ganglions de la base
DESCRIPTION
Étude anatomo-physiologique des Ganlions de la base, réalisée au sein du laboratoire de physiologie animale de la faculté des sciences de RabatTRANSCRIPT
Les Ganglions de la base: étude anatomo-physiologique
Encadré par : Pr. Meryem Alamy
Travail réalisé par : Mohamed Akram Ferâa
Université Mohamed V -Agdal-Faculté des sciences de Rabat
Projet de fin d’étude - © Juin 2011
Plan:
Les Ganglions de la base
Introduction des Ganglions de la base
Anatomie & électrophysiologie
Etude lésionnelle
Cas de la maladie de Parkinson
Que désigne l’appellation de
Ganglions de la base?
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Les Ganglions de la base (GB) appelés autrefois noyaux gris centraux:
Noyaux sous-corticaux localisés dans la base du cerveau.
Interconnectés entre eux.
Assurant des fonctions motrices, limbiques et associatives.
Composé de :
Striatum : (Putamen et Noyau caudé)
Pallidum : (Segment externe et interne)
Noyau subthalamique
Substance noire : (Réticulata et compacta)
Introduction
Localisation des GB:
\-------------------------/Noyau lenticulaire
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Striatum
Considéré comme la structure d’entrée des GB, le striatum se compose de 3 régions :
Le noyau caudé Le putamen Le striatum ventral: noyau d’accumbens et la partie ventro-médiane, du
Noyau caudé et Putamen.
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Les neurones épineux de taille moyenne:
Plus de 90%
Neurones gabaergiques avec des co-localisation avec l’enképhaline, dynorphine et la substance P.
2 groupes (I et II) selon le nombre de dendrites.
Décharge spontanément avec un taux inferieur à un PA/sec.
Les neurones non épineux de taile moyenne:
Moins de 10%
Interneurones, l’acétylcholine, du neuropeptide Y , cholicystokinine, peptide intestinal et de la somatostatine.
Décharge toniquement avec un taux de 2 à 10 PA/sec.
Composition neuronal du striatum
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
L’avancée des techniques de marquage d’immunohistochimique de l’acétylcholinestérase
au niveau du striatum.
A permis de déterminer une nouvelle subdivision du striatum, basée sur la richesse en
AChE:
Le striosome : pauvre en AChE La matrice : riche en AChE
Cette compartimentation est plus visible au niveau du Putamen qu’au niveau du N.Caudé
Compartimentation du striatum
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Connexion striatale
Striatum
SNc
GPe
GPi/SNr
Cortex Thalamus
Substance P: Glutamate : Dopamine: GABA:
Afférences Efférences
AU
SEIN
DES
GB
Appelé aussi le Globus pallidus, il est composé de deux segments séparés par les lames de substance blanche:
GPe (externe): l’activité de ces neurones est spontanée, rapide (55 PA/sec) et discontinue avec de longs intervalles de silence.
Gpi (interne): idem au pattern du GPe avec une différence au niveau de la décharge: continue, discontinue et en bouffée.
Anatomie pallidale
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Connexion pallidale
Striatum
SNc
NSTGPe
GPi/SNr
Thalamus
Substance P:
Afférences Efférences
Glutamate : Dopamine: GABA:
AU
SEIN
DES
GB
Noyau de taille relativement réduite et de forme biconvexe.
Composé d'une espèce neuronale particulière qui a des arborisations dendritiques plutôt longues ellipsoïdales sans épines.
La plupart des neurones de cette structure déchargent de façon tonique avec une fréquence d’activité autour de 20-30 PA/sec.
Anatomie subthalamique
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Connexion subthalamique
SNc
NSTGPe
GPi/SNr
Cortex
Afférences Efférences
Substance P: Glutamate : Dopamine: GABA:
AU
SEIN
DES
GB
Anatomie nigrale
2 régions:
SNr
• La plus ventrale.• Moins riche en cellules.• Même genre de neurones que
le pallidum: GABAergique• Pattern: un mode de
décharge régulier ou irrégulier avec des fréquences de décharge allant de 30 à 100 PA/s.
SNc
• La plus dorsale .• Plus riche en neurones
dopaminergique.• Pattern: une activité tonique
composée de dépolarisations uniques et une activité en bouffées de PA.
