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Acta Scientiae Veterinariae, 2015. 43(Suppl 1): 106. CASE REPORT Pub. 106 ISSN 1679-9216 1 Received: 17 March 2015 Accepted: 4 August 2015 Published: 14 September 2015 1 Discente, Programa de Pós-graduação em Medicina Veterinária, Universidade Federal de Santa Maria (UFSM), Santa Maria, RS, Brazil. 2 Residente, Curso de Medicina Veterinária, Universidade Luterana do Brasil (ULBRA), Canoas, RS. 3 Departamento de Clínicas Veterinárias, Universidade Estadual de Londrina (UEL), Londrina, PR, Brazil. 4 Departamento de Clínica de Pequenos Animais, UFSM, Santa Maria. CORRESPONDENCE: R.O. Chaves [[email protected] - Tel.: +55 (55) 3220-9400 R. 24]. Departamento de Clínica de Pequenos Animais - Hospital Veterinário Universitário, UFSM. Avenida Roraima n. 1000. Bairro Camobi. CEP 97105-900 Santa Maria, RS, Brazil. Hidrocefalia congênita em cães Hydrocephalus Congenital in Dogs Rafael Oliveira Chaves 1 , Bruna Copat 2 , Andrei Kelliton Fabretti 3 , João Pedro Scussel Feranti 1 , Marília Teresa de Oliveira 1 , Bruno Cesar Elias 3 , Lucas Alécio Gomes 3 & Alexandre Mazzanti 4 ABSTRACT Background: Hydrocephalus is a condition characterized by increased cerebrospinal fluid volume, with progressive dilata- tion of the ventricular system, with subsequent destruction and atrophy of the brain parenchyma. The congenital form is the most observed in the first months of life and occurs more frequently in small breed dogs. Because of the importance of this disease in the differential diagnosis in young dogs with signs cortical thalamus and the lack of national literature on the subject, the objective of this report was to present ten cases of congenital hydrocephalus in dogs and information about the race, sex, age, neurological signs, the findings of complementary tests and response to therapy. Cases: Ten dogs were referred to the Veterinary Medical Teaching Hospital of the UFSM, being three mixed breed dogs, two Lhasa apso, two Dachshunds, one Poodle, one English Bulldog and one Yorkshire terrier, aged between one month and one year and six months, seven females and three males. In all cases, the owners reported during anamnesis, altered level of consciousness (drowsiness or hallucination) and behavior and learning difficulties. For anatomical location of the lesion was performed complete neurological examination. As complementary tests were requested hemogram and serum biochemistry. In some individuals was performed analysis of cerebrospinal fluid by puncturing the lower back. transcranial ultrasound examination was performed only in five dogs. Opposite the historical, clinical, neurological and laboratory test findings, the diagnosis was congenital hydrocephalus. After the diagnosis, seven dogs were subjected to treatment with corticosteroids and three dogs were euthanized at the option of the owner. Of the seven treated dogs, none had a satisfac- tory clinical improvement during long time. Five dogs died during clinical treatment and were not subject to the necropsy by the lack of notification by the owners. Discussion: Congenital hydrocephalus is diagnosed more frequently than acquired in routine clinical small animal. In addition, young animals are the most affected by the primary hydrocephalus. The mean age of the dogs of this report was four months. Only one dog was over one year old, but the history, the onset of clinical signs was at six months of age. As for breed all were predisposed breeds and crossbred dogs were small, as described in the literature. Due to accumulation of cerebrospinal fluid in the ventricular system, clinical signs occur by compression of adjacent brain parenchyma. The clinical signs in dogs found in this study were changes in behavior and level of consciousness, characterized by drowsiness and/or hallucinations (100%), skull increased volume (80%), bilateral lateral ventral strabismus (60%), seizures (30%), non ambulatory tetraparesis (20%), walking in circles (20%) and head turn (10%). As the evolution of clinical signs, although some patients may remain stable for some time, clinical signs are generally progressive. In nine dogs of this study the signs were progressive. Medical therapy includes general supportive care and medication to reduce the production of cerebro- spinal fluid and hence reduce intracranial pressure. Various medications are used for this purpose, such as corticosteroids, diuretics and blockers carbonic anhydrase. In this study, the protocol was instituted therapy with prednisolone at the dose of 0.5 mg kg (body weight) oral, every 24 h for 14 days. Three dogs had mild clinical improvement in the first week of therapy, however, subsequently had worsening of neurological signs. The study has as clinical relevance, the importance of congenital hydrocephalus in the differential diagnosis of young dogs with neurological signs of cortical thalamus, and the effective ultrasound examination to conclude the diagnosis. The prognosis is poor in patients undergoing medical treatment with corticosteroids. Keywords: neurology, congenital disease, brain, dog. Descritores: neurologia, doença congênita, encéfalo, cão.

