١

( BETA EDITION)

With

Prof. Dr Mohammed Abo El-Asrar

Edited By

El-Azhar Medical students 2012

٢

1111 محاضرة بداية

Hematologyبداية الــ من برانش يخلو و� سھلة عشان بتنزل X-Ray وكمان جدااا كثيير الكلينيكال وكمان نظري أو MCQ أسئلة �زمو ا�طفال في جدا ھاام -

hematologyالـ منا للكتير مفھومة مش اللي البرنشات من كمان ويعتبر الباطنة في مش ا�طفال في ھنا الحاجات أغلب ولعلمكم

للتالي يتقسم والبرانش

RBCs � Anemia الباب ثلثين

Platelets � bleeding disorders الباب ثلث

� WBCs حاجة كذا في بيجي 4نه السنة آخر بيتشرح الــ وھو المنھج عناصر أھم من بشئ نبدأ

Anemia عن ھنتكلم

Clinical presentation in general الـ -3 أسبابھا -2 تعريفھا -1

أساسيا المطلوبة Investigations الـ إيه -4

Definitionأو� ھنبدأ بالتعريف أنيميا عندك Pallor عنده لواحد يقول الطب برة اللي -

) ) ) )�زم Pallor Pallor Pallor Pallor عنده أكيد أنيميا عنده واحد كل لكن ،، ،، ،، ،، أنيميا عنده PallorPallorPallorPallor عنده واحد كل مش(((( الحقيقة لكن

المياع معتمد رقم ودا Hb < 11 الـ يكون و�زم -

نتأكد عشان CBC اعمل لكن انيميا الشحوب سبب يكون احتمال أقوله حويط اكون عشان يعني

سنة 18 لعمر يوم عمر من طفل بنعالج إننا ا�طفال في مشكلتنا التالية للمراحل بنقسمه الطفل وعمر

-Neonatal period 1 اسابيع 4 أول

-Infant 2 لسنتين

-Childhood period � 3 بنات 10و و�د سنة 12

-4 18 لحد Adolescent كده وبعد مختلف مرحلة كل بتاع الفيسيولوجي وبالتالي

Fetus الـ :مثC فعندنا

� Fetus in Intrauterine life-1 البCسينتا من بيتنفس� كتير مش ا�كسجين وبالتالي

� which has No good O2 dissociation � 2 –fetus Hb is Hb M كويس اكسجين بيشيل مش

Partial hypoxia من تعاني fetus الـ بتاعت الخCيا لذلك�

hypoxia � الـ وتعرف 2PO الـ تقيس sensors2O عندنا الكلية اجوف�

)الكبد من وجزء الكلية من تخرج كمية أكبر (Erythropoietin الـ فتخرج الدنيا تظبط عاوزة fetus الـ بتاعت الكلية فخCيا �

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ده اتفرز اللي الھرمون ايه ليعم

�more RBCs اللي بيشتغل بعد الو�دةbone marrow الـ من المرحلة ھذه في وليس liver &spleen الــ من RBCs synthesis الـ يزود �

%.gm 22-18 يصل اليالو�ده حديثي في normal Hbفالـ

– 12 � يوم 14 وعند – 15 بيبقى ايام 9 فعند يقل Hbوالـ يقل Erythropoietin والـ بتتحسن hypoxiaالـ lungالـ من بنتنفس الو�دة بعد

يسمى ما وھو %.9gm �) ونص شھر (اسابيع 6 وعند – �10 شھر وعند

physiological anemia of the newbornphysiological anemia of the newbornphysiological anemia of the newbornphysiological anemia of the newborn

الدنيا يظبط RBCsالـ يطلعو BMالـ يشتغل � تاني الھرمون يزيد يبدأ � hypoxia ــال من أخرى مرة يعاني فعشان كده

٣

!محتاج مش وھو ونص شھر على Iron تديله انك بشعة غلطة !! بالك وخد

cause of anemia in newborn cause of anemia in newborn cause of anemia in newborn cause of anemia in newborn----: : : : MCQMCQMCQMCQ

decreas Erythropoietin level-4bleeding tendency -3nutritional cause -2haemolisis of RBCs -1 )Aetiology–Causes (

ا�سباب على التعريف خلصنا ما بعد كده بعد ندخل

: إما وھي Decrease RBCs CountDecrease RBCs CountDecrease RBCs CountDecrease RBCs Count وھي كلمة في بنلخصھا ودي

1- Decrease Synthesis as in:

BM problems � BM failure (hypoplastic Anemia)-1 عطCن المصنع

2-Decrease requirements may decrease synthesis

؟ ؟ ؟ ؟ا�نيميا في عندنا ونقص إيه بيصنع المصنع ھو طيب

RBCsRBCsRBCsRBCs----1111

))))HbHbHbHb((((Cytoplasm Cytoplasm Cytoplasm Cytoplasm + + + + Cell membrane Cell membrane Cell membrane Cell membrane الـ عندنا احنا���� RBCsRBCsRBCsRBCs من بتتكون

)تصنيعه في بيدخل (اجد ھام ودا �Vit A بيحتاج cell membraneالـ حاجة أول

:من وبيتكون الھيموجلوبين حاجة ثاني

1-Heam � Iron(carry O2) + Protprophyrine (need "Copper + Vit B12")

2-Globin� Protein � cell membrane & cytoplasm ھام كمان للـ

؟ ؟ ؟ ؟إيه من بيصنعھا المصنع ھو طيب

2222----Stem cellsStem cellsStem cellsStem cells

other cellsother cellsother cellsother cells& & & & that form RBCs that form RBCs that form RBCs that form RBCs ����Stem cells Stem cells Stem cells Stem cells

Folic Acid + 12B , 1Vit B �Differentiate& Need to Proliferate -

؟ ؟ ؟ ؟RBCsRBCsRBCsRBCs الـ علي تحافظ حاجة عاوزين طيب

3333----Vit EVit EVit EVit E

not for synthesisnot for synthesisnot for synthesisnot for synthesis����))))oxidantsoxidantsoxidantsoxidants----as antias antias antias anti((((Vit E Vit E Vit E Vit E

بره من حاجات وبرضو نفسھا على بتحافظ RBCsالـ لكن � RBCsالـ وتكسر �Free O2 radicals وتطلع � تدخل � بناخدھا حاجات عندنا

Vit E زي عليھا بتحافظ ي نقص في اللي متظلل عليه با�صفر يؤدي الي نقص التصنيعأ

2- Excess loss

)hemorrhagic anemia(Bleeding -1

)hemolytic anemia( Hemolysis of RBCs -2

....discuss one of themdiscuss one of themdiscuss one of themdiscuss one of them? & ? & ? & ? & Enumerate causes of nutritional anemia Enumerate causes of nutritional anemia Enumerate causes of nutritional anemia Enumerate causes of nutritional anemia ----::::QQQQ

deficiency الـ أسباب كل إكتب - :ا4جابة

Iron def. Anemiaالـ وھو Most common causeالـ عن تجاوب ومجبر

استثناء ھناك لكن – �غير فقط انيميا تعملnutritional anemia الـ أسباب جميع وعندنا

Pancytopenia Pancytopenia Pancytopenia Pancytopenia����folic acid folic acid folic acid folic acid & & & & 12121212BBBB, , , , 1111BBBB

٤

Bone marrow failure

Causes

مقدمة

حاجة أي تصنع تقدر ودي BM � Undifferentiated stem cells � الـ جوا عندنا احنا كذا صنعي تقلھا حاجة فيه فCزم

عليھا فبن0قي

1- Receptors for Erythropoietin H � RBCs محتاجين اننا تعرف Erythropoietin H الـ في تمسك لما

2-Thrombopiotin Receptors � for platlets

3- inflammatory cytokines Receptors :

WBCs الـ من محتاجنھا اللي الخلية نوع تعرف ماسك اللي Interleukin الـ نوع وحسب التھاب فيه ان فتنتبه

ل1سباب تاني نرجع

1111---- Hereditary causeHereditary causeHereditary causeHereditary cause

� ))))ssive genesssive genesssive genesssive genescecececeautosomal reautosomal reautosomal reautosomal reare are are are all all all all (((( defect in Erythropoiesis defect in Erythropoiesis defect in Erythropoiesis defect in Erythropoiesis ����Gene defect Gene defect Gene defect Gene defect

: onlyorsProblem in Erythropoietin H recept-1

� Pure red cells anemia. بس انيميا عنده يبقى وده. قليلةstimulus الـ أو قليل عددھم

Pancytopenia�:أتأثرت All receptors or -2

called called called called Fanconi anemiaFanconi anemiaFanconi anemiaFanconi anemia which is: which is: which is: which is:

autosomal recessive gene

cause:cause:cause:cause:

1- Pancytopenia

)mental retardation& microcephaly ( brain cells ofionaffect -2

3- decrease in GH secretion or it's receptors � short stature

4- Thumb & radius anomaly

abnormal distribution of melanin , Renal anomalies -5

tarytarytarytaryttt of heredittt of heredittt of heredittt of heredi

مؤقت حلوده ) prednisolone Receptors عليھا stem cells الـ �ن( كورتيزون زي أخرى بوسيلة stem cells الـ ننبه

BM Transplantation ا�مثل الحل لكن

autoimmune�Mostly قديمة كلمة IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic ----2222

----::::tttttttttttt

1-Immunosuppressive ا�ساسي وده

2- Cortisone + BM transplantation

ry causesry causesry causesry causes2222 ----3333

1-sever infection by toxins & also septicemia

ماسك إلبس ..ھالوح �الحشرية والمبيدات الدوكو بنستنشقھا اللي toxins للـ مثال

٥

2-Drugs :-

as Chloramphenicol + cytotoxic drugs & some time Sulfa

3-Viruses:-

As EBV , Parvo V &HBV ثة تنسوا أوعواCدول الث

4-Infeltration of BM �

stem cells الـ على أثرت زحمة عملت دخلت حاجات

5-may be Liver & kidney diseases �

decrease Erythropoietin H or other hormones.

6-Irradiation.

Clinical presentation of Anemia {In general} ھاااام

-:Symptoms introductionintroductionintroductionintroduction

Function of RBCs�O2 Carrier � so, if ↓ RBCs � Manifestation of tissue hypoxia ا�كسجين من واحتياجھا خلية كل حسب فدا

تتاثر حاجة اول ھي فلذلك Brain cells اكسجين محتاجة حاجة أكثر فعندنا

1- Headache

- Mild decrease in O2 in Brain cells� compensation by VD �headache

2-then lack of concentration HB اعمليله بيصدع لو) ....... ھاااام (الدراسي العيل مستوى من بالك خلي لCمھات بنقولھا اللي المھمة الحجات من -

3-Dizzness � )دوار ( بيا بتلف الدنيا

pallor عنده ھنا ان الفرق لكن vertigo يتشخص خطئا ممكن

4-Syncopal attack :

بنسبة cerebral circulation ـال بتقل كمان بيقوم ولما قليل المخ بيوصل اللي ا�كسجين عنده اصC �نه واحدة مرة ويقوم قاعد يكون لما خاصة

20. %

5-Palpitation

- At beginning � compensation occur by ↑ HR � palpitation

-also may ischemia � angina pain ا�طفال في مش بنتوقعھا ناان المشكلة

6-Easy fatiguability :

due to ↓O2

intermittent claudication & muscle cramps يجيله ممكن نفسه على ضغط لو

SignsSignsSignsSigns

Tachycardia + Pallor )شفايفه(

Investigations CBCCBCCBCCBC اعمل قوله ……… انيميا عندك وتقوله دي الحجات من اشتكى لو المطب في تقع اوعى .......انيميا عنده العيان

شيء فيه تفقه � كتير ناس الشديد لTسف

:CBCوحنجاوب علي ا%سئلة ا�تية من خ�ل الـ

؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟2 و� أنيميا عنده - - - - 1111

٦

صح طلع توقعته اللي الشديد لTسف يبقى % 11gm من أقل لو ......... عليھا ببص حاجة أول ودي HBـال نسبة من بعرفھا

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ايه نوعھا تري ياو - - - - 2222

CBC ـال في شايفه انا اللي حسب على

:حاجتين من ا�نيميا نوع وبعرف

1- Mean corpuscular volume (MCV) � RBCs : ـال حجم متوسط

RBCs = 80 +/- 20 femto liter ـال حجم متوسطان الطبيعي أمثلة

So -If HB is 9 gm% and MCV = 70 � Normocytic anemia

-if HB is 9 gm% and MCV = 58 �Microcytic anemia

-if HB is 9 gm% and MCV =110 � Macrocytic anemia

2-Mean corpuscular HB (MCH)

MCH normally =26-32 picogram/liter

So,-if HB is 9 gm% and MCH =28 �Normochromic anemia عادي أحمر لونھا

-if HB is 9gm% and MCH =20�Hypochromic anemia

????????????what’s the etiologywhat’s the etiologywhat’s the etiologywhat’s the etiology----3333

???loss+++ synthesis or ---

؟؟؟؟قل ا�نتاج و� تصنيع مشكلة

If +loss �so , +Bone marrow activity

؟؟CBC ـال من ازاي بعرفھا

Reticulocytic count ـال طريق عننعرفھا

مبتعملھاش المعامل معظم ......دةالنھار مولودة RBCs عن عبارة ودي

total RBCs ـال من % 2-1 هھو اللي يوم كل بتموت اللي اد بيطلع bone marrow ـالفي الطبيعي احنا عندنا

%2.5 توصل ممكن pediatrics ـال في

So , -if ↑ loss �↑ reticulocytic count

-if ↓ synthesis �↓reticulocytic count 2222 محاضرة بداية –––– 1111 محاضرة نھاية

IRON DEFECIENCY ANEMIA IDA

Written not clinical

Def,etiology, clinical pic.,investing,ttt,

DD أخرى حصة في

:Definition

- defective synthesis due to ↓ iron

ironironironiron ـال بتاع metabolism metabolism metabolism metabolism ـال عن كلمة ھناخد

-Daily requirement �2-3mg/kg/day

-animal sources � افضل من النباتي

عشان تمتص simple formـلل تحولھا مبتقدرش بتاعتنا ا�نزيمات ان لدرجة so complex بيكون النباتي المصدر -

IDA عنده كده ورغم كتير فول بياكل اللي الوحيد الشعب ھو المصري الشعب لذلك �

HCL بواسطة FERROUS الى يتحول ف�زم ميقدرش الجسم ياخده STOMACH ـلل يوصل FERRIC IRON على يحتوي بناكله اللي ا�كل -

ھاام. . . . صحيح والعكس IRON ABSORPTION IRON ABSORPTION IRON ABSORPTION IRON ABSORPTIONالـ تزود ACIDITY ACIDITY ACIDITY ACIDITY الـ تزود حاجة اي ولذلك

٧

IRONالـ في فقير وكCھما BREAST MILK وبعضھم ARTIFICIAL MILK ياخدب بعضھم ا�طفال عندنا -

ALL IRON of it is absorbedALL IRON of it is absorbedALL IRON of it is absorbedALL IRON of it is absorbed, NO CHANGE IN PH so ,so in reaction NUTRIANT→BREAST MILK But -

ABSORPTION OF its IRON ABSORPTION OF its IRON ABSORPTION OF its IRON ABSORPTION OF its IRON↓,,,,DECREASE ACIDITY so→ALKALINE IN REACTION →ARTIFICIAL MILK&

يجيله فنتوقع ← الحرارة خافض بعد ANTACID ديبت فا�مھات � may ulcer � المعده بيتعب NSAID واخد برد نزلة جاله الطفل لو -

IDA

may IDA ← الحديد امتصاص←↓ ALKALINE � ا�طفال بتشربھا بكثرة الغازيه المياه -

- ABSORPTION occur IN THE UPPER PART OF THE DUDENUM <ACIDIC part> →DEPENDANT ON a

CARRIER PROT. <APOFERRITIN>→then CONVERTED TO FERRITIN →TO CARRIIER PROT IN BLOOD

Ferritin = iron + apoferritin ....NBNBNBNB

� Transferritin ( ferittin in blood) � to stores in liver � لحين الحاجة إليه

NBNBNBNB.... الطفل و�دة منذ ( اشھر ستة لمدة الكبد يخزنھا يقدر حاجة اكتر(

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟يشيله بروتين له الحديد ليه طاب

FREE DEPOSITION in tissues ← ← HEMOSEDIROSIS ول �نه ←

يدمرھا duodenal cells الـ جوا free دخل لو دا وبس كده ومش -

.. شھور 6666 لمدة كفاية stores stores stores stores عنده الطفل الو�دة ساعةمن

؟ ؟ ؟ ؟شھور 6666 قبل IDA IDA IDA IDA نشوف امتى.. ھاام .. شفوي

1- if PTPTPTPT::::

فقط شھرين تكفيه مثC � تكفيه � المخزنة الكمية � السابع في نزل لو تاليلوبا) 7,8,9 (الحمل من ھورش 3 اخر في stores الـ يكونالطفل ب -

PTPTPTPTcalled

2- or if intrauterine growth retardationintrauterine growth retardationintrauterine growth retardationintrauterine growth retardation IGR:

stores الـ حتى صغيرة حاجة كل عنده فبالتالي كيلو 2.5 من اقل وزنهبس FT شھور 9 نزل عيل أو -

terine growth retardationterine growth retardationterine growth retardationterine growth retardationintrauintrauintrauintrauCalled

3- IDA of the motherIDA of the motherIDA of the motherIDA of the mother during pregnancy:

شھور 3 اخر في كفاية stores ادتلوش فما) يعطيه � الشئ فاقد (الحمل اثناء IDA عندھا لوا�م -

؟ ؟ ؟ ؟ ايه اد سن بعد نشوفھاcommon common common common يقولك.. شفوي

الو�دة من شھور 6666 بعد تقوله -

stores الـ من بياخد يوم كل �نه العيل احتياج ميقضيش فممكنiron الـ في ناقص وھو فقط breast الـ على بيعتمد �نه�

.شھور 6 لحد تعوض حتفضل stores فالـ ناقص breastالـ �ن

مثC لحمه شوربه iron فيھا حاجات تديله ← شھور 6 من بداية تفطمه انھا ا�م على فننبه�

. فقط رضاعة مش لكن رضعيه اه نقولھا ← سنتين بعد الشرع حسب نفطمه التلكق او فاھمه مش ا�م لو -

الرضاعة مع حاجة باكله مش تقولك � نسألھانيجي انيميا عنده ان وعرفنا من اعراض انيميا اشتكت وامه شھور 9 عنده عيل لولذلك -

called DELAYed WEANINGcalled DELAYed WEANINGcalled DELAYed WEANINGcalled DELAYed WEANING

CAUSES OF IDA eithereithereithereither

1.↓INTAKE:

٨

1- as cow milk � not a good source of iron.

Vit. Called fortified milk � الـ من وغيره iron فيه الغالي � سعرھا حسب السوق في اللي ا�لبان : : : :ملحوظة

unfortified بيبسموه الرخيصأما -

2.DELAYED WEANING

orororor

absorption of ironabsorption of ironabsorption of ironabsorption of iron↓ ---- 2222

a.↑ alkalinity of the stomach (antacids + الغازية المياه )

b. the contents of the food:

؟؟؟؟؟؟؟؟ا�متصاص يقلل اللي من المأكو�تايه

1-Tea � الطلبة وأكثرھم المصريين شاي تشرب اللي الشعوب أكثر

Tannic acid chemically react with iron preventing its absorptionTannic acid chemically react with iron preventing its absorptionTannic acid chemically react with iron preventing its absorptionTannic acid chemically react with iron preventing its absorption

2- phytate & oxalate � والطماطم السبانخ في

يمتص � فيھا اللي iron الـ : السبانخ -

يحمر عشان طماطم العيل تدي تحب ا�مھات : الطماطم -

- Phytate � قي � والذرة القمح زي الحبوب قشرةموجود فيCالـ في يمسكه � فيشار او بليلة الواد تاكل والنھار الليل طول ا�م ت iron امتصاصه ويمنعه

.القشرة منزوعة � ؟ ؟وأشباھه والسيريCك طاب -

iron absorptioniron absorptioniron absorptioniron absorption↑ ttttaaaa Contents of food th Contents of food th Contents of food th Contents of food th....NBNBNBNB ؟؟ا�متصاص يزود اللي ايه

1. vit c as it ↑acidity of stomach (ascorpic acid)

2. protein

HCL الـ طريق عن pepsinogen الـ من جاي اللي pepsin الـ � طريق عن بتاعته digestion الـ بداية � تاخده لما -

HCL الـ تزود المعدة � بروتين تاكل ما اول حضرتك لذلك -

3-↓ STORE as in

- pt or intrauterine growth retardation or IDA of mother قلنا ما زي

4- excess requirement

????howhowhowhow

تجيب( � RAPID RATE OF GROWTHبيحصل فيھا � ) الو�د في 17- 12 البنات في سنة adolescence )10- 15 الـ مرحلة في -

الخCيا تكاثر علشان زيادة O2 محتاجةفالمرحلة دي � ) الكبير العيد في يلبسھا مينفعش الصغير العيد في لعيلل جزمة

SO →↑iron requirements خمس اضعاف الطبيعي

KGKGKGKG\\\\ MG MG MG MG15151515----10101010

5- Excess loss of iron Excess loss of iron Excess loss of iron Excess loss of iron ���� ودي أھم ا2سباب

RBCs الـ iron فيھا حاجة اكتر ان عارفين واحنا -

So, 1- chronic blood loss as excess menistruation ( not acute which lead to Hge shock)

2- attacks of epistaxis

3- anclystoma � 100 cm of blood 100-50 تاكل � دودة

4- hematuria

٩

????????s the Cow milk protein allergy s the Cow milk protein allergy s the Cow milk protein allergy s the Cow milk protein allergy What iWhat iWhat iWhat i

الزنتاريا زي ومغص اسھال � inflm. Of wall of gut يعمله صناعي لبن ياخد ما فاول � ليھا sensitivity عنده عيل دا

:Clinical manifestation of IDA

- symptoms of anemia:

1- general symptoms � فاتت اللي المرة بتوع

2- specific symptoms:

1-anorexia: � ا�ول زي ياكل مبقاش

منھا بتطلع اللي فا4شارات � جعان �نك ا�كل عن تبحث فتخليك أوامر تدي fedding center اسمھا حاجة brain الـ في عندنا ؟؟ العCقة إيه

.ا�كل علي حتدور مش فبالتالي حتقل 4شاراتفا � iron الـ ھو ا�ساسية مكوناته وأحد � cytochrome system اسمھا حاجة عنھا المسؤول

2- Pica:

؟؟ معينة حاجة شاف لو يرجع ممكن ا�شخاص بعض وليه معينة حاجة كل يا بيحب الشخص ليه : : : : ابحاث عملوا التغذية أخصائيين - � صنف اسبوع كل عليه وزودي � � و� حيتقبله العيل ونشوف اسبوع كل صنف أكليه لCم بنقول الصغير الطفلعندنا � كده في بيتحكم اللي

يحبھا ويبدأ cycle in cytochrome system يتكونلھا بيبدأ بياكلھا اللي الحاجات كل �ن ليه ؟؟

يطيقھا ما وعمره � block يحصلھا دي cycle الـ تبدأ � استفرغھا حاجة ان افترضنا طاب

زي مقبولة وغير غريبة �شياء تتجه العيل شھية تخلي � abnormal signals بنيت cytochrome system الـ من أجزاء تبدأ بقي ھنا -

PICA اسمھا ظاھري � التراب او الشباشب او الطين

الوحم �النسا بتوع الناس �حظھا من أول -

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ pseudo PICA pseudo PICA pseudo PICA pseudo PICA و� true PICA true PICA true PICA true PICA كانت ان تعرف إزاي

مثC التفاح زي دلع وده � pseudo pica بيسموھا � مقبولة أشياء تطلب الزوجة كانت اذا � المطلوبة الطلبات من -

true pica � mainly due to severe IDAmainly due to severe IDAmainly due to severe IDAmainly due to severe IDA اسمھا � مثC القلم زي غريبة حاجات بتاكل كانت لو أما -

:Signs

1-general signs. As before

2-specific signs.

1-red glaze tongue � وبيلمع محمر

2-spooning of the nails � atrophy

3-10-15% � spleenomegalyspleenomegalyspleenomegalyspleenomegaly

Investigations

1-CBC

1-anemia or not � Hb < 11 gm %

2-type � microcytic ( MCV � < 60) hypochromic ( MCH � < 26) anemia.

3-Cause:

� synthesis retigulocytic count even reched zero.

١٠

2-bloodfilm : no abnormal cells كتير ھامه جاحات تعنى

3-serum iron or serum ferritin

)ا�رقام نحفظ مھم مش (التشخيص ياكد اللى ده

4-iron binding capacity ↑↑

ironironironiron تشيل ممكن اللىtransferrin transferrin transferrin transferrin على اللىfree sites free sites free sites free sites الـ وھي

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟نقيسھا وإزاي بتزيد ليه طاب

Fully saturated مايبقى عمره �نه فاضى ومكان مشغولين مكانين عندي طبيعي كشخص فأنا �اماكن 3 عليه transferrin الـ ان نفترض -

واحد ھيطلع iron binding capacityوالـ ) transferrine الـ من مكانين في ماسكين ( اتنين مثC ھيطلع serum iron الـ قست جيت لو -

) . transferrine الـ علي فاضي فقط واحد مكان ...اي(

بقت iron binding capacity والـ 3 بقى ironفالـ saturated � بقى transferrin فالـ كتير iron عنده واحد بقى نفترض -

zero

؟حاجة فاھم حد 2 بقت iron binding capacity فالـ .. واحد مثC قليل عنده iron فالـIDA عنده شخص فلو -

IBCIBCIBCIBC والـ serum iron serum iron serum iron serum iron الـ بين ةعكسي الع,قة ا�خر م

5- protoporphyin inside RBCs � ↑↑

protoporphyin بيصنعBM ـوال قليل iron الـ ھنا iron + protoprophyrin � من بيتكون heam الـ قلنا

بتعملھا المعامل كل مش RBCs ـال جوا عالى ھنCقيه free protoporphyin ـال قسنا فلو

6- investigation of the cause as: stool analysis

) ودي محذوفة عندناmegaloplastic anemia فيھا ٣محاضرة ( ( ( (4444 محاضرة بداية –––– 2222 محاضرة نھاية

Q enmurate cause of microcytic hypochromic anemia , discuss diagnosis of one of them ?

ايه في شاكك ويقولي عليھا تدل قصه وھيحكيلى manfistation of anemia ـبال وجالى سنين 3 عنده ولد يقولك او

Or discuss D.D ?? Or discuss D.D ?? Or discuss D.D ?? Or discuss D.D ?? تعالوا نشوف حنجاوب عليه ازاي

1- iron deficiency anemia *

2- thalassemias *

3- lead poisoning

4- sidroplastic anemia

D.D السؤال كان لو يشخصھا اللى ايه اكتب واحده كل -

...واحدة واحدة حنمسك

1- I.D.A

- ↓↓retics

- blood film � no abnormal cells

- ↓serum iron & ↑ iron binding capacity دوول حاجات با�ربع احلف اقدر

2- thalassemia:

- ↑ retics � loss فى عشان عاليه

- blood film bizar shaped RBCs مختلفة واحجامھا and anisocytosis طبيعيه غير

-Hb.electrophoresis � Hb.F

3- lead poisoning:

١١

-Blood film :lead deposites inside RBCs

4- sidroplastic anemia � sidroplastic cells In blood film

TTT of IDA

1- prevention:

1- antenatal iron therapy بـ النسا قسم من يبدأ

stores يسحب العيل عشان iron therapy الحمل فى ا�خيره ا�شھر الثCثه فى -

2- proper breast feeding:

breast feeding بالـ تنصح ضمنھا من حاجات على تقولھا الصحية الوحدة من صحيه زائره � ماينزل اول -

3- proper weaning: مثC هلحم وشوربه مسلوقه فراخ كبده حاجه واھم السادس الشھر من للعيل ا�كل تدخل تبدأ -

4- iron supplementation if PT:

)السادس الشھر قبل نديھم اللى بس دول (iron supplementation وتديله شھرين بعد تيجى تقولھا � IGR او PT لقيته الصحيه الزائره لو-

2- curative

1-ttt of underlaying cause:

- As ttt of ancylstoma , bilharzia ,oephgeal varices

- fortified milk if cow milk حاجة معملناش يبقي وا� نتيجة يجيب الع0ج عشان السبب اعالج �زم

2- iron therapy oral or parental

1- parenetearal :

زي ::::مشاكل ليه �نه �يفضلparenteral parenteral parenteral parenteral الـ

anaphylaxis اخطرھم -1

؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ا�خطر وكمان -hyper pigmentaion 3 بيعمل الحقن مكان وكمان -2

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟كده خطير ھو دام ما الكتب فى مكتوب ليه طاب

نديله وبعدين gastritis الـ نعالج لما لحد partenteral فنديھم oral الـ ميستحملوش severe gastritis عنده اللى العيل مثC خاصه لظروف

oral iron

2-oral: المسميات من سيبك

- dose 6mg/kg/day actually absorbed

عليه حسبب اللى وده منھم ھيمتص اللى elemental ـال حاجه اھم للعيل توصل عاوزھا انا اللى iron ـال كميه

يوميا مرات 3 ملعقه الجرعه قالك وبدمن لو لكلذ بالملعقه تحسب عندنا لCسف لكن بالسم تكتبھا �زم ا�طفال ادويه فى الجرعه تكتب تيحى لما -

المناديب من ثقافتھا بتاخد الدكاترة بعض ان وتفاجى .... بالذوق بس ھزأه

الزجاجه من وخدى السن شيلى الصيدليه فى سرنجه فى قولھا !!!ده ازاي ھتقولك يوميا مرات 3 سم4 تديله مثC فتقولھا

inbetween mealsالوجبات مابين قولھا ؟؟ انهملي و� فاضيه معده على ؟؟؟ امتى وتقولك

؟؟امتى لجد اخد طب

١٢

� �غير فقط reticulocytic count ساعه 72 بعد تعمليلى حضرتك عاوز لكذل � و� دى للجرعه ھيستحيب العيل اشوف عاوز انا او� -

رفعت يبقى 0.5 ايام 3 بعد ولقتھا 0.1 كعند وھي لوكانت

.بيه وبلغينى اسبوعين كل Hb اعملى تيجى محتاجك مش ھقولھا ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟امتى اجيلك تقولك

- Cص وبكده 13 لـ نوصله اسبوعين كمان خدى نقولھا سنين 3 ھو وعشان 11 بقا اسبوعين وكمان 9 ماكان بعد 9.5 لقيته مثCأنا للي وصلت خ

عنده اللى stores ـال نمC عشان كويس بقا انه من الرغم ىعل اسابيع 6 الى 4 من كده على استمرى ھقوله 14 الى 12 من ھو اللى عاوزه

- common side effect حكيم خليك اصحابك فى ذنب وتدى باخ0قك تنزلو انت اللي تقولھا كدهاوعى قالھولك الدكتور اللى الدوا من ده كل ميتقلھاش عشان

من غامق بؤه ھتCقى وكمان بيمتص كله مش �ن iron الـ لون �نه dark stoolبقا stool ال لون ان وھتCحظى مغص يعمل احيانا نقولھاف -

ironالـ

3- packed RBCs when ?

:ا�تيه ا�حوال فى

1-Hb 6mg% or less

منك ويموتHF anemic فى يدخل اقل لو heart ـال بستحمل قد levelاقصى �نه -

6 من اقل لو لوحده ھيرفع وھو العCج ع اصبرى اسمھا حاجه مفيش iron بالـ نبدأ وبعدين 10 الى 6 من ارفعھا عاوز -

2- if anemic HF � متسبووووووووش

3- surgical emergency

Cحاله مث acute abdomenعنده ولقو acute apendcitis عنده لقى للتخدير يبعت الجراح pallor عمله CBCلقى

ttt الـ خلص وبكده........ الجراحه اعمل ادخل و دم اديله ھيقوم مش اتخدر ولو ميتخدرش ده .. %Hb 8 mgال

Haemolytic anemia

Def :

days days days days120120120120anemia due to short of life span of RBCs normaly anemia due to short of life span of RBCs normaly anemia due to short of life span of RBCs normaly anemia due to short of life span of RBCs normaly

التعريف عليھا ينطبق يوم 119119119119 اصبحت ولو

diagnostic investigation of haemolytic anemia diagnostic investigation of haemolytic anemia diagnostic investigation of haemolytic anemia diagnostic investigation of haemolytic anemia???????????????????????????????????? ايه الشفوى فى تتسال ممكن ولذلك

؟؟؟؟؟؟؟؟؟ازاى life span .. ـال قيس ا�جابه

يبقى يوم 15 مثC لو يوم كام بعد اختفت وبشوفھا ادم البنى فى تانى ويحقنھا .. يعلمه radio isotopes عليھا وتحطreticulocytes الـ تاخد

haemolytic anemia عنده

erythpiotin تطلع الخCيا hypoxia من تعانى الخCيا يبقى ) للنص life span الـ قلت ( يوم 60 لقيته مثC ناضرافت -

↑stem cell activity 2 time � ↑ reticulocyte الضعف تطلع حاجه من يشتكى مش فالشخص اتكسر اللى عوضت

� normal الـ اضعاف BM 4 الـ بتاع actionـال يزود hypoxia للربع life span الـ قلت يوم 30 عمرھا ان مثC افترض طاب- حاجه من يشتكى فC اتكسر الى عوض

برضوعوضت normalـال اضعاف 8 يشتغل يوم 15 ولو -

اعوض مقدرش واحده بساعه 15 عن قلت ولو ... مرات 8 اعوضھا حاجه اقصى BMالـ يقولكبعدھا -

dayes dayes dayes dayes15151515 clinical present only if life span decrease blow clinical present only if life span decrease blow clinical present only if life span decrease blow clinical present only if life span decrease blow ,,,,SoSoSoSo

Causes (etiology)

1- intrinsic cause = Corpuscular cause

- Problem in RBCs نفسھا

١٣

1- Acquired :.

- As malaria → merosoite → enter RBCs →RBCS لـا فيفرقع 8 يبقي ما لحد ينقسم

2- Hereditary :.

- Cell membrane→ Spherocytosis ا�ھم

- Hb →abnormal :. Either Quantity → Thalassemias or Qualitaty → Sickle cell anemia

- Enzymes → G6PD deficiency or pyruvatite kinase deficiency.

2- Exra-corpuscular = extrinsic cause

1- Toxins = non - immune cause

- Snak poisons

- Endogenous toxine ( sever infection or DIC )

2 - Antibodies تتكسر اللى ھى → immune cause

- Transplacental ؟؟؟ايه ىز

→ Rh incompatibility or ABO incompatibility

- By blood transfusion → فصيلتى انا لو � B � فصيلته دم وخدت � O → in which serum contain Anti-B →

معطي عامOوده عكس ما الناس معتقدة ان الـ .... كبيره مش بنسبه بس ھيكسر�

- Autoimmune → Antibodies against RBCs

either Isolated ( aginst RBCs only ) Or aginst all systems as :. SLE

مھم سؤال Enumerate Enumerate Enumerate Enumerate 3333 different types of anemia caused by different types of anemia caused by different types of anemia caused by different types of anemia caused by 3333 diff. parasites ? diff. parasites ? diff. parasites ? diff. parasites ?

1- Ancylstoma 2- malaria→ hemolytic anemia 3-…………… 4- megaloblastic anemia

Classification of H. anemia

1- Acute:

- Intravascular haemolysis → لـا داخل اتكسر � blood vs. � as toxins & antibodies ( G6PD→ intravascular)

- Intacorpuscular → malaria

2- Chronic : ( inside the spleen � Extravascular )

→ thalassemia, sickle cell anemia & spherocytosis

G6PD

:مقدمة

.موجود مش glucose 6 phosphate dehydrogenase ا�نزيم ان المشكله -

؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟دوره ايه طاب

Free O2 radicles ( H2O2 or O3) ـال يطلع كتيره حاجات بتاع الميتابولزم نتيجةعندنا -

فلو قابلتھا تكسرھاlipoprotein عن عباره RBCsبتاع الـ cell membrane ـال و lipolysis of fat تعملانھا مشكلتھا -

(O3) حالة يف O2 او H2O تعمل و O ـال فيه تمسك H2 فتطلع نفسھا مىحت RBCs ـلفا-

RBCs ـال يف reduced glutathion ـال ع متشال H2ـ ال-

Hexose monophosphate pathway ـال من جايه اللى NADPH لـا جاي من H2 ـال -

١٤

-6 الى G6PD ـال طريق عن يتحول اللى glucose-6-phosphate الى تحولي ينمع انزيم طريق عن و glucose لـا تاخذاللي

phsphoglucose

cell membrane ـلل يديه اللى glutathion ـلل يديه اللى NADP علي الـ بيتشال اللى H2 بيطلعلى ده والتفاعل

acute hemolysis (intravascular) يحصل �free radiclesـ لل تعرضت فلو دفاع عندى مش ا�نزيم عندى مش لو وبالتالى -

؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟منين جاتfree radiclesfree radiclesfree radiclesfree radiclesالـ - - - -

..................)- حمص – عدس – سودانى – فول - لب ( فصين لھا حاجه اى :. البقوليات -1

اقلھbم المbدمس يلbيھم نابbت يليه حراتى �خطرا لذلك heat ـبال تتكسر free radicle ـال عندنا احنا )نابت – حراتى - مدمس ( الفول اكترھا - خطرا

2-Drugs .: عنده فلو ( .الباراسيتامول عدا الحرارة خافضات ادويه كل G6PDD باراسيتامول غير تديله اوعى(

Also, Sulphonamides , Cloramphnecole & Antimalarial drugs � كل ھذه ا�دوية ممنوعة

كلھا الحشرية بيداتالم – النفتالين :. الروائح-3

تتغسل لما الشتاء ھدوم عشان ) النفتالين ( الشتاء اوائل + الربيع� attack of haemolysis يجيلھم السنة ف موسيمين عندنا لذلك و

5555 محاضرة بداية –––– 4444 محاضرة نھاية

destruction to cell membrane of RBCs ھيحصله G6PDD عنده واحد لو -

Causes of G6PDD :.

))))eissive gene defecteissive gene defecteissive gene defecteissive gene defectcccclinked relinked relinked relinked re----XXXX((((

receissive gen دا الجين chromosom X ـ ال ليع جين تصنيعه عن المسؤل دا ا�نزيم -

موجود في اغلب الناس+Enzyme synthesis �Called type B � ـال عن المسؤل عندھم يبقى general of population ـال معظم -

genetics ـلل نوصل لما حنفھمو+type A . اسم الجين عندھممختلف black racesلكن الـ -

MCQ لـا عشان مھم دا الكCم B- او edelated gen � – A موجود غير الجين ھذا عندھم دول الناس ف المشكله-

male ـال ف common يكون x ـال ع جين اى ان كدا بعد ھناخد -

Xx � female لـا و Xy � male ـال �ن ؟؟ليه�

جين اى معندوش يبقى الولد� X ـال ع من الجين شيلنا اننا رضنافتا فلو واحده X عنده male ـالو X ـال ليع موجود الجين بنقول احنا�

)غطتھا التانيه Xـ ال( ا�نزيمتصنع فتقدر التانيةX علي الـ اخر جين عندھا البنت لكن فبالتالي ميقدرش يصنع ا�نزيم

.موجود مش التانى الجين لو female ـال ف يحدث�

clincal picture

1-history of exposure to oxidizing agent that relase free radicles.

الخ ......لروائح اتعرض او كلورامفنيكول واخد او صبغة فيه دواء او دواء واخد او فول اكل كان ھتقولى ا�م -

free o2 radicles منه يطلع infection الـ مع او

لھا يبقيextacelluar تبقى وتطلع intra-cellular حاجه عندى يكون لما المشكلة free � بقى اللى Hb ـال منھا طلع فرقعت RBCsـ ال لما -

pyrogenic effect

2- so, fever & rigors:

لسخونيها كتر من فيترعش fever & rigors يجيله الولد ان تCحظ ا�م -

3- manifestations of anemia :

sever pallor مخطوف لونه manifistation of anemia الولد ع تظھر بدأت اتكسرت بتاعته RBCs ال-

acute عشان واحدة مرة ظھرت حاجه ……………………………… يقوم قادر مش – صداع

4- jaundice

١٥

acute يعمل ممكن gloumeruli ـال من يعدى ممكن free يبقى فلما صغير عهبتا molecular weghite (M.W) ـال Hbـ ال عندنا -

renal failure طريق عن حمانا تعالى و سبحانه فربنا plasma proteins لھا high M.W ـال من طالعه liver ـال مع تتفاعل Hb فتحمينى

High �نه urineـ ال يف اصC يظھر � plasma protein لـا اھذ acute tubular necrosis ( عمليو kidney ـال من يطلع انه من

M.W(

: اسمائھم plasma protein من الـ دى ا�نواع-

1- hapatoglobine 2- hemopectin

- both macroprotein take Hb ـال ف نزوله يمنعوا و kedney

Hb is very لـ ا �ن) 2&1 (فيه ماسك اللى و Hb ـ ال فيكسر فيه بتعدى حاجه كل بيفحص اللى spleen ـال ع يعدوا �زم انھم المشكله -

toxic

ؤلهسم liver ـال fat soluble ھو اللى indirect bilirubine ـال يطلعلى النھايه يف و globine & haeme الى يحلله يتكسر لماHb ـال-

bile ـال ف بينزل اللى direct الى تحوله منه تخلصنى

(indirect ) صفرا الواد عين تبقى و يزيد فيبدأ liver ـال حمل اكترمن indirect لـا كميه احيانا لكن -

5- lion pain:

الزيادة شىفھيم) 2&1 (ـال يخلص كتير يكون Hb فالـ أوى كتيره free O2 لـا كميه تكون احيانا لكن عليھا مسيطر ا�مور ا�ن حتى -

free لـل يروح� الدم يف kidney يعمل chemical tubular necrosis

لو عنده كلية واحدة.. في حالة واحدة بس unilateralممكن يبقي bilateral يبقىاللي ب loin pain من يصرخ so early بيه يحس العيان-

6- red color urine :

.يحمر فالبول أحمر لونه Hb الـurine � � Hburia لما ينزل في الـ Hbالـ -

7- More in male than female :

:الشفوي في

مش) pain عنده يعني ( irritable والولد , high grade fever ,pallor ,jaundice عنده بقي فجأه بتقول ا�م سنه مثC عنده ولد جالك يقولك

؟؟إيه في تفكر حمرا نازله اللي هالمي البامبرز و activity أي يعمل يعرف مخليه

حاجتين في أفكر : اHجابه

1- G6PD

2- urinary tract infection �pyelonephritis �hematuria

؟؟ .ازاي تفرق يسألك

Abdominal Examination أقوله

:NB ـال مكان أعرف علشان العيال فيpain قي عليه إيدي بحطCبيزيد العياط ان فب

bilateral � G6PDDيصرخ الولد � tender kidney عنده حCقي � بفحص أنا فلو �

acute pyelonephritis يبقي unilateral لو لكن -

one kidneyone kidneyone kidneyone kidney عنده لو PDPDPDPD6666GGGG وممكن -

؟؟لو عنده كلية واحدة بينھم تفرق ازاي يقولك

)شفاف ( المية في دايب � Hb uria � ورالن في عليه بص شفاف لقيتيه لو عليه وبص � أنبوبه في البول حطي ا�م حقول

opaque حCقيه� خCيا � الـ في لكن

:Investigation

1- CBC �

١٦

- Hb < 11 gm%

- MCB ,MCV = normal � So, normocytic normochromic � as other RBCs are normal.

- RBCs � more erytropoitine � reticulocyte � So, retics ++

- Blood film � عليكو مش

2- Urine analysis: Hb uria

3- Haptoglopine & Hemopectine � قيھمCواطيين ت قيسھم

4- ↑ indirect bilirubine قيسه

كله ده فات اللي الكCم تعمل intra vascular Hemolysis حاجه أي -

Enzyme الـ قيس � ؟؟diagnostic الـ إيه امال

6- G6PD Enz. Level : (DIAGNOSTIC)(DIAGNOSTIC)(DIAGNOSTIC)(DIAGNOSTIC)

)يعني كعCج ( دم واخد يكون ممكن �نه أسابيع 6 بـ ا�قل علي � attackالـ بعد نقيسه�زم:Complications

مني يموت ممكن ���� خالص acute acute acute acuteحاجه فدي ���� gm gm gm gm7777Hb Hb Hb Hb % % % %وبقي ����gm gm gm gm14141414 Hb Hb Hb Hb % % % % مث0 كان

1- anemic HF

2- acute renal failure

3- complications of Bl. Transfusion :

� زي infection اي يجيلهمعرض ف � تحلله ما بدون بسرعة دم ھتديله � %5gmوصل مثC قول HB فالـ � مثC فول قدرة واكل -

Hepatits & HIV :ttt

: : : :وبعدين دم يحضروا فابعت ���� يموت عايزه مش حاجه أول - - - -

1- Avoid precipitating factors� بتكسر اللي الحاجات أوقف + ttt of infection

2- Packed RBCs � � دم علقله

anaemic HF من خايف

3- Washing of the kidney � من خايف �ني � محاليل ادي � acute tubular necrosis

؟؟؟؟؟؟؟؟ hypervolemia hypervolemia hypervolemia hypervolemia بتعمل كده انت ما طيب

uine output � washing of the kidney↑ � البول في دي اليلالمح ينزل علشان lasix بديله مانا , �

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟إيه تعمل PD PD PD PD 6666GGGG& & & & If patient with malaria If patient with malaria If patient with malaria If patient with malaria: : : : شفوي سؤال

� pentose pathway الـ علي بيعيش � RBCsالـ جو يعيش علشان merzoiteالـ �ن؟؟؟ ليه .. أصC مCريا ميجيلھمش دول العيال/ جــ

� immunomodulators antimalarial الـ ھنا المقصود ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ھنا ممنوع انه مكتوب ليه امال ... RBCsالـ جو شيعي ھيقدر مش فبالتالي

collagen disease عندھم اللي الناس في

؟؟؟ Favism مبيجيلھومش � يتأثرو � ذلك ومع � G6PD عندھم و بقوليات يأكلو كتير عيالان � ھندي واحد اكتشفھا غريبه حاجهعندنا -

::::TheoriesTheoriesTheoriesTheories � محتاج الفولمنھا ان certain Enzymes ھايحصلعلشان metabolism الـ وتطلع radicles2free O � موجود مش لو

Hemolysis وميحصلوش فول فياكل ) كتير عيال في وده(

١٧

بيقي G6PD. D عنده حد أي مش لكن G6PD. D عنده بيقي Hemolysis (Favism) يجيله و فول ياكل واحد أي ::::الشھيره المقوله لذلك

Favism عنده

معاھم فول فكل ���� الصبح فول فجابيبين ���� يأكل بدأ ويدوب شھور 7777 يدوب عنده ولد جالي فيقولك ���� ا2سئله في معاك يتصاعد انبسط لو -

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟إيه في تفكر . . . . favismfavismfavismfavism الـ اعراض ويحكيلك .... .... .... ....وكذا كذا له فحصل

..وكذا كذا له أعمل: جــ ؟؟إيه له تعمل طاب G6PD. D في أفكر: جــ

normal النتيجه ان وفوجئت كده عملت أنا يقولك .. Enzyme assay:جــ ؟؟؟ Diagnostic الـ وإيه طيب

normal طلع التحليل عملت و استنيت يقولك � أسابيع 6 تستني كنت المفروض اقوله حاجه أول -

normal وطلع نضيف لمعمل ووديته وغيرته شكيت أنا فعC يقولك � غيره مضروب المعمل جايز فأقوله -

normal ولقيته فكرت يقولك � ناقصه NADPالـ تكون ممكن يبقي اقوله -

..ناقص ولقيته عملتھا عليك برافو يقولك glutathioneالـ قيس أقوله -

Chronic hemolytic anemia 1- c/p in general 2- investigation ( both � diagnosis )

life cycle of RBCslife cycle of RBCslife cycle of RBCslife cycle of RBCs الـ عن فكرة اعرف �زم : : : : البداية في

تمر لما تخليھا � يتغير فشكلھا cell membrane الـ في تغيرات يحصل يبدأ وبعدھا � يوم 120 وبتعيش BM الـ من طالعة انھا المفروض -

جوا تتحبس spleen الـ في

phagocytic والـ) الممر من أكبر حجمھا ( تحبسھا طبيعية مش اللي فالخCيا معينة بمقاسات ماشية channels عن عبارة نه� � ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟لييييه

cells تديني � منھا وتتخلص تطلع Heme )عن عبارة ھو اللي iron + protoporphyrin(

- Protoporphyrin � indirect billirubin � fat solube � liver � change to direct � then excreted with bile

� to GIT � bact. Floora � change it to sterchobillinogen (colorless) � للـ ينزل معظمه stool � oxidation in

GIT � sterchobillin � give the stool its brown color

kidney � urobillinogen الـ الي ومنه للدم portalالـ طريق عن توصل) sterchobillinogen) water soluble الـ من وكمية -

)colorless also(

؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟chronic hemolytic anemiachronic hemolytic anemiachronic hemolytic anemiachronic hemolytic anemia الـ في يحدث ماذا

RBCs 12 -10 كل تتكسر � ↓RBCs � الـ يــوم BM عارفينھا اللي ا�عراض تظھر اكتر اتكسر لو � فقط مرات 8 ويعوض يشتغل

Clinical manifestations:Clinical manifestations:Clinical manifestations:Clinical manifestations:

1- anemia not responds to hematinics

عCجه بديله اني بالرغم يوم عن يوم بيبھت الواد قالتلك بعدھا جات ا�م ) hematinics ) (للدم مقوي ( حديد ادالھا انيميا لقي لدكتور ودته ا�م -

anemia not responds to hematinics � بنسميھا ودي اتحسنش ما برضو � B12 & folic acid اداھا شويتين �

2- history of frequent blood transfusion

3- spleen enlargement:

.الطبيعي ودا يوم 120 وصلت اللي ودي RBCs الـ من 100.000 بيكسر مثC بتاعي spleen الـ -

spleen enalrgment � لذلك spleen الـ الي 500.000 وصلت ھنا - الشمال جنبي في تقل يقولك كبير لو او بطنه في ناشفة حاجة او بتكبر الواد بطن ����

4- ↑↑ indirect billrubin � with no compensation by liver ( which compensate only 4 times as normal )

Cحظ � � تصفر عنيه � يتراكم ده الجزء � ميقدرش الزيادة 100.000 الـ لكن 400.00 يشيل.. مثCوھو يعرفه فقط الدكتور ( ي

معظمه شال liver الـ �ن � mild jaundicemild jaundicemild jaundicemild jaundice �) بيفحص

١٨

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟severe jaundicesevere jaundicesevere jaundicesevere jaundice ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ يزيد الصفار ت0قي امتي

biliary system الـ في مشكلة عنده او اضرب liver الـ لو -

-hepatomegaly 5 � يجيله normal الـ اد مرات 6 شغال liver الـ وعشان

فقط spleen الـ او ا�تنين يجيله ده فالعيان liver الـ ثم ا�ول كبر spleen الـ ان مCحظين

6- also, dark stool � due to more sterchobillin ( mother complaint ) حيCحظه مش ھو لكن اخواته غير انه مCحظاه ا�م

7- but urine is normal

8- mongoloid features or thalassemic features:

:في تكبر marrow cavity فالـ normal الـ اد مرات 8 غالش BM الـ طويله سنين -

- In skull , prominent upper jaw ( so, widely separated teeth ) butbutbutbut lower jaw � contain white marrow (

(مبتشتغلش

Also , prominent zygoma

بينھم شبه وجه لوجود ���� mongoloid featuresmongoloid featuresmongoloid featuresmongoloid features بيسموھا بعض علي

ا�نواع أشھر thalassemiathalassemiathalassemiathalassemia الـ عشان ���� tahalssemic featurestahalssemic featurestahalssemic featurestahalssemic features ھايسمو او

.حاجة آخر تحصل العظام تغيرات -

9- family history:

genetic غالبا عشان -

Investigations

1-CBC :

normocytic normochromic Except Thalassemeia � mictocytic hypochromic + ↑↑ Reticeulocytes

2- Bl. Film

– spherical shaped RBCs � spherocytosis

- or sickle shaped RBCs. � sickle cell anemeia

- or anisocytosis & target cells. � thalassemia

3- ↑↑serum iron وبالتبعية + بزيادة يتكسر ↓ ↓ IBG

4- indirect billrubin

اوي عالي مش � � not > 5 mg/dl ( due to live( due to live( due to live( due to liver compensation )r compensation )r compensation )r compensation )

5- stool analysis � sterchobillin.

