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GIST Tumore, Viszerale Medizin
GIST-Tumore
Dr. med. R. Frei
Leitender Arzt
Gastroenterologie und Hepatologie
KSSG
Gastroenterologische Diagnostik
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
GIST-Tumor: Gastrointestinale Stroma Tumore
1 % aller GI-Tumore
Potentiell maligne
Inzidenz 1.5/100‘000/Jahr 60-65 Jahre
Metastasierung Peritoneal Hepatisch Keine Lymphogene Metastasierung
Fletcher et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Hum Pathol 2002; 33: 459
Tran et al. The epidemiology of malignant gastrointestinal stromal tumors: an analysis of 1458 cases from 1992 to 2000-. Am J Gastroenterol 2005; 100: 162 .
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Tumorstaging
TNM Klassifikation nicht verwendet Wesentliche prognostische Faktoren nicht
einbezogen
3 wesentliche prognostische Faktoren Tumorgrösse Mitoserate Lokalisation
Gastrische GIST bessere Prognose
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Symptome
20 % asymptomatisch
Symptome:
GI-Blutung 25-50%
Bauchschmerzen 20-50%
Passagestörung 10-30%
Eisenmangelanämie 15%
palpabler Tumor 8%
Int J Cancer 107:2003, Ann Surg 231:2000, Ann Chie Gynaecol 1998. Muccarini et al: Incidence and clinicopathologic features of gastrointestinal
stromal tumors. A population based study. BMC cancer 2007
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
GIST Lokalisation
Lokalisation
60% im Magen 30% Dünndarm
Kolon, Rectum, Ösophagus unter 5%
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Gastroenterologsicher Approach
Nicht selten asymptomatisch
Zufallsbefundlich
Mukosa intakt
SET (subepithelialer Tumor)
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Diagnostischer Approach: EUS
5 Schichtung des Magen Darm Traktes
1° Mucosa2° Musc mucosae
3° Submukosa4° musc propria5° Serosa
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Differential-Diagnose aufgrund der Ursprungschicht
Mukosal Polypen Duplication cyst GIST (ex musc
mucosae)
Submukosal Lipome Ektopes Pankreas Varizen GIST
Muscularis propria GIST Leiomyome
Extrinsische Kompression Leber Milz Pseudozysten
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
52 jähriger Mann, Oberbauchschmerzen
Ektopes Pankreas
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Mann 75 jährig, Gewichtsverlust
Lipom
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
47jährige Frau, Refluxsymptome
Duplikaturzyste
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Frau 56 jährig: Sodbrennen
Extrinsische Kompression
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Frau A.R. 44 jährig: Schmerzen, Emesis
Neuroendokriner Tumor !
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Mann H.E. 79 jährig, Bauchschmerzen
GIST
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
EUS bei 226 Gastrischen subepithelialen Tumoren
Tumor EUS Sensitivität EUS Spezifität
GIST 76% 85%
Ektopes Pankreas
85% 73%
Lipoma 92% 97%
Dig Dis. 2013 Aug 29. doi: Accuracy of a scoring system for the differential diagnosis of common gastric subepithelial tumors based on endoscopic ultrasonography
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
GIST Tumore: EUS-Morphologie
EUS
Hypoechogen Inhomogen Teils zystisch Hyperechogene Foci Ausgehend von der M.
propria
Frank Gress: Endoscopic ultrasonography,
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
EUS Features mit Malignität assoziiert*
Gösse über 4cm Irreguläre Grenzen Echogene foci über 3mm Zystische Anteile über 4mm
* Gastrointest endoscopy 1997
Hohe inter-observer Variabilität
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Diagnostisch wie weiter
Knoten über 2cm biopsieren/excidieren*
Direkt Biopsieren ?
Bite on bite Biopsien (Knopflochbiopsien) ? Diagnostisch ca 38% **
EUS- FNA ?
Biopsien aus der Tiefe ? «De-Roofing»
* ESMO Guidelines 2012** Ji et al: diagnostic yield using a bite on bite technique. Korean J Intern Med 2009
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Herr H. E. 79 jährig, Unwohlsein: EUS-FNA
Fragmente eines gastro-intestinalen Stromatumors.
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Gewebe Gewinnung: EUS-FNA (22G) 141 Pat.
accuracy overall: 43.3%
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Eus FNA: Wertigkeit für GIST
overall accuracy für GIST 85%.
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
EUS FNA: Wertigkeit für GIST
EUS-FNA performance characteristics for diagnosing GISTs (65 Pat)
sensitivity of 82% specificity of 100%, and an overall accuracy of 86%.
Dig Dis Sci. 2011 Jun;56(6):1757-62. doi: 10.1007/s10620-011-1646-6. Epub 2011 Mar 1.Yield and performance characteristics of endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration for diagnosing upper GI tract stromal tumors.
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
«single incision needle knife biopsy »
«De-roofing»«Un-roofing»«Mucosal incision biopsy»
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
SINK-Biopsy: single incision needle knife biospy
diagnostic yield 92.8%De la Sera et al: GI Endoscopy 2013
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Weitere Staging Untersuchungen*
CT- Thoraco-Abdomino-pelvin mit KM
MRI Becken Rectaler GIST
PET-CT Tumorantwort auf molekulare Therapie
* ESMO Guidelines 2012
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
THM
Diagnose subepithelialer Läsionen Befunde über 2cm müssen geklärt werden
1. Abklärung: EUS
2. Histologische Klärung EUS-FNA SINK-Biopsy
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Risikostratifizierung nach AFIP
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Biopsieren
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Diagnosestellung < 2cm
Raumforderung < 2 cm Ösophagus/ Magen/Duodenum häufig low risk Endosonographie jährlicher follow-up Exzision bei Grössenzunahme oder Symptomen
Raumforderung < 2 cm Rektum Komplikationsrisiko aufgrund der Lokalisation höher Endosonographie und Exzision
Annals of Oncology 23 (Supplement 7) 2012. Gastrointestinal stromal tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Diagnosestellung > 2cm
Raumforderung >2 cm alle Lokalisationen
Higher risk Exzision zur Biopsieanalyse: Endoskopie/Laparoskopie/Laparotomie US/CT gesteuerte FNP bei schwieriger Lokalisation Bei Vd.a. metastasierenden Tumor Biopsie
Annals of Oncology 23 (Supplement 7) 2012. Gastrointestinal stromal tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
Prognostisches Nomogram*
Recurrence free survival after complete surgical resection
Jason et al: Lancet Oncology 2009
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
GIST Tumore: Allgemein
GIST: Gastro-intestinale Stroma Tumore Spindelzellige Tumore
Früher als Leiomyome, Leiomyoblastome, Leiomyosarcome, Schwannome bezeichnet
Seit 1998 als eigene Tumorentität verstanden Mutation im c-KIT Proto-Oncogen Interstitial cell of cajal
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GIST Tumore, Viszerale Medizin
GIST-Tumor: Allgemein
Pädiatrische GIST *
Weibliche Prädominanz
Keine KIT/PDGFR Mutationen
Gastrisch multizentrisch und mit lymphogener
Metastasierung
Syndrome mit GIST assoziiert Carney Traid
Recklinghausen
* Pappo: pediatric GIST. Hematol Oncol Clin North Am 2009