fetal inrakranial kistler
DESCRIPTION
Fetal inrakranial kistler. Prof . Dr.Mehmet Şimşek. Fetal inrakranial kistler. Genellikle 2.ve 3. trimestirde intrakranial kistlere sık rastlanır. İntrakranial kistlerin çoğu benindir, klinik bulgu vermeyebilirler ve çoğunlukla kendiliğinden geriler. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/1.jpg)
Fetal inrakranial kistler Prof.Dr.Mehmet Şimşek
![Page 2: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/2.jpg)
Fetal inrakranial kistler
• Genellikle 2.ve 3. trimestirde intrakranial kistlere sık rastlanır.
• İntrakranial kistlerin çoğu benindir, klinik bulgu vermeyebilirler ve çoğunlukla kendiliğinden geriler.
• Ek anomali ile birlikte olmasalar bile aileye uygun danışma verirken ansiyeteye neden olurlar.
• Multidisipliner değerlendirilmesi gerekebilir.
![Page 3: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/3.jpg)
Fetal inrakranial kistler
• Teşhisi takiben Detaylı anemnez alınır • fetal nörosonogram ve anatomik tarama
yapılır. • MRI • TORCH • Karyotip
![Page 4: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/4.jpg)
İNTRAKRANYAL KİSTLER
• lokalizasyonu, boyutları, ventriküler sistem ve orta hat yapılar ile ilişkisi
• Kistin içinde solid yapı var ise:fetal beyin tümörü?pıhtı?
• Doplerde Galen anevrizması gibi vasküler bir anomali mi ?tespit edilir.
• Kesin tanı için yinede bazen histopatoloji gerekebilir.
![Page 5: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/5.jpg)
EXTRA-AXIAL KÖKENLİ KİSTLER
1. araknoid kistler, 2. glioependymal kistler, 3. endodermal kistler, 4. kistik teratom, ve5. sinüs trombozu• İnraventriküler Kistler: 1. Koroid Plexus kisti, 2. İntraventriküler Kanama
![Page 6: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/6.jpg)
İntraparankimal kistler:
1. periventriküler pseudokist,2. periventriküler lökomalazi, 3. porensefalik kist, 4. kistik tümör.
![Page 7: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/7.jpg)
Koroid Plexus kisti
• İlk olarak Chudleigh tarafından tarif edilmiştir.• Koroid pleksus kistleri patolojik anlamda
gerçek kistler değildir. • İkinci trimesterde taranan fetüslerde insidans
% 0.18 - 3,6 arasında değişmektedir.
![Page 8: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/8.jpg)
Koroid Plexus kisti
• Genelde 17-28. gebelik haftalarında teşhis edilir.
• Patogenezi açık değildir, ancak beyin omurilik sıvısının nöroepitelyal kıvrıma dolması neden olabilir.
![Page 9: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/9.jpg)
Koroid Plexus kisti ÖZELLİKLERİ
• Lateral ventriküllerin koroid pleksusu içinde iyi sınırlı, anekoik, sıvı dolu yapılardır.
• Ultrasonda kistin lokalizasyonu, boyutu, sayısı belirlenir.
![Page 10: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/10.jpg)
Koroid Plexus kisti ÖZELLİKLERİ
• Genellikle çapı 2 mm den büyük, 10 mm nin altında olmakla birlikte 20 mm ye kadar büyüyebilir.
• Unilateral,bilateral ,tek multibıl olabilir.
• Birden fazla olması kromozomal anomali riskini daha fazla arttırmaz
![Page 11: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/11.jpg)
s
CMV
• Enfeksiyon• Koroid pleksus
papillom koroid pleksus kistik bir yapı olarak da mevcut olabilir.
Malinger et al
![Page 12: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/12.jpg)
ilk 72 saat içinde hiperekojenDaha sonra ventrikül içinde kist gibi
görünür
![Page 13: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/13.jpg)
İzole bir bulgu ya da diğer fetal anomaliler ile birlikte olabilir.
• Eşlik eden anomaliler genellikle Trizomi 18 ile görülen anomaliler.• Trizomi 18 ile fetusların% 50 bir koroid
pleksus kisti olabilir. • Buna ek olarak cri du chat (5p-) sendromu
ve mozaik trizomi 9.• Trizomi 21 ile ilişki ?
• Obstrüktif hidrosefali
![Page 14: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/14.jpg)
Kromozomal anomallileri için yumuşak markerdır.
