hemangiomas y malformaciones vasculares · 2016. 12. 15. · hemangiomas y malformaciones...

52 Medicina Infantil Vol. X N° 1 y 2 Marzo - Junio 2003

ACTUALIZACIONES

HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES

Dra. María Rosa Cordisco

INTRODUCCIONLas lesiones vasculares constituyen una consul-

ta frecuente en la práctica diaria.En el año 1982 Mulliken y Glowacki las clasifi-

can en dos grandes grupos: hemangiomas y malfor-maciones vasculares, basados en su historia natu-ral, la histopatología y la cinética celular1. Esta cla-sificación es modificada en 1996 por la Sociedad In-ternacional para el Estudio de las Anomalías Vas-culares (ISSVA) quienes proponen una nueva cla-sificación, internacionalmente aceptada (Tabla 1)

cesos por los que los precursores de las célulasendoteliales generan la formación de vasos sanguí-neos, en tanto que la angiogénesis se refiere aldesarrollo de nuevos vasos a partir de los existen-tes.

Factores angiogénicos como el factor de creci-miento del endotelio vascular (VEGF), y el factorde crecimiento de fibroblastos (BFGF) están invo-lucrados en la fase de crecimiento de los heman-giomas, detectándose niveles elevados de excre-ción de BFGF en los pacientes afectados.

La presencia de arterias anómalas en algunospacientes con hemangiomas extensos puede atri-buirse a vasculogénesis imperfecta, durante la 8º-10º semana de gestación. Se encuentra un aumen-to de 10 veces en la incidencia de hemangiomasen niños cuyas madres fueron objeto de biopsia devellosidades coriónicas. Esto podría relacionarsecon ruptura de estructuras vasculares en esa eta-pa precoz del desarrollo y migración al embrión deestas células vellositarias. Se encuentran casos enlos que marcadores de tejido placentario como elGlut-1, Lewis Y y merosina, se han detectado enlos hemangiomas, y en esto se apoya la llamadateoría trofoblástica2.

TUMORES VASCULARESHemangiomas

Los hemangiomas son los tumores benignosmás frecuentes en la infancia. De acuerdo a loscentros de donde provengan, las estadísticas men-cionan que entre el 5 y 15 % de los niños tienenestas alteraciones durante los primeros dos añosde vida. Habitualmente no están presentes en el

Servicio de DermatologíaHospital de Pediatría Juan P. Garrahan

TABLA 1: CLASIFICACION DE LAS ANOMALIAS VASCU-LARES. I.S.S.V.A. 1996.

Tumores Malformacionesvasculares vasculares

Hemangioma CapilaresHemangioendotelioma kaposiforme VenosasAngioma “en penacho” LinfáticasHemangiopericitoma ArteriovenosasGranuloma piógeno CombinadasSpindle-cell hemangioendotelioma

EtiologíaLa causa de los tumores vasculares infantiles es

desconocida. Sin embargo, algunos hechos permi-ten sospechar factores genéticos y/o trastornos dela actividad vasculogenética y angiogenética duran-te el embarazo y en los primeros meses de vida.

Por vasculogénesis se entienden todos los pro-

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momento del nacimiento sino que aparecen a par-tir de los 15 a 30 días de vida.

En casi la mitad de los casos se encuentranlesiones “precursoras”, manifestadas como telan-giectasias, máculas hipocrómicas, o ulceraciones.Hay un claro predominio del sexo femenino, conuna relación de 3 a 5:1. En la raza blanca, estaincidencia es de 5-10%.

Entre los grupos con mayor incidencia de he-mangiomas debemos destacar los prematuros demenos de 1,500 g de peso, los menores de 32 se-manas, y los productos de embarazos múltiples. Eneste último caso, se plantea el rol desempeñadopor los tratamientos hormonales de inducción delembarazo.

Los hemangiomas presentan una etapa o fasede crecimiento rápido o fase proliferativa, que duraentre 6 a 12 meses, donde existe un “turn-over”celular acelerado, donde la histología evidenciaproliferación endotelial. Con frecuencia duranteesta etapa de su evolución natural, los hemangio-mas se ulceran a veces espontáneamente, consobreinfección bacteriana, lo cual requiere cuida-dos especiales y controles semanales, fundamen-talmente los de localización en mucosas que con-llevan a la rápida destrucción tisular, requiriendotratamiento inmediato.

