Hiperbilirrubinemia NeonatalPor, Emiro J. Noguera G.

Generalidades

RN aparece ictericia en valores >7mg/dl. 25-50% RNT y > en el prematuro presentan ictericia fisiológica

Origen de la bilirrubina Metabolismo de la bilirrubina Excreción Met. Bilirrubina Fetal.

Producción RN 6-10mg/kg/día Grupo Hem en un 75% 1gm Hb------ 34mg Bilirrubina 25% restante; bilirrubina marcada precoz

Origen de la bilirrubina

Metabolismo

Anillo hem Biliverdina

CO2 + Fe

Bilirrubina

Trasporte Albumin

a Hepatocito

Captación

Disocia

Conjugación

RELUDPG-T

Excreción Pasa Tc gastrointestinal

Urobilinoides

RNT valores pueden llegar primera semana hasta un máximo de 6-8mg/dl a los 3 días de vida y posteriormente descender

Neonatos prematuros, máximo 10-12mg/dl hacia el 5 día.

Hiperbilirrubinemia Fisiológica

Mayor producción Mayor circulación entero hepática Déficit de captación Déficit de conjugación Menor excreción hepática

Hiperbilirrubinemia

no fisiológica Situaciones

generales

Inicio precoz <24horas de vida Cualquier elevación, que requiera fototerapia. Aumento de bilirrubina sérica >0,5mg/dl/hora Signos presuntivos patológicos Ictericia persistente desp 8 días RNT y desp 14

días en RNrT

FamiliaresAntecedentes

Ictericia, anemia, esplenectomía, enfermedad vías biliares.

Hepatopatías; galactosemia, déficit de a-antitripsina 1, enfermedad de Gilbert, sx crigler- Najjar tipo I, II, fibrosis quística.

Grupo étnicos

• Maternos Enfermedad materna durante embarazo

Diabetes gestacional Uso materno de drogas Informe del parto Aporte calórico insuficiente u

obstrucción intestinal

Lactancia materna: Ictericia por leche materna

Inicio tardío, RNT incidencia del 2 al 4%. Va incrementado (4to día de vida) llega alcanzar a valores 20-

30mg/dl a los 14 días, sigue el amantamiento, mantiene elevado los valore y comienza a disminuir lentamente a 2 semana de vida, normalizándose entre la 4 y 12 semana de vida.

Interrumpe los valores vuelve a la normalidad a las 48horas. Si restablece la lactancia, vuelve a valores de 2-4mg/dl.

Ganancia adecuada de peso Pruebas Función hepática normal No hay signos de hemolisis

Ictericia por lactancia

materna Menor ingesta de leche, aumento de la circulación entero hepática Aparición temprana primeros 3 – 4 días Niños alimentados con leche materna tienen una incidencia de

valores de bilirrubina superiores al 12mg/dl del 12-13%. Disminución del peso >10%

Exploración

Lactante con ictericia se debe incluir los siguientes aspectos:

Prematuridad Bajo peso para EG Microcefalia Extravasación de Sangre Palidez Petequias Hepatoesplenomegalia Onfalitis Corrioretinitis Signos de hipotiroidismo

Pruebas de laboratorio

Bilirrubinas totales/ directas-Indirectas Hemoclasificación , Rh, Test de Coombs directo al RN ESP Hematocrito Ac en los hematíes del RN Ictericia prolongada : hepatopatía, Infección congénita, Sepsis,

defecto metabólico o hipertiroidismo – galactosemia

Toxicidad de la bilirrubina Bilirrubina libre ingresa a la BHE KERNICTERUS: pigmentación amarillenta del cerebro + signos de

lesión neuronal. Clínicamente se utiliza: denominar las secuelas crónicas y permanentes debido a la toxicidad de la bilirrubina.

Encefalopatía aguda por bilirrubina:

Fase Inicial: hipotonía, letargia, llanto agudo, y problemas de succión.Fase intermedia: hipertonía de los músculos extensores, irritabilidad, fiebre y convulsiones.Fase avanzada: opistotonos pronunciado, llanto estridente, apnea, convulsiones, coma y muerte.

Toxicidad de la

bilirrubina Encefalopatía crónica por bilirrubina.

Caracteriza por: Atetosis Sordera neurosensorial parcial o completa Limitación de la mirada hacia arriba Displasia dental Deficiencias intelectuales

Tratamiento

Neonatos con enfermedad hemolítica

Enfermedad por incompatibilidad Rh inicial fototerapia intensiva, si se considera que los valores podría alcanzar 20mg/dl debe realizarse exanguinotransfusion

Enfermedad hemolítica ABO; inicia fototerapia si la bilirrubina >10mg/dl a las 12h, >12mg/dl a las 18h, >14mg/dl a las 24h, >15mg/dl en cualquier momento.

En otras hemolisis por otras causas, será el mismo tratamiento como incompatibilidad Rh.

Nomograma de Buthani

Niños prematuros

Neonatos <1000gr: fototerapias las primeras 24H, y se indica exanguinotransfusion con bilirrubinas de 10-12mg/dl.

Neonatos de 1000-1500gr. Fototerapia con concentraciones de B de 7-9mg/dl y exanguinotransfusion de 12-15mg/dl.

Neonatos de 1500-2000gr: fototerapia con concentraciones de 10-12mg/dl y exanguinotransfusion con valores de 15-18mg/dl.

Neonatos de 2000-2500gr: fototerapia con concentraciones de 13-15mg/dl y exanguinotransfusion con valores de 18-20mg/dl.

Fototerapia

Fotoisomerización Isomerización estructural Fotooxidación

Indicaciones:

Cuando la concentración de bilirrubina, su aumento suponga riesgo para RN, pero aún no haya alcanzado valores para exanguinotransfusion.

Fototerapia profiláctica Enfermedad hemolítica se inicia inmediatamente, mientras se

revisa en la grafica y los valores para exanguinotransfusion Contraindicada en Hiperbilirrubinemia directa

Hiperbilirrubinemia directa o

conjugada Fallo de excreción BC del hepatocito al duodeno Manifiesta valores >2mg/dl o >15% de la bilirrubina total Asociado a hepatomegalia, esplenomegalia, acolia, y coluria.

Diagnostico diferencial.

Lesión hepática : toxica, infección, metabólica Obstrucción al flujo biliar: atresia biliar intra o extra hepática.

Buen examen físico Perfil hepático: enzimas hepáticas, FA, TP, TPT, niveles de

albumina.

Enfermedad hemolítica isoinmune del

Rn

Etiología:

Exposición materna a antígenos extraños de los eritrocitos fetales, con producción de IgG maternos dirigidos contra los antígenos fetales , producción de hemolisis.

Mas implicado antígeno Rh (D) y postnatal Ag A y B

Tipificación sanguínea Madre Rh(-), y cribado de ac (-) repetir el analisis 28 SG y a

las 35SG, si el padre es Rh(+), repetir prueba necesariamente a 18-20SG. Y posterior mensualmente.

Madre Rh(-) y cribado ac (+) titulos de ac se repite 16-18SG, a las 22SG, y continua cada 2 semanas.

50% de coombs directa + los Neonatos se observa una mínima hemolisis e Hiperbilirrubinemia

Tratamiento neonatal

Sangre del cordón <4mg/dl y Hb >14mg/dl. Solo fototerapia 25%: anemia Hb <14mg/dl e Hiperbilirrubinemia >4mg/dl +

trombocitopena +leucocitosis severa Niños muestra hepatoesplenomegalia y requieren

exanguinotransfusion

Enfermedad hemolítica ABO RN

Etiología: Reacción de AC maternