gammapatias monoclonales · 2011. 11. 20. · gammapatias monoclonales. gammapatias monoclonales....
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CONCEPTO:
GRUPO DIVERSO DE ENFERMEDADES QUE SE CARACTERIZAN
POR PRESENTAR EN SANGRE Y / O ORINA UNA INMUNOGLOBULINA
QUE SE DESPLAZA EN FORMA HOMOGENEA, ORIGINANDO UNA
BANDA MONOCLONAL EN LA ELECTROFORESIS DE PROTEINAS
GAMMAPATIAS MONOCLONALES
GAMMAPATIAS MONOCLONALES
GAMMAPATÍA POLICLONAL
(Enfermedades autoinmunes,
Inf ecciones crónicas y
neoplasias
GAMMAPATÍA
MONOCLONAL
Mieloma múltiple,
Macroglobulinemia
CLASIFICACIÓN:
1.- TRANSITORIAS (TRANSPLANTE RENAL)
2.- REACTIVAS: (ARTRITIS, SARCOIDOSIS)
3.- DE SIGNIFICADO DESCONOCIDO:
(ESENCIAL, ASOCIADO A CARCINOMA)
4.- MALIGNAS:
( MIELOMA MULTIPLE, MACROGLOBULINEMIA
DE WALDENSTROM)
GAMMAPATIAS MONOCLONALES
ESENCIAL
1.- SIN MANIFESTACIONES CLINICAS
2.- UNICO HALLAZGO DE LABORATORIO:
PICO MONOCLONAL DE INMUNOGLOBULINA
IGG ≤ 3G/DL
IGA E IGM ≤ 2.5 G/DL
IgG: 0,56 a 1,8 g/dL
IgM: 0,045 a 0,25 g/dL
IgA: 0, 1 a 0,4 g/dL
Valores normales
GAMMAPATIAS MONOCLONALES
GAMMAPATIAS MONOCLONALES
MIELOMA MULTIPLE
DEFINICIÓN
ES UNA NEOPLASIA DE CELULAS B MALIGNAS,
CARACTERIZADA POR FORMACIÓN DE TUMORES,
PRODUCCIÓN MONOCLONAL DE INMUNOGLOBULINA
(IgG, IgA, IgD y IgE), PRODUCCIÓN DISMINUIDA DE
INMUNOGLOBULINAS NORMALES, LESIONES
OSTEOLÍTICAS, HIPERCALCEMIA Y DISFUNCIÓN
RENAL
MIELOMA MULTIPLE
ETIOLOGIA Y PATOGENIA:
1.- EXPOSICION AMBIENTAL: RADIACIONES
2.- VIRUS; HH-8
MANIFESTACIONES CLINICAS:
DOLOR
INFECCIONES
DAÑO RENAL
MIELOMA MULTIPLE
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
HEMOGLOBINA-HEMATOCRITO: EN GRADO VARIABLE
RETICULOCITOS: N O
PLAQUETAS: N O
LEUCOCITOS: N O
FROTIS: ROULEAUX
ORINA: PROTEINURIA DE BENCE-JONES
ELECTROFORESIS DE PROTEINAS:
BANDA MONOCLONAL INMUNOGLOBULINAS
(IgG ó IgA ó IgD ó IgE)
MEDULA OSEA: INFILTRACION POR CELULAS
PLASMÁTICAS ≥20%
MIELOMA MULTIPLE
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
INMUNOFENOTIPO: CD19+, CD20+, PCA1+, CD38+
CITOGENETICA: DELECCIONES CROMOSOMA 1
TRASLOCACIONES 8, 14-11, 14
MIELOMA MULTIPLE
TRASTORNO LINFOPROLIFERATIVO DE CELULAS B,
CARACTERIZADO POR INFILTRACION LINFOIDE DE MEDULA
OSEA Y OTROS ÓRGANOS LINFOIDES Y SÍNTESIS
INCREMENTADA DE INMUNOGLOBULINA M
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
DEFINICIÓN:
EPIDEMIOLOGIA:
FRECUENCIA INCREMENTADA EN ≥ DE 65 AÑOS
MAS FRECUENTE EN HOMBRES QUE EN MUJERES
MAS FRECUENTE EN BLANCOS QUE EN NEGROS
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
ETIOLOGIA:
DESCONOCIDA
ASOCIADA A : ENFERMEDADES AUTOINMUNES
HEPATITIS
VIH
RICKETTSIAS
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
ASINTOMÁTICO
SINTOMÁTICO
ADENOMEGALIA
MASA VISCEROMEGALIA
TUMORAL AFECTACION
EXTRAGANGLIONAR
HIPERVISCOSIDAD
PROTEÍNA CRIOGLOBULINAS
MONOCLONAL DISFUNCION PLAQUETARIA
ANTICOAGULANTE LÚPICO
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
HEMOGLOBINA-HEMATOCRITO: EN GRADO VARIABLE
RETICULOCITOS: N O
LEUCOCITOS: N O ( NEUTROPENIA; LINFOCITOSIS )
PLAQUETAS: N O
FROTIS: IMAGEN ROJA NORMOCITICA NORMOCROMICA
LINFOCITOSIS
COAGULACION: DISFUNCION PLAQUETARIA
DEFICIT FVIII Y FIBRINÓGENO
ELECTROFORESIS DE PROTEINAS: IgM ( 2-12 g/dl )
MEDULA OSEA: INFILTRACION LINFOIDE ≥ 30%
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
MIELOMA MÚLTIPLE MACROGLOBULINEMIA
DE WALDESTROM
LESIÓN ÓSEA SI NO
DAÑO RENAL SI NO
HIPERVISCOSIDAD NO SI
MÉDULA
INMUNOGLOBULINAS IgG ó IgA ó IgD ó IgE IgM
DIFERENCIAS ENTRE GAMMAPATÍAS