![Page 15: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/15.jpg)
Koroid Plexus kisti• İzole olduğunda anatomik varyant olarak
düşünebiliriz. • Koroid pleksus kistleri kendiliğinden
üçüncü trimesterde geriler. • 25-26 haftadan sonra devam etmesi
prognozu değiştirmez,fakat obstrüktif hidrosefali icin takip.
![Page 16: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/16.jpg)
ARAKNOİD KİST: Bright ,1831
• Araknoid kistler, araknoid membran içerisinde BOS dolu kistik kavitelerdir.
• Intrauterin sıklığı bilinmemektedir, fakat çocuklarda intrakranial kistlerin % 1 (% 0.5 - 2.6) ini oluştururlar.
• Primer araknoid kistler subaraknoid boşluk ile bağlantılı değildir.
• sekonder :travma, kanama veya enfeksiyon.
![Page 17: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/17.jpg)
ARAKNOİD KİST
• Sporadik,izole tek lezyonlardir.
• Multibil,bilateral,familyal lezyonlar da bildirilmistir,
• Sol taraf daha sık tutulur.• Erkeklerde 2x
![Page 18: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/18.jpg)
ARAKNOİD KİST
• Nadiren, ilk trimesterde görülür.
• %55 20-30 hft• %45 30< hft.görülür.• Düzgün ve ince
duvarlı sonolusent kitle
![Page 19: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/19.jpg)
ARAKNOİD KİST• % 70 -75 supratentoriyal
hipoekoik kistik lezyonlardır. • Kistler beyin Dış kısmında
veya interhemisferik olarak yada Sylvian fissüründe gelişebilir.
• Kistlerin üçte biri posterior fossada görülür.
• Kistin basısına bağlı olarak Ventrikülomegali veya hidrosefaliye neden olabilir.
![Page 20: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/20.jpg)
ARAKNOİD KİST: Ayırıcı Tanı
• Kistik beyin tümörleri (teratom) :tamamen kistik ,intrakranial ekstra-aksiyal neoplazm olarak görünebilir.
![Page 21: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/21.jpg)
Glioependymal kistler• Glioependymal kistler
ependima ile kaplı• genellikle orta hatta ,korpus
kallosum agenezisi ile ilişkilidir .
• prenatal Araknoid : glioependymal kist,endodermal kistin ayırımı imkansız .
• Frontal veya pariatotemporal.
![Page 22: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/22.jpg)
porensefalik kistler• beyin parankiminde görülür.• ventriküller ve subaraknoid boşluk ile ilişkilidir.
Araknoid kistlerin Lateral ventrikül ile bağlantısı yoktur.
![Page 23: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/23.jpg)
Galen ven anevrizmasından doppler ile ayrılır.
![Page 24: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/24.jpg)
CavumVeli Interpositiizole x ek anomaliCap:1-3 cm x1-8 cmüçgen yada kask gibi x uniloküler,multiloküler3.Ventrikulun üstunde,hipokampusun altinda x middle kranial fossaPrognoz: iyi
![Page 25: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/25.jpg)
ARAKNOİD KİST
• Fetal tarama ultrasonu ve ekokardiyografi ile değerlendirilerek genetik danışma verilir.
• ve karyotip analizi yapılabilir.• Takipte büyük kistlerin basıya bağlı
hidrosefaliye neden olabileceği bilinmelidir.• Migrasyon defekti gibi diğer beyin
anomalilerini araştırmak için MRI ile değerlendirilebilir.
![Page 26: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/26.jpg)
Ek santral sinir sistem yada diğer sistem anomalileri ile birlikte olabilir
• korpus kallosum agenezi, septum pellusidum yok, eksik serebellar Lobülasyonlu, Arnold-Chiari tip I malformasyonu, kortikal gelişim anormallikleri ve arteriyovenöz malformasyon.
• Fallot tetralojisi, sakrokosigeal tümör, • ayrıca kromozomal anomaliler ve Aicardi,
Mohr sendromu, neurofibromatosis gibi kromozomal olmayan sendromlarla da birlikte görülebilir.
![Page 27: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/27.jpg)
ARAKNOİD KİST: Prognoz
• diğer konjenital anomaliler,• parankimal kanama,• kisteki büyüme• ve ventrikulomegalinin varlığına• kistin lokalizasyonuna bağlıdır. Temporal
araknoid kistlerin %93 tamamen iyileşirken diğer yerlerde bu oran %64 tür.
![Page 28: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/28.jpg)
ARAKNOİD KİST
• % 64 :tedaviden sonra tam bir iyileşme • % 15:hafif defisid• % 13: ameliyat sonrası kötüleşme• % 8 :ex .• Sonuç:%80-90 da entelektüel gelişim
normaldir.
