Hidrops Fetal por Sífilis Connatal Grave en RNpT

Servicio de Neonatología Postgrado Pediatría Clínica

Universidad Católica Nuestra Señora de la Asunción

Hospital General Barrio Obrero MSPyBS.

Dres, Gómez A, Samudio G, Vera L, Valdez R, Gini L, G. Guerrero.

Introducción: La etiología del Hidrops Fetal es diversa, entre las causas no inmunes figura las causadas por treponema

pallidum. La sífilis congénita es la infección causada por el Treponema pallidum que se adquiere por vía

transparentaría, como consecuencia de la falta de tratamiento materno de la enfermedad. La incidencia de la Sífilis congénita en el Paraguay, es una de las más elevadas de América Latina; 8,3 x

1.000 nacidos vivos. Pueden presentarse lesiones en el feto o manifestarse inmediatamente después del nacimiento, durante los

primeros dos años de la vida (Sífilis congénita temprana), o incluso como secuelas en niños mayores de dos años (Sífilis congénita tardía).

La sífilis congénita constituye una causa de muerte fetal y perinatal en el 40% de los niños afectados, sin embargo con un adecuado tratamiento antes de las 36 semanas de gestación, probablemente se evitarían las lesiones fetales.

En el área pediátrica, la población de riesgo son los recién nacidos de madres infectadas y los adolescentes. Si la madre cumple un tratamiento apropiado antes de la semana 36 del embarazo, probablemente se

evitaran las lesiones fetales. La sífilis congénita es una condición grave, incapacitante, potencialmente mortal para el bebé.

Caso Clínico:Nombre y apellido: RN de K.H Procedencia: Curuguaty San PedroFecha de ingreso: 03/08/2016 Lugar de Nacimiento: H.G.B.O

Datos de la Madre: Edad: 19 años Estado civil: soltera Escolaridad: 9no Grado G.S: O Rh positivo Controles prenatales: mayor a 5(suficiente), que se realizo en Hospital Militar y USF de su comunidad.Edad gestacional: 36.1 por F.U.M 35.5 por Eco del primer trimestre. No recibió maduración pulmonar Gesta. 02 Para. 00 Abo: 01 Casa:00 V.A.T: 1 dosis VDRL reactivo HIV NR 26/06/16Obs: 04/03/16 Prueba no treponemica 1/32, no recibió Tto. VDRL 03/08/16: 1/32 Paciente Refiere haber recibido 1 dosis de penicilina el sábado 30/07/16

Datos del Parto:Tipo: Cesárea Presentación: cefálica Motivo: perfil biofísico alterado, sospecha de alteración del bienestar fetal. Bradicardia Fetal

Datos del RN:Fecha de nacimiento 03/08/16 Hora 11:30 Peso 3.250 gr talla 49cm Pc: 33cmSexo: masculino Apgar: 5/5 Edad gestacional: 35 semanas por Capurro RN nace hipotónico, cianótico recibe los cuidados inmediatos del RN sin respuesta por lo que se procede a VPP durante 30 segundos sin mejoría tras lo cual se decide su intubación Oro traqueal y se decide su ingreso a UCIN.

EVOLUCION POR GUARDIA: RN de sexo masculino en sus primeras horas de vida,, se encuentra en servo cuna conectada, con goteo de sedación e

inotrópicos, en ARM, llama la atención escleroedema de cara y cuello, abdomen y región dorsal del tórax, paciente de cuidado. Asp Cardiovascular: FC: 160 x min, ruidos cardiacos normofonéticos, hemodinamicamente estable, con goteo de Dobutamina

(10) y Dopamina (6), por hipocontratilidad cardiaca. Ecocardio HTPP severa por criterios de Índice de Oxigenación por ARM no tiene aun criterios para iniciar Sidenafil pero a evaluar según indicación. Disfunción Sistólica del Ventrículo Izquierdo.

Asp Respiratorio: En ARM modo SIMV, con los sigts parámetros: Fio2: 70/80, FR: 25/35, Pins: 17/20, PEEP: 5. Se aumentó parámetros del respirador por que se inició goteo de sedación continua, murmullo vesicular rudo. Rx: infiltrado leve, además se observa leve despegamiento pleural derecho. Gasometría informa ph 7,22, PCO2: 37, HCO3: 15,1, BE -12,6, por lo que se realiza corrección de HCO3 a (-8).

Abdomen: globuloso, poco depresible, RHA +, se palpa hígado a 3 cm del RCD. Asp He Me y Nu: luce edematoso, con HP 60 %, flujo de 4, en sus primeras horas presenta glicemia de 18, y luego 58, diuresis

positiva. Asp Infectológico: Afebril, se inicia tratamiento con ampicilina (100) EV c/12hs, mas gentamicina (5) EV c/24hs, en contexto

de Sepsis neonatal precoz, mas penicilina benzatinica (50000) EV c/ 12hs, en contexto de lúes connatal. Pendiente punción lumbar y retorno de cultivos.

SNC: hipoactivo, con goteo de sedación continua con Fentanilo, fontanela anterior normotensa. Diagnósticos:

RNpT/AEG Lúes Connatal Hipertensión Pulmonar Severa Depresión Neonatal Sospecha de Hidrops Fetal Secundario Lúes

03/08/16Hb 11.2 g/dlHto 37.3Gb 19.000

mm3Neu. 44%Linf. 56%Eos. -plaquetas 414.010

mm3Toxo IgG NegativoToxo IgM Negativo Rubeola IgM

Negativo

Rubeola IgG

73.5AU/ml

C.M.V IgM

0.08

VDRL Reactiva 1/16

Bilirrubina T: 1.8 D:0.59 I:1.28

Heoatograma

GGT: 913GOT: 369GPT: 183

03/08/16Proteínas totales

3.70 g/dl

Calcio en Suero

9.4 mg/dl

PCR Menor a 6CK 457CK MB 614 UI/LUrea Sérica 17 mg/dlCreatinina 0.6 mg/dlAc. Urico 7.0 mg/dlLCRAspecto Ligeramente

turbio Color LimpidoGlucorraquia 31Proteinorraquia

172

VDRL en LCR 1 : 1Hematies 5000Cultivo Negativo

Laboratorios:Gasometría 04/08/16PH 7.22PCO2 37 mm.HgPO2 37 mm.HgHCO3 15.10

mmol/LTCO2 16.2

mmol/LBE(B) -12.6

mmol/LSO2C 57.3%ElectrolitosSodio 139 mmol/LPotasio 3.5 mmol/LCalcio 1.10

mmol/L

03/08/16

Hemocultivo Negativo

Imágenes:

ECOCARDIOGRAMA conclusión:Hipertensión pulmonar severaDisfunción sistólica del ventrículo Izquierdo Ductos Arterioso permeable con flujo bidireccionalNo se observa anomalías estructurales.

ECOGRAFIA ABDOMINALConclusión: Hepatomegalia Leve, Liquido libre en cavidad Abdominal, Derrame pleural Derecho. Se visualiza colección liquida homogénea en cavidad pleural derecha en escasa cantidad.

EVOLUCION POR GUARDIA RN se sexo masculino en servo cuna conectada, en ARM como soporte respiratorio, delicado, hemodinamicamente

lábil con goteo de inotrópicos mas sedación continua, llama la atención escleroedema de cara y cuello, abdomen y región dorsal del tórax, descamación palmo-plantar. Paciente de cuidado.

Asp Cardiovascular: FC: 142 x min,PAM:35.Hemodinamicamente lábil con soporte de inotrópicos , Dobutamina (20), + dopamina (10), pulsos periféricos débiles, llenado capilar lento mayor 3 segundos, por lo que se decide iniciar adrenalina a (2). Ecocardiograma informa HTPP severa, Disfunción Sistólica del Ventrículo Izquierdo.

Asp Respiratorio: con soporte respiratorio, en ARM modo A/C, con gasometría que informa ph: 7,36 PCO2: 13,8 HCO3: 7,8 BE: -18. Se solicita nueva Rx de tórax en donde ya no se observa despegamiento pleural.

Abdomen: globuloso, poco depresible, impresiona no doloroso a la palpación, se palpa hígado a 3 cm del RCD; RHA +

Asp He Me y Nu: luce edematoso, con HP a 60%, en recorrida se decide disminuir a 50%, en ayunas, diuresis positiva, pendiente nuevo control gasométrico.

Asp Infectológico: regula temperatura, en tratamiento con penicilina benzatinica (50000 UI), en contexto de lúes connatal, mas ampicilina (100), + gentamicina(5) en contexto de Sepsis neonatal temprana secundario a lúes.

SNC: hipoactivo, con sedación continua con Fentanilo (2), fontanela anterior normotensa, pendiente eco encéfalo.

Paciente presenta episodio de desaturacion, con cianosis distal mas peribucal, se encuentra hemodinamicamente lábil, con goteo de inotrópicos con dopamina (10) +Dobutamina (10) y adrenalina (2), pulsos periféricos débiles, llenado capilar mayor a 2 segundos, presentando 2 episodios de Bradicardia Extrema, requiriendo maniobras de reanimación mas drogas vasoactivas ( adrenalina + bicarbonato), recuperándose en 2 oportunidades, posteriormente presenta nueva descompensación clínica, requiriendo reanimación cardiopulmonar por 30 min ya sin éxito, motivo por el cual el paciente fallece.

Conclusión:• La sífilis connatal grave con afectación de múltiples órganos tales como corazón, pulmón,

hígado y sistema nervioso también puede presentarse como Hidrops Fetal, el cual se caracteriza por edema generalizado y acumulación de fluidos en cavidades tales como pleura, peritoneo y pericardio. Ante esta presentación de sífilis connatal deben investigarse causas inmunológicas y no inmunológicas, entre las no inmunológicas deben ser descartados los del grupo STORCH. Esta patología puede ser mortal por lo que se deben hacer esfuerzos para prevenir su aparición mediante un buen control prenatal.

• La sífilis congénita sigue constituyendo un problema importante para la salud pública, no solo en nuestro país, sino también a nivel mundial, a pesar de existir hace décadas, la penicilina, droga efectiva para su tratamiento.

A pesar de ser la sífilis congénita una enfermedad prevenible mediante el tratamiento adecuado de la mujer embarazada, los resultados obtenidos demuestran que continúa siendo una patología altamente prevalente en la población.

La presencia continuada de la sífilis congénita es atribuible a la falta de selección adecuada del tratamiento de la mujer embarazada durante el periodo prenatal, siendo una enfermedad que refleja el fallo en todas las acciones de prevención, siendo sin embargo con los medios actuales una entidad prevenible, detectable y curable.