6- urine analysis � urobillinogen.

7- X – Rays � وقتھا في ھنقولھا

6666 محاضرة بداية –––– 5555 محاضرة نھاية

Complications of chronic hemolytic anemeia :

١٩

1- complications of Bl. Transfusion : جدا ھااام

Hepatits & HIV � اھمھا مشاكل حيحصله فغالبا دم بياخد عمره طول -

2- spleenomegaly & HyperspleenismHyperspleenismHyperspleenismHyperspleenism:

normal cells الـ غير متعديش بحيث معينة مقاسات لھا channels فيه فلتر عن عبارة spleen الـ عندنا احنا -

1- ↓ RBCs:

trabecule الـ في تتحشر � تعدي فمتقدرش � غريب شكلھا RBCs الـ ھنا -

ويضغط يكبر عمال سنة عن سنة �يكبر كمان spleen الـ وبالتالي �) عدد وليس حجم( فتكبر وتاكلھا تكسرھا phagocytic cells الـ فتيجي

normal الـ حيكسر spleen فالـ � وتتكسر فتتحشر حتعدي مش normal cells الـ بعض فبالتالي واكتر أكتر فتضييق channels الـ علي

RBCs والـ abnormal RBCs تمييز بدوون

كل بقي وبعدين شھرين أو شھر كل دم كيس يحتاج كان ا%ول � زاد blood transfusion الـ بتاع frequency الـ ان ت�حظ فا%م -

.ا�سبوع في انتين او مرة ودلوقتي اسبوعين

.تتكسر حاجة اول ھي لتاليفبا RBCs الـ ھي الدم خ�يا اكبر ان عارفين واحنا -

:كمان ھي تتحشر تبدأ RBCs الـ من اصغر حجمھا اللي cells فالـ � واكتر اكتر channels الـ تضيق وبعدين -

2-↓ platlet � thrombocytopenia

3- ↓ WBCs � ↑ infections

HyperspleenismHyperspleenismHyperspleenismHyperspleenism بيسموھا جدا خطيرة حاجة ده حصل والي

NB. Pancytopenia � اوي متاخرة حصلت � Hyperspleenism الـ بداية في شرط مش

3-traumatic rupture spleen :

thoracic cage بالـ diaphragm الـ تحت متغطيين العادي في spleen والـ liver الـ عندنا احنا -

الحماية عشان وده....... فقط سم اتنين او واحد غير منه ميبنش liver فالـ -

.costal margin � just felt الـ عند أحسه � ) normal الـ اد مرات 3 تقريبا ( اوي كبر spleen الـ بقي ھنا -

حاجة فأي abdominal wall الـ ورا بقي وكده � ) costal margin الـ تحت سم umbilicus ) 7 -10 للـ ويوصل يكبر كمان ممكن او - يفرقع ممكن تخبطه

المدرسة في اصحابه مع وبيلعب ھو او الكنبة حرف في يخبط ممكن فمث� � سريعة حركته �ن ا%طفال في يحصل غالبا ده الك�م -

4-Hemosidrosis :

- ↑ serum iron � full saturation of transferrin � ↑ free iron which is very toxic � destroy endoplasmic

reticulum of cells.

---- manifestations manifestations manifestations manifestations : جدا كتييير أماكن في يترسب

1- pituitary: � ھرموناتھا كل يقلل

Pan-hypopituitarism ↓ ( GH,TSH,LH,ACTH)

2- Heart � deposition in cardiac muscle � يدمرھا

لدرجة نوصل ما لحد � قبلھا ليال عن تقل سنة كل � وھكذا الف 900 يبقوا يقلوا مث� سنة فبعد � fibers مليون عندي كان افترضنا فلو -

.cardiomyopathy & H.F � بالشغل يقوم قادر مش الموجود العدد ان

3- phagocytic cells of spleen � أكتر يكبرھا

- cells of liver � اكتر تكبر

4- pancreas � deposition in islet cells of it � بتاعه الميتابولزم يساعد وكمان للخلية الجلوكوز دخول ليع بيساعد انه عارفين واحنا � يقل ا�نسولين

DM يجيله ده فالعيان

٢٠

insulin receptors � insulin resistance � DM ( as type 2 DM ) الـ يدمر ممكن كمان ده وبس كده مش

5- gonadal cells

delayed puberty � also, 1ry infertility � فيدمرھا testis الـ في يترسب -

2ry infertility � due to ↓ LH & ↓ ACTH � يعمل كمان ممكن -

6- skin � يسود ( يغمق سنة عن سنة (

Exposed areas الـ في حن�قيه الشمس من لو � sun الـ بتاع السواد من اميزه علشان -

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟يييهليي L.L الـ في اكتر وكمان – الجسم كل في � hemosidrosis الـ في اما

أكتر stagnant blood فيھا اللي الحتت في بيترسب �نه

L.L الـ في أكتر ulcers فتعمل � الجلد خ�يا في necrosis بيعمل الجلد في بيترسب لما انه كمان مشكلته -

الھستامين علي بياثر �نه � itching sensation الـ نتيجة انه ulcers للـ التاني التفسير

5- gall stones:

normal الـ اد مرات 6 كبرت liver الـ -

عاليه الكثافه �ن � biliary stasis (gall stones) يعمل viscosity of bloodالـ يزود �

))))acute or chronicacute or chronicacute or chronicacute or chronic((((may cause cholecystitis may cause cholecystitis may cause cholecystitis may cause cholecystitis

6- heart failure due to

1-iron (haemosidrosos)� iron deposits in heart ms.

2-anemia� anemic HF

3-Repeated infection � toxic myocarditis.

7- crisis:

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟معناھا ما

Another type of anemia with it and include :

1- megaloplastic crisis

جدا كتيره requirements محتاج �الطبيعي زى مرات 8 شغال � .B.M ال على نبص

12121212BBBB و� ironironironiron ھيحتاج مش

megaloplastic crisismegaloplastic crisismegaloplastic crisismegaloplastic crisis يجيله اسبوع كل اخدھاش ما لو لذلك اسبوع فى stores لـا ھيخلص لذلك folic acidfolic acidfolic acidfolic acid ھيحتاج لكن

Here pancytopnea � pancytopnea وده تانى سبب للـ

2- aplastic anemia

عليه تاثر infection اى او تعب تCقيه .B.M ال ممكن وكمان

ancytopneap للـ سبب تالت كمان وھنا

3- hyper - hemolytic crisis

favism � فول واكل � � G6PDD كمان وعنده thalassemia عنده واحد ان نفترض

RBCs RBCs RBCs RBCs ���� acute on top of chronicacute on top of chronicacute on top of chronicacute on top of chronic الـ دمر

4- hemolytic crisis

phagocytic functionالـ � spleen الـ لىع تعدى لما البكتريا �مثinfection as tonsillitis C وجاله thalassemia عنده مثC واحد فتاكلھا � تزيد

function of spleenfunction of spleenfunction of spleenfunction of spleen----transient hypertransient hypertransient hypertransient hyper

anemia الـ تزيد � normal cells الـ كمان ھياكل دا8- Repeated infection

ليه العيان دا عرضه ليھا ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟

٢١

1- ↓↓ WBCs ( with pancytopenia)

due to (1) hypersplenism, (2) aplstic anemia, (3) megaloplastic crisis.

2- LSHF � pulmonary congestion � repeated infections of the lung.

3- ↑incidence with capsulated organisms:

infection � with اى يجيله معرض ده العيان كدا بعد � splenectomy بـ منه خلصبن � hypersplenism جاله واحد لو

capsulated organisms

pneumococci, H.influnza, meningococci, salmonella, …etc زى

incidence with capsulated organismsincidence with capsulated organismsincidence with capsulated organismsincidence with capsulated organisms↑ ليييييييييه ؟؟

كدا وبعد تبلعه والرابعه تمسكه التالتهو cell migration اسمھا والتانيه chemotaxis ـال اسمھا فيه خطوه اول phagocytosis ـال �ن

digestive enzymes cause intracellular killing

؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ليــــــه capsulated organisms resist phagocytosis � ـال ان وجدوا

المكان فى بتCقيھا مش phagocytic cells ـال تتحرك � بمكانھا اخباريه تيجى ما كل � محدد مكان ملھاش capsulated organisms ـال �ن

الحركه فى حريهيديله � حاجه فى مبيلزقش � capsule is very smooth ـال �ن ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ليـــه تمسكه ومبتعرفش منھا بيزفلط � التانيه المشكله

capsulated organisms ـلل قابليه لھا � opsonins-� glue like materials لـا من نوع يطلع spleen لـا � ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟الحل ايه طب

)الفئران لزق فكرة (مااتحركش مكانه فى تCقيه phagocytes ـال توصلف >--organism لـا اقامة حددت

.موجوده ھتكون مش كلھا دى العمليه spleenspleenspleenspleen ال نشيل ما فبعد

9- Pathological fracture.

expected truma expected truma expected truma expected truma نتيجة >--- physiological fracture ـال -

fracture pathological � non expected traumanon expected traumanon expected traumanon expected traumaلـ ا لكن -

)التانى الدور من الطبيعي علشان رجله تتكسر �زم يقع (رجله كسرت موزه بقشرة وقع واحد متال

.كسر تعمل trumatrumatrumatruma فاقل واسعه medulla ال عشان رفيعه cortex ـال بقى ھنا -

10- stunted growth. ((((قصيرين ليـــــه؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟))))

1- Endocrinal:

1111---- ↓G.H.

2222---- ↓somatomedins due to ↓G.H.

as G.H. � الكبد يروح �somatomedins.

3333---- (↓T3 & T4) hypothyroidism

4444---- also ↓insulin � D.M.

NB. G.H. need somatomedins � الـ على تعرفه receptors بتاعه

2- Anemia � No good oxygenation.

3- Chronic toxaemia .

4- Pathological fracture.

٢٢

Treatment of hemolytic anemia

bone marrow ھو ا�مثل الحل لذلك spleen الـ فى فبتتكسر طبيعيه مش RBCs بيطلع .B.M الـ ان مشكلتھم دي العيال

transplantation ـال ونسبة جدا مكلف ولكنه failure جدا عاليه فيه.

:اxتي نعمل الحل ھذا توفر لحين ، لذلك

1- Packed RBCs: مستمره بصفه الدم على ايشع

Rules:Rules:Rules:Rules:

1- Ordinary transfusion )د فىCالفقيره الب(

)عايش عليه حافظ دوبك يا يعني ( ميموتش عشان � .H.F فى ميدخلش عشان � 6 من اقل او Hb 6 الـ وصل لو ا� دم متاخدش بيقولوا

↓s incidences incidences incidences incidence''''itititit بـ فاحنا hemosidrosis يحصل ممكن � iron عھيطل � ھيتكسر � كتير دم خد لو � انه يقولك ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟دا البخل ليه :تعالوا نشوف ايه المقابل

:ده ونتيجة تقريبا 8- 6 قليل Hb بـ عايش الواد �حصلت كوارث � كدا مقابل وفى

.التعليم من بدرى يخرج او دبلوم اخره ... الدراسة في يتاخر � قدامه شايف مش ا�ولى الحصه بعد � المدرسه فى الواد -١

فيكبر bone الـ بتاعت medulla الـ في موجود انه عارفين واحنا—اخره على شغـــــــال .B.M فالـ anemia عنده الوقت طول كمان -٢

.نفسيا تدمره � بره من الواد علي تبان � dysmorphic featuresdysmorphic featuresdysmorphic featuresdysmorphic features � العظم شكل ويبوظلي

نفسيا ودمرته التعليم في اخرته المقابل وفي drosishemosi الـ من عليه حافظت انا يبقي

2- Hypertransfusion. )المتقدمه الدول(

anemia عنده مش الواد الوقت فطول >--- دم اديله 11 عن تقل ما اول >-- تنقصه anemia الـ بتاعى العيان عاوز مش انا يقولك

.احسن ونفسيته شكله ومبوظتش كويسه mentalityالـ المقابل وفي تحصل ممكن اللي hemosedrosisـ ال واعالج

3- Supertransfusion. )ا�مريكان(

))))☺ علينـــــــــــا حســــــــــــــره(((( دم اديله 12mg يساوى او من اقل لو

2- Folic acid :

folic acid 5mg/day � على تمشيه تنسى فاوعى � مرات 8 شغال .B.M الـ �ن

3- Treatment of complications:

1- Hemosidrosis.

(iron chelating therapy)(iron chelating therapy)(iron chelating therapy)(iron chelating therapy)

• Parenteral راسھم على

Desferroxamine� 25-40 mg/kg/day ((((75757575 بره بيدوا))))

.سنين 5 قبل مش) growth ـال على مياثرش عشان صغير سن فى مش (كبير سن فى اديه

• Oral (under trials)

.وھكذا oral ا�سبوع وباقى parenteral تCته يومين مثdesferroxamine � Cـ ال مع نديھالوا غالبا كدا عشان benefit ـال نفس ملھمش

2- Other complications as hypersplenism.as hypersplenism.as hypersplenism.as hypersplenism.

:::: كلينيكال تشخصه ازاى

؟؟راكت دم بيحتاج الوقت مع كان وھل ؟؟ دم بياخد ھل ا�م اسأل*

( bleeding tendencies) ؟؟حمراء نقط الوقت معھل ظھرت *

pancytopenia عنده لقينا investigations عملنا او*

) ) ) )howhowhowhow????????(((( أأكدھا عاوز سنه خCل ااخدھ اللى الدم كمية اجمع � الدوسيه ھات

Cالعيان واوزن ليتر ميللى الف 12 =دم لتر 12 : مث Cكجم 40 طلعمت

٢٣

So, 12000/40= 300 ml/kg

Y/kg/ ml liter250 � sure sign of hypersplenismsure sign of hypersplenismsure sign of hypersplenismsure sign of hypersplenism من اكتر بياخد لوف

طاب الحل إيه ؟؟

بتاع وبعدھا والتانيه ا�ولى الجرعه ياخد capsulated organismscapsulated organismscapsulated organismscapsulated organisms ـال تطعيمات ياخد � ابعته ما قبل لكن � الجراحه لبتاع ابعته � الحل

splenectomysplenectomysplenectomysplenectomy له يعمل الجراحه المستشفى فى يعلقك ا�ستاذ ���� نسيت لو

،.، .�زمه اى ملھاش � العمليه بعد vaccination تعمل مينفعش ☺ وصيه وكتبته يموت ما قبل لحقته واحد زى زيھاالتطعيمات دي

مش markers ـال كمانو antigen presenting cells ـال ھى اللى spleen لـا فى غير موجوده مش التطعيم عليھا بيشتغل اللى الخليه �ن

spleen ـال فى غير موجوده

طول العمرlong acting .penicillin على تمشيه وشيلت بدون تطعيمtraumatic rupture of spleen زى emergency الحاله لو -

7777 محاضرة بداية –––– 6666 محاضرة نھاية

sisoSpherocyt

introduction ) ) ) ) ھامه معلومات((((

:مھمين سؤالين علي اوبھنج البداية في

RBCs biconcave �ـال ان عارفين احنا

حجما الدم خCيا اكبر و�نھا � small capillaries and small trabiculae الـ فى الحركه فى سھوله يديھا � ؟؟ليه

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟شكلھا علي بتحافظ فإزاي 1111س

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟يعرفھا فإزاى 2222س رھابيكس spleen ال ذلك بعد يوم 120 تعيش � التانيه المعلومه*

؟؟؟؟؟؟؟؟))))biconcavebiconcavebiconcavebiconcave(((( دا الشكل على تحافظ ازاى 1111س :سؤال باول نبدأ

.تقل و� تزيد � ھى ما زى cytoplasm الـ داخل الموجوده الميه كمية على تحافظبانھا ب

صوديوم الـ تتبع هالمي ان كمان زمان لنا وقالو mainly extracellularmainly extracellularmainly extracellularmainly extracellular الصوديوم ان عارفين احنا � ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ايــــه فتعمل بيقدر مش لكنه معاه ميه وياخد جوا يدخل فالمفروض ا�قل للتركيز العالى التركيز من يتحرك الصوديوم ان فالمفروض � قليل الخ�يا جوهعارفين ان و

يدخل

:لقيو عليھا ... جدا غريب شكلھا وجدوmain gate Na channels الـ �ن ؟؟ ليـــــــه

1- spectrin protein :

شحنه يحمل Na ـوال موجبه شحنه يحمل ionized عامله وتعالي سبحانه ربنا called ( spectrin ) البروتين من نوعين RBCs الـ علي وجدوا -

.بينھم تنافر يحصل يدخل يجي الصوديوم ما كل ، موجبه

؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟يدخل NaNaNaNa فيش ما ان ذلك معني ھل

، main gaits الـ من ھيدخل ما عمره ، مثglucose C الـ و AA الـ مع قليله وبكميات small gates من يدخل .. �

2- Na-pump

بره تطلعه داخل اللي Na ـال تاخد ATP محتاجه Na-pumpجوا عملنا وتعالي سبحاته فربنا يكبر حجمھا فالخلية ميه يسحب يدخل Na وأي

.1،2 دول الحاجتين طريق عن حجمھا علي فتحافظ ، الخلية

: : : :التانية المعلومة

How spleen identifies RBCs after How spleen identifies RBCs after How spleen identifies RBCs after How spleen identifies RBCs after 120120120120 days days days days????