Luego el tumor se estaciona y comienza unafase de involución espontánea, lenta que puededurar hasta los 8 a 10 años. Se estima que el 50%de los hemangiomas involucionan totalmente hacialos 5 años, el 70% lo ha hecho a los 7 años, y el90% alrededor de los 9 a 10 años. Como resulta-do de esta involución pueden quedar máculas depiel atrófica con algunas telangiectasias o piel re-dundante.

Los hemangiomas son heterogéneos en su pre-sentación clínica, dependiendo ésta de su profun-didad, ubicación y estadío evolutivo.

De acuerdo a su ubicación en las estructurascutáneas, los hemangiomas pueden ser superficia-les, profundos o subcutáneos, y mixtos3.

Los hemangiomas superficiales son tumoreslobulados, sobreelevados, de bordes netos, colorrojo vivo, y consistencia elástica semejante a lagoma. Se los conocía anteriormente como heman-giomas “en frutilla” o hemangiomas “capilares in-maduros”.

Muchos de ellos a veces tienen una disposiciónsegmentaria o en placa (Figuras 1,2 y 3).

Los hemangiomas profundos o subcutáneosson tumores de límites más o menos netos, globu-losos, que elevan la piel que los recubre, blandoelásticos a la palpación e indoloros. La piel puedetransparentar un color azulado o violáceo, o ser decolor normal si el tumor se sitúa más profundamen-te en la hipodermis. Se los conocía anteriormentecomo hemangiomas “cavernosos”. (Figura 4)

Figura 3: Hemangioma superficial segmentario.

Figura 1: Hemangioma superficial pre-septal.

Figura 2: TAC: Compromiso pre-septal.

Figura 4: Hemangioma subcutáneo (en Cirano).



Los hemangiomas mixtos son aquellos quecombinan los componentes superficiales y profun-dos en la misma lesión.

En la inmensa mayoría de los casos, más del80%, la lesión es única, pero existen situacionesen las que las lesiones son múltiples y/o asocia-das con otras manifestaciones internas. Estasconstituyen un amplio número de síndromes máso menos complejos que pueden poner en peligrola vida del niño.

La localización preferencial es la extremidadcefálica y cuello (60%), en tanto que 25% se ubi-can en tronco y 15% en las extremidades.

Hemangiomas congénitosSon aquellos que están presentes al nacimien-

to y que han logrado su evolución completa intraútero.

No existe predominio de sexo y la presentaciónclínica es variable. Son tumores grandes de colorrosado o violáceo o cubiertos por telangiectasias.Se localizan frecuentemente en los miembros infe-riores y lo más llamativo de ellos es la rápida in-volución espontánea

Hemangiomas con compromiso extracutáneoHemangiomatosis diseminada neonatal

Es un cuadro poco frecuente caracterizado porla presencia de múltiples hemangiomas superficia-les, de pocos milímetros hasta 1 cm de diámetro,diseminados por toda la superficie cutánea acom-pañado de localización visceral. El hígado es elórgano mas comúnmente afectado siguiendo eltracto gastrointestinal los pulmones y sistema ner-vioso central. El resto de los órganos pueden es-tar comprometidos pero menos frecuentemente4.

Las complicaciones son hemorragias intravisce-rales, insuficiencia cardíaca por hiperflujo, convul-siones, coagulación intravascular diseminada ysepsis siendo las causales de una elevada morta-lidad la que ocurre entre un 60 a 90% de los pa-cientes. No se puede predecir de acuerdo a laslesiones cutáneas el compromiso visceral

Hemangiomatosis benigna neonatalSe reserva esta denominación, para los casos

de hemangiomas cutáneos de similares caracterís-ticas a las recientemente descriptas que sólo afec-tan la piel sin compromiso visceral.

Cuando localizan en el tercio inferior de la caracon compromiso de mentón y cuello o en formalateral cervicofacial debemos pensar en la coexis-tencia de hemangiomas en la vía área superior(Beard Hemangiomas)4. (Figura 5).

Malformaciones asociadas a los hemangiomasHemangiomas de la línea media

Los localizados en la región lumbosacra suelen

asociarse con disrafias espinales, síndrome de lacuerda medular fijada, y otras anomalías del desa-rrollo.

Los extensos hemangiomas de cabeza y cuelloa veces forman parte del síndrome PHACE. Esteacrónimo proviene de la literatura sajona, y descri-be las alteraciones asociadas: malformaciones de lafosa posterior incluyendo Dandy-Walker (Posteriorfossa malformation), hemangiomas (Hemangiomas),anomalías arteriales (Arterial anomalies), coartaciónaórtica y alteraciones cardíacas (Coartaction of theaorta), y trastornos oculares (Eye abnormalities)5.

OTROS TUMORES VASCULARESHemangioendotelioma kaposiforme

Es un tumor rojo violáceo, de superficie abollo-nada, duro, por lo general de gran tamaño y decrecimiento rápido; se localiza preferentemente entronco, cuello y raíz de miembros. Puede involucio-nar dejando masas fláccidas o tumores profundoscubiertos por piel de aspecto normal.

Histológicamente está constituido por un infiltra-do de células fusiformes que a veces se asocia adilataciones linfáticas.

Figura 5: Hemangiomatosis benigna diseminada.



Angioma “en penacho”Llamado “tufted angioma” en la literatura sajona,

es un infrecuente tumor vascular firme, de tamañovariable, duro-elástico, de color rojo violáceo, do-loroso, que simula un hematoma. Histológicamenteestá compuesto por canales vasculares dilatadoso pobremente canalizados con un patrón caracte-rístico de nódulos bien delimitados en la dermis.

En ambos tumores ocurre el fenómeno de Ka-sabach-Merritt, caracterizado por el secuestro deplaquetas y del consumo de factores de coagula-ción. La mortalidad es alta, debida a hemorragiaso infecciones agregadas. (Figura 6)

historia evolutiva del hemangioma nos ayudaráncon el diagnóstico. Los estudios por imágenes ta-les como: ecografías, eco-doppler, TAC, RNM cony sin contraste son de enorme valor. Otras veceses necesaria la realización de una biopsia quirúr-gica y estudio histopatológico posterior para con-firmar o realizar el diagnóstico definitivo.

Metodología de estudioTodos los hemangiomas de localización cérvico

facial, en placa o segmentarios y los de localiza-ción orbitaria siempre requieren exámenes comple-mentarios de imágenes exámenes de laboratorio yEcografía, Tomografía axial computada (TAC) yResonancia Magnética RMN .

Cuando estamos en presencia de hemangiomasmúltiples debemos realizar exámenes de laborato-rio con coagulograma y exámenes de imágenes paradescartar la existencia de compromiso visceral.

Los otros tumores vasculares requieren biopsiadiagnóstica y como el hemangioendotelioma kapo-siforme y angioma en penacho tienen alta proba-bilidad de desarrollar fenómeno de Kasabach-Me-rritt, deben ser monitoreados hematológicamente.

HistopatologíaEn los hemangiomas se encuentran células

endoteliales densamente agrupadas que formanpequeños capilares de luces estrechas. El incre-mento del número de mastocitos caracteriza a loshemangiomas durante la fase proliferativa.

Estas poblaciones celulares contienen marcado-res de membrana como el Factor VIII y la selectinaE, SMC actin, Ulex europeus, CD 34. Hallazgos in-munohistoquímicos recientes han demostrado lapositividad del GLUT-1(erythrocyte type glucosetransporter protein) sólo en hemangiomas no enotros tumores vasculares.

Diagnóstico diferencialLos hemangiomas suelen ser tan característicos

que es difícil confundirlos con otros procesos.Los subcutáneos o profundos deben diferenciar-

se de otros tumores de partes blandas como sar-comas, neuroblastoma, y linfomas, como así tam-bién de malformaciones vasculares venosas y/o lin-fáticas.

TratamientoLa mayor parte de los hemangiomas no requie-

re tratamiento, y la involución espontánea lleva asu desaparición con mínimas o ninguna secuela.

Dada la variedad clínica de presentación comolas diferentes localizaciones, el tamaño del heman-gioma y la edad del paciente, debemos considerardistintos aspectos, tales como: prevenir o revertircomplicaciones o secuelas permanentes y minimi-zar el stress psicológico.

Figura 6: Tumor vascular con fenómeno de Kasabach-Merritt.

Anteriormente se consideraba a estos tumorescomo hemangiomas subcutáneos con un compor-tamiento especial, pero hoy se reconoce su indivi-dualidad clínica e histológica.

Algunos autores plantean que el hemangioen-dotelioma kaposiforme y el tufted hemangiomasean dos patrones histológicos de un mismo espec-tro lesional, según el momento evolutivo del fenó-meno de Kasabach Merritt6.

Granuloma piógenoTambién conocido como “botriomicoma”, es un

tumor altamente vascularizado, que aparece si-guiendo a traumatismo con infección inespecífica.De tamaño pequeño, suele crecer durante sema-nas o meses hasta que se exulcera en la superfi-cie y sangra abundantemente.

Diagnóstico Un detallado examen clínico y un cuidadoso

interrogatorio sobre el momento de aparición y la



Son muy importantes los controles clínicos yfotográficos frecuentes así como el manejo y con-tención del grupo familiar respondiendo a todas susinquietudes acerca de la evolución de las lesiones,sus posibles complicaciones y los estudios reque-ridos7.

Existen un 10 a 20% de hemangiomas denomi-nados, por la Dra.Odile Enjolras,“Alarming Heman-giomas” que requieren tratamiento inmediato. Es-tos incluyen: hemangiomas cérvico-faciales, que ensu faz de crecimiento ocasionen desfiguración cos-mética con destrucción a veces de tejidos, o quecomprometan orificios naturales ocasionando difi-cultad en la alimentación, respiración, visión, inclu-yendo la hemangiomatosis diseminada neonatal

En estos casos, las alternativas terapéuticasempleadas son las siguientes:

Corticosteroides sistémicos: se emplea pred-nisona a una dosis de 2 a 5 mg/Kg/día, hasta obte-ner la regresión deseada. Esto suele determinar laaparición de efectos secundarios como el retardo delcrecimiento o Síndrome de Cushing; pero se hademostrado que al suspender la terapia los lactan-tes recuperan ese retardo en forma rápida.

Un monitoreo cercano por parte del pediatraharán que se minimicen estos riesgos.

Debe recordarse indicar protección gástrica,efectuar control de presión arterial y respetar elcalendario de vacunaciones.

Sólo un 30 a 60% de los pacientes responde ala corticoterapia, existiendo un resultado excelen-te en el 30%, dudoso en el 40% y sin respuestaalguna en el 30%.

Los corticoides intralesionales como la triamci-nolona o su asociación con dexametasona son uti-lizados con éxito por los oftalmólogos en los he-mangiomas de localización orbitaria.

Interferón alfa: se emplea como droga de se-gunda línea en los hemangiomas que no han res-pondido a los corticosteroides. Su efecto antiproli-ferativo y antiangiogénico es lento, comenzandoentre las 2 semanas y los 2 meses, debiendo em-plearse por 3 a 6 meses. Se lo administra en for-ma de inyecciones subcutáneas o intramusculares,en dosis de 3.000.000 U/m2 de superficie/día. Losefectos secundarios incluyen cuadro seudo gripal,fiebre, fatiga, cefaleas, artralgias, vértigos, leuco-penia, trombocitopenia, y alteraciones hepáticasTambién están descriptas alteraciones en la funcióntiroidea, neurotoxicidad y diplejía espástica.

Vincristina: se utiliza también como droga desegunda línea en los tumores vasculares con fe-nómeno de Kassabach Merrit que no hayan respon-dido a las terapéuticas anteriores.

Láser: El láser pulsado de colorantes (pulseddye láser) fue desarrollado para el tratamiento delesiones vasculares superficiales, dado que la pro-fundidad de penetración en la dermis es de 1.2 mm.

Si se emplea precozmente puede detener lafase proliferativa de los hemangiomas sobre todoen hemangiomas superficiales y pequeños sobretodo en aquellos localizados en el área del pañaly en las mucosas evitándose así complicaciones,como la ulceración e infección secundaria.

También es de utilidad para eliminar las telan-giectasias residuales de los hemangiomas involu-cionados como en los hemangiomas ulcerados.

Otras técnicas utilizadas han sido el láser deArgón y CO2 los cuales dejan cicatrices.

El tratamiento percutáneo con láser de Nd YAGpuede utilizarse en hemangiomas profundos

Otros tratamientosLa cirugía siempre se ha utilizado como repa-

radora en las lesiones residuales.No nos olvidemos que la mayoría de los heman-

giomas localizan en la cara y el tratamiento quirúr-gico temprano puede realizarse en hemangiomaspedunculados o pequeños de localización facialcomo en los tipo Cirano (localizados en la punta denariz) debido al stress psicosocial que ocasionanal niño sobre todo en la época del ingreso escolar.

