...
TRANSCRIPT
Хірургічне лікування симптоматичної скроневої
епілепсіїСмоланка В. І., Студеняк Т. О., Смоланка А. В.
Обласний клінічний центр нейрохірургії та неврології
Ужгородський національний університет
2
Епідеміологічні дані:
Захворюваність на епілепсію складає 0.5-0.7%
У 20-30% хворих залишаються епілептичні напади,
незважаючи на прийом протисудомної терапії, протягом
3-5 років
Найбільш несприятливий прогноз у дорослих з
складними парціальними нападами (БІЛЬШЕ 60%
ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНИХ)
В Україні в даний час потребує хірургічного лікування
потребує біля 12-15 тисяч хворих, “нових” кандидатів – до
700 осіб щорічно.
Симптоматична епілепсія
• Епілепсія викликана грубою анатомічною чи патологічною аномалією центральної нервової системи або системним захворюванням
• За своїм генезом – набута або вроджена
Shorvon SD. The etiologic classification of epilepsy. Epilepsia 2011;52(6):1052–7.
Причини вродженого генезу
• Нейро-шкірні синдроми – туберозний склероз, нейрофіброматоз, с-м Стурдж-Вебера
• Інші генетичні розлади – порфірія, х-ба Вілсона та інші
• Хромосомні розлади – с-м Дауна та інші
• Вади розвитку головного мозку -гемімегаленцефалія, фокальна кортикальна дисплазія, агенезія мозолистого тіла, полімікрогірія, шизенцефалія, перивентрикулярна вузлова гетеротопія, мікроцефалія, арахноїдальна кіста
Причини набутого генезу
• Гіппокампальний склероз• Перинатальні причини• Черепно-мозкова травма• Пухлини головного мозку – гліоми, гангліогліома, гамартома,
ДНЕП, менінгіома• Інфекційні захворювання – вірусний менінгіт та енцефаліт,
бактеріальний менінгіт та абсцес, нейроцистециркоз, туберкульоз, ВІЛ
• Цереброваскулярні захворювання – крововилив, ішемія, АВМ, кавернома
• Церебральні імунологічні захворювання – енцефаліт Расмуссена та інші
• Дегенеративні та інші неврологічні захворювання – хвороба Альцгеймера, розсіяний склероз, гідроцефалія, поренцефалія
Кандидати для хірургії
• 70-75% пацієнтів з скроневою епілепсією добре реагують на фармакотерапію
• 25-30% - ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНІ
7
ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНА ЕПІЛЕПСІЯ
• НЕМОЖЛИВІСТЬ ДОСЯГТИ КОНТРОЛЮ НАД
НАПАДАМИ (ПРИ ПІДБОРІ, ЯК ПРАВИЛО, ДВОХ
ВАРІАНТІВ ПРОТИСУДОМНОЇ МЕДИКАМЕНТОЗНОЇ ТЕРАПІЇ),
ЯКІ СУТТЄВО ВПЛИВАЮТЬ НА ЯКІСТЬ ЖИТТЯ
ХВОРОГО
• ДІАГНОЗ ВСТАНОВЛЮЄТЬСЯ, ЯК ПРАВИЛО,
ЧЕРЕЗ 1.5 – 2 РОКИ ПІСЛЯ ПОЧАТКУ ТЕРАПІЇ
8
КАНДИДАТИ
ДЛЯ ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ
• ХВОРІ З:
ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНОЮ ЕПІЛЕПСІЄЮ
- КІЛЬКІСТЬ НАПАДІВ, ЯК ПРАВИЛО, БІЛЬША ОДНОГО ЗА ТИЖДЕНЬ