( الطبيعي الوضع في يوم 120 لمدة يكفيھا Na –pump يخص ATP الـ من كم فيھا BM الـ من خرجت ما اول من RBCS الـ ان جدوا و

الي تتحول RBCs فالـ ، ھتخرج مش small gates الـ من اخلد اللي Na فالـ تشتغل بطلت Na- pump الـ يوم 120 بعد ، )العادي ا�ستھCك

٢٤

spherical shape الـ �ن Na الـ في تتحشر كده شكلھا يصبح لما ميه وسحب اتكومspleen trabeculae يحصلھا وبعدين phagocytosis

. . . .O سبحان

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟spherocytosisspherocytosisspherocytosisspherocytosis الـ مشكلة ما

Etiology مش autosomal علي موجود دام وما X الـ علي مش ve family history+ يعني autosomal dominant gene defect عندي انا

،1:1 يعني male or female ھيفرق

كبيره بكميات main gates الـ من يدخل Na الـ يقوم non ionizable (abnormal) ولكنه spectrin عنده الشخص يخلي ؟؟ايه يعمل

ميه ويسحب يدخل Na فال أقصر فتره في ATP فتستھلك بزياده تشتغل Na-pump فالـ

صغير لسه وعمرھا فتتكسر spleen ال في تتحشر spherical shapespherical shapespherical shapespherical shape لـ تتحول الخليةف

)الخ ......او أيام 10 او5 اقل فتره في لكن الطبيعي في حصل اللي نفس(

)أدخل مش ( امنھ بخرج المفروض �ني ؟؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟أصmain gate main gate main gate main gate 0 في ليه : : : : سؤال

:Clinical picture 1- +ve family history

2- No sex difference

3- Age of onset : since birth

الو�دة ساعة من عنده بتتكسر RBCs الـ ده الواد

hemolysis � increase of bilirubin & the liver still immature leading to neonatal jaundice with indirect bilirubin

bilirubin encephalopathy= that may cross BBB leading to kernictrus

4- General c\p of chronic hemolytic anemia

عارفينھا احنا اللي ا�نيميا مشاكل تCحظ ا�م بدأت ، واتعالجت صفره عنده كان عيل ده

- not responding to hematinics ttt , Increase frequency of blood transfusion & hepatosplenomegaly & dark

stool & normal urine , Dysmorphic features ( thalasemic features)

spherocytosisspherocytosisspherocytosisspherocytosis الـ يخص اللي محاجه مأھ ، ، ، ، بالضبط general general general general الـ بتاعت p p p p \\\\ccccـال زي

:Complications As all hemolytic anemia + complications of neonatal jaundice ( kernictrus)

gall stones+

ليه وحنعرف........أخري hemolytic hemolytic hemolytic hemolytic اي من اكتر ھنا تحصل:investigations

1- General investigations:

1- CBC :

normocytic normochromic anemia & retics increased & blood film is sphericalRBCs

polychromesia+ مختلف جواھم الميه كم �ن مختلفه بينھم اللون درجات الحمرا لكراتا الـ يعني

2- Serum iorn increase + decrease TIBC

3- Indirect bilirubin 4- stool analysis

٢٥

5- urine analysis 6- X ray

:::: Diagnostic investigstions Diagnostic investigstions Diagnostic investigstions Diagnostic investigstions ----2222

1- Osmotic fragility test ا جد جدا جدا جدا ھام

تركيزالـ وده %0.9 كيزه تر normal saline ا�ولي variable concentrations of Na جواھا ونحط test tubes بنجيب : : : :فكرته

Na الـ جوا RBCs ،الـ ونجيب وھكذا 0.2 – 0.3- 0.4 – 0.5 – 0.6 – 0.7 - % 0.8 التانيه RBCS ترسيبھا بعد الدم عينة من

RBCS ويةش أنبوبه كل في ونرمي

أكتر التالته وفي ، شويه ميه يسحب اكتر جوا عشان لكن ھيدخل مش Na الـ 0.8 الـ وفي ، حاجه ميحصلھاش 0.9 الـ في طبيعي لو -

0.6 عند قدر �كبر اتنفخت RBCs فالـ.. أكتر والرابعه

تحت ومترسب لسه تحت وبعضھم توفرقع متستحملش الخCيا بعض �ن الترسيب بعض وجود مع يحمر يبدا المحلول 0.5 عند

0.50.50.50.5so start hemolysis normally at so start hemolysis normally at so start hemolysis normally at so start hemolysis normally at

، اتكسر الكل خالص غامق واللون تحت ترسيبات أي ھCقي مش .. 0.3 لحد

0.30.30.30.3So complete hemolysis normally at So complete hemolysis normally at So complete hemolysis normally at So complete hemolysis normally at

نتلو تبدأ ا�نبوبه 0.7 فعند ا�ول من وملح ميه شاربه spherocytosis الـ عيان في بقي ھنا -

0.70.70.70.7so start hemolysis at so start hemolysis at so start hemolysis at so start hemolysis at

مترسبه cells مفيش 0.5 لحد يغمق اللون أقلل ما وكل

0.50.50.50.5So complete hemolysis at So complete hemolysis at So complete hemolysis at So complete hemolysis at

2- Autohemolysis:

)الممتحن يقصد( الناس ضمائر نريح �زم بس بتعمله معامل مفيش ) فزلكه (-

؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ايه فكرته

وردي لونھا تتكسر بدأت أ�قيھا عليھا أبص ساعه 24 ونسيبھا RBCsوناخد 0.9 فيھا ونحط أنبوبه نجيب

في وتخبط بتتحرك ا�رض بحركة تشعر ا�نبوبه جوا RBCS الـ ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ايه وجدوا كونيه حركات اسمھا حاجه في أن السبب قاللك ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟السبب ايه طاب

وتفرقع متستحملش المنفوخه RBCS ـفال ا�نبوبه جدار

اكبر التكسير يعنيmore dark فتبقي spherocytosis الـ أما

الـ من الميه ھيسحب �نه ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ليييه very clear ھنCقيھا ساعه 24 ونسيبھا glucose الـ من كبيره كميه عليھا ونحط تانيه عينه ناخد وبعدين -

RBCS ترجع biconcave دي القصه فمتحصلش تاني

عCج غير من DM ال أسيب مينفعش �ني كده نقول مينفعش ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟يتحسن DM DM DM DM جاله لو انه كده معني ھلTTT

1- packed RBCs قولنا ما زي المدارس حسب

2- folic acid 3- iron chelating therapy 4- ttt of gall stones

5- spleenectomy

ical cureical cureical cureical curecomplete clincomplete clincomplete clincomplete clin فيحصله Spleen الـ شيل وبعدين سنين خمس لسن العيان سيب قالت الناس بعض وھنا

أكبر يتاعتھا trabeculae الـ �ن أكبر سن علي لكن RES الـ باقي في ھتتكسر RBCSـال ،، موجوده حاجه كل laboratory لكن

fulminant ھيحصل شلتھا فلو major mature part of RES الـ �نه ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟سنين 5555 قبل spleen spleen spleen spleen ال أشيل مينفعش ليه

infections الـ عشان سنين٥ فبعد LN تكون اشتغلت

.العمر طول دم ياخد رفض ولو نشيله وافق لو الطفل أمر ولي من consent اخد و�زم

٢٦

: : : :أسئلة

؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ hemolysis hemolysis hemolysis hemolysis بيجيلھم spherocytosis spherocytosis spherocytosis spherocytosis ال بتوع العيانين كل ھل ١س

ATP الـ حسب.. �

يوم 15151515 قبل حاجه وأھم أيام 10 بعد وناس أسبوع بعد فناس.. ضعيف واحد وفي تماما شحنه معندھاش ناس في �ن

بتتحشر انھا كلھا مشكلتھا �ن.. أيوه ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟مشاكل أي بدون ھتشتغل ھل spherical spherical spherical spherical الـ RBCS RBCS RBCS RBCS الـ spleen spleen spleen spleen الـ أشيل ما بعد ٢س

؟؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟ chronic hemolytic anemia chronic hemolytic anemia chronic hemolytic anemia chronic hemolytic anemia ـال بتاع الفرق نعرف �زم ليه واحد الع0ج لما ٣س

splenectomy عاوز وبعضھم خالص يتعالج بعضھم ان ھنعرف sickle cell anemia والـ Thalassemia ـال و spherocytosis الـ

BM transplantation عاوز وبعضھم

؟؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟ polychromesia polychromesia polychromesia polychromesia بنقول وازاي normochromic normochromic normochromic normochromic بنقول ازاي ٤س

normal range الـ في يطلع ھنا .. MCHالـ طريق عن RBCS الـ علي بيحكموا قلنا احنا

Normal range الـ في وتطلع RBCS ـال عدد علي ويقسمھا كلھا الخCيا كمية بحسب

اللون علي أثرت اللي ھي ميه في معناھا polychromesiapolychromesiapolychromesiapolychromesia كلمة لكن

THALASSEMIA

Introduction ،،، soluble in cytoplasm بيبقي Hb normal الـ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ HbHbHbHb abnormal abnormal abnormal abnormal لـوا HbHbHbHb normal normal normal normal ـال بين الفرق ايه

Hb الـ بتاع part الـبروتين عن نتكلم نيجي -

كروموسوم علي كلھم جينات أربع تصنيعھا عن مسئول لذلك أساسي كعنصر ثابتتين chains alpha 2 محتاج يتكون عشان Hb أي عندنا احنا -

أساسيه �نھا 16 رقم

- - - -thalassemia means quantitatthalassemia means quantitatthalassemia means quantitatthalassemia means quantitative defect in chain synthesis of protein part of Hive defect in chain synthesis of protein part of Hive defect in chain synthesis of protein part of Hive defect in chain synthesis of protein part of Hbbbb

إكلينيكية صور أربع لھاو alpha thalassemia ھيعملىalpha جينات فى مشكلة عندى أنا لو -

1- deletion of one gene :

( gene study ) عملتله لو إ� �يظھر� silent carrier أوى ھيتأثر مش شغالين 3 عنده ھيبقىdeletion of one gene عنده واحد فى -

2- deletion of 2 genes:

يتأثر قدرته بنص شغال مضروبين 2 عنده واحد ممكن -

3- deletion of 3 genes

.المرض عليه يظھر واحد بجين شغال مضروبين 3 عنده واحد -

4- deletion of 4 genes :

الو�دة بعد أو anaemic HFs بـ ← أمه بطن فى يموتف abnormal RBCs ندهع اللي كل ← أصHb C يكون فC مضروبين 4 عنده واحد -

)))) hydrops fetalis hydrops fetalis hydrops fetalis hydrops fetalis(((( ونسميھا مباشرة

الثانية chainsالـ حسب يتحددب Hbالـ نوععندنا ← chains ـال باقى نشوف نيجى -

Fetal Hb = Hbf → 2 γ + α2 1- if γ chains �

- Which has very bad O2 dissociation → WHY ??WHY ??WHY ??WHY ??

oxidation حصله (chemical reaction) بس يشيل المفروض هأن مع O2الـ مع يتفاعل γ chainالـ ماسك اللى iron الـ أن وجدوا� الباقى ووصل جزء مع اتفاعل ا�مانة خان

Gamma chain - منھم مشاكل نشفشمب جين اثنين 11 كروموسوم على تصنيعھا عن مسئول

thalassemia thalassemia thalassemia thalassemiaγno no no no , , , , sosososo

2-if B chain � 2α+2B � HbA (adult )

- 2gene on 11chromome � after 6months will be the dominant Hb

٢٧

: نوعين نتوقع مشكلة في فلو -

minor 1- B thallasemia بس طار واحد جين لو

B thalassemia major -2 طاروا ا�ثنين لو

3-delta chain with α make Hb A2 � بسيطة بكميات

- gene on 11 chromosome

8888 محاضرة بداية –––– 7777 محاضرة نھاية

ايوا ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ normal normal normal normal السابقة ا�نواع كل ھل -

: ا�تي ووجدوا بتاعتنا المختلفة العمر فترات فى ثابتة بنسبة موجودة ھل ا�نواع ھذه على دراسات وعملوا -

1- intrauterine:

itrauterine شھور 6 عند بالسونار cord blood الـ من عينة اخدوا -

- Hb F 70 % of total Hb & 30% of RBCs Hb A

RBCsالـ بيصنعوا spleen and liver الـ ان ذلك معنىو -

2- after delivery � no changes

after 6 months -3تغير ملحوظ

- Decrease in Hb F + increase in Hb A

- To 1 year Hb F reach ˂ 1% , HBA 96% & the rest is Hb A2 � نموت ان الي وھذا

::::ا�تى حنشوف curve curve curve curve على ده الك0م نرسم لوجينا

- α chain (gene) � constant � work since intrauterine life until death

- γ chain (gene) � intrauterine show maximaum activity till 6 months then decrease till

one year مستوياتھا اقل تصل

- B chain gene increase activity at 6 months till 1year maximum activity

النھارده مضوع عشان مھم ؟ ؟ ؟ ؟الك0م ھذا أھمية ماB thalassemia

المتوسط البحر منطقة ىف انتشارا اكثر -

B chains للـ 2genes عليه المفروض 11 الكرومسوم على B geneالـ فى مشكلة عن عبارة وده -

B thalassemia gene minorB thalassemia gene minorB thalassemia gene minorB thalassemia gene minor ودي بنسميھامكانه ويقعد genes2 one gene of يدمر pathological gene بيجى انه المشكلة -

single gene defect single gene defect single gene defect single gene defect وھو

- Pathological gene is a ressive gene & the other normal Gene is a dominant gene

- so, geno type of thalassemia minor is Rr {heterozygos}

((((RRRR ���� normal dominant gene r normal dominant gene r normal dominant gene r normal dominant gene r ���� pathological recessive gene pathological recessive gene pathological recessive gene pathological recessive gene) ) ) )

- If another pathological gene present � rr {homozygos} � called B thalassemia major (intermedia)B thalassemia major (intermedia)B thalassemia major (intermedia)B thalassemia major (intermedia)

severity severity severity severity فى اعلى انھا فى intermediaintermediaintermediaintermedia الـ عن majormajormajormajor الـ وتختلف

B thalassemia major B thalassemia major B thalassemia major B thalassemia major

- No B chain Genes so no B chain

1 - 1st 6 months of life:

of Hbf %70 � شھور 6 لحد -

ده الراجل Hb من% 100 بيمثل يعنى غيره ومفيش Hb F 7gm يبقى gm hb 10 الطبيعى ان افترض يعنى دى الفترة فى طبيعى يعبش

٢٨

2- > 6 months:

%١الي ان يصل الي اقل من % ................ ٣٠ -% ٤٠ -%٥٠ -% ٦٠ � الى بتاعتھا activityالـ تقل γgene شھور 6 بعد

. يتخطف يوم بعد يوم فا�م تCحظ ان لونه بدأ� ملحوظة بصورة يقل بدأ HBفالـ -

- So the onset of B thalassemia major ≥ 6months

But spherocytosis since birth & G6pD .D any time exposed

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ B thalassemia B thalassemia B thalassemia B thalassemiaفى ا�نيميا سبب ماھو

Due to ineffective erythropoiesis Not hemolysis Due to ineffective erythropoiesis Not hemolysis Due to ineffective erythropoiesis Not hemolysis Due to ineffective erythropoiesis Not hemolysis

قليل Hbوفيھا صغير حجمھا RBCs فالـ normal Hb يطلع قادر مشBM الـ

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ منين جت hemolysis hemolysis hemolysis hemolysisـال قصة امال

maximal activity شغالة α عندى انا -

α من واحدة RBCs بـ فتربط 2chain مثC اخرھا Bالـ دلوقتى� RBCs 10 حيدوني � α الـمن 20chain عندي مثC ف-

defective erythropiosisdefective erythropiosisdefective erythropiosisdefective erythropiosis يعني �١٠بدل RBCs 1only عندى كونتي والنتيجة

؟؟؟؟؟؟؟؟ hemolysis hemolysis hemolysis hemolysis الـ حكاية ايه امال

pure α Hb يكونوا و� بعض فى فيمسكوا فيھا يمسكوا حاجة �قيين مش 18α فاضل عندىفي مثالنا ده انا -

- Which is insoluble Hb that deposit on cell membrane of RBCs � cause intramedullary hemolysis cause intramedullary hemolysis cause intramedullary hemolysis cause intramedullary hemolysis

- Some of them get out from BM � bizar shape RBCs (abnormal shape)

:ويعملولي .................وھكذا 3α ومرة 4αمرة �مختلفة حتكون احجامھمف

� target cells & anisocytosis ( مختلفة احجامھم ) (diagnostic Bl.film)(diagnostic Bl.film)(diagnostic Bl.film)(diagnostic Bl.film) � � hemolysis � تتحشر� spleen � للـ توصل لما

only target cells ( which is non functioning cells) � extramedullary hemolysisextramedullary hemolysisextramedullary hemolysisextramedullary hemolysis

pathophysiologypathophysiologypathophysiologypathophysiology الـ عن معلومات 3333 ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ إيه نقول عاوزين.. م ا�خر - - - -

1- onset � > 6 months � ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ليه � ↓gamma activity

2- � ineffective erythropiosis � وقلنا مثال عليھا

- Also , microcytic hypochromic anemia

3-hemolysis:

بيحصل عشان اقوله ؟ ؟ ؟ ؟HemolyticHemolyticHemolyticHemolytic الـ تحت حطينھا ليه طاب ----

1- intramedullary hemolysis � in BM 2- extramedullary hemolysis � in spleen

Clinical manifestations

1- age of onset � > 6 moths

2- female = male � as its gene is autosomal

3- anemia not responding to hematinics � شھور 6 بعد

4- history of frequent Bl. Transfusion , jaundice , stool (darker) , no urine change , thalassemic features

due to hyperactive BM Or presented with complications …………etc

بالظبط generalgeneralgeneralgeneral الـ في قلنا ما زي - - - -

Investigations:

- CBC � microcytic hypochromic Anemia + ↑ retics , Bl film Bl film Bl film Bl film ���� target cells + anisocytosis target cells + anisocytosis target cells + anisocytosis target cells + anisocytosis

- ↑ serum iron + ↓ IBG ……………….etc as before.