Los vendajes compresivos e intermitentes de loshemangiomas localizados en los miembros puedenayudar a la involución.

Nosotros nunca utilizamos criocirugía por el altoriesgo de lesiones cicatrizales secuelares.

No usamos escleroterapia en los hemangiomaspor el riesgo de necrosis, reacciones alérgicas ycicatrices

La radioterapia no está indicada en hemangio-mas ya que no nos olvidemos que estamos tratan-do una patología benigna, excepto en otros tumo-res vasculares con fenómeno de Kasabach Me-rritt que no responden a ninguna de las terapiasanteriormente mencionadas.

MALFORMACIONES VASCULARESLas malformaciones vasculares están siempre

presentes en el momento del nacimiento, no exis-te predominancia del sexo y de acuerdo a su ori-gen se dividen en capilares, venosas, arteriales,linfáticas y mixtas o combinadas

La nomenclatura de las malformaciones vascu-lares está en permanente revisión, aceptándosehoy la que se observa en la Tabla 1.

Entre ellas, Mulliken y Enjolras distinguen aque-llas con alto flujo vascular (malformaciones arterio-venosas) y aquellas con bajo flujo vascular (malfor-maciones capilares, venosas y linfáticas). (Tabla 2).

Es frecuente encontrar combinaciones de vasosalterados en estas malformaciones, como por ejem-plo, arteriales y capilares, arteriales y linfáticos, ve-nosos y capilares, conformando la mayor parte delos síndromes complejos que luego describiremosbrevemente.



MALFORMACIONES DE BAJOFLUJO VASCULARMalformaciones capilaresMancha en vino de oporto, (port wine stains)

Anteriormente conocida como angioma plano,es una lesión de observación esporádica siemprepresente al nacimiento (0.3-0.6% de los recién na-cidos). De color rojo rosado en la infancia, se os-curece con el crecimiento llegando al color púrpu-ra. Después de la adolescencia suele engrosar susuperficie, con aparición de pequeños tumores vas-culares o nódulos.

Localiza preferentemente en cabeza y cuello,aunque cualquier sector del tegumento puede es-tar afectado. Suele ser única y unilateral, aunqueocasionalmente se dispone siguiendo una metáme-ra y constituyendo solamente un problema cosmé-tico.

Mancha en vino de oporto sindrómicaCuando esta mancha adopta ciertas localizacio-

nes, puede ser el componente cutáneo de comple-jos síndromes con compromiso visceral.

- Síndrome de Sturge-Weber: asocia la man-cha en vino de Oporto que compromete el territo-rio de las ramas superior (V1) y media (V2) deltrigémino, con glaucoma y malformación vascularleptomeníngea ipsilateral. Esta última es la respon-sable de convulsiones, hemiplejías y deficiencias

neurológicas progresivas antes de los 2 años devida. La presencia de calcificaciones intracranea-nas en las radiografías y tomografía computada sonindicadores del compromiso neurológico, de grave-dad variable según el número de neuronas destrui-das. (Figuras 7 y 8).

TABLA 2: MALFORMACIONES VASCULARES.

Malformaciones de Bajo Flujo Vascular• Malformaciones capilares

a. Mancha en vino de oporto localizada o extensab. Mancha en Vino de oporto sindrómica

Síndrome de Sturge-WeberSíndrome. ProteusSíndrome de Klippel-TrenaunayFacomatosis pigmentovascularDisrafia espinal oculta

c. Malformaciones vasculares telangiectásicasCutis marmorata telangiectásica congénitaEnfermedad de Rendu-OslerSíndrome de Adams-OliverAtaxia-telangiectasia

d. Angioqueratomas localizadose. Angioqueratomas sindrómicos (Enfermedad de Fabry)

• Malformaciones venosas cutáneo mucosasa. Malformación Venosa sindrómica

GlomangiomasBlue-rubber-bleb nevussíndrome de Mafucci

• Malformación linfática

Malformaciones de Alto Flujo vascular• Malformación Arterio Venosa localizada o generalizada• Malformación Arterio Venosa sindrómica

Síndrome de Wyburn-MasonSíndrome de BrégeatSíndrome de CobbSíndrome de Parkes-Weber

Figura 8: TAC cerebro. Síndrome de Sturge-Weber.