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Connexion nigrale
Striatum
SNc
NST
GPi/SNr
Thalamus
Afférences Efférences
Substance P: Glutamate : Dopamine: GABA:
AU
SEIN
DES
GB
Somatotopie
L’organisation somatotopique du putamen (striatum) est calquée du cortex grâce aux afférences corticales. Cette organisation est maintenue via les différentes afférences/efférences tout le long des structure des GB:
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
On retrouve un autre type de somatotopie territoriale maintenue dans toute les structure des GB:
Un circuit sensorimoteur situé dans le putamen qui traite des informations sensorimotrices provenant des aires du cortex moteur.Un circuit associatif localisé dans le noyau caudé qui traite des informations cognitives émanant des aires du cortex associatif.Un circuit limbique se trouvant dans le striatum ventral qui traite des informations émotionnelles et motivationnelles grâce à la réception axones de l’hippocampe, amygdale et de l’air tegmentale ventrale.
Circuit associatif Circuit cognitif Circuit moteur
Somatotopie
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
On subdivisé les GB en 5 circuits parallèles avec des fonctions distinctes. Les informations seraient ainsi ségréguées tout au long de ces boucles et seraient traitées de manière strictement parallèle.
Modèle d’Alexander et Crutcher
Associatif LimbiqueSensorimoteur
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Voie directe et indirecte
Inhibition Excitation
Il existe plusieurs types de lésions, selon la toxine utilisée:
Données lésionnelles
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Lésion électrolytiqueLésion par injections locale d’acides aminés excitateurs (acide iboténique, kainique, quisqualique)
Lésion par injection locale de 6-OHDALésion par injection systémique de MPTP
(1-méthyl-4-phényl-1,2,3,6- tétrahydropyridine).
Electrolytique augmentation des TRs.
AAE symptômes de la chorée d’Huntington: dyskinésies choréiformes et une hyperactivité motrice.
Chez le rat, on a remarqué une augmentation des TRs.
Au niveau striatale
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Lésion chez le rat
Bilatérale:Hyperactivité, mais aussi de manière contradictoire une akinésie
Unilatérale:Rotation ipsilatérale au coté lésé.
L’injection de l’acide quisqualique Mort des cellulaire et multiplication gliales
Au niveau pallidale
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Peu d’études ne se sont intéressées à la lésion du noyau subthalamique , ce dernier fait plus objet d’étude électrophysiologique.
La lésion unilatérale induit une hemichorée controlatérale appelée «hemiballisme» chez le singe et l’homme, et une dyskinésie du membre controlatéral à la lésion
Au niveau subthalamique
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
6-OHD
A
bilatérale
•hypokinésie associé a une aphagie et une adipsie parfois la mort chez le rongeur.
6-OHD
A
unilatérale
•Injection striatale et pallidale
•Symptômes parkinsoniens chez le rat.
•Asymétrie posturale.
•Membres ipsilatéraux en flexion.
MPTP
•Akinésie, bradykinésie et rigidité musculaire, rarement les tremblements.
•Symptômes parkinsoniens chez le singe.
Réserpine
•Déficits hypokinétiques.
•Ralentissement de leur activité spontanée
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Au niveau nigrale
Décrite la 1ere fois par James Parkinson en 1817.2eme maladie neurodégénérative plus répandue.L’étiologie reste encore sujet de controverse
(génétique, environnementale…)
Caractérisée par 2 types de signes cliniques:
Maladie de Parkinson
Moteurakinésie, rigidité et tremblements.
Non-moteurdouleur, anxiété, dépression, troubles du sommeil et troubles cognitifs.
Cette pathologie est due à la dégénérescence des neurones
dopaminergiques de la pars compacta de la substance noire (SNc).
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
1. Pharmacologique : L-Dopa
Efficace surtout chez les personnes âgées, associé à des antagonistes de la DA des inhibiteurs MAO, améliore significativement les troubles moteurs.
Après quelques années apparaissent des effets indésirables tels que la dyskinésie, les fluctuations motrices, des troubles digestifs et psychotiques.
Ex: Phénomène ON/OFF
Traitement de la maladie de Parkinson
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson conclusion
2. Thalamoctomie:
Peu pratiqué, nécessite de gros moyens chirurgicaux, irréversible, améliore les tremblement.
3. Stimulation cérébrale profonde:
Technique récente
Stimulation localisée soit au niveau thalamique soit au subthalamique
Réduit nettement les symptômes de la MP
Réversible
Traitement de la maladie de Parkinson
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson
Mode opératoire de la DBS
Les traitements symptomatiques
Traitement réparateur s’attaquant aux neurones dopaminergiques de la SNc.
Selon 2 axes:
Traitement réparateur
La greffe de cellules dopaminergiques fœtales dans le striatum pour produire de la DA en quantité suffisante.
Introduire dans le striatum des facteurs neuro-protecteurs pour réduire la dégénérescence des neurones DA.
Introduction Anatomie Lésion Maladie parkinson