Disusun oleh : Ridhona FS Hutabarat 110.2006.223 Pembimbing: dr. Anton Sirait, Sp.BS BAGIAN ILMU BEDAH KEPANITERAAN KLINIK RSUD SERANG

DEFINISI HIDROSEFALUS Hidrosefalus dalam Kamus Kedokteran Dorland : Keadaan yang ditandai dengan dilatasi ventrikel serebral, paling sering akibat obstruksi jalur cairan serebrospinal, dan disertai oleh penimbunan cairan serebrospinal di dalam kranium. Hidrosefalus adalah gangguan hidrodinamik cairan likuor sehingga menimbulkan peningkatan volume intraventrikel (ventrikulomegali) dan subarachnoid.

LIQUOR SEREBROSPINAL Dalam Kamus Kedokteran Dorland : cairan yang terdapat di dalam ventrikel otak, ruang subarakhnoid, dan kanalis sentralis sumsum tulang belakang, dibentuk oleh pleksus khoroideus, ini beredar melalui ventrikel ke rongga subarakhnoid dan diserap ke dalam sistem vena. Cairan yang jernih tak berwarna, yang ultrafiltrasi dari darah merupakan hasil

Likuor serebrospinal di bentuk di pleksus khoroideus. Pembentukannya berlangsung secara kontinyu di ventrikel lateralis, ventrikel III dan ventriel IV melalui mekanisme kombinasi difuse dan filtrasi.

Volumenya sekitar 150 cc/jam, setiap menitnya di produksi sebanyak kurang lebih 0,3 cc. Setiap harinya diproduksi 500 cc/24 jam. Likuor serebrospinal mengandung komponen : protein (10-40 mg%), glukosa (45-80%) sel yang kebanyakan terdiri dari sel mononukleus.

Pemeriksaan Likuor serebrospinal: Halo Test Uji Glukosa

SIRKULASI LIQUOR SEREBROSPINAL

JENIS JENIS HIDROCEPHALUS Hidrosefalus interna adanya dilatasi ventrikel Hidrosefalus eksternal pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks Hidroefalus komunikans ada hubunganantara system ventrikel dengan rongga subarachnoid otak dan spinal. Hidrosefalus non komunikans bila ada blok di dalam sistem ventrikel atau salurannya ke rongga subarachnoid.

Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer yang biasanya terdapat pada orang tua.

Hidrosefalus non komunikans Hidrosefalus komunikans Lesi congenital - Stenosis akuaduktus -Atresia for. Luska dan magendi-kista dandy walker Lesi massa - Kista intracranial jinak - Malformasi vaskuler - Tumor Lesi acguired - Glikosis akuaduktus - Inflamasi dan skar ventrikuler - Trauma - Perdarahan Lesi massa Tumor Massa non noeplastia Lesi congenital - Malformasi Arnold chiari - Ensefalokel - Inflamasi leptomeningeal - Lisensefalus -Tidak adanya granulasi araknoid Lesi acquired - Inflamasi leptomeningea; Lesi massa - Tumor - Massa non-neoplasma - Papiloma pleksus khoroid

PATOFISIOLOGITiga mekanisme yaitu : 1. Produksi likuor yang berlebihan 2. Peningkatan resistensi aliran likuor 3. Peningkatan tekanan sinus venosa

Prenatal Stenosis akuoduktus

Post natal Lesi massa

silvius akibat malformasi. Malforfasi Dandy Walker Malformasi Arnold Chiari

Perdarahan

Meningitis

Gangguan aliran vena

Gejala dan Tanda Umur 0-2 tahun : makrokrania disertai gejala hipertensi intracranial : Fontanel anterior yang sangat tegang Sutura cranium tampak atau teraba melebar Venektasi Cracked pot sign Sunset phenomenon

Umur >2 tahun :Nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran Gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardi, aritmia respirasi) Spastisitas ekstremitas inferior dan berlanjut sebagai gangguan berjalan Gangguan endokrin

DIAGNOSA Gejala klinis

Pemeriksaan fisik Lingkar kepalaPemeriksaan penunjang USG CT Scan MRI

Penanganan Sementara

Terapi konservatif medikamentosa: - mengurangi sekresi cairan dari pleksus

khoroid (asetazolamid 100mg/kgBB/hari) - meningkatkan resorpsinya (isorbid)

Drainase likuor eksternal

Penanganan Selain Shunting

Terapi etiologic

- reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi

Penetrasi membrans.

Penetrasi dasar ventrikel III - memulihkan sirkulasi secara pseuso fisiologis aliran likuor - menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh system susunan saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang rentan

OperasiPemasanganPintas(Shunting) Ada 2 macam:

Eksternal Internal

CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.Misalnya :ventrikulo-atrial, ventrikulobronkhial, ventrikulo-mediastinal,ventrikuloperitoneal b.LumboPeritonealShunt CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

TEKNIK SHUNTINGKateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monroe Reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna. Ventriculo-Peritneal Shunt a. Slang ditanam dalam lapisan subkutan b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.

Komplikasi Shunting

Infeksi Kegagalan mekanisme: oklusi aliran di dalam shunt, diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat Kegagalan fungsional : drainase kurang lancar, drainase yang berlebihan

DIFERENSIAL DIAGNOSA Hidrancephaly Efusi subdural kronik Pelebaran ventrikel akibat atrofi serebral

adalah kasus dilatasi ventrikel namun tekanan likuor serebrospinalisnya normal sebagian besar hidrosefalus normotensif tidak diketahui sebabnya (disebut Hidrosefalus Normotensif Idiopatik). bukan merupakan suatu masalah bila dijumpai pada kasus-kasus pasca perdarahan subarachnoid bila tanpa diketahui factor penyebab pendahulunya, sulit dibedakan dengan penyakit Alzheimer atau keadaan lain dimana ada pembesaran ventrikel namun tekanannya normal

Kriteria diagnostik klinis Gangguan berjalan

Demensia (melambatnya daya pikir dan bereaksi) Inkontinensia urin.

Kontroversi : tindakan operasi pintas (shunting) serta prognosisnya Data kepustakaan melaporkan 60-74% kasus hidrosefalus normotensif idiopatik menunjukkan perbaikan setelah dilakukan tindakan operasi (50% perbaikan yang bermakna)

Terima kasih