+ XXXX----ray on bone ray on bone ray on bone ray on bone ���� hyperactive bone marrow hyperactive bone marrow hyperactive bone marrow hyperactive bone marrow

+ Diagnostic Diagnostic Diagnostic Diagnostic ���� Hb electropheresis Hb electropheresis Hb electropheresis Hb electropheresis

٢٩

- in normal � if >= 1 year

HbA � 96% - HbA2 � 3.2% - HbF � 0.8%

- Here :

Hb A � 0% - only Hb A2 & Hb F ( mainly Hb F � قليلة RBCs الـ لكن% 100 إلي تصل قد

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟إيه تعمل) ) ) ) متوفر غير test test test test الـ ( ( ( (electropheresiselectropheresiselectropheresiselectropheresis ملقتش لو ----

HB F الـ في وحش � o2 dissociation الـ بيقيس � alkaline denaturation test اسمھا حاجة نعمل -

اص0 متوفر غير ده testtesttesttest الـ لكن

+ Antenatal diagnosis

Treatment

1- packed RBCs � المدارس حسب

2- iron chelation � not before 5 years ………….etc as before كده قبل قلنا ما زي كمل

Recent line of treatments

1- BM transplantation

متاح للقادرين فقط -

earlyearlyearlyearly يكون �زم بس � then BM transplantation � بايظة اللي BM الـ بتاعت stem cells الـ دمر -

2- gene therapy: only under trial

Hb الـ نسبة تزيد � B chain � Hb A حتطلعلي اللي � B-Gene الـ ازرع -

hemolysisتوقف الـ + ineffective erythropiosis الـ تتصلح �

3- ↑ activity of gamma gene

ا�ول زي يشتغل بحيث نشطه -

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟أنشطه إزاي ----

)فقط أمريكا في محتكر( وصنعوا حاجات تنشطھا gamma gene بينشط butyric acid ان الصدفه بمحض اكتشفو ا�مريكان

4- ↓ incidence of hepatits & HIV مشاكل نقل الدم

.فقط واحد شخص من دم خد يا بانه ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟نقللھا ازاي

.انيميا حيجيله اتبرع شوية كل لو .. فقط واحد متبرع نخليھا مينفعش لكن

. باسبوع التبرع قبل وده BONE MARROW … ال تنشط � erythropoietin � ونديله المتبرع نجيب :فالحل

كل يتبرع انه صحيا donor وال � يوم 120 معاه ھتعيش ودي )RETICULOCYTES( الجديدهRBCS تاخد فلتره عملهت مكنه علي الدم ونحط

.استفادوا ا�تنين فبكده شھور 3-4

))))NEOCYTE TRANSFUSION FROM SINGLE DONERNEOCYTE TRANSFUSION FROM SINGLE DONERNEOCYTE TRANSFUSION FROM SINGLE DONERNEOCYTE TRANSFUSION FROM SINGLE DONER(((( بيسموه وداNBNBNBNB ندي لما butyric acid --< شوية عنده ھيبقي on Excercisehypoxia

: : : :اسئله

؟؟؟؟؟؟؟؟ تزيد reticculocyte reticculocyte reticculocyte reticculocyte الليهSYNTHESIS SYNTHESIS SYNTHESIS SYNTHESIS ال في مشكله فيه مادام

reticulocyte معظمھم لكن قليين ھما وا�جابه

EMIA MINORB THALSS

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟مشكلتھا ايه

heterozygousheterozygousheterozygousheterozygous) ) ) ) RrRrRrRr((((SINGLE GENE defect SINGLE GENE defect SINGLE GENE defect SINGLE GENE defect

٣٠

الو�ده بعد مشكلته وتظھر

:اxتي ھيحدث

:قادر مش لكن النقص عوضي عشان .. شغله بيزود شغال اللي الجين

سبيل فعلي

RBCs 10 حيلته � RBCs مثالنا

– 5 RBCs � HbA – 60% Hb = 9-9.5 تقريبا

�so, no severe anemia �as it is compensated � كده علي متعود حاجه من ومابشتكيش دا النقص علي بيتعود ھو

So , No hepatosplenomegaly only pallor called carrSo , No hepatosplenomegaly only pallor called carrSo , No hepatosplenomegaly only pallor called carrSo , No hepatosplenomegaly only pallor called carrierierierier

: : : :ا�تي واعملهiron deficiency anemia iron deficiency anemia iron deficiency anemia iron deficiency anemia في افكر اعملھا حاجه اول المستشفي راح لو

1- CBC �

Hb = 9-9.5 , microcytic hypochromic +↑↑ reticulocytes

2- Iron level �

↑ iron + ↓ iron binding capacity ( ال عكس IDA )

3- Hb Electrophoresis :

- in normal � HbA:HbA2 = 30:1

- Here � 20:1 � عالي A2 ال نسبيا � ال علشان A قل اللي ھو

Treatment

HEMISIDROSIS وھي ا� بس واحد حاجة من بالكو خلو نقولھم عCجھم

MAJOR ال في بيحصل اللي من اكتر فيحصل زايد عنده أصC وھو حديد يديله لدكتور يروح ما فكل .. التشخيص في صعب �نه

:نصيحتنا ليھم 1-follow up of iron level in blood.

2-After meal � مغلي شاي � tannic acid � الحديد امتصاص يمنع شاي اسقيه نقولھا

miaAlpha thalasse 16 الكروموسوم علي محموله alpha للـ جينات 4 عندي

والفلبين اندونيسيا ا�زھرمن في بتدرس جاليات لوجود نتيجه مصر في وموجوده اسيا شرق دول في مشھوره alpha thalassemia الـ من انواع اربع عندي يكون ممكن

1-single gene defect �

silent carrier � مشكله منه مفيش

. silent carrier بيسموه مشكله منه مفيش single gene defect عنده واحد ممكن2- 2 genes defect � mild hemolysis � حاجة و� رضوب

3- 3 genes defect � ↓↓ α � ↓ normal RBCs تبدا المشكله

HEPATOSPLENOMEGALY............. etc كمان هوعند انيميا عنده يتولد -

٣١

Hb electrophoresesHb electrophoresesHb electrophoresesHb electrophoreses عملت لو شھور ستة قبل

� target cells � 4 chain Hb which is insoluble called Hb- Barts (4 gamma chain) � شھور 6 قبل واضح بيبقي

شھور 6666 بعد لكن

Hb – H ( 4B chain)

أعنف بل B-Major ـال زي زيه وبيعيش -4- 4 genes defect � hydrobs fetalis

الو�دة بعد ساعة او ساعة نص يعيش أقصاھا -

.يظھر عشان شھور 6 ھيعيش مش �نه Hb-H مش Hb-Barts وھCقي -

9999 محاضرة بداية –––– 8888 ةمحاضر نھاية

Sickle cell anemia

: FACTORONE OF TWOHbA TO BE SOLUBLE IN RBCS NEED

1111. OXYGEN. OXYGEN. OXYGEN. OXYGEN or 2222. GLUTAMIC ACID IN B chain. GLUTAMIC ACID IN B chain. GLUTAMIC ACID IN B chain. GLUTAMIC ACID IN B chain

؟؟؟؟؟؟؟؟Insoluble Insoluble Insoluble Insoluble الي بيتحول انه مابيحصلش ليه hypoxia hypoxia hypoxia hypoxia ل اتعرض الواحد لو طاب

B chain عندنا كلنا �ننا وا�جابه

؟؟sickle anemia مشكلة ايه طيب مشكلتھا

no sex difference, so �autosomal chromosomepathological gene presnt on

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟إيه عمل

valine مكانه وحط glutamic acid ال شال

So, qualitative defect الكم مش

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟إيه مشكلته .. Hb S اسمه أصبح ده الشخص تاعب Hb A ــال ھنا

need oxygen to keep it solable -

if ↓ o2 (hypoxia) � change to polymers or crystals � يترسب � sickle shaped RBCs .

المصيه دي وھي تاني مابترجعش كده بعد oxygen وجد ولوirreversible بتكون دي والعمليه

شھور 6 بعد فقط بتظھر اللي B ال في � ؟؟؟؟؟؟؟؟فيين ھنا المشكلة

Risk factor (decrease oxygen to RBCs)

؟؟إزاي

RBCs ال يدخل عشان المية في دايب يبقي �زم انه قالولكم o2 الـ

:زي المشكلة تعمل المية او ا�كسجين تقلل حاجة فاي1-↓ o2 برة من مشكلة �

as high attitude , crowded areas

2-↓ o2 جوه من مشكلة �

any respiratory disease

3-↓ water � Dehydration ن اوكسجين مش �قي ميه يدوب فيھا�

٣٢

4- Hyper osmolarity state � ↑ osmotic pressure

glucose - Na - urea حاجات 3 علي بتعتمد ودي

hyperglycemia ,renal failure & hypernatremia مع بيحصل ھوا لذالك

MCQMCQMCQMCQ ::::hyper occlusive crisis occur in the follwinghyper occlusive crisis occur in the follwinghyper occlusive crisis occur in the follwinghyper occlusive crisis occur in the follwing سؤال

1- renal failure 2- hyper natrtemeia 3- uncontrolled DM

4- ALL OF ABOVE 5- non of above

اربعه رقم ھي وا�جابه 5 اختارت الناس كل

5- consumption of o2 as in infection �

فبيقللھولك o2 ال يستغلب organism ال �ن

يرــذكـــت

autosomal recessive gene (Hbs) انھا مشكلتھا

soluble بيكون مشكله مفيش موجود اوكسجين مافيه طول

sickle shap which is irreversible ويكون الخلية شكل وتغير polymers الي بيتحول قل لو لكن

o2 ال يقلل اللي ايه وعرفنا

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ sickle shap sickle shap sickle shap sickle shap بيكون لما لهالمشك ايه طيب

emboli زي ونعمل بعض تتحشرمع مكان اي في اتجمعت لو انھا biconcave ال الطبيعي الشكل عن تفرق

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ emboli emboli emboli emboli الــ مشكلة ايه

artery or vein في يكون ممكن ودا vascular occlusion بتعمل ضيق مكان في دخلت لو ھي ان

::::نوعين arteries arteries arteries arteries الــ وعندنا

1- end artery

infarctioninfarctioninfarctioninfarction ���� اتقفل لو ل المثا سبيل علي

1-cerebral artety.

2-Renal artery � renal infarction.

3-coronary

4-pulmonary art. � pulm. Infarction

5- spleenic art. � spleenic infarction � autoautoautoauto----spleenectomyspleenectomyspleenectomyspleenectomy � لحظة في يضيع

2-non end artery اسمه التاني والنوع

أمثلة ::::

1-extremites � ischemia

تبان ازاي ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟

Pain in the hands & foots

2-gut ischemia

as superior mesenteric artery occlusion � diffuse abdominal pain � called abdominal angina

3-other sites:

٣٣

- if artery: either infarction or ischemia � pain

So, this attacks called painfull crises or vasovasovasovaso----occlusive crisesocclusive crisesocclusive crisesocclusive crises

- if vein :

spleenic veinspleenic veinspleenic veinspleenic vein ���� معادا .. tributaries لھا �ن اوي مشكلة مھياش اتقفل لو

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ليه كبيرة مصيبة حتحصل اتقفل لو

يحصل دقائق خCل في فلاتق فلو filter كـ بيشتغل �نهspleenل بيروح الدم من%20 �ن

� Marked congestion in spleen � يتنفخ � its capsule has sensory fibers � if stretched � severe pain � يقولك

..then syncopal attack � الشمال وجنبي بطني في سكاكين

WHYWHYWHYWHY SYNCOPAL ATTACK SYNCOPAL ATTACK SYNCOPAL ATTACK SYNCOPAL ATTACK ????????????

Due to :

1-vaso-vagal attack due to severe pain.

2- ↓ COP � as 20% of blood محبوسين in spleen � severe hypotension � hypovolemic shock.

كده جابھولك مره اول ا� ماتحصلش ودى -

:حتCقي اxتي عليه تبص جيت -

1-sever pallor 2- sever hypotention 3- weak pulse 4- marked distention in lt.hypochondricum

abdominal Examination is absoluttly contraindicated الـ سريره على ورقه تكتب �

يفرقع ممكن نهطب جنب يحى محدشو palpation of spleen يعمل يحاول محدش

� called Sequestration crisisSequestration crisisSequestration crisisSequestration crisis � if veinif veinif veinif vein

ھاام بيھم يجي crises crises crises crises 2222 عن اتكلمنا احنا يبقى - - - -

- May with G6pD-D

hyper haemolytic criseshyper haemolytic criseshyper haemolytic criseshyper haemolytic crises � فول كل لوف

- May bone marrow failure � aplastic crisisaplastic crisisaplastic crisisaplastic crisis

Investigation:Investigation:Investigation:Investigation:

attacks الـ بين طبيعى لكن attacks ھيئه على بتجى -

- during attack:

1- CBC � anemia اتكسرت عشان

Normocytic normochromic � واتكسرت اتحشرت -

- ↑ Retics + blood film sickle shape RBCs

2- ↑ iron & ↓ IBG …………….etc

- Inbetween attacks :

ورجله ايده فى بوجع بيشتكى ديما ده الولد تقولك تيحى ا�م attacks ـال اثناء ملحظناھوش لو

)الشتاء في كمانبتحصل ( arthritis بكلمه واحد وكل كتير لدكاتره وروحت دايما مخطوف ولونه الشتاء فى بيزيد ده الوجع

..........و.......و..........و

؟؟؟؟؟؟؟؟بتاعنا من matoid matoid matoid matoid eueueueurhrhrhrh بتاع الواد اميز بقا ازاى

- arthritis � sweeling, deformity

But here � just pain � كلھا ايده في حرقان

)localization (فقط المفاصل في arthritis الـ لكن

؟؟؟؟؟؟؟؟الشتاء فى ليه

٣٤

ورجله ايده من يصوت الصبح يصحىsickle cells الـ تزيد خالص خالص O2 ـال فبيقل كمان وشه وبيغطى ا�وض كل يقفل برد الجو عشان ا�وضه فى ھوا وسيب وشك تغطى اوعى بس واتغطى اللبس تقل تقوله لذلك

Diagnostic :

1-sickling test وسھل رخيص

RBCs وال وتخلصھا العينه فى O2الـ مع تتفاعل ساعه لمده كويس ا�نبوبه واقفل na-metabisulphide عليھا ونحط دم عينه ناخد

sickle shape الميكروسكوب تحت كلھم ھنCقيھم slide على نحطھا فلما sickle shape الى وتتحول تستحمل مش

2-Hb electrophoresis HB S

Treatment

attackattackattackattack الـب بيجى معظمھم

1-vaso occlusive crisis :

- stop ppts factor (stop sickling)

الجفاف وقف - صدره عالج - كويسه تھويه فيھا حته فى قعده

- analgesic

exchange transfusion - عمل الى نضطر احيانا -

canula و اليمين فىcanula حية التانيةدم في النا وادى دم من واحدةاسحب الشمال فى

؟؟؟؟؟؟؟؟امتى

- If Cerebral infarction , chet pain ., sudden blindness لحظه اول من اعملھا

. اعملھا اريحه عارف ومش يصوت قاعد resistanceعامله حاجه لو او -

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟لحظه اول من fusion fusion fusion fusion transtranstranstrans وتعمله sickle aneamia sickle aneamia sickle aneamia sickle aneamia انه ھتعرف ازاى cerebral stroke or chest pain cerebral stroke or chest pain cerebral stroke or chest pain cerebral stroke or chest pain ـب جايلك واحد - - - -

sickle shape فى بتقولى اللى CBC الـ بعد اعملھا لكن .. التانيه الحاجات فى بنفكر: ا�جابه

2- Sequestration crises:

- Exchange transfusion or urgent spleenectomy � مخفش لو لحظات بعد عليك ھرد � vaccine � تديله نسيت �

3- hyperhemolytic attack � as G6PDD

4- Aplastic crises � Bl transfusion

.وضعھا حسب واحدة كل -

between the attacksbetween the attacksbetween the attacksbetween the attacks----inininin: : : : اXتي نقوله خارج وھو - - - -

1- folic acid � الحياة مدي

2- vaccination

الـ مرة اي في ممكن �نه � capsulated organisms الـ تطعيمات وتاخد واللقاح المصل مقر الصبح بكرة تروح نقوله spleen الـ مشلش لو -

spleen ياخدھا أشخصه ما فأول .. يطير

long acting penicillin for life � مخدھاش لو لكن حاجة محتاج مش � التطعيماتخد لو � أشيله ما بعد -

3- ↓S Hb & ↑F Hb � يحصله ما عمره sickle

1- butyric compound

2- if chronic myeloid leukemia give hydroxy urea � بالصدفة اكتشفوھا

Erythropoietin to ↑ activity of BM � معاھا فاديله � immunosuppression بيعمل انه مشكلة بس -

٣٥

4- BM transplantation ( under trial )

Bleeding Tendency ھااااام جدا

. �طباءا من لكثير مفھومة مش اللي المواضيع من -

: أسئلة 3 عل حنجاوب

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ Bleeding tendenacy Bleeding tendenacy Bleeding tendenacy Bleeding tendenacy عنده قدامي اللي ان أشك امتي : : : : ا�ول السؤال

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟سببھا ايه تري يا عنده ولو : : : : التاني السؤال

؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟للسبب أوصل إزاي : : : : الثالث السؤال

QQQQ1111::::

1- massive uncontrolled bleeding �

bl. Tendency � انه واعرف العبط متسوقش لقيتھا فلو

2-bleeding from one orifice �

تعملھا local cause مفيش لو systemic cause � فى تفكر امتى -

3-from two non-repeated orifices

دم عبل يكون ممكن انه بالك فخد دم بيرحع تقولك تجيلك ا�م ماصلحناه وبعد بشع epistaxis بـ ايلكج كان واد فى ان افترضنا -

� Called 2 repeated orifices (false hematemesis)

non repeatant orifices 2 بيسموھا ببعض عCقه ملھمش hematuria معاھا bleeding gums بـ جالك مثC واحد لو لكن -

4-uncotrolled bleeding after minor trauma

hemtoma عمل ازرقت والعضله الحقنه مكان كتير دم ينزف فضل دالول الحقنه وبعد .. حقن دوا لولد كتب دكتور -

bleeding tendency اكيد ده

5-or after minor surgery

كويسه تبقى liver الـ ما لحد يوم 40 بياجلوھا مبيعرفش او نسى لو circumcisionبيعملو ابيولدو اللى الو�ده ساعه العالم دول كل فى بره -

امه من coag. factors واخد �نه ؟؟ ؟؟ ؟؟ ؟؟ا�ول اليوم ليه

فاھم مش (وھكذا مخيطه يروح المسالك وبتاع جدا كتير ينزف ويفضل يطھروه يوم 40 قبل بقى ھنا .. يوم اربعين بعد �زم مصر فى -

hematology (

ا�سنان بتاع عند ممكنو -

يوقف راضى مش لو menstruation الـ فى او -Q2 cause :

: : : :با�تي يقف ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟يوقف اازاى ... bleeding ھيحصل trauma لـ اتعرضت bl v عندى ان افترضنا

1-local v.c blood flow bleeding

2-platlets:

خلصت شكلهالم خCص صغيره الفتحه فلو بعض فى يلزقو وبعدين platelet adhesion تعمل bl.v الـ بتاع edge الـ علي تلزق دورھا -

3 دور يأتي لذلك تابته ھتبقى مش النص فى تمسك حاجه فاى كبيره الفتحه لو لكن -

3-coagulation system : only if major injury

كبيره الفتحه لو كويس تمسك � fibrin support platelet � close the opening �شبكه تعمل الخرسانة حديد زى خيوط يشد

sub .cut.sub .cut.sub .cut.sub .cut. bleeding : bleeding : bleeding : bleeding :

1- petichae:

٣٦

petichae مم 2- 1 صغيره نقطه تبقى ممكن -

2-purpura:

مم purpura 2-5 نسميھا) الجلد تحت حمره تقطه (سنه اكبر وممكن -

purpura , petichae تبقى اختفتش ما لو اما insect bite تبقى لواختفت الجلد نشد فلما insect biteوبين بينھا نتلخبط احيانا -

3- ecchymosis:

ecchymosisيسموھا كبيره زرقه بطشه ممكن -

echymosis echymosis echymosis echymosis كله الولد جسم على ببص قمت multiple ecchymosis multiple ecchymosis multiple ecchymosis multiple ecchymosis وعنده hematuria hematuria hematuria hematuria و epistaxis epistaxis epistaxis epistaxis عنده قالتلى وا�م واحد لوجه

؟؟؟؟ذلك يعنى ماذا فقط

سليم platlet & VC فالـ لوحدھا قفلت minor injury الـ ان كده معنى -

جدا ھام بايظ اللى ھو co-agulation الـ لكن -

patches patches patches patches����+ + + + ecchymotic ecchymotic ecchymotic ecchymotic مم small minor bleeding under skin small minor bleeding under skin small minor bleeding under skin small minor bleeding under skin multiple multiple multiple multiple���� 1111 - - - -3333 عنده سنين 3333 عيل طاب

discuss diagnosis of one of themdiscuss diagnosis of one of themdiscuss diagnosis of one of themdiscuss diagnosis of one of them. . . . Enmurate cause Enmurate cause Enmurate cause Enmurate cause

co agulation وليس platlet or V.c المشكلة اما يا بقا ھنا

purpura الـ اسباب اجابته

Cause of patches with purpura

Vascular causesVascular causesVascular causesVascular causes:

1-allergic inflammation of bl.v 2-autoimmune SLE 3-vit c difciency

4-sreroid �

vessels للـ support بيعمل اللى collagen ال بيدوب �ته -

5- meningococcal septicemia

Platelet causesPlatelet causesPlatelet causesPlatelet causes:::: 2222mmmmmmmm////400.000400.000400.000400.000----150.000150.000150.000150.000: normal count): thrombocytopenia( platelet count -1

or

2- defect in platelet function

:Causes of thrombocytopenia يإما

production �

1. Autosomal recessive gene �

� all receptors of stem cells � pancytopenia� Fanconi Anemia.؟؟؟؟ فاكرھا

2. Defect in thrombopiotein receptors: (TAR syndrome)

absent radius معاھا وكمان receptor ال بتاع الجين في مشكلة

3. Suppression of bone marrow by:

• Toxins – Drugs – Irradiation - Viral infection ( HPV, HBV, EBV) - Abnormal metabolites - Infiltration

with malignant cells. - Autoimmune� idiopathic type

TAR syndrome عليھا وزود causes of bone marrow failure ال كل ا�خر م أو

:Excessive destruction

٣٧

1- immune mechanism (ABs) either: - only � ITP

- thrombocytopenia +anemia�Evan syndrome

- non-specific Abs� SLE

- post transfusion: ازاي ؟؟

� عنده صاحبه واحد من دم وخد معندوش واحد فلو �معندوش% 15 و � P. Antigenعليھا عندھم مننا% platelet 85ـال عندنا احنا

memory cells كون نه� الحياة مدى عنده وتبقى عنده جدا واضحة تبقي أسابيع تCت وبعدABs ضدھا ھيكون ميعرفھاش immune systemال

فيه دم اداله) Abs عنده بقي اللي( له والمعطى دم احتاج انه ا�قدار تشاء) انتيجن p عنده اللي (المعطي الشخص � ودين سلف الدنيا و�ن

Abs� أوي تقل بدأت ح٠الصفاي بان لوحظ � not embryological Abs - transplacental:

SLE أو Evan syndrome أو ITP عندھا ام

2- non immune mechanism:

1- hyper spleenism� اتحشرت ....قصتھا وعارفين

ازااااااي ؟؟ consumption of platlet على معتمدة non immune ال باقيو plasmine (fibrinolytic sys) بال تتكسر تتكون thrombus فاي inatravascular thrombus اي تكوين ممنوع عندنا احنا

حتخلص platlet ال التكسير كتر فمن platlet + fibrin من مكونة thrombus اي ان عارفين واحنا

:as in

in DIC-2

�defect in coagulation�intravascular thrombus�which is destroyed by fibirinolytic system�formed again�destroyed � consumptionconsumptionconsumptionconsumption حصلھا ���� فخلصت plateletplateletplateletplateletال في اكسر شوية كل وھكذا >>>>--

3-thrombotic - thrombocytopenic purpura�

auto activation of platelets�thrombus formation--------------------------------------------�

platlaetplatlaetplatlaetplatlaet ال منخلص لحد تتكسر ثم تتكون تتكسرثم ثم

4-Kaselbach-merritt syndrome�hemangioma كبيرة

plateletsال ھتخلص �وھكذا تتكسر ثم تاني الجلطة تتكون ثم يتكسر ثم يتجلط جواھا الدم�

10101010 محاضرة بداية –––– 9999 محاضرة نھاية

5-hemolytic uremic syndrome: ؟؟ قصته ايه

انه مشكلته � ويسخن ويرجع يسخن العيل � certain strain of E-Coli on GIT � � causes gastroenteritis وھو البكتيريا من نوع في

verotoxin --< (only from this strain of E-coli) اسمھا enterotoxins � عنده

which is rapidly absorped �reach blood�cause activation of coagulation cascade � form thrombus

consumption of platlets � وھكذا وتتكون وتتكسر وتتكون تتكسر � ا�مر ابھذ يسمح � fibrinolytic systemال

صحيح مش انه ثبت كCم وده مباشرةplateletال تكسر toxinsال ان فاھمين كانو زمان -

hemolysis of RBCshemolysis of RBCshemolysis of RBCshemolysis of RBCs --< acute hemolytic anemia بتعمل دي toxins toxins toxins toxinsال وكمان

acute glomerulonephritis --< RF فممكن complexcomplexcomplexcomplex immune immune immune immune بتكون كمان دي وبس كده مش

؟؟ليه ومقلناش اكتر فيھا تحصل gall stoneال ان قلنا spherocytosisال شرحنا جينا لما : جانبي سؤال

اللعبة برة ) واردة مش (�in attacks بتحصل sickle cell ال عندنا احنا

thalassemia او spherocytosis إما فيا

٣٨

but Spherocytosis: onset�since birth, so�more bilirubin

& Thalassemia: > 6 months

Also, RBCs in spherocytosis� ال من كافي كمHb, but in thalassemia���normal

RBCs (due to ineffective erythropoiesis)

ـال كتيروكمية مش بتتكسر اللي الھيموجلوبين كمية فبالتالي الطبيعية من اقل جلوبينھيمو وفيھا اصغر اللي target cells ال ھي الثCسيميا في بتتكسر فاللي

bilirubin كتيرة مش

so, spherocytosis give more Hb so gall stone more in spherocytosis than thalassemia

:Thrombothenia ؟؟؟؟بتشتغل plateletplateletplateletplateletـ ال ازاي نعرف �زم

؟؟؟؟؟؟؟؟ازاي �platelet adhesionـ ال ھي ھتحصل حاجة أول

*)type of plasma protein (Von willibrand factor ـ ال في بيمسكwall ـ ال بتاعinjured BVs ـ والplatelets عليھا receptors

على موجودة receptorsb glycoprotein I اسمهھنا ) كتير انواع ( مختلفة لكنھا glycoproteinـ ال من ده الريسيبتور... VWf ال في تمسك

cell membraneـ ال

sreceptor-2 VWF-1 حاجتين عندنا يكون �زم adhesion عندنا يحصل عشان يبقى*

>--intracellular signals تتطلع � VWF � wallـ ال في تلزق plateletsـمال اول*

which activate intracellular enzyme (cyclooxygenase) which change arachidonic acid into thromboxane A2,

prostacyclin & prostaglandin�limit the coagulation

.ATP gives ADP, so �ds phosphate from ATP neecyclooxygenaseas

causes platelet aggregation بعض في بيلزقھم �مھم دوره ADP ال*

receptora3glycoprotein ال في التانية والناحية b2glycoprotein ال في يمسك ناحية�الناحيتين علي ايدين له�؟؟ازاي

خد بالك من المظلل .........)ببعضھا الدنيا ربطADP.. فال (ADPال يف يمسك.. يمسك يجي لما fibrin ال وكمان*

:thrombotheniaال أسباب نفھم عاوزين ھنا من

1. Acquired: معظمھا���cyclooxygenase

• Aspirin ��� cyclooxygenase enzymeمفيش� ADP

• Uremia:::: why?? why?? why?? why?? �as �urea��cyclooxygenase enzyme

• Heparin in large dose � Also, � cyclooxygenase enzyme

2. Hereditary:

• Von willibrand disease

• Glycoprotein 1b� Bernerd soulier syndrome

• Glanzman’s disease�no glycoprotein IIb or IIIa or both.

:Coagulation disorders .. purpera or rash جسمه في ومفيش متوقف غير نزيف وعنده circumcision عامل ونص شھر >--سنه عيل جالك

Only echymotic � so, defect in coagulation factors.

extrinsic pathway , intrinsic pathway & common pathway اسمھا حاجة في يقولولنا كانوا زمان

1-Extrinsic pathway�only factor vii � then activation of common pathway

2-intrinsic pathway�factor xii�xi�ix�viiic�then activation of common pathway

3-common pathway�x�ii�i(fibrinogen to fibrin)

فيھا؟؟؟ defectsـال سبب ايه ترى يا

٣٩

1-hereditary defects:

- no factor vii

- � intrinsic pathway�viii, ix or xi� hemophilia :which has 3 types � مجموعة ال

a. viiic b. ix c. xi

- Common pathway� حاجة اكتر � factor i� called fibrinogen ( خالص مفيش إما يا ) or not activated called

dysfibrinogen ( يستجيب � )

2- Acquired or 2ry:

- Vit. K� تصنيع عن مسؤل ii,vii,ix,x (1972) � pathways 3ال على ھيأثر

- Liver dysfunction:

فيھا بتتصنع factorsال كل �ن

- Consumption of fibrin: وھكذا وتتكسر تتكون �عارفھم انت

as in DIC, giant hemangioma…….etc.

: Investigationsجدا ھام ؟؟؟؟؟؟؟؟التشخيص اعرف ازاي bleeding tendencybleeding tendencybleeding tendencybleeding tendency عنده ولد

�hematuria with no urinary affection مثC وعنده الجلد على عنده حاجه مافيش عيل

:وھم مطروحة ا�حتما�ت جميع

Vascular- thrombocytopenia-thrombothenia-coagulation system defect

؟؟؟؟؟؟؟؟المريض على تكلفة بأقل احلھا ازاي

واحسب الساعة في باصص وخليك سرنجة بابرة minor injury واعمله ودانه امسك او فلوس تكاس وھات العيان صباع امسك �العيادة في قاعد وانا النزيف يتوقف ان الى ماشكيته اول من

bleeding timeـ ال اسمھا ھنا لحد...يقف bleedingـمال لحد وھكذا امسحھا تتكون نقطة كل منديل ومعايا

prolonged دايما �نھا MR انت تبقى كتبتھا ولو bleeding timeـ لا معملش purpuraالسؤال في جابلي لو لكن

* Normally bleeding time� 60 sec.- 5 min. (range كبير)

min5> prolonged . مثC لقيته الوقت ماحسبنا وبعد

جنيه 15 ب CBC لاعم روح اقوله..vascular or platelet عنده يبقى minor injury ال يقفل قادر غير انه كده معنى

خلصت ��thrombocytopenia 100.000 من اصغر لقيتھا لو counts plateletsعلي بص النتيجة يجيب ولما** جنيه BM aspirate� 200 -400 اعمل �زم ھنا ايه؟؟؟ سببھا ياترى

mother cells of platelets�megakaryocytes�if ���so , �production * عندنا احنا

& if � megakaryocytes � excessive destruction.

�platelet functions نعمل �زم>-- �vascular or thrombothenia يبقي � platelet normal ـال CBC لقينا افترضنا لكن**

.تكلفته كانت مھما

- if impaired�thrombothenia

vascularsure � If normal-

,prolonged bleeding time) عنده Cقيھ ITP عنده واحد لو لذلك : : : :مثال

� platelet, BM: � megakaryocyte)

vascular causes known by exclusion: B.N

If bleeding time is normal �coagulation system defect:

�Vii, xii, xi, viiicfactors or �X, ii, I factors

٤٠

؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ دول في فين احنا

� وانبوبة� انبوبة دم 2cm فيھا واحدة كل العيان من عينتين بياخد المعمل

� till formation of thrombus�stop watch) + Xiiactivate factor ( Reagent � بالثانية الوقت نحسب partial �

. sec40-25: normally, TTPthromboplastin time

14-12: normally, PT prothrombin time �and calculate time till thrombus formation) viiactivate (Reagent�

.sec

))))normal �))))normal intrinsicnormal intrinsicnormal intrinsicnormal intrinsic,,,,sosososo يعني ثانية�PTT 30 عنده لقيت واحد لو -

))))vii � ))))defect extrinsicdefect extrinsicdefect extrinsicdefect extrinsic,,,,sosososo عنده يبقى� prolonged يعني ثانية PT 30 �وال

hemophilia a or b or c عنده واحد لو طاب -a. viiic b. ix c. xi

so ,prolonged bleeding time + normal PT + prolonged PTT(intrinsic pathway)

normal bleeding time +prolonged both PT & PTT عنده واحد طاب -

Common pathway or vit. K (not DIC � prolonged bleeding time)& not liver cirrhosis بعدين ھنعرف.

nleinpurpurascho-Henoch

معين drug اوبعد viral بعد allergic vasculitis عن عبارة -

2:1 البنات عن الو�د في اكتر -

- At any age but more common� 2-8 years

اختياريين 2222و أساسيين 2222: : : : اماكن اربع تاخد شوية غريبة1- Extremities � purpura

وباقي جسمه سليم extensor surface of the forearm وممكن تاخد �buttocks خاصة �special distribution. L.L؟؟افرقھا عن اxخرى نقط palpable← ف بالتالى أحط ايدى أ�قيھا مرفوعة odemaيعني في ← allergicلكن ھنا عشان ) ترى فقط( أخرى � تحس purpuraأى : فرق أخر-

حمراء

itching itching itching itching + + + + ) ) ) ) عليه يمشى قادر بس واجعة L.Lالـ ( ( ( ( - - - -

2- Joint affection : Arthritis and arthralgia

→ Red Red Red Red, , , , hothothothot, , , , swollenswollenswollenswollen, , , , not………not………not………not……… ا2ساسيين ا2ثنين ودول

: : : : non essential non essential non essential non essential أساسيين الغير اSثنين

1111---- Acute glomerulonephritis or any fo Acute glomerulonephritis or any fo Acute glomerulonephritis or any fo Acute glomerulonephritis or any forrrrm of renal affection m of renal affection m of renal affection m of renal affection ((((nephnephnephnephritisritisritisritis) ) ) )

2222---- GIT vascularitis GIT vascularitis GIT vascularitis GIT vascularitis → Abdominal colic and diarrhea Abdominal colic and diarrhea Abdominal colic and diarrhea Abdominal colic and diarrhea

intusussciption � تلزق في بعضھا loopsكن اللـ مم ان السودة والمصيبة ← دم فيه يبقى ا�سھال شوية وبعد -

investigations: - normal CBC - platelets : normal

Complications : 1- intusussciption 2- Renal failure

:TTT - As any allergic : self limted

- may give steroids ( low dose ) with or without anti histaminic

– if Joint affection → Never give Aspirin

→ Bleeding Give another analgesicالـ ھيزود �نه 11111111 محاضرة بداية –––– 10101010 محاضرة نھاية

٤١

ITP: Immune thrombocytopenic purpura Which is the most common cause of thrombocytopenia

plalteletsplalteletsplalteletsplaltelets الـ تكسر بدأت auto antibodies auto antibodies auto antibodies auto antibodies يطلع بدأ immune system immune system immune system immune system عندنا ان المشكلة

؟ ؟ ؟ ؟ememememimmune systimmune systimmune systimmune syst ـال ھيج الى ايه ھنا السؤال

تCتة أو أسبوعين بحوالى viral infection بعد بتحصل معظمھا لكن unknown السبب غالبا

على replication الـ بيحصل replication يحصله عشان فينا واحد اى جوا بيدخل لما DNA or RNA سواء virus الـ مشكلة -

target cell .

new virus يكون عشان بتاعتنا Cيايسخرالخ يبدأ فيرس DNA or RNAفالـ -

ضدھا يكون فيبدأ ← غريبة الخCيا ھذه بيعتبر immune system فالـ change antigenic pattern بتاعتنا الخCيا شكل من بيغيرف -

antibodies

.الجسم عن غريبة platelets أصبحت -

PPPP////CCCC

viral infection الـ أعراض etc..........وكحة مناخيره فى رشح عنده كان تقولك ا�م -

hematoma on mild trauma زرقاء وبطش حمراء نقط عليه يظھر بدأ وجسمه

ماراحتش stretch to the skin عمل الحشرات قرص وبين بينھا يفرق وعلشان زرقاء وبطش حمراء نقط عنده لقى عليه بص الدكتور-

:ا�تي اقول �زم بفحص وانا

::::gative features gative features gative features gative features important neimportant neimportant neimportant ne----

- No pallor

- No organomegaly → after abdominal examination

- No lymphadenopathy�LNs الـ علي اطمن

-only petichea and echymosis

intra cranial hge ← تعمله دماغه في خبطة ليجيله عليه نخاف اننا السودة ةالمصيب -

:Investigations

prolonged ھCقيه bleeding time اعمله purpura فيه أدام -1

100,000 من اقل platelet الـعدد ھCقى CBC اعمل وبعدين -2

.دةزيا mega karyocytes ا�قى B.M أعمل وبعدين -3

malignancy& is mandatory to exclude serious conditions →M aspiration.B*

:TTT

self limited ←بتكون العملية فغالبا يتكسروا فبدأ شكلھم اتغير platelets شوية immune كلھا العملية -

لوحدھا ھتھدى الدنيا تتكسر ما بعد -

CBC الـ و ا�كلينيكية الحالة أساس على بيكون ← ؟؟؟؟؟؟؟؟الع0ج اصل ھوا ايه أما -

just follow upjust follow upjust follow upjust follow up � 40.000> if Platelet count & ) no active bleeding ( if no clinical -

- CBC→every week or 2 weeks

) IC hge من أخاف أبدأ (أتدخل ھضطر (serious hge) بينزف او 40.000 من أقل لكن -

1- So, give immune suppressive as predinsolone .

2mg/kg/day_ max: 6mg/kg/day) : تحفظ (مھمة الجرعة -

٤٢

؟؟يابيه الكورتيزون وماله تقوله ؟؟ كورتيزون فى ده العCج ھو ← يقول العيان ان بقى المشكلة -

cortisone once indicated should be given

لفترات ھتستخدمه انك وتقوله الوحيد العCج انه وتقوله ا�مر ولى تعرف كطبيب انت فCزم.. ةالمناع بيھبط دا يقوله جاھل لصيدلى يروح المشكلة -

.الكورتيزون على يخف يارب دا كمان وتقوله.. عالية وبجرعات طويلة

::::ا�تى نعمل نضطر الكورتيزون على مخفش لقيته لو - - - -

2- IV immunoglobulin which is blocking Abs .

: : : : ffect ffect ffect ffect blocking e blocking e blocking e blocking e----1111

Abs الـ فيھا ھيمسك platelets الـ على موجودة receptors فى platelets الـ ضد ABS يطلع عشان immune system الـ -

.يكسرھا ھيعرف فمش destructive Abs الـ فيه ھيمسك كان الى مكان ھيمسك � immune globulin الـ دور يأتى ھنا

2222---- suppression to antibodysuppression to antibodysuppression to antibodysuppression to antibody dependent cytotoxic cell : dependent cytotoxic cell : dependent cytotoxic cell : dependent cytotoxic cell :

-Ig الـ أحيانا أخرى ميزة لھا platelet فيھا ماسك بيكون ABS لـ فى ماشية وھيا يكسرھا عارف مش بس spleen ـ تقومbال phagocytic

cell سمى والتىbت (antibody dependent cytotoxic cell ) دورbى تbعل AB ىbك اللbى ماسbف target ىbش واللbارف مbسر عbوم يكbوتق

.suppression to antibody dependent cytotoxic cell تعمل وظيفتھا IG فالـ � .وتدمره معاه بالواجب

IV IG ومكلفة غالية انھا مشكلتھا بس ا�ول من لو حتى توقيت أى فى أديھا ممكن

IV IG نديھم الباقيين % 20 والـ كورتيزون نديھم % 30 و لوحدھم بيخفوا % 50 فى -

3- Anti-D Abs

Iv IG الـ مفعول بنفس مش لكن منه أرخص وكمان IV IG بدور بيقوم انه ميزته anti-D abs ندى ممكن كده بعد -

4- plasmapheresis

.العيان دم ھنغسل يعنى plasmapharises نعمل نضطر Anti-D أو Iv IG مفيش لو -

؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟)))) splenectomy or not splenectomy or not splenectomy or not splenectomy or not ( ( ( ( كبير جدل عليھا - - - -

على موافق غير ا�خر والبعض antibody dependent cytotoxic cell بيطلع عشان وكمان ABs◌ بيطلع جزء أكبر �نه نشيله قال اللى -

.ده الكCم

؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ ؟؟؟ platelet platelet platelet platelet أديله ITP ITP ITP ITP عنده واحد كل ھل - - - -

GIT hge أو surgery أو IC hge زى serious hge فى كان اذا ا� غريبة �نھا أكثر immune system ھتھيج �نھا طبعا �

::::chronic ITA chronic ITA chronic ITA chronic ITA أو SLE فى أفكر Female كانت لو مثC يعنى الموضوع سبب فى أفكر أبدأ شھور 6 من أكثر لمدة للعCج يستجيب و� أعالجه بدأت واحد -

EVAN syndrome أو HIV

sever bleeding مفيش لكن واطية platelet دى الحا�ت فى ھتCقى

Hemophilia

: types 3 - Hemophilia A:Hemophilia A:Hemophilia A:Hemophilia A: deficient factor VIII ---- Hemophilia B:Hemophilia B:Hemophilia B:Hemophilia B: deficient IX ---- Hemophilia B:Hemophilia B:Hemophilia B:Hemophilia B: deficient factor XI

:::: Inheritance Inheritance Inheritance Inheritance----

- A&BA&BA&BA&B→X-linked resessive. - CCCC→ Autosomal resessive. - so A&Bso A&Bso A&Bso A&B more in males and C : Both.C : Both.C : Both.C : Both.

th since bir����Clinically

٤٣

: : : : after deliveryafter deliveryafter deliveryafter delivery

bleeding from the umbilical cord , after circumcisin or after IM injection of vit.k ( which is a routein)

then:then:then:then: Bleeding Bleeding Bleeding Bleeding من اي حتة

- multiple echymosis without petiche or purpra

-minor trauma : hematoma

-severe bleeding on minor injury

sever bleeding ← ضرسه ويخلع يكبر لما -

- hemoarthrosishemoarthrosishemoarthrosishemoarthrosis

)رقأز وحواليه ورم المفصل (hemoarthrosishemoarthrosishemoarthrosishemoarthrosis ← بيلعب وھوا -

bleeding inside joint) � (� يحصله انه مصيبته fibrosis الى ويؤدى stiffness of joint .

- sub periosteal He:

healing by fibrosis the انه ومشكلته sub periosteal Hge تعمل فيھا trauma اى muscles عليھا مش اللى ا�ماكن -

calcification وكأنھا تتحول Bone

Hemophilic pseudo tumorHemophilic pseudo tumorHemophilic pseudo tumorHemophilic pseudo tumor عليھا ويطلق tumor انھا بعد فيما ھيفتكروھا -

يموت أن لىا بيھا ھيعيش بيھا مولود حاجة long life diseases انه مشكلتهالعيل ده -

:complications 1- ICH (serious Hge )

2- complication of blood transfusion

3-hemoarthrosis lead to stiffness of joints .

4-hemophilic pseudo tumor.

5-factor replacement for life: �

) ) ) )جدا خطيرة ( ( ( ( factors factors factors factors ضد ABS ABS ABS ABS)))) inhibitors inhibitors inhibitors inhibitors ( ( ( ( تتكون الوقت ومع

:investigations 1- bleeding time:

مظھروش لسه يكونوا ممكن عشان normal ھCقيه Bleeding time أعمل �زم petichea or purpura مفيش أدام -

2- PT � for extrinsic factors � here, normal

3- PTT � for intrinsic factors � ↑↑↑ ن كلھم� intrinsic

4- then Factor assay � ھنشوف ھوا مين فيھم

:::: severity severity severity severityالـ بحدد FactorFactorFactorFactor الـنسبة وحسب -

- mild � if 6-30% of normal

- moderate � 1-5%

- severe � < 1%

TTT

1- avoid precipitating factors:

الحCقة أدوات عن بيعد ويبقى ممنوعة عنيفة ألعاب مثC زى trauma �ى يتعرض بCش ..فيھم واحد أولى وده bleeding ندهع واحد أى -

2- factor replacement � replacement therapy

٤٤

.. عن البCزما وندي كل مريض اللي محتاجه RBCsالـ ونفصل المتبرع دم بنجيب -

1- fresh frozen plasma � contain all factors

.بس المشكلة ان تركيز الب0زما بيبفي قليل :زى كلھم فيھم بتنفع

Hemophilia A,B,C and DIC and liver cirrhosis

2-cryoprecipetate:

VWF و factor I و Factor VIII فيه بس برضه الدم منتجات من نوع :cryoprecipitate حاجة تانى

DIC أو Hemophilia B,C فى ومينفعش VW diseases و Hemophilia A فى ينفع يعنى

3- F VIII concentrate ( anti hemophilic globulin )

F VIII + VW Factor → اجد الىغ كمان والسعر جدا عالى بيبقى التركيز ھنا

3- Anti fibrinolytic system : as ε-amiono caproic acid & Tranexamic acid to prevent clot -

4- TTT of complications .

5- analgesics as acetaminophen ( never aspirin )

NB الـ عيان Hemophilia على يعيشالمفروض Factors غالى �نه مصر فى عندنا مش لكن.

ianhrombatheT ....واحد كل عن كلمتين حنقول أمراض 3333

:::: مقدمة

؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ platelet functions platelet functions platelet functions platelet functions موضوع ايه ----

:أنبوبتين ھناخد -

ADP اسمه reagent : فيھا 2 أنبوبة - .restocetin يسمى reagent : فيھا 1 أنبوبة -

Restocetin - ـال بدور يقوم wall of blood vessel الـ فى فيمسك VW F فى ھتمسك اللى glycoprotein 1B receptors بتاع

platelet .

.platelet بتوع IIIa + IIb فى ھيمسك ADP الـ - : ا�فتراض ا2ول

.سليم VWF و سليم 1b ان ذلك ومعنى restocetin حوالين ملزقة الصفايح نCقى : ا�ولى ا�نبوبة فى -

s `Glanzmann حاجة اسمھا عنده العيان يبقى. IIIA و� IIb معندوش يبقى ADP حوالين platelet تلزيق ملقتش لو : الثانية ا�نبوبة فى -

disease :ا�فتراض التاني

normal IIb & IIIa عنده يبقى aggregation around ADP حصل لقيت تانى واحد فى جيت لو -

.VWF diseaseis →if aggregate → add VWF → No VWF or Ib →But not around restocetin �

Bernerd soulier syndrome � اتصلحتش ما ولو

1111---- VW Disease VW Disease VW Disease VW Disease

الbـ يجbي � kidney الbـ علbي عbدي لbو urine الbـ في ينزل � Viiic � in intrinsic pathway � LMW protein بيطلعلي liver الـ

VWF � م يمنعCيشيله � ده الك � carrier macroprotein � الـ من يعدي انه يمنع kidney � معنديش لو فأنا VWF � Viiic سرbيتك

hemophilia A الـ قصة زي � بسرعة

PT � normal – PTT� ↑↑ - Viii � lost

function � prolonged Bl. Time الـ في دور له � platlet للـ adhesion يعمل VWF الـ وكمان

+ petichea & purpura + normal ADP

+ with restocetin � No � ضفت لو VWF � يتصلح

٤٥

- ttt : as hemophilia A

2222---- Bernerd soulier sundr Bernerd soulier sundr Bernerd soulier sundr Bernerd soulier sundrome ome ome ome

- No glycoprotein ib receptors � no platlet adhesion .

- bleeding time � increased , normal with ADP and impaired with restocetin (not corrected)

- CBC � thrombothenia .also , giant platlet ( وال � بيرك حجمھا يكون تطلع ما اول � صغير حجمھا platlet ال ان قلنا

glycoprotein 1b يعمل contraction in wall of platlet � decrease its size � بحجمھا فتفضل ھنا موجود مش وده � فتكش

ھام thrombocytopenia � وتتكسر � spleen ال في فتتحشر � الكبير

s diseases diseases diseases disease` Glanzmann Glanzmann Glanzmann Glanzmann----3333

deficiency of vit. K

- causes:

1- decrease intake .

2-vit. K is fat soluble � need bile

3-decrease in bact. Floora. � due to prolonged use of Abs for more than 1.5 months

- bleeding time normal , increased PT and PTT

NB. if active bleeding متديلھوش vit.K ساعة 72 عاوز يشتغل عشان �نه � give FFP (اسعفه)

liver Dis. ( عنده كل حاجة)

Multi System disorders �نھم السنة اخر حناخدھم � Bl. Transfusion لـوا leckocytosis لـوا pancytopenia وال DIC وال -

NB. عنده حد لو VIII inhibitors � بنعمله plasmapheresis .

. . . .ھيماتولوجي 11111111 محاضرة 1:271:271:271:27 عند نفرو وبدأ

مد Oتم بح