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Acta Scientiae Veterinariae, 2015. 43(Suppl 1): 106.

CASE REPORT Pub. 106

ISSN 1679-9216

1

Received: 17 March 2015 Accepted: 4 August 2015 Published: 14 September 2015

1Discente, Programa de Pós-graduação em Medicina Veterinária, Universidade Federal de Santa Maria (UFSM), Santa Maria, RS, Brazil. 2Residente, Curso de Medicina Veterinária, Universidade Luterana do Brasil (ULBRA), Canoas, RS. 3Departamento de Clínicas Veterinárias, Universidade Estadual de Londrina (UEL), Londrina, PR, Brazil. 4Departamento de Clínica de Pequenos Animais, UFSM, Santa Maria. CORRESPONDENCE: R.O. Chaves [[email protected] - Tel.: +55 (55) 3220-9400 R. 24]. Departamento de Clínica de Pequenos Animais - Hospital Veterinário Universitário, UFSM. Avenida Roraima n. 1000. Bairro Camobi. CEP 97105-900 Santa Maria, RS, Brazil.

Hidrocefalia congênita em cães

Hydrocephalus Congenital in Dogs

Rafael Oliveira Chaves1, Bruna Copat2, Andrei Kelliton Fabretti3, João Pedro Scussel Feranti1, Marília Teresa de Oliveira1, Bruno Cesar Elias3, Lucas Alécio Gomes3 & Alexandre Mazzanti4

ABSTRACT

Background: Hydrocephalus is a condition characterized by increased cerebrospinal fluid volume, with progressive dilata-tion of the ventricular system, with subsequent destruction and atrophy of the brain parenchyma. The congenital form is the most observed in the first months of life and occurs more frequently in small breed dogs. Because of the importance of this disease in the differential diagnosis in young dogs with signs cortical thalamus and the lack of national literature on the subject, the objective of this report was to present ten cases of congenital hydrocephalus in dogs and information about the race, sex, age, neurological signs, the findings of complementary tests and response to therapy.Cases: Ten dogs were referred to the Veterinary Medical Teaching Hospital of the UFSM, being three mixed breed dogs, two Lhasa apso, two Dachshunds, one Poodle, one English Bulldog and one Yorkshire terrier, aged between one month and one year and six months, seven females and three males. In all cases, the owners reported during anamnesis, altered level of consciousness (drowsiness or hallucination) and behavior and learning difficulties. For anatomical location of the lesion was performed complete neurological examination. As complementary tests were requested hemogram and serum biochemistry. In some individuals was performed analysis of cerebrospinal fluid by puncturing the lower back. transcranial ultrasound examination was performed only in five dogs. Opposite the historical, clinical, neurological and laboratory test findings, the diagnosis was congenital hydrocephalus. After the diagnosis, seven dogs were subjected to treatment with corticosteroids and three dogs were euthanized at the option of the owner. Of the seven treated dogs, none had a satisfac-tory clinical improvement during long time. Five dogs died during clinical treatment and were not subject to the necropsy by the lack of notification by the owners.Discussion: Congenital hydrocephalus is diagnosed more frequently than acquired in routine clinical small animal. In addition, young animals are the most affected by the primary hydrocephalus. The mean age of the dogs of this report was four months. Only one dog was over one year old, but the history, the onset of clinical signs was at six months of age. As for breed all were predisposed breeds and crossbred dogs were small, as described in the literature. Due to accumulation of cerebrospinal fluid in the ventricular system, clinical signs occur by compression of adjacent brain parenchyma. The clinical signs in dogs found in this study were changes in behavior and level of consciousness, characterized by drowsiness and/or hallucinations (100%), skull increased volume (80%), bilateral lateral ventral strabismus (60%), seizures (30%), non ambulatory tetraparesis (20%), walking in circles (20%) and head turn (10%). As the evolution of clinical signs, although some patients may remain stable for some time, clinical signs are generally progressive. In nine dogs of this study the signs were progressive. Medical therapy includes general supportive care and medication to reduce the production of cerebro-spinal fluid and hence reduce intracranial pressure. Various medications are used for this purpose, such as corticosteroids, diuretics and blockers carbonic anhydrase. In this study, the protocol was instituted therapy with prednisolone at the dose of 0.5 mg kg (body weight) oral, every 24 h for 14 days. Three dogs had mild clinical improvement in the first week of therapy, however, subsequently had worsening of neurological signs. The study has as clinical relevance, the importance of congenital hydrocephalus in the differential diagnosis of young dogs with neurological signs of cortical thalamus, and the effective ultrasound examination to conclude the diagnosis. The prognosis is poor in patients undergoing medical treatment with corticosteroids.

Keywords: neurology, congenital disease, brain, dog. Descritores: neurologia, doença congênita, encéfalo, cão.

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R.O. Chaves, B. Copat, A.K. Fabretti, et al. 2015. Hidrocefalia congênita em cães. Acta Scientiae Veterinariae. 43(Suppl 1): 106.

INTRODUÇÃO

A hidrocefalia é uma condição caracterizada pelo aumento do volume do líquido cerebroespinhal (LCE), com dilatação progressiva do sistema ventricu-lar (geralmente os ventrículos laterais), com posterior destruição e atrofia do parênquima encéfalico [4,6,7-9,13]. Esta anomalia ocorre com frequência na clínica de pequenos animais e pode ser um distúrbio primário (congênito) ou secundário (adquirido). A forma congê-nita é a mais comum, sendo observada nos primeiros meses de vida e ocorre com maior frequência em cães de raças pequenas e braquicefálicos [6-8,13].

Os sinais clínicos mais comuns são alterações de comportamento e nível de consciência, amaurose (cegueira cortical), andar em círculos, crises convulsi-vas, aumento do tamanho do crânio e estrabismo ventro lateral bilateral [6,8]. O diagnóstico é baseado na rese-

nha, nos achados dos exames clínico e neurológico e na avaliação do tamanho ventricular através de exames de imagem, como ultrassonografia [3,6,13], tomografia computadorizada e ressonância magnética [4,6,13].

O tratamento é baseado na condição clínica e idade do paciente e na causa da hidrocefalia [4,8], po-dendo ser clínico ou cirúrgico [4,6,13]. O prognóstico da hidrocefalia congênita em cães é variável, contudo, geralmente considerado reservado [4].

Devido a importância dessa doença como diagnóstico diferencial em cães jovens com sinais tálamo cortical e a escassez de dados na literatura nacional sobre o assunto [3], o objetivo deste relato foi apresentar dez casos de hidrocefalia congênita em cães e obter informações a respeito da raça, do sexo, da idade, dos sinais neurológicos, dos achados de exames complementares e da resposta à terapia instituída.

Quadro 1. Representação quanto à raça, sexo, idade, tempo de evolução, resposta ao tratamento e sinais clínicos de 10 cães com hidrocefalia congênita atendidos no Hospital Veterinário Universitário da Universidade Federal de Santa Maria (UFSM). RS, Brasil.

Raça SexoIdade

(meses)Tempo de evolução

(semanas)Resposta ao tratamento

Sinais clínicos

AC1 AAC2 EV3 CC4 TN5 Cir6 P7

Bulldog inglês F 4 1 Melhora parcial X X X X X

Dachshund M 3 5 Não melhorou X X X X

SRD M 5 2 Melhora parcial X X X

Poodle F 1 2 Eutanásia X X

SRD M 1 4 Não melhorou X X X

SRD F 3 2 Eutanásia X X

Lhasa apso F 1 1 Melhora parcial X X

Yorkshire F 18 48 Eutanásia X X X X X X X

Lhasa apso F 2 2 Não melhorou X

Dachshund F 3 3 Não melhorou X X X XM: macho; F: fêmea, SRD: Sem raça definida. 1Alteração de comportamento; 2Aumento da abóbada craniana; 3Estrabismo ventrolateral bilateral; 4Crises convulsivas; 5Tetraparesia não ambulatória; 6Andar em círculos; 7Pleurotótono.

CASOS

Foram atendidos no Hospital Veterinário Uni-versitário da Universidade Federal de Santa Maria, três cães sem raça definida, dois Lhasa apsos, dois Da-chshunds, um Poodle, um Bulldog inglês e um Yorkshire terrier, com idades entre um mês e um ano e seis meses, sendo sete fêmeas e três machos. Em todos os casos, os proprietários relataram durante a anamnese, alteração do nível de consciência (sonolência ou alucinação) e comportamento e dificuldade de aprendizado. Para localização anatômica da lesão foi realizado exame neu-

rológico que consistiu em observações gerais, postura, análise da locomoção, testes de reações posturais, testes dos nervos cranianos, reflexos segmentares espinhais e nocicepção. Como exames complementares foram soli-citados hemograma e bioquímica sérica (determinação de ureia, creatinina, glicose, alanina aminotransferase [ALT], fosfatase alcalina [FA], proteína sérica total e albumina). Em alguns indivíduos foi realizada análise de LCE, mediante punção na região lombar (L5-L6). Exame ultrassonográfico transcraniano foi realizado somente em cinco cães.

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Frente ao histórico, achados clínicos, neuro-lógicos e dos exames complementares, o diagnóstico foi de hidrocefalia congênita (Quadro 1). Após o diagnóstico da doença, sete cães foram submetidos ao tratamento com corticosteroide e três cães foram submetidos à eutanásia por opção do proprietário. Dos sete cães submetidos ao tratamento, nenhum apresentou melhora clínica satisfatória durante tempo prolongado. Cinco cães morreram durante o tratamento clínico e não foram submetidos às necropsias pela falta de notificação por parte dos proprietários.

DISCUSSÃO

A hidrocefalia congênita é diagnosticada com maior frequência que a adquirida na rotina da clínica de pequenos animais. Além disso, animais jovens são os mais acometidos pela hidrocefalia primária [6,8,13]. A média de idade dos cães deste relato foi de quatro meses. Apenas um cão tinha mais de um ano de idade, porém pelo histórico, o início dos sinais clínicos foi aos seis meses de idade. Quanto a raça, todos eram de raças predispostas e os cães sem raça definida eram de pequeno porte, como descrito na literatura [3,6,13].

Devido ao acúmulo de LCE no sistema ventri-cular, os sinais clínicos ocorrem pela compressão do pa-rênquima encefálico adjacente [6,13]. Os sinais clínicos encontrados nos cães neste estudo foram: alteração de comportamento e nível de consciência, caracterizado por sonolência e/ou alucinação (10/10 [100%]), aumento de volume da abóboda craniana (8/10 [80%]) (Figura 1), estrabismo ventro lateral bilateral (6/10 [60%]), crises convulsivas (3/10 [30%]), tetraparesia não ambulatória (3/10 [30%]), andar em círculos (2/10 [20%]) e pleuro-tótono (1/10 [10%]), evidenciando, à semelhança do que já foi previamente descrito na literatura [5,7,11]. Assim como no Bulldog inglês que também apresentava hidro-mielia, ocasionalmente, outras anomalias podem estar associadas [8]. Quanto a evolução dos sinais clínicos, embora alguns pacientes possam permanecer estáveis durante algum tempo, os sinais clínicos geralmente são progressivos [6,13]. Em nove cães deste estudo os sinais foram progressivos. Em um cão, os sinais clínicos permaneceram estáveis durante aproximadamente dez meses, sendo alteração de comportamento e dificuldade de aprendizado os únicos sinais clínicos. Após esse pe-ríodo iniciou com crises convulsivas e após um mês do início do tratamento, pela não resposta ao tratamento, o paciente foi submetido à eutanásia.

O diagnóstico da hidrocefalia congênita pode ser difícil no recém-nascido, principalmente na ausência de mudanças secundárias no crânio [7]. A ultrassonografia transcraniana (através de fontanelas abertas, dorsal ou média ou defeitos da calvária) é uma alternativa viável e de baixo custo para auxiliar na clínica de pequenos animais, sendo uma boa ferramenta diagnóstica na detecção de alterações encefálicas mor-fológicas e estruturais [3]. No presente estudo, o diag-nóstico foi confirmado pelo exame ultrassonográfico em cinco cães. Destes, todos apresentavam fontanela rostral aberta, facilitando a realização deste exame [3]. A persistência da fontanela em cães tem relação direta com o aumento ventricular e o aumento da pressão in-tracraniana causada pela hidrocefalia [12]. Exames de imagem avançados, como tomografia computadorizada e ressonância magnética, embora não realizadas neste estudo, devido a indisponibilidade destes equipamen-tos na região, podem auxiliar no diagnóstico [2,6,13].

A hidrocefalia primária foi determinada como sendo o provável diagnóstico pela idade dos cães. Entretanto, os sinais clínicos em ambos os tipos de hidrocefalia são iguais, dificultando sua diferenciação [12]. A hidrocefalia secundária deve-se à obstrução ventricular geralmente causada por neoplasmas [6] e encefalites [5,6]. Na maioria dos casos o diagnóstico só poderá ser confirmado na necropsia [5].

A análise do LCE pode auxiliar para descartar doenças inflamatórias ou infecciosas subjacentes a hi-drocefalia [5,13], sendo importante principalmente na ausência de outros meios diagnósticos como tomogra-fia computadorizada e ressonância magnética [5]. No entanto, as consequências da punção na cisterna magna

Figura 1. Cão, sem raça definida, fêmea, três meses de idade, apresentando aumento de volume da abóboda craniana e estrabismo ventro lateral bilateral.

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em um paciente com pressão intracraniana (PIC) au-mentada devem ser avaliadas precisamente, podendo ser alternativamente puncionada a região lombar [5]. Nos dois cães em que foi realizada a análise do LCE não foram observadas alterações.

A causa mais comum desta enfermidade é a estenose do aqueduto mesencefálico associada à fusão da colículo rostral [6,13]. Em muitos casos, no entanto, o local de obstrução não é aparente, o qual pode ser de-vido à obstrução no espaço subaracnóide ou vilosidades aracnóides, que são difíceis de visualizar na necropsia. Outra possibilidade é a obstrução intraventricular du-rante uma fase do desenvolvimento em que a lesão obs-trutiva desaparece com o tempo, permanecendo apenas a ventriculomegalia [13]. Dos cinco cães submetidos à necropsia, não foram encontradas alterações no aquedu-to mesencefálico. As alterações observadas incluíram: aumento considerável do crânio, fontanelas abertas (Figura 2), acentuada dilatação dos ventrículos encefá-licos por marcada quantidade de LCE, com parênquima encefálico acentuadamente comprimido, restringindo-se a uma delgada e frágil camada (Figura 3).

Figura 2. Cão, sem raça definida, fêmea, três meses de idade, apresentando fontanelas abertas durante a necropsia.

Figura 3. Dilatação acentuada dos ventrículos encefálicos, com parênquima encefálico comprimido, restringindo-se a uma delgada e frágil camada.

O tratamento clínico inclui cuidados gerais de suporte e administração de medicamentos para diminuir a produção de LCE e, consequentemente, reduzir a PIC [4,6,13]. Diversos medicamentos são utilizados com este propósito, como corticosteróides, diuréticos (furosemida e manitol) e bloqueadores de anidrase carbônica (acetazolamida) [4,6,10,13]. Recentemente, o omeprazol foi empregado em asso-ciação ao corticosteróide, sendo observado melhora do estado neurológico em um cão com aumento da PIC devido à hidrocefalia congênita [1]. No presente estudo, o protocolo terapêutico instituído foi com 0,5 mg kg prednisolona (Meticorten Veterinário®)1, via oral, a cada 24 h, durante 14 dias. Três cães tiveram melhora clínica leve na primeira semana de terapia, no entanto, posteriormente, apresentaram piora dos sinais neurológicos. Semelhante ao que já foi pre-viamente descrito na literatura, em que se observa sucesso limitado do tratamento por período prolon-gado de cães com hidrocefalia primária com uso de corticosteroide [6,8,13].

A realização de procedimentos cirúrgicos visando o desvio do fluxo do LCE a partir dos ventrí-culos do encefálo para a cavidade peritoneal, muitas vezes, é indicada [11]. No estudo de Biel et al. [2], 26 (72%) cães apresentaram melhora dos sinais clínicos após a implantação do desvio ventrículo peritoneal, indicando que o tratamento cirúrgico é uma opção vi-ável para cães e gatos com hidrocefalia congênita. As complicações mais comuns foram mau funcionamento e infecção da válvula, e crises convulsivas [2,11]. Nos sete cães submetidos ao tratamento clínico, em todos foi indicado o tratamento cirúrgico, após a piora dos sinais clínicos sete cães, porém os proprietários não aceitaram essa opção terapêutica.

O estudo traz como relevância clínica, a im-portância da hidrocefalia congênita no diagnóstico diferencial de cães jovens com sinais neurológicos da região tálamo cortical, sendo o exame ultrassonográfico eficaz para conclusão do diagnóstico. O prognóstico é ruim em pacientes submetidos ao tratamento clínico com corticosteroides.

MANUFACTURER1Schering-Plough Saúde Animal Indústria e Comércio Ltda. Cotia,

SP, Brazil.

Declaration of interest. The authors report no conflicts of interest. The authors alone are responsible for the content and writing of the paper.

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R.O. Chaves, B. Copat, A.K. Fabretti, et al. 2015. Hidrocefalia congênita em cães. Acta Scientiae Veterinariae. 43(Suppl 1): 106.

www.ufrgs.br/actavetCR 106

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