gamopati monoklonal
DESCRIPTION
Gamopati monoklonal. Diah Puspita Rini, dr., SpPK. Suatu kelainan hematologi yang berasal dari limfosit yang menghasilkan paraprotein (globulin gamma) yang bersifat monoklonal. Multiple Myeloma Waldenstorm Macroglobulinemia Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
GAMOPATI MONOKLONALDiah Puspita Rini, dr., SpPK
Suatu kelainan hematologi yang berasal dari limfosit yang menghasilkan paraprotein (globulin gamma) yang bersifat monoklonal
1. Multiple Myeloma2. Waldenstorm Macroglobulinemia3. Monoclonal Gammopathy of
Undetermined Significance
Paraproteinemia
MENYEBABKAN :
1. Penurunan produksi imunoglobulin normal
2. Gangguan fungsi ginjal
3. Faktor pembekuan terganggu
4. Viskositas plasma meningkat
PARAPROTEINEMIA
Plasma Cells
The bone marrow aspirate in multiple myeloma
Multiple Myeloma Proliferasi neoplastik sel plasma KHAS:
Lesi osteolitikAkumulasi sel plasma abnormal dalam sutulProtein monoklonal dalam serum dan urine
Epidemiologi: Insiden 3/100.000 pertahun Sebagian besar umur 50-70 tahun, jarang <
40 th ♂ > ♀
FAKTOR RESIKO MM Exposure to pesticides Radiation Benzene ? Presence of IL-6 and HHV8 (Kaposi’s
sarcoma Herpes Virus)
Multiple MyelomaKlinis:
TUMOR EFFECTS
PARAPROTEINEMIA EFFECTSBone lession
Marrow failurePlasmacytoma
Renal failureImmune suppressionHiperviscosityAmyloid
Multiple Myeloma
Tumor EffectsNeoplasm of plasma cells in bone marrow which secretes a monoclonal immunoglobulin
C: hypercalcemia from bone resorptionR: renal failure caused by free light chain (myeloma kidney)A: anemia from marrow failureB: bone lesions
Multiple Myeloma (Plasma Cell Myeloma) Ig secretion
52% Ig G18% Ig A11% Ig M 1% Ig Drare Ig E
LABORATORIUM (1)
Anemia : normokromik normositik Rouleaux pada hapusan darah, kadang dijumpai sel
plasma di darah tepi LED meningkat Fase lanjut: leukopenia dan trombositopenia Sutul: sel plasma > 10%, sel myeloma yang ditemukan
abnormal dengan inti besar, bizarre, ukuran bervariasi, sering multinukleus, infiltrasi sel plasma
Elektroforesis protein: paraprotein (M-protein)yang membentuk “spike” pada daerah gamma
Urine: Bence jones protein Kelainan faktor-faktor pembekuan
Ureum-creatinin >> ( Kegagalan fungsi ginjal )
Reabsorbsi Calcium meningkat menyebabkan serum Ca ↑
Total Protein meningkat dengan rasio Albumin: Globulin terbalik
LABORATORIUM (2)
The amount of paraprotein produced is roughly proportional to the size of the proliferating cells
www.freelivedoctor.com
Rouleoux formationPlasma Cells
Lytic bone lesion
DIAGNOSIS
Dua dari tiga hal berikut harus ada: paraproteinaemia atau Bence Jones
protein Radiologi: lytic bone lesions Peningkatan sel plasma di darah tepi
atau sumsum tulang