- СВІДОМИМ БАЖАННЯМ ПОКРАЩИТИ ЯКІСТЬ СВОГО ЖИТТЯ
9
КАНДИДАТИ
ДЛЯ ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ
• Найбільш часто хворі з складними
парціальними нападами
• Найбільш рідко – хворі з простими
парціальними нападами
10
ПОКАЗИ ДО ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ БАЗУЮТЬСЯ НА:
• ВИЯВЛЕННІ ЕПІЛЕПТОГЕННОЇ ЗОНИ, ВИДАЛЕННЯ ЯКОЇ ПРИВЕДЕ ДО ЗНИКНЕННЯ НАПАДІВ
• НИЗЬКОМУ РИЗИКОВІ НЕВРОЛОГІЧНИХ ТА КОГНІТИВНИХ РОЗЛАДІВ
Ефективність хірургії
• Клініка
• Анамнез
• Нейровізуалізація
• ЕЕГ + Відео-ЕЕГ
• Нейропсихологічне тестування
• Конкордантність всіх даних є запорукою успіху
12
МРТ
• У 75% ХВОРИХ З ЕПІЛЕПСІЄЮ
ВИЯВЛЯЮТЬСЯ ЗМІНИ НА МРТ
13
7%
9%
7%
9%
51%
13%
4%
Мезіотемпоральний склероз
дисплазія кори
АВМ
Пухлина
Травма
Після операції
Інше
Aetiology of chronic intractable partial epilepsy: MRI imaging results in
403 patients reffered to the National Hospital of Neurology &
Neurosurgery
НЕЙРОВІЗУАЛЬНА ДІАГНОСТИКА
ЕПІЛЕПСІЇ
ХІРУРГІЯ ВОГНИЩА 40 %
ХІРУРГІЯ ЕПІЛЕПСІЇ 70 %W. Boas 2009
Види оперативних втручань
• Селективна амигдалогіпокампектомія
• Передня скронева лобектомія
• Видалення вогнища
• Комбінація
Свобода від нападів
• Клас І: Відсутність нападів, або тільки аури
• Клас ІІ: Рідкі напади (майже відсутні)
• Клас ІІІ: Незначне або помірне зменшення частоти судом
• Клас IV: Збереження судом, або наростання частоти нападів
Engel 1993
Результати (Engel I+II)
• Jooma et al., 1995 (n=70) – 87.5%
• Sindou et al., 2006 (n=100) – 86%
• Bonilha et al., 2008 (n=43) – 90%
• Shramm et al., 2012 (n=207) – 68% (ILAE I)
Наш досвід
• 15 пацієнтів протягом останніх 2.5 років
• Чоловіки – 9 (60%), жінки – 6 (40%)
• Середній вік – 22,3 роки
• Фармакорезистентні – 12/15 (80%)
ЕтіологіяГіпокампальний склероз 5 пацієнтів
Гангліогліома 2 пацієнта
ДНЕП 1 пацієнт
Пілоцитарна астроцитома 1 пацієнт
Дифузна астроцитома 1 пацієнт
Олігодендрогліома 1 пацієнт
Олігоастроцитома 1 пацієнт
Кавернома 1 пацієнт
Епідермоїдна кіста 1 пацієнт
Фокальна кортикальна дисплазія 1 пацієнт
Виконані операції
Видалення вогнища 5 пацієнтів
Видалення вогнища + передня скронева лобектомія 4 пацієнтів
Селективна амигдалогіпокампектомія 4 пацієнта
Передня скронева лобектомія + селективна амигдалогіпокампектомія 1 пацієнт
Видалення вогнища + передня скронева лобектомія + селективна амигдалогіпокампектомія 1 пацієнт
Ефективність хірургії
Клас І 11 пацієнтів (73.3%)
Клас ІІ 2 пацієнта (13.3%)
Клас ІІІ 1 пацієнт (6.7%)
Клас ІV 1 пацієнт (6.7%)
Робота над помилками
• Пацієнт Engel III:
- Тривалий анамнез > 20 років
- Видалення вогнища (епідермоїдна кіста) можливо треба було доповнити скроневою лобектомією?
• Пацієнт Engel IV:
- Недостатній об’єм резекції медіальних структур (виконувалась скронева лобектоміядоповнена амигдалогіпокампектомією)
Ускладнення
• Транзиторні (2 пацієнта):
- епізод гострого психозу через 1 місяць після лівобічної селективної амігдалогіпокампектомії у пацієнтки з мезіальним темпоральним склерозом;
- правобічний геміпарез після видалення пілоцитарної астроцитоми лівої скроневої частки доповненого передньою скроневою лобектомією та амигдалогіпокампектомією –регресував протягом місяця
Ускладнення
• У 1 пацієнта (6.7%) після видалення фокальної кортикальної дисплазії лівої скроневої частки доповненої передньою скроневою лобектомією виникли стійкіпсихіатричні розлади.
КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК 1
• Пацієнт Г.,
• Правша, 20 років
• Хворіє з дитячого віку
• Частота нападів:
– Складні парціальні напади – 3-7/тиждень
– Вторинно-генералізовані 1 на 2 місяці
• Спадковий анамнез по епілепсії відсутній
• Факт ЧМТ та нейроінфекції в анамнезі відсутній
СЕМІОЛОГІЯ НАПАДУ
• Початок нападу із аури у вигляді незрозумілого відчуття в животі та страху, що піднімається до гортані
• Втрата свідомості
• Причмокування, пошукові дії руками
• Післяприступна сплутаність близько 5 хвилин
• Можливий короткочасний параліч правої половини тіла після нападу
• Звернувся в центр нейрохірургії та неврології, терапія при поступленні карбамазепін 400мг на добу
• Виконано МРТ головного мозку 0,36Т без вогнищевої патології з боку ЦНС
• ЕЕГ
ФАРМАКОТЕРАПІЯ
• CBZ – 1200мг на добу без ефекту
• VPA – 1500мг на добу без ефекту
• VPA 1500мг + LTG 200мг на добу – без ефекту
• TPM – 400мг на добу – без ефекту
• LEV – 2000мг на добу – без ефекту
ВИСОКОТЕСЛОВЕ МРТ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Зміни в медіальних відділах лівої
скроневої частки головного мозку
• Лютий 2013р – розпочато підготовку пацієнта до оперативного втручання
• Нейропсихологічне тестування – порушення вербаральної пам’ятні харарктерні для враження домінуючої скроневої частки
• Продискутовано з пацієнтом та його батьками ризики та переваги хірургічного лікування
Відео-ЕЕГ моніторинг 14-15-16.02.13
• 07.03.2013р. – оперативне втручання: видалення пухлини + амігдало-гіпокампектомія зліва + передня скронева лобектомія зліва
35
ПЕРЕДНЯ
скронева
ЛОБЕКТОМІЯ
Martin J.H. "Neuroanatomy:
Text and Atlas", Elsever, 1989
Wiebe S. et al. « A randomised,
controlled trial of surgery for
temporal-lobe epilepsy ", NEJM,
2001; 345: 311-8
• Гістологічне заключення: Астроцитома (Grade І)
• В неврологічному статусі тимчасовий правобічний геміпарез
• Повна свобода від нападів (Engel I)
КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК 2
• Пацієнт Ф.,
• Мужчина, правша, 31 рік
• Хворіє з віку 17 років
• Частота нападів– Складні парціальні раз на 8-10 днів у вигляді серії по 3-4
напади
– Вторинно-генералізовані 1-2 на рік
• Фебрильні судоми в дитинстві
• Факт ЧМТ та нейроінфекції в анамнезі відсутній
ФАРМАКОТЕРАПІЯ
• CBZ – 1200мг на добу без ефекту
• VPA – 2000мг на добу без ефекту
• VPA 1000мг + LTG 250мг на добу – без ефекту
• TPM – 300мг на добу – без ефекту
• PH – 117мгх3г на добу – без ефекту
• Стандартна ЕЕГ – епілептиформна активність в лівій скроневій ділянці
• МРТ головного мозку - медіальний темпоральний склероз зліва
Міжприступна ЕЕГ
• Нейропсихологічне тестування: зниження всіх видів пам’яті
• Продискутовано можливі ускладнення нейрохірургії з пацієнтом та батьками
• Грудень 2011 року – оперативне втручання – амігдало-гіпокампектомія + передня скронева лобектомія зліва
• Гістологія - гіпокампальний склероз
• Вихід:
– Один напад на фоні швидкого зниження дози ламотригіну (рішення про швидку відміну внаслідок алергічної реакції) на початку січня 2012
– З січня 2012 року повна відсутність нападів
КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК 3
• Пацієнт Г.
• Мужчина, правша, 20 років
• Хворіє з січня 2013 року
• Частота нападів:
– Складні парціальні напади – 1-2/тиждень
• Спадковий анамнез по епілепсії відсутній
• Факт ЧМТ та нейроінфекції в анамнезі відсутній
СЕМІОЛОГІЯ НАПАДУ
• Початок нападу із аури у вигляді незрозумілого відчуття в животі та страху, що піднімається до гортані
• Втрата свідомості
• Причмокування, пошукові дії руками
• Післяприступна сплутаність близько 5 хвилин
ФАРМАКОТЕРАПІЯ
• CBZ – 800мг на добу – помірний ефект
• Березень 2013р – пацієнт та його родичі висловили бажання пройти хірургічне лікування, відмова від підбору антиконвульсантів
• Нейропсихологічне тестування – без відхилень
• Обговорено з пацієнтом та його батьками ризики та переваги хірургічного лікування
• 10.04.2013р. – оперативне втручання: видалення пухлини + передня скронева лобектомія справа
• Гістологічне заключення: Оліодендрогліома(Grade ІІ)
• Ускладнення відсутні
• Повна свобода від нападів (Engel I)
КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК 4
• Пацієнтка Т.
• 33 роки, жінка, правша
• Складні парціальні напади – 2-3 рази на тиждень
• Спадковий анамнез по епілепсії не обтяжений
• Факт ЧМТ та нейроінфекції в анамнезі відсутній
ФАРМАКОТЕРАПІЯ
• CBZ – 1000мг на добу – помірний ефект
ЕЕГ
• Стандартна ЕЕГ - епілептиформнаактивність в правій скроневій ділянці
• В 2011 році виконано стереотаксичнубіопсію – дифузна астроцитома (Grade II)
• Частота нападів наростала незважаючи на підвищення дози карбамазепіну
• Червень 2013р – пацієнтка висловила бажання пройти хірургічне лікування, відмова від пробору антиконвульсантів
2011 рік 2012 рік 2013 рік
• 17.06.2013р. – оперативне втручання: часткове видалення пухлини (епілептогеннаділянка в скроневій частці)
• Гістологічне заключення: Дифузна астроцитома (Grade ІІ)
• Ускладнення відсутні
• Повна свобода від нападів (Engel I)
КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК 5
• Пацієнт К.
• 23 роки, правша
• Хворіє з віку 13 років
• Напади двох типів:
• а) складні парціальні частотою 1-2 на тиждень, інколи серійного характеру;
• б) вторинно-генералізовані тоніко-клонічні частою 1 на 6 місяців
• Спадковий анамнез по епілепсії не обтяжений
• Факт ЧМТ та нейроінфекції в анамнезі відсутній
СЕМІОЛОГІЯ НАПАДУ
• Епігастральна аура
• Під час нападу пошукові рухи в правій руці та напруження в лівій половині тіла
• Стандартна ЕЕГ - епілептиформна активність в правій лобно-скроневій ділянці
ФАРМАКОТЕРАПІЯ
• CBZ – 1200мг на добу без ефекту
• VPA – 1000мг на добу без ефекту
• LTG – 300мг на добу без ефекту
• При введені в терапію топірамату в дозуванні 200мг на добу – повна свобода від нападів
Висновки
• Нейрохірургічне втручання є безпечним (стійкі ускладнення – 6.7%) та ефективним (Engel I та Engel II – 86.7%) методом лікування симптоматичної скроневої епілепсії
• Ретельний відбір хворих, планування хірургічної тактики та достатній об’єм резекції є запорукою успіху хірургічного лікування симптоматичної скроневої епілепсії
ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!