fiebre, exantema y adenopatÍas - gva.es
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FIEBRE, FIEBRE, EXANTEMA Y EXANTEMA Y ADENOPATADENOPATÍÍASASSESISESIÓÓN HOSPITALARIA DICN HOSPITALARIA DIC--014014
Mª Paz Martínez VidalServicio Reumatología.Toñi GalánServicio de Neumología
Jesús ColominaServicio de Medicina Interna
Hospital General y Universitario de Elda
Caso clCaso clííniconico• Mujer de 16 años acude al servicio de urgencias con
fiebre y exantema de 9 días de evolución.
• AP: No hábitos tóxicos. GAV:0.0.0. No tratamiento. • EA: Fiebre de hasta 39º, sin escalofríos ni tiritona y sin focalidad aparente. Astenia y reciente anorexia sin pérdida de peso.
Lesiones eritematosas, pruriginosas en brazos, piernas y en troncos
Aftas orales en lengua. Tratada con Amoxiclavulánico + Ibuprofeno durante 4 días sin mejoría.
• EF: TA 110/60. Tª 37,8. FC 90. FR 16. CYC: adenopatías laterocervicales de un cm.Exantema maculopapular en tronco y extremidadesACP: no soplos. MVC. Abdomen: NormalMMII no edemas ni signos de TVP.Locomotor: no artritis. Neurológico: normal
Historia clHistoria clíínica/ Urgenciasnica/ Urgencias
• Pruebas complementarias: • AS. HB 10,9gr/dl , Leuc 5700 ( lin 600), plaq 80000. BQ. GOT: 50 UI/l. GOT 55 UI/L. PCR 25 mg/ L. Hemostasia normal. Orina: normal.
• Rx tórax: ICT normal. Sin infiltrados. Se decide ingreso en UEI ( medicina interna)
TÓRAX PA Y LATERAL
12/02/14 16 DE JULIO
Medicina Interna (UEI)Medicina Interna (UEI)
Mujer joven sin antecedentes de interés con :
•Fiebre y afectación general•Sin focalidad y sin leucocitosis•Sin respuesta a amoxicilina/clavulánico•Adenopatías•Bicitopenia•Exantema
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
� INFECCIOSO?
� TUMORAL?
� AUTOINMUNE?
� AUTOINFLAMATORIO?
• Ampliación analítica: o Estudio de anemia ( reticulocitos, frotis…)
o Función tiroidea, proteinograma.
o Procalcitoninas seriadas.
o Serología virus, bacterias y hongos.
o CMV, VEB, VIH, VHB, VHC, sarampión, rubeola, VH, parvovirus
o Brucella, Borrelia, Rikettsia, Coxiella, Toxoplasma, Mycoplasma,Bartonella, Leishmania
o Hemocultivos. Cultivos de orina.
o Autoinmunidad: ANA, anti DNA, ENA y complemento.
• Mantoux ( booster)
• Ecocardio
• Ecografía abdominal/cervical
• BMO
• Biopsia ganglionar
TTO AB EMPÍRICO: LEVOFLOXACINO (48H); AZITROMICINA+SOLTRIM
ANTIPIRÉTICOS, ANTIHISTAMÍNICOS
Medicina Interna: resultadosMedicina Interna: resultados• Analítica:
o BQ y orina bien.
o AHAI. ( Hb 7,4 gr/ dl)o EEF e IEF normales
o Procalcitoninas seriadas (1,99)
o Serología virus y bacterias NEGATIVAS . Hemocultivos y Cultivos de orina: -
o Autoinmunidad: ANA, ENA: pte . complemento: C3: 66. C4: 10,1.o Mantoux ( booster y quantiferon): negativo
• Sangre Periférica: Microcitosis, hipocromía en contexto probable anemia ferropénica. Fórmula confirmada. Desviación izquierda. No formas inmaduras.
• Ecocardio: derrame pericárdico leve.
• Ecografía abdominal: leve hepatoesplenomegalia, adenopatías inguinales, mínima cantidad líquido libre en pelvis.
• Ecografía cervical: adenopatías patológicas laterocervicales, supra, infraclaviculares, submaxilares. Tiroides sin alt.
• Dermatología: exantema vírico
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INICIO SÍNTOMAS URGENCIAS INGRESO MED
INTERNAUCI
7 julio
15 julio
16 julio
29 julio
Medicina Interna: EvoluciMedicina Interna: Evolucióónn
•A los 10 días de ingreso la paciente refiere tos sin expectoración con dificultad respiratoria. Desaturación 88%. Fiebre persistente.
•24 horas después empeoramiento con anemización ( Hb 6,6 gr/dl) por lo que se premedica con urbason 60 mg y se trasfunde.
