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JP Haas Gastroenterologische Erkrankungen im Kindesalter gekürzte Version der Vorlesung für das Netz PD Dr. med. J.P. Haas Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Abt. Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin E-mail: jphaas@uni-greifswald de

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Page 1: Vorlesung-Gastroenterologische Erkrankungen im … · Leberenzymerhöhung & Hepatomegalie • Enzymerhöhung –Schock ... Ursachen rektale Blutung KKE, Endoskopie, Biopsie Tensmen,

JP Haas

Gastroenterologische Erkrankungen im Kindesalter

gekürzte Version der Vorlesung für das Netz

PD Dr. med. J.P. HaasZentrum für Kinder- und Jugendmedizin

Abt. Neonatologie und Pädiatrische IntensivmedizinE-mail: jphaas@uni-greifswald de

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Leitsymptome und ihre DD• Spucken und Erbrechen

– Azetoämisches Erbrechen– Malformation / Obstruktion– Nahrungsmittelintoleranzen– Funkt. Störung – Hepatische Erkrankung– Infektiöse Ursachen– Neurologische

Erkrankungen– Metabolisch/toxische

Ursachen

– Überfressen / -füttern

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Leitsymptome und ihre DD• Akute Bauchschmerzen, akutes

Abdomen– Intestinal:

• Appendizitis• Gastroenteritis• Invagination• Ileus• Inkarzeration• CED• Pupura Schoenlein

-Henoch

– Extraintestinal:• Pyelonephritis• Basale Pneumonie• Ketoazidose• Nahrungsmittelunverträglichkeit• Hoden-/Ovarialtorsion

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Leitsymptome und ihre DD

• Chronische und rez. Bauchschmerzen:

• Funktionelle Beschwerden

• KH-Malabsorbtion• Postenteritisches

Malabsorbtionssyndrom• Ulcuserkrankung• CED

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Differentialdiagnose chronische Diarrhoe

E´lyte, Metabolite in Serum/UrinWässrige DiarrhoealleHormonaktive Tumore

E´lyte, 17-OH ProgesteronErbrechen, Gedeihstrg., pubertas praecoxNGAGS

KM-RöGedeihstrg., MalabsorbtionNG, SglFehlbildungen (Kurzdarm)

Orale Glukose/Galaktose BelastungWässrige Stühle, Gedeihstrg., AzidoseNGGlukose-Galaktose-Malabsorption

E´lyte im Serum/Stuhl, BGAWässrige Stühle, Dehydratation, AlkaloseNGChloriddiarrhoe

Chymotrypsin, ElastaseFettstühle, MinderwuchsallePankreasinsuffizienz

ErregersucheRez. InfektionenalleImmundefekte

Anamnese, AuslassversuchAntibiotika, LaxantienalleMedikamenten NW

Sono, Rö-Abdomen, digital-rektale U.Übelriechender Stuhl, Anamnese> 1 J.Enkopresis, paradoxe Diarrhoe

AusschlussdiagnoseGuter AZ, Wechsel Diarrhoe-Obstipation1-3 J.Colon irritabile

Entzündungsparameter, EndoskopieTenesmen, blutig-schleimige Stühle> 6 J.Colitis ulcerosa

Entzündungsparameter, EndoskopieSchmerzen, blutig-schleimige Stühle, Gedeihstrg., extraintest. Symptome

> 6 J.M. Crohn

IgG- IgA-AK Gliadin, DD-BiopsieGedeihstrg., vorgewölbtes Abdomen> 6 MoZoeliakie

Schweißtest, Chymotrypsin, DNAFettstühle, Gedeihstörung, MekoniumileusalleMukoviszidose

H2- Atemtest FruktoseMeteorismus> 6 MoFruktosemalabsorption

H2-Atemtest LaktoseMeteorismus, BauchwehalleLaktoseintoleranz

Karenz-/Exposition, RAST, PrickWässrige/blutige Diarrhoe, ErbrechenalleIgE-verm. Nahrungsmittelallergie

Karenz-/Exposition, DünndarmbiopsieGedeihstrg., ErbrechenSgl.Kuhmilchproteinintoleranz

Stuhl auf Erreger, H2-AtemtestAnamnese, wässrige DiarrhoeallePostinfektiöse Malabsorption

StuhluntersuchungFieber, UmgebungserkrankungenalleInfektionen

DiagnostikKlinikAlterUrsache

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Leberenzymerhöhung & Hepatomegalie

• Enzymerhöhung– Schock– Sepsis– Total parenterale Ernährung– Stau durch HIMedikamente– Virusinfektionen– Stoffwechselstrg.– Trauma– Hämolyse– Reye-Syndrom

• Hepatomegalie– Metabolische & Speicherkrankheiten

• Fettspeicherung• Lipidspeicherkrankheiten• Glykogen• Div.: M. Wilson, α1-AT-Mangel

– Entzündlich– Infiltration

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Ursachen rektale Blutung

KKE, Endoskopie, Biopsie

AIDTensmen, Diarrhoe, Bauchschmerz, Anorexie

Gering rotMeist > 8J.

CED

BB, Krea, Urin, Toxinnachweis

Verotoxin E. colioder Shigella

Ödeme, Hämaturie, Oligurie

geringMeist < 5J.

HUS

KlinischVaskulitisPSH, Bauchschmerzenvariabel3-10J.PSH

Rö. EndoskopieVerletzungRektale SchmerzenvariabelKKFremdkörper

Sono, Kontrasteinlauf

Idiopathisch, Polypen

Bauchschmerzen, Erbrechen, akutes Abdomen

variabelMeist < 2Lbj.

Invagination

Rö. Ggf. mit KMMalrotationSchock, ErbrechenvariabelNG, Sgl.

Volvolus

Rö-Abdomen, Soo, Klinik

Sepsis, Enteritis, Minderperfusion

Akutes Abdomen, Schock, Sepsis

Himbeergelee-artig

FG, NG

NEC

InspektionObstipationDefäkationsschmerzGering, hellrot, aufgelagert

alleAnalfissur

Stuhlkultur, Endoskopie, Biopsie

Infektionen, entz. Darmerkrankungen

Krank, Fieber, Diarrhoe, Tenesmen

Variabel rotes Blut

alleAkute Kolitis

Stuhl auf ToxinAntibiotika! Clost. difficile

Diarrhoe, KolikmässigallePseudomem-branöse Kolitis

StuhlkulturenSalmonellen, E. coli, Rotaviren

Diarrhoe, Fieber, Bauchschmerz

Gering, rotalleInf. Enteritis

DiagnostikUrsacheKlinikBlutmengeAlterErkrankung

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Diagnostische Methoden

• Resorptionsteste– Xylose-Test– H2-Atemtest nach

Substratresorbtion

• Pankreasfunktionstest• 13C-Harnstoff

Atemtest• 24h pH-Metrie

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Diagnostische Methoden

• Röntgen:– Leeraufnahme– MDP– KKE

• Sonographie• Endoskopie mit

Biopsie

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Erkrankungen des oberen MD-Traktes

• Fremdkörper• GÖR• Hiatushernie• Pylorusstenose• Gastritis• Magen- und

Duodenalulcus

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Dünn- und Dickdarm-erkrankungen

• Akute intestinaleObstruktion, Ileus:– Angeborene

Fehlbildung– Erworbene mechan.

Obstruktion

• Hernien• Peritonitis• Appendizitis

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Infektiöse Enteritis; Toxikose

Oligurie, Anurie

Oligurie=Diurese

Stark einge-sunken

Einge-sunken

Fontanelle

TiefliegendeAugen

HalonierteAugen

Normal bis Halonierung

Augen

Stehende Hautfalten

Dtl. reduziert

Normal bis reduziert

Hautturgor

Somnolenz, Kußmaul-Atmung

Schwach, verlang-samt

Unruhig, durstig

Verhalten

> 10%5-10%Bis 5%Kriterium

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Tod durch unsauberes Wasser(UNO Bericht 2002)

• Fehlender Zugang zu sauberem Wasser:– 1,1 Mrd. Menschen

• Keine sanitäre Grundversorgung: – 2,6 Mrd. Menschen (42%)

• Tod durch Durchfallerkrankungen (2004):– 1,8 Mio. Menschen:

• d.h. 3 Tote/min• 90% davon Kinder

– Ruhr, Cholera, Typhus

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KohlenhydratmalabsorbtionEnzymdefekte

• Primär (ar, Enzymdefekte):– Kong. Laktasemangel– Adulter Laktasemangel

(90% der Chinesen und Afrikaner)

– Saccharase-Isomaltasemangel

• Sekundär• Unklar:

– Fruktosemalabsorption– Generelle KH-

Malabsorption

Medikamente (Zytostatika, Colchizin, Neomycin)

Strahlung

Immundefizienz, insb. IgA-Mangel

Darmresektion

Dystrophie mit sek. Malabsorption

Kuhmilchproteinintoleranz

Gastroenteritis

Zöliakie

Sekundärer Laktasemangel

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Kuhmilchproteinintoleranz

• Äthiol.:– fast ausschliesslich bei Sgl.– Nahrungsmittelinduzierte Immunreaktion der Dünndarmmukosa

• Symptome:– Diarrhoe, Malabsorption, Gedeihstrg., Erbrechen, Bauchschmerzen

• Diagn.:– Anamnese– Karenz & Exposition– IgG-AK gegen Kuhmilchprotein, Casein, α-Lactalbumin, β-Lactoglobin– RAST und Prick z.A. Allergie Typ-I– Gliadin z.A. Zoeliakie

• Th.:– Kuhmilchfreie Diät– Prognose gut (Reexposition meist nach 1-2 Jahren mgl.)

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Zoeliakie• Ä:

– Gluten getriggerte AID– HLA-Assoziation (HLA-DQ2/-DQ8)

• S:– Diarrhoe– Obstipation– Gedeihstrg.– Bauchschmerzen– Anämie

• Diagn.:– IgG- und IgA-AK gegen Gliadin– IgA-AK gegen Endomysium– Xylose- und H2-Atemtest– Dünndarmsaugbiopsie

• Th.:– Diät

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Chronische Obstipation & Enkoprese

• Normale Stuhlfrequenz:– Muttermilch: 10x/d – 1x/14d– Formulanahrung: 1-4x/d– Kleinkind: 0,5-3x/d

• Äthiologie:– Primär= „Idiopathisch“ = „Chronisch habituelle

Obstipation“Cave: Psychiatrische Strg.

– Sekundär durch kolorektale Erkrankungen– Sekundär durch Allgemeinerkrankungen

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Ikterus

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Fulminates Leberversagen(Reye-Syndrom)

Akute Enzephalopathie und Hepatopathie• Ursache:

– Unklar– ASS??

• Diag.:– Transaminasen ↑↑, Amoniak ↑, metabolische Azidose, BZ ↓, kaum Bili

und Gerinnungsveränderungen– Biopsie: akute Leberverfettung– ZNS: Hirnödem

• Therapie:– Ursächlich unbekannt– BZ zw. 200-400mg/dl– Hirnödemtherapie

• Prognose:– Mortalität 30-60%– Neurologische Folgeschäden 30% der Überlebenden

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HepatitisBesonderheiten bei Kindern

• Gianotti-Crosti Syndrom• Fulminante Verläufe

häufiger je jünger Patient• Vertikale Transmission

sub partu:– HBe-Ag pos. Mutter 70-

90% Transmission– HBs-Ag pos. Mutter →

Passiv Impfung innerhalb 12h

• Impfung aller Kinder gegen HBV gemäßSTIKO

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Leberzirrhose Portale Hypertension

• Äthologie:– Stoffwechselerkrankung

(M. Wilson, α-1 AT Mangel)– Mukoviszidose,

Hämochromatose– Infektionen (Hepatitis B,

C), aszend. Bakt. Cholangitis

– Biläre Zirrhose: Gallengangsatresie, Hypoplasie (AllagileSyndrom)

– Postnekrotisch-toxischeZirrhose

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Erkrankungen des Pankreas• Akute Pankreatitis• Pankreasinsuffizienz

– CF– Shwachmann-Syndrom:

• ar• Pankreasinsuffizienz• Minderwuchs• zyklische KM-Depression: Neutropenie• Metaphysäre Chondrodysplasie

– Johanson-Blizzard-Syndrom:• ar• Minderwuchs• Mikrocephalie• Aplasie der Alae nasi• Schwerhörigkeit• Chr. 15 UBR1 Ubiquitin Ligase (Zenker,

Mayerle, Lerch et al. Nature Gen. 2005)

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Merke !

• Symptome teilweise sehr unspezifisch:– „Wo tut der Bauch weh?“– „Da!“ (zeigt in 90% d.F.

auf den Nabel)

• Anamnese:– Ernährung– Infektion

• Lebensalter bei Manifestation

• Gedeihstörung