glaucoma pigmentario expo 2013
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GLAUCOMA PIGMENTARIO
MR3 OSCAR A. ROJAS CABANILLASOFTALMOLOGIA – HASS
SETIEMBRE - 2013
GLAUCOMA PIGMENTARIOGENERALIDADES
Descrito por primera vez en 1949 por Sugar y Barbour: Caso de dos miopes jóvenes con:
Huso de Krukenberg , Densa hiperpigmentación trabecular y Ángulo iridocorneal abierto y amplio, Cuyas presiones intraoculares aumentaban tras el proceso
de midriasis.
Paciente típico es un hombre joven miópico en sus 20 a 30 años
Carmen Díaz Gandía. Gaceata de Optometría y Optica Oftálmica. Articulo Científico. N°461 Ashok Garg, Emanuel Rosen. Glaucoma. Diagnóstico Clínico Inmediato en Oftalmología. Capitulo 9: Glaucoma Primario de Angulo
Cerrado. Jaypee-Highlights Medical Publisher. 2010. pag 72 – 77.
GLAUCOMA PIGMENTARIO
Posteriormente, el término síndrome de dispersión pigmentaria (SDP) se aplicó a pacientes que mostraban estos signos característicos sin presentar valores de presión intraocular (PIO) elevados, ni defectos en campo visual de tipo glaucomatoso.
GENERALIDADES
SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA (SDP)
Cuadro normalmente bilateral caracterizado por la liberación de gránulos de pigmento desde el epitelio pigmentario del iris y su depósito por todo el segmento anterior.
Ann Ophalthalmol Glaucoma 1996, 28:301-307. pigmentary dispersión syndrome and long term analysis of progression to pigmentary glaucoma.
SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIAPREVALENCIA
Afecta a entre el 2 y el 4% de la población joven de entre 20 y 40 años. La presencia de SDP en 2.45% de los 654 pacientes de raza blanca
observados (incluyendo observación con lámpara de hendidura y gonioscopia).
En otro estudio de 1996 se calculó la prevalencia de SDP en pacientes
de ascendencia africana en al menos 15 casos por cada 10.000.
Ann Ophalthalmol Glaucoma 1996, 28:301-307. pigmentary dispersión syndrome and long term analysis of progression to pigmentary glaucoma.
Ritch R. Pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 1998; 126 (3) :442-31
SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIAETIOLOGÍA
Mayoría de casos son esporádicos.
En pacientes blancos, se ha sugerido con firmeza que SDP es un trastorno autosómico dominante.
McDermott et al. encontraron SDP en 14 de 30 parientes adultos de 23 pacientes con SDP, pero no encontraron nada similar en los hijos pequeños de los pacientes.
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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIAPATOGENIA
Concavidad posterior del
Iris
Roce de cara posterior del Iris cóncavo con haces zonulares
Liberación de Pigmento
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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIAPATOGENIA
Carmen Díaz Gandía. Gaceata de Optometría y Optica Oftálmica. Articulo Científico. N°461
Esta configuración del iris se conoce como “deflección iridiana posterior” o “negativa”
SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA
1: Contacto iridolenticular: Esquema de las relaciones estructuras del segmento anterior del ojo. (1) Punto de contacto irido-cristaliniano más interno; (2) Punto de contacto irido-cristaliniano más externo; (3) Punto de finalización del epitelio pigmentario en la raíz del iris; (4) Deflección iridiana posterior o negativa: Distancia máxima del epitelio pigmentado del iris con la línea imaginaria que une los puntos 1 y 3.
“Deflección iridiana posterior” o “negativa”
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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA
Concavidad en el Iris
Contacto Iridozonular
Incremento contacto
IridolenticularAcomodación
Pavlin y Col./ Robert Adam y Col. confirmarón:
Bloqueo pupilar inverso
PATOGENIA
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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA
Parpadeo
Eleva PIO
Empuja Iris contra cristalino
HA es forzado a pasar CP CA
Presión en CA > CP:
Iris cóncavo
Impide paso HA de CA a CP (Bloqueo Pupilar Inverso)
Aumenta: acomodación, parpadeo y distribución de HA en CA/CP
PATOGENIA
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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA
Numerosos pigmentos en
Células Trabeculares
Pérdida células Trabeculares
Pérdida de espacios
intertrabeculares
Fusión lamelar
Aumento de material
intercelular en canal de Schlem
HISTOPATOLOGIA
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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIASIGNOS CLÍNICOS
CAMBIOS EN EL IRIS
Depósito de pigmento en cara anterior
Hetrocromía
Gonioscopía: concavidad
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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIASIGNOS CLÍNICOS
CAMBIOS EN EL IRIS
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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIASIGNOS CLÍNICOS
CORNEA
Pigmento vertical central en endotelio
(Huso Krukemberg)
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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIASIGNOS CLÍNICOS
CAMBIOS CRISTALINO Y ZONULA
Pigmentos en zónula y capsula posterior
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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIASIGNOS CLÍNICOS
ANGULO IRIDOCORNEAL
Pigmento negro y denso en Trabéculo
Banda densa homogénea (GP) y en parches (SDP)
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SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA
Alteración de tamaño y forma (anisocoria)
Hiperplasia músculo dilatador del iris
SIGNOS CLÍNICOS
CAMBIOS PUPILA
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GLAUCOMA PIGMENTARIO
GLAUCOMA PIGMENTARIO
Presión intraocular (PIO) mayor o igual a 21 mm Hg
Daño glaucomatoso del nervio óptico
Defectos del campo visual
Glaucoma Pigmentario (GP): Hallazgos clínicos del SDP y dos o más de las siguientes:
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GLAUCOMA PIGMENTARIO
Sugar y Barbour 1849
Bilateral y asimétrico
Más frecuente en jóvenes, varones .
Miopes y de raza blanca.
Posible alteración genética.
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GENERALIDADES
GLAUCOMA PIGMENTARIOCLASIFICACION DE LOS TIPOS DE GLAUCOMA EN BASE EN SU ORIGEN
Consenso Nacional para el Diagnóstico y Tratamiento del Glaucoma México 2009 Reporte Final del Grupo Mexicano de Investigación en Glaucoma. Adaptado de: Josef Flammer J et al.2
GLAUCOMA PIGMENTARIO
GCAA GCAE PXS PIGMEN AFAQUICO UVEITICO
26
18
4 2 04
48.15
33.33
7.143.7
0
7.14
58
10
2 4 2 4
72.5
12.5
2.55
2.55
TIPOS DE GLAUCOMA EN CADA GRUPOAmbulatorios N° Ambulatorios % Ingresados N° Ingresados %
Ambulatorios IngresadosN° % N° %
GCAA 26 48.15 58 72.5GCAE 18 33.33 10 12.5PXS 4 7.14 2 2.5PIGMEN 2 3.7 4 5AFAQUICO 0 0 2 2.5UVEITICO 4 7.14 4 5
GLAUCOMA PIGMENTARIO: EPIDEMIOLOGIA
TIPOS DE GLAUCOMA EN CADA GRUPO
118 pacientes consecutivos (134 ojos)
LLEÓ PÉREZ AV, MORATAL JUAN B, PINÓS RAJADEL JP. Seguridad Y Eficacia De La Cirugía Ambulatoria Del Glaucoma. http://www.oftalmo.com/seo/archivos/maquetas/A/46AAB859-0E94-D2E8-630D-000021121AEA/articulo.html
Mastropasqua et al. fijaron la tasa de conversión de SDP a GP en el 20%.
En el 85.8% de los pacientes, la conversión ocurría dentro de los 10 primeros años desde el diagnóstico de SDP.
Sin embargo, aquellos pacientes con SDP que fueron seguidos durante más de 10 años sin desarrollar GP presentaban
PREVALENCIA
Ann Ophalthalmol Glaucoma 1996, 28:301-307. pigmentary dispersión syndrome and long term analysis of progression to pigmentary glaucoma.
Ritch R. Pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 1998; 126 (3) :442-31 Ashok Garg, Emanuel Rosen. Glaucoma. Diagnóstico Clínico Inmediato en Oftalmología. Capitulo 9: Glaucoma Primario de Angulo
Cerrado. Jaypee-Highlights Medical Publisher. 2010. pag 72 – 77.
GLAUCOMA PIGMENTARIO
GLAUCOMA PIGMENTARIO
El GP supone un 0,5% a 5% de la población
glaucomatosa actual en EEUU (aproximadamente
de 25.000 a 220.000 individuos afectados).
Existe fuerte asociación entre glaucoma
pigmentario y miopía.Factores de Riesgo:
Miopía: mayor grado miopía – GP
Edad/Raza/Género: 20-40 â/caucásica/hombres
GLAUCOMA PIGMENTARIO: EPIDEMIOLOGIA
Carmen Díaz Gandía. Gaceata de Optometría y Optica Oftálmica. Articulo Científico. N°461 Ashok Garg, Emanuel Rosen. Glaucoma. Diagnóstico Clínico Inmediato en Oftalmología. Capitulo 9: Glaucoma Primario de Angulo
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GLAUCOMA PIGMENTARIO
Secundario a la liberación de pigmento procedente del epitelio pigmentario del iris que es fagocitado por las células del endotelio trabécular.
Carmen Díaz Gandía. Gaceata de Optometría y Optica Oftálmica. Articulo Científico. N°461 Ashok Garg, Emanuel Rosen. Glaucoma. Diagnóstico Clínico Inmediato en Oftalmología. Capitulo 9: Glaucoma Primario de Angulo
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PATOGENIA
La progresiva acumulación de gránulos en el interior del entramado trabecular crea una obstrucción .
Se produce una disminución del flujo de salida del humor acuoso con un progresivo aumento de la PIO, una lesión del nervio óptico y una pérdida del campo visual.
La PIO aumenta tras la dilatación pupilar, la acomodación y el ejercicio.
GLAUCOMA PIGMENTARIO
GLAUCOMA PIGMENTARIOPATOGENIA
En función de estas observaciones, Campbell, en 1979, propuso que el frotamiento mecánico entre la superficie del iris cóncavo posterior y las fibras zonulares anteriores es el responsable de la liberación de los gránulos de pigmento.
Modificación de la concavidad iridiana con acomodación. En este paciente la concavidad del iris y el apoyo sobre el cristalino (a) se hace más evidente si durante la exploración el paciente mira a un punto situado a 30 cms (b).
Carmen Díaz Gandía. Gaceata de Optometría y Optica Oftálmica. Articulo Científico. N°461 Ashok Garg, Emanuel Rosen. Glaucoma. Diagnóstico Clínico Inmediato en Oftalmología. Capitulo 9: Glaucoma Primario de Angulo
Cerrado. Jaypee-Highlights Medical Publisher. 2010. pag 72 – 77.
GLAUCOMA PIGMENTARIOEXPLORACIÓN CLÍNICA
Depósitos pigmentarios en el endotelio corneal (huso de Krukenberg) , el iris y la periferie del cristalino (banda de Scheie o línea de Zentmeyer).
Defectos de transiluminación radiales en el iris.
Iris periférico cóncavo .
Hiperpigmentación trabecular .
En ocasiones puede haber partículas de pigmento flotando en la cámara anterior y puede confundirse con una uveítis activa.
Amplias fluctuaciones PIO > 50 mmHg en ojos no tratados
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GLAUCOMA PIGMENTARIO
Depósitos pigmentarios en el endotelio corneal (huso de Krukenberg) , el iris y la periferie del cristalino (banda de Scheie o línea de Zentmeyer).
EXPLORACIÓN CLÍNICA
Huso de Krukenberg
GLAUCOMA PIGMENTARIO
Depósitos pigmentarios en el endotelio corneal (huso de Krukenberg) , el iris y la periferie del cristalino (banda de Scheie o línea de Zentmeyer).
EXPLORACIÓN CLÍNICA
Depósitos de pigmentos en parte anterior y posterior de cristalino
GLAUCOMA PIGMENTARIO
Defectos de transiluminación radiales en el iris.
EXPLORACIÓN CLÍNICA
GLAUCOMA PIGMENTARIOEXPLORACIÓN CLÍNICA
Pigmentación de la zonula.
GLAUCOMA PIGMENTARIOEXPLORACIÓN CLÍNICA
Iris periférico cóncavo .
GLAUCOMA PIGMENTARIOEXPLORACIÓN CLÍNICA
Hiperpigmentación trabecular .
GLAUCOMA PIGMENTARIOEXPLORACIÓN CLÍNICA
Hiperpigmentación trabecular .
Sampaolesi. Glaucoma. 2da edicion. 1991. Pag 847 - 72
GLAUCOMA PIGMENTARIOEXPLORACIÓN CLÍNICA
Amplias fluctuaciones PIO > 50 mmHg en ojos no tratados
Sampaolesi. Glaucoma. 2da edicion. 1991. Pag 847 - 72
GLAUCOMA PIGMENTARIO
Sampaolesi. Glaucoma. 2da edicion. 1991. Pag 847 - 72
DIAGNISTICO DIFERENCIAL
GLAUCOMA PIGMENTARIOTRATAMIENTO
MEDICO:Como GAAPilocarpina
LÁSER:IridotomíaTrabeculoplastía
TRABECULECTOMÍA: Fracasa tratamiento
medico y láser
Cirugía no Filtrante en SDP: Aspiración Trabecular
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GLAUCOMA PIGMENTARIO
a) Concavidad iridiana en un paciente diagnosticado de glaucoma pigmentario. b) Remisión de la concavidad iridiana tras iridotomía. Se aprecia la rectificación del iris y la disminución de la superficie de contacto del iris con el cristalino.
TRATAMIENTO: LÁSER
ESTUDIO DE GLAUCOMA PIGMENTARIO MEDIANTE BIOMICROSCOPIA ULTRASÓNICA Arch Soc Esp Oftalmol v.78 n.3 Madrid mar. 2003
GRACIAS…