Florence le Tinier DES oncologie

10 octobre 2008

Plan Epidémiologie. Histologie: 3 sous types histologiques.StadificationPlace de la chirurgiePlace de la chimiothérapiePlace de la radiothérapiePrise en charge selon les SOR 2006

EpidémiologieMaladie rare : 3 à 7 % des tumeurs du corps

utérin

Incidence de 0.19-0.64/100000 femmes

Age moyen : 50 – 60 ans

Groupe très hétérogène de tumeurs

Mauvais pronostic : survie globale à 5 ans:28-45%.

Histologie.3 sous-types histologiques :

Tumeurs mixtes mésenchymateuses mullériennes : carcinosarcomes et adénosarcomes.

Leiomyosarcomes

Sarcomes du stroma endométrial : de bas grade ou de haut grade.

Carcinosarcomes

Tumeurs monoclonales avec un contingent central carcinomateux et un élément sarcomateux résultat de la dédifférenciation.

Profil évolutif proche du carcinome agressif de l’endomètre

Diffusion lymphatique plus que hématogène .

A traiter comme un adénocarcinome de l’endomètre.

Carcinosarcomes II

Facteurs de risque identique à ceux des carcinomes : obésité , nulliparité .

Tamoxifène Lavie INT J Gynecol cancer 2008 : 1,9 % des femmes sous tamoxifène contre 0.6 % dans la population générale.

Cancers agressifs avec une survie à 5 ans de 35 %.

Leiomyosarcomes

Développement à partir du muscle lisse du myomètre.

Coexistence fréquente avec les myomes utérins : découverte post op fréquente.

40 % des LMS de haut grade expriment des récepteurs hormonaux.

Mauvais pronostic avec survie à 5 ans entre 22 et 40 %.

Rechute dans 70 % des cas dans les 3 ans dont 85 % de rechutes métastatiques ( poumons , abdomen, foie ) .

Sarcomes du stroma endométrialSTE de bas grade 80 % des STE Bon pronostic , survie à 5 ans de 60 % Expriment des récepteurs hormonaux

STE de haut grade mauvais pronostic avec une survie à 5 ans de

25 %

N’expriment pas de récepteurs hormonaux

Stadification.

Utilisation de la classification de FIGO 88.La rappeler.

La chirurgie

Le traitement essentiel : premier temps du traitement

Permet de faire le bilan d’extension et une éxérèse monobloc de la tumeur.

Voie d’abord de choix : voie abdominale (éviter la voie vaginale .)

Diagnostic connu avant chirurgie

Tumeurs limités à l’utérus : Hystérectomie et annexectomie bilatérale et omentectomie et lymphadénectomie si lésions suspectes ou adénomégalies suspectes.

Cas particulier du carcinosarcome : hystérectomie totale , annexectomie bilatérale, omentectomie et lymphadénectomie systématique.

Colpectomie non systématique.

Paramétrectomie : hystérectomie élargie à partir des stades II : pas d’impact sur la survie démontrée.

Peu d’études , tout sous types histologiques confondus , peu d’effectif , pas de puissance statistique.

Diagnostic connu suite

Tumeur de stade III : hystérectomie et annexectomie et éxérèse de localisations métastatiques éventuelles.

Tumeur de stade IV : Chirurgie à discuter mais à privilégier si techniquement réalisable.

Diagnostic méconnu avant la chirurgie.

Diagnostic sur pièce opératoire car peu de contribution des biopsies sur des tumeurs développées à partir du myomètre

Peu de caractéristiques radiologiques: diagnostic différentiel avec le myome remanié pas évident

Compléter la chirurgie si incomplète

Notamment reprise avec Omentectomie et lymphadénectomie pour les carcinosarcomes

Place de la radiothérapie. Etude prospective de phase III de EORTC European

journal of cancer 2008.PhaseIII randomised study to evaluate the role of adjuvant pelvic radiotherapy in the treatment of uterine sarcoma stade I et II

Inclue 224 patients toutes histologies confondues stade I et II

Montre un bénéfice en terme de contrôle local (14% versus 24 % p = 0.04 ) .pas de bénéfice pour les leiomyosarcomes

Pas de bénéfice démontré en terme de survie globale et survie sans progression. bénéfice de la RT adjuvante démontré que pour les carcinosarcomes: au final seulement 45 patientes: faible puissance statistique

Place de la radiothérapie II.Etude de S.Sampath présentée à l’ASTRO 2008 :

Uterine sarcomas :prognostics factors , outcomes , and adjuvant radiotherapy.

Analyse rétrospective de 3650 patients , toutes histologie confondue ( 1877 carcinosarcomes , 920 LMS,544 ESS et 130 AS. ), tous stades

Radiothérapie confère une diminution de 40 % du risque de récidive locale à 5 ans par rapport à la chirurgie seule.

Place de la radiothérapie IIISOR 2006 : radiothérapie pelvienne

adjuvante est recommandée.

Radiothérapie également à titre palliatif dans les stades évolués.

45 à 50 grays en fraction de 1.8 grays avec

des photons de hautes énergie.

Place de la curiethérapie vaginale à déterminer.Permet d ’augmenter la dose totale.

Place de la chimiothérapie.

Pas de place en adjuvant en dehors des essais cliniques : EX :sarcgyn1

Place de la chimiothérapie: en situation métastatique monochimiothérapie par doxorubicine ou ifosfamide ou polychimiothérapie dans le cadre d’essai clinique

Chimiothérapie II.

Omura : étude randomisée de chimiothérapie en adjuvant n = 225 patients

Doxorubicine (60 mg /m2) 6 mois versus observation

Non significatif en terme de rechute locale et de survie globale.

1 critique : la radiothérapie adjuvante était laissée au choix du clinicien.

Etude sarcgyn