![Page 29: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/29.jpg)
ARAKNOİD KİST
• Doğumda yenidoğan yoğunbakım gerektirebilir.
• Hidrosefali gibi bir komplikasyon gelişmedi ise vajinal doğum yapabilir.
• Çoğu yeni doğanda araknoid kistleri için acil cerrahi tedavi gerekmez.
• Asemptomatik kistler(%20-40) takip edililir.• Prenatal veya postnatal gerileyebilir.
![Page 30: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/30.jpg)
intraparenkimal KİST= Germinolysis, periventriküler kist
• intraparenkimal kistik lezyon Epitel ile kaplı değil ve gerçek bir kist duvarı yoktur.
• insidansı yenidoğanların ~% 1 ,• yoğun bakımdaki yenidoğanlarda :% 3• Periventriküler psödokistlerin patogenezi de,
meydana geldiği zaman belli değildir.
![Page 31: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/31.jpg)
etiyoloji
• Kanama, iskemi, enfeksiyon, tümör• TORCH enfeksiyonları, kardiyak malformasyonlar,
kromozom mikrodelesyon (4p-), ve metabolik veya mitokondriyal hastaliklar.( Malinger G Ultrasound Clin. 2008)
• EK ANOMALI:intraparenkimal kalsifikasyonlar, ventrikülomegali, geniş sisterna magna, intraventriküler yapışıklıklar, periventriküler kistleri, anormal sulcation, hipoplastik korpus kallosum ve karaciğer kalsifikasyonlar.( Malinger G, AJNR 2003)
![Page 32: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/32.jpg)
Gebeliğin 28. haftasında periventriküler kist:CMV
![Page 33: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/33.jpg)
Periventrikuler kistler kaudotalamik Groove ve nukleus kaudatus ki germinal matriks de lokalizedir.
![Page 34: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/34.jpg)
intraparenkimal KİST
• Kistler unilateral, bilateral, unilokuler yada multilokuler olabilir.
• Büyük kistler izole olsalar bile küçük kistlere göre prognozları daha kötüdür.
• MRI migrasyon defektlerinin teşhisinde ultrasondan daha üstün olduğundan periventrikuler kistlerde tavsiye edilen tetkiktir.
• Holoprozensefali, porensefalik kist, beyin tümörlerinde Ayırıcı tanı gereklidir
![Page 35: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/36.jpg)
intraparenkimal KİST
• Prognozu daha kötü olan hipoksik - iskemi ile oluşan periventrikuler lökomalazi den mutlaka ayırmak gerekir.
• Prognozu kistin etiyolojisi, yeri ve çapı ve ek anomalilerin varlığına bağlıdır
![Page 37: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/37.jpg)
Sonuç:
• Fetal kranial kistler rutin ultrasonda beynin herhangi bir yerinde teşhis edilebilir.
• En çok ch. plexus ve arachnoid kist izlenir.• Ek anomali ile birlikte mi, lokalizasyonu,
boyutlar, ventriküler sistem ve orta hat yapılar ile ilişkisi belirlenip hastaya en uygun danışma verilmelidir.
![Page 38: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/38.jpg)
Beni dinlediğiniz için TEŞEKKÜRLER
![Page 39: Fetal inrakranial kistler](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061516/568165dc550346895dd8f298/html5/thumbnails/39.jpg)
Referans
• Chudleigh P, Pearce JM, Campbell S,et al: The prenatal diagnosis of transient cysts of the fetal choroid plexus. Prenat Diagn 1984;
• Leshinsky-Silver E, Lev D, Malinger G, et al. Leigh disease presenting in utero due to a novel missense mutation in the mitochondrial DNA-ND3. Mol Genet Metab. 2010;100(1):65–70
• Malinger G, Lev D, Zahalka N, et al. Fetal cytomegalovirus infection of the brain: The spectrum of sonographic findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(1):28–32.
• Ilan Timor-Tritsch, Ana Monteagudo, Gianluigi Pilu and Gustavo Malinger Ultrasonography of the Prenatal Brain, Third Edition
• Robert K. Creasy, Robert Resnik, Jay D. Iams, Charles J. Lockwood, Thomas R. Moore, and Michael F. Greene Creasy and Resnik's Maternal-Fetal Medicine: Principles and Practice , Seventh Edition
• Joshua A. Copel, Mary E. D'Alton, Eduard Gratacós, Lawrence D. Platt, Boris Tutschek, Helen Feltovich, and Anthony O. Odibo.Obstetric Imaging ,2012