Glomerulonefritis Rápidamente

Progresiva

DEFINICIÓNLa GNRP es un síndrome causado por muchas etiologías caracterizado por rasgos nefríticos y perdida rápida y progresiva de la función renal en semanas.• Se manifiesta clínicamente por nefritis activa

CaracterísticasSe caracteriza por

la presencia de medias lunes en el 50% de los casos

Las semilunar son proliferación de las células epiteliales de la Capsula de Bowman en respuesta ala lesión.

HISTOLOGIA

NORMAL ANORMAL

CLASIFICACION

TIPO 1 (3%)(ANTI MBG)

Mediada por anticuerpos anti-MGB.Presencia de IgG frecuentemente o IgA o IgM, presentes en la membrana con el antigeno de Good Pasteur.-Relacionado con hemorragia pulmonar-Riñones Grandes, Palidos ,Petequias.-SemilunasANKA(10-40%)

TIPO2(45%)COMPLEJOS INMUNES

Mediado por inmunocomplejos. Puede desarrollarse como parte de numerosas enfermedades mediadas por complejos inmunes. (Glomerulonefritis primarias)

ANKA(-)SEMILUNAS

TIPO 3 (50%)Pauci-inmune

Sin depositos inmunitarios. Consiste en una glomerulonefritis necrotizante sin evidencia de depositos Ig-Presencia de ANKa en 80-90%casosFORMA PARTE DE VASCULITIS NECROTIANTES: INFILTRACION LEUCOCITARIA EN PAREDES VASCULARES y DAÑO VASCULAR.

Neutrofilo ANKA

Vasos Sanguineo

sDaño lítico y citotóxico

NeutrofiloENDOTELIO

NeutrofiloENDOTELIO

X

LT y LB

Coestimulación y producción de citocinas

inflamatorias

Patogenia• Depósitos de anticuerpos, complejos inmunes y de complemento que lesionan la pared capilar.• Paso de fibrinógeno y fibronectina al espacio urinario.• Atracción de monocitos circulantes.• Proliferación de células epiteliales de la cápsula de Bowman.• Aumento de la síntesis de proteínas matriciales con formación de semilunas.• Evolución hacia la fibrosis, por aumento de la síntesis de colágeno e infiltración de fibroblastos.

Manifestaciones clínicas• Síndrome nefrítico (hematuria, proteinuria variable azoemia, edema, hipertensión, oliguria)

• Insuficiencia renal de rápida progresión (semanas o meses).

Dx.BIOPSIA