•A las 48 horas (29 julio) se produce empeoramiento clínico que precisa ingreso en UCI
12/02/14 29 JULIO
Unidad de cuidados Unidad de cuidados intensivosintensivos
12/02/14 29 de julio
•Cuadro de insuficiencia respiratoria aguda, con patrón intersticio-alveolar difuso bilateral en la radiología y anemización.
•Requiere VMNI (IPAP 15/EPAP5). Inestabilidad no permite TC-tórax.
TRATAMIENTO: Meropenem, Aciclovir, Linezolid.
•Ante la mala evolución clínica y sospecha de enfermedad autoinmune, se solicita interconsulta al Servicio de Reumatología y Neumología
REUMATOLOGÍA (UCI)
CUADRO DE 15 DÍAS:
•Fiebre, exantema, aftas, serositis•Anemia mutifactorial (hemolítica, ferropénica), linfopenia y plaquetopenia.
•consumo de C3 y C4, ANA pte, y anti DNA no solicitado.•Procalcitonina negativas. Serolgías negativas(positivas IgG sarampión y Vherpes). Cultivos negativos. No mejoría con ab.
•Insuficiencia respiratoria e Infiltrado alveolo-intersticial pulmonar difuso agudo ( sospecha neumonitis o hemorragia alveolar)
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SOSPECHA CLÍNICA REUMATOLOGÍA:
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO+
NEUMONITIS/HEMORRAGIA ALVEOLAR
NEUMOLOGÍA:
HEMORRAGIA ALVEOLAR
BRONCOSCOPIA URGENTE
TC- TÓRAX-ABDOMEN-PELVIS
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30 JULIO: DOSIS DE METILPREDNISOLONA 500 MG IV
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
�¿Qué es?Es un síndrome clinicopatológico que traduce
el acúmulo intraalveolar de glóbulos rojos procedente de los capilares alveolares.
• Infiltrados pulmonares en la Rx
• Anemia
• Hipoxemia
• Hemoptisis
�Sustrato anatomopatológico� Capilaritis
� Sin capilaritis
• Sangre intraalveolar con intersticio indemne
• Daño alveolar agudo
• Mixcelanea
�Etiologías
Capilaritis•Wegener•Poliangeitis microscopica•Behçet•LES•Otras conectivopatías: AR, PM, EMTC, ES•Capilaritis pulmonar aislada (ANCA positivo y negativo)•Síndrome antifosfolípido primario•Púrpura de Henoch-Schölein•GoodPasture•Nefropatia IgA•Glomerulonefritis idiopática (paucinmune o por inmunocomplejos)•FPI•Miastenia gravis•Crioglobulinemia•Colitis ulcerosa•Rechazo agudo de trasplante de pulmón•Fármacos:
– Acido retinoico– Difenilhidantoina– Propiltiouracilo
Reumatólogos
Nefrólogos
Pediatras
Neurólogos
Digestólogos
Hemorragia suave•Hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI)
•Goodpasture*
•LES*
•Estenosis mitral
•Endocarditis bacteriana subaguda
•Sindrome autoinmune poliglandular
•Mieloma múltiple
•Coagulopatías
•Fármacos:
– Amiodarona
– Nitrofurantoina
– Penicilamina
•Isocianatos
•Anhidrido trimetílico
Cardiólogos
Endocrinos
Hematólogos
Daño alveolar difuso•Trasplante de médula ósea
•Inhalación de Crack
•Citotóxicos
•Radioterapia
•Síndrome de distres respiratorio del adulto
•LES*
Miscelanea
•Angiosarcoma
•Carcinoma renal metastáscico
•Síndrome coriocarcinoma
•Enfermedad venooclusiva pulmonar
•Hemangiomatosis capilar pulmonar
•…
Oncólogos
�Diagnósticoa) Confirmar hemorragia alveolar
b) Etiología
�Diagnóstico de HA
• Infiltrados pulmonares
• Anemización
• Hipoxemia/insuficiencia respiratoria
• Hemoptisis
�Diagnóstico de HA
• Incremento de DLCO
• Broncoscopia
– BAL
• Alicuaotas cada vez más hemáticas
• Recuento elevado de hemosiderófagos
• Estudio microbiológico
�Diagnóstico etiológico
-Historia clínica y exploración
Datos de vasculitis y enfermedades del colágeno
Fármacos
Drogas…
�Diagnóstico etiológico
-ANCAS, ANAS, antiDNA, C, anti MBG
-Función renal, anormales y sedimento de orina
�Diagnóstico etiológico
–Biopsia renal
–Biopsia pulmonar quirúrgica
TAC torácico: adenopatías aumentadas de tamaño con áreas internas de necrosis. Consolidaciones y opacidades en vidrio deslustrado.
• FB urgente: LBA : confirmo la presencia de hemorragia alveolar.
• Posteriormente: ANA 1 / 320 patrón ribosomal. DNA 19 (positivo). Resto autoinmunidad pendiente
• Biopsia ganglionar: pendiente
RESULTADOSRESULTADOS
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOLUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO CON
-Afectación hematológica (anemia hemolítica, linfopenia, trombocitopenia)
-ANA+
-Consumo de complemento
-Aftosis oral y afectación cutánea*
-Afectación pulmonar
-Serositis
- Adenopatias (pendiente biopsia)
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Criterios de 2012 para la clasificación del lupus eritematoso sistémico*
CRITERIO DEFINICIONES
CRITERIOS CLÍNICOS
1. Lupus cutáneo agudo: rash malar, lupus bulloso, rash maculopapular lúpico, rash lúpico fotosensible (en ausencia de dermatomiositis) o necrosis tóxica epidérmica variante de LES o lupus cutáneo subagudo.2. Lupus cutáneo crónico: lupus discoide clásico, lupus hipertrófico (verrugoso), paniculitis lúpica, lupus eritematoso tumidus o perniosis lúpica.3. Úlceras orales o nasales: en ausencia de otras causas como artritis reactiva, Behçet, vasculitis...4. Alopecia no cicatricial: fragilidad o adelgazamiento capilar, en ausencia de otras causas.5. Afectación articular: inflamación en 2 o más articulaciones, o dolor a la presión en 2 o más articulaciones + rigidez matinal >30 minutos.6. Serositis: pleuritis o pericarditis de más de un día de duración, en ausencia de otras causas.7. Afectación renal: Relación proteinuria/creatinuria (o proteínas en orina de 24 horas) que representen 500 mg de proteínas/24 horas o cilindros hemáticos.8. Alteraciones neurológicas: convulsiones, psicosis, mononeuritis múltiple, mielitis, neuropatía periférica o craneal, estado confusional agudo.9. Anemia hemolítica.10. Leucopenia o linfopenia: Leucocitos < 4000/mm3, al menos una vez, o linfocitos <1000/mm3, al menos una vez, en ausencia de otras causas.11. Trombocitopenia: Plaquetas <100.000/mm3 en ausencia de otras causas.
CRITERIOS SEROLÓGICOS
1. ANA +, en valores por encima del nivel de referencia del laboratorio.2. AntiDNAn +, en valores por encima del nivel de referencia del laboratorio (o >2 veces el nivel de referencia si es realizado por ELISA).3. Anti Sm +.4. Anticuerpos antifosfolípidos: anticoagulante lúpico, falso reactante de reagina, títulos medios o altos de anticardiolipina (IgA, IgG o IgM), resultado + para anti ß2-glicoproteína (IgA, IgG o IgM).5. Complemento bajo: C3, C4 o CH50 bajos.6. Coombs directo +.
Los criterios son acumulativos y pueden no estar presentes simultáneamente.El paciente debe cumplir al menos 4 criterios, incluyendo al menos un criterio clínico y uno inmunológicoo el paciente debe tener una nefritis lúpica comprobada por biopsia con ANA o anti-DNAn positivos.
*Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64(8)
TRATAMIENTO
•OBJETIVO: 1.CONTROL DE LA ACTIVIDAD AUTOINMUNE
A. CORTICOIDES : Metilprednisolona 1000mg bolo iv/día 3 días. Seguida de Prednisona 1.5 mg/kg /día
PROFILAXIS DE EFECTOS ADVERSOS DE CORTICOIDES
- Pneumocysti jirovenci
- Op corticoidea
B. CICLOFOSFAMIDA : 1g/m2 en infusión iv mensual.
PROTECCIÓN OVÁRCA
C. HIDROXICLOROQUINA: 200 mg/día vo
2. MEDIDAS DE SOPORTE •RESPIRATORIO
•HEMATOLÓGICO
•(PLASMAFERESIS)
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INICIO SÍNTOMAS URGENCIAS INGRESO MED
INTERNAUCI
ALTA PLANTA REUMA
7 julio
15 julio
16 julio
29 julio
4 agosto
ALTA
14 agosto
REUMATOLOGREUMATOLOGÍÍA: EvoluciA: Evolucióónn
- 4 días en UCI: resolución progresiva infiltrado e insuficiencia respiratoria.
- En planta: Mejoría anemia y trombocitopenia.
- Biopsia ganglio linfático: linfoadenitis histiocitaria-necrotizante compatible con ENFERMEDAD DE KIKUCHI FUJIMOTO (hiplerplasia histiocitaria difusa con exetnsas áreas de necrosis). Estudio histoquímico con PAS, Grocot y Zhiel Nealson no muestran microorgnismo. Estudio IHQ negativo para malignidad.
ALTA: CICLOFOSFAMIDA IV MENSUAL Y BAJADA LENTA DE CORTICOIDES.
12/02/14 6 AGOSTO Y 12 AGOSTO (ALTA TRAS 28 DÍAS)
ENFERMEDAD DE KIKUCHI-FUJIMOTO
PATOGÉNESIS:
Desconocida. La presentación sugiere que se trata de una respuesta mediada por células T e histiocitos ante un agente infeccioso, muy probablemente vírico.
Principal mecanismo de destrucción celular: apoptosis mediada por linf T CD8 citotóxicos. Los histiocitos actúan como potenciadores.
Comparte predilección por el sexo femenino y la edad con el LES, así como los hallazgos histiológicos: se ha propuesto que la enfermedad de Kikuchi traduce una respuesta autoinmune autolimitada lupus-like, causada por linfocitos alterados tras una infección.
Linfadenitis necrotizante de causa desconocida caracterizada por linfadenopatia cervical y fiebre
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KIKUCHI: CLÍNICA - Todas las edades, mas en <40ª. Mujeres/hombre 1.3/1
- Fiebre Síntoma inicial hasta 50% casos. Entre 1-4 sem.
- Síntomas sistémicos: astenia, artralgias, sudoración nocturna, pérdida de peso, nauseas-vómitos.
- Linfadenopatia: 100%. Generalmente localizada a nivel cervical, pero tb puede afectar otras zonas: axilar, mediastino, inguinal, ilíacas, peripandreáticas….
◦ Aumento moderado, de 1 a 2 cm, dolorosos, consistencia firme, uniforme y no adheridos.
- Hepato/esplenomegalia
- Rash hasta 40%. Rubeola, pero tb malar, macular, papular, placas, vasculitis lucocitoclástica, aftas orales, conjuntivitis, prurito.
- Otras: meningitis aséptica, tiroiditis, parotiditis, miositis, hemofagocitosis, panuveitis, hepatitis, neuropatía periférica, síndrome antifosfolípido
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KIKUCHI: DIAGNOSTICO - DX DIFERENCIAL:
◦ Infección (virus, adenitis tuberculosa, linfogranuloma venero, etc), neoplasia, enf Kawasaki, drogas.
- LABORATORIO:
◦ Trombocitopenia, pancitopenia o sólo leucopenia con linfocitos atípicos.
- MO: Aumento de macrófagos sin presencia de células atípicas.
- SEROLOGÍAS:
◦ Para dx diferencial: VEB, CMV, VIH, toxoplasmosis, Yersinia, Bartonella, estudio TBC…
◦ ANA generalmente negativos, salvo en casos en los que se presenta LES.
- PATOLOGÍA GANGLIO: Patrón oro para confirmar dx pero sobre todo descartar otras causas como linfoma.
- BIOPSIA CUTÁNEA: hallazgos variables e inespecíficos.
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Focos paracorticales aislados o múltiples de necrosis e infiltrado histiocítico. Puede haber infiltración capsular. Las lesiones evolucionan con la duración de la enfermedad.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- FASE PROLIFERATIVA
Etapa inicial proliferativa, con hiperplasia y expansión paracortical de linfocitos , precursores B y T, monocitos e histiocitos con numerosas apoptosis. ◦ DX DIFERENCIAL: Linfoma, VEB, VHS. ◦ Kikuchi: preservación arquitectura nodal, infiltrado policolonal e IHQ normal.
- FASE NECROTIZANTE
Necrosis no neutrofílica, con predominio progresivo de histiocitos. IHQ: histiocitos y monocitos CD68+◦ DX DIFERENCIAL: LES, linfadenopatía por drogas (sí hay neutrófilos)
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KIKUCHI: TRATAMIENTO y PRONÓSTICO
- Curso autolimitado: resolución completa de signos y síntomas en 1-4 meses.
- TRATAMIENTO SINTOMÁTICO.◦ GC a dosis medias o altas pueden ser necesarios
- SEGUIMIENTO ◦ Puede haber recaídas.
◦ Puede desarrollarse LES en porcentaje variable.
◦ No casos de malignización
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A recordar: A recordar: • Las enfermedades autoinmunes deben estar presentes en nuestro diagnóstico diferencial de los cuadros sistémicos
• Tenerlas en mente mientras se descartan procesos infecciosos
• Un proceso neoplásico subyacente no descarta la coexistencia de fenómenos autoinmunes
• Trabajo en equipo, abordaje multidisciplinar: ¿una sospecha más precoz habría evitado complicaciones?
MUCHAS GRACIAS
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