Figura 7: Malformación Vascular Capilar (angioma plano,Port-Wine-Stains).

- Síndrome Proteus: es un complejo síndrome,de muy baja frecuencia, que asocia crecimientoasimétrico de miembros, hamartomas múltiples,nevos epidérmicos y malformaciones capilares,venosas y linfáticas, probablemente como resulta-do de un gen dominante letal sobreviviente pormosaicismo. (Figura 9)



- Síndrome de Klippel-Trenaunay: asocia mal-formaciones capilares, linfáticas y venosas ubicadaspreferentemente en los miembros; existiendo comoconsecuencia o en forma asociada hipertrofia de par-tes blandas y óseas del miembro fectado. A diferen-cia del síndrome de Klippel- Trenaunay- Parkes-Weber en el cual existen fístulas arterio-venosas.

- Facomatosis pigmentovascular: asociaciónde malformación capilar con diversos tipos denevos pigmentados (incluyendo nevo spilus, man-cha mongólica, nevo de Ota). Se distinguen cua-tro subtipos cutáneos puros (tipo A) y otros tantossindrómicos (tipo B), que están asociados con sín-drome de Sturge-Weber, Klippel-Trenaunay, Nevode Ota, etc.

- Disrafia espinal oculta: la mancha en vino deoporto localizada en la región lumbosacra, dorso,nuca o área occipital puede también ser marcadorde patología de la columna vertebral y la médulasubyacente. Es necesario si existen además otraslesiones localizadas como lipomas, apéndices fibro-sos, parches de pelos, etc., la realización de exá-menes complementarios.

Malformaciones vasculares telangiectásicasLas formas localizadas, como la telangiectasia

unilateral nevoide, son raras, y se presentan comolíneas rojo-purpúricas, pápulas milimétricas, o es-trellas.

Cutis marmorata telangiectásica congénitaHay formas localizadas, preferentemente en los

miembros, y generalizadas. Son bandas rojoviolá-ceas, dispuestas en forma de red, con telangiec-tasias y atrofias, más marcadas en los entrecruza-mientos, y que pueden llegar a la ulceración. Conel crecimiento del niño tienden a esfumarse. Enalgunos casos se asocia a otras malformacionesviscerales, como trastornos cardíacos, vasculares,y neurológicos.

Se debe diferenciar del livedo fisiológico delrecién nacido, y de aquellos que acompañan al sín-drome de anticuerpos antifosfolípidos y el síndro-me de Sneddon.

Enfermedad de Rendu-OslerLlamado también telangiectasia hemorrágica

familiar, las telangiectasias aparecen en la niñez yvan aumentando con la edad, especialmente enmucosas, cara y manos. Se asocian con igualesmanifestaciones viscerales, especialmente en eltracto digestivo, que pueden provocar hemorragiasa veces severas.

Malformaciones venosasMalformación venosas cutáneo-mucosas

Se trata de tumores compresibles fácilmente,conformados por venas ectásicas, únicos o múlti-ples, presentes desde el nacimiento aunque pue-den hacerse evidentes sólo más tarde en la vidadel paciente. Histológicamente se caracterizan porla presencia de lagunas y canales venosos inter-conectados en forma de red compleja, en la dermisprofunda y en los tejidos subyacentes. Esta ubica-ción profunda determina el color azul de las lesio-nes. (Figura 10)

Figura 9: Síndrome Proteus.

Figura 10: Malformación venosa.



Se ha localizado el gen de las malformacionesvenosas en el brazo corto 21 del cromosoma 9.

Malformación venosa sindrómicaGlomangiomas: son considerados un subtipo

de malformaciones venosas. Este cuadro es de he-rencia autosómica dominante, habiéndose identifi-cado el gen en el brazo corto 21-22 del cromoso-ma 1. Las variantes clínicas son: en placa, solita-rio y múltiple. La característica histológica es lacélula glómica, derivada del músculo liso perivas-cular8.

Síndrome del Nevo Azul en Tetina de Goma(Blue rubber bleb nevus) o síndrome de Bean:las malformaciones venosas son cutáneas y visce-rales, y en especial gastrointestinales. Los nóduloscutáneos son aislados, azulados, depresibles ydolorosos a la presión en muchos pacientes. Laslesiones viscerales pueden dar sangrado y anemiaulterior9.

Síndrome de Mafucci combina la malformaciónvenosa con encondromatosis, unilaterales o simé-tricas. Las lesiones predominan en manos (89%) ypies (61%), y se caracterizan por nódulos metafisa-rios y diafisarios que producen deformidades progre-sivas, con nódulos vasculares exofíticos, azulados,similares a los del Blue-rubber-bleb nevus.

Malformación linfática:Se trata de tumores constituídos por vesículas

de contenido linfático y a veces sanguíneo, quepueden presentarse como micro o macroquistes, ocombinaciones de ambos. Anteriormente fuerondenominados linfangiomas (los microquísticos) ehigromas (los macroquísticos).

De acuerdo a su localización y extensión serála importancia de cada lesión. La invasión profun-da tisular es la regla en las formas microquísticas,al igual que la recidiva luego de su extirpación qui-rúrgica. La destrucción de los tejidos afectadospuede llevar a la muerte, en especial por ataqueóseo o pulmonar. Cuando localizan en miembrospueden acompañarse de linfedema.

MALFORMACIONES DE ALTOFLUJO VASCULARMalformación Arterio-Venosa

Se trata de lesiones tumorales confundidas enlos primeros estadios con hemangiomas o manchasvino de Oporto, constituídas por fístulas arteriove-nosas, presentes desde el nacimiento y con creci-miento progresivo. Los límites son imprecisos y lasuperficie puede ser normal o roja vinosa. Comoconsecuencia del hiperflujo, los vasos aumentan detamaño, la superficie se ulcera, aparece dolor yhemorragias. Siempre deben investigarse las es-tructuras subyacentes para controlar las alteracio-nes secundarias.

Su evolución es impredecible; luego de perma-necer quiescente durante la infancia, suelen desa-rrollar crecimiento en la adolescencia y adultez, condestrucción local y manifestaciones sistémicascomo insuficiencia cardíaca congestiva.

Malformación Arterio-Venosa sindrómica- Síndromes de Wyburn-Mason y Brégeat:

son sindromes neurooftalmológicos infrecuentes,aislados, que asocian malformación arteriovenosacentro o hemifacial cutánea con otras intracranea-nas ipsilaterales. El síndrome de Wyburn-Masontiene manifestaciones vasculares en retina y elBrégeat en conjuntiva.

- Síndrome de Cobb: asocia lesiones de piel ymédula espinal en la misma metámera. Puede serperi o intramedular, y también comprometer la vér-tebra y los músculos paraespinales regionales. Lossíntomas dependen del tamaño y localización de lamalformación, y son de índole neurológica, llegan-do a la cuadriplejía.

- Síndrome de Parkes-Weber: es una malfor-mación compleja que combina elementos arteria-les de hiperflujo con elementos capilares y veno-sos de bajo flujo. Localiza preferentemente en ex-tremidades.

TratamientoLas malformaciones vasculares que han sido

mencionadas son tan variadas que no se puedeestablecer un tratamiento único para ellas. Deacuerdo a las características de las mismas (dila-taciones capilares, venosas, fístulas arterioveno-sas, etc.) será el enfoque terapéutico. Por lo ge-neral no responden a los corticosteroides ni alinterferón. Existen diversas propuestas terapéuti-cas.

El láser de colorantes (pulsed dye laser vascu-lar) fue un avance significativo en el tratamiento delas malformaciones vasculares capilares, (antesdenominados angiomas planos), sobre todo en laslesiones de localización facial por el impacto psi-cológico en los pacientes Su uso es seguro, efec-tivo y puede utilizarse desde las primeras semanasde la vida consiguiéndose resultados satisfacto-rios10.

Algunas malformaciones venosas y linfáticaspueden resolverse completamente mediante la ex-tirpación quirúrgica. Otras requieren el uso de sus-tancias esclerosantes (etanol, AET, Etiblok, Ok-432) . En las malformaciones arteriovenosas pue-de utilizarse la embolización con diferentes partí-culas o tratamientos combinados con cirugía pos-terior.

El manejo de la patología vascular se complejizadía a día, requiriéndose de un grupo interdiscipli-nario de profesionales para su estudio y a vecesdifícil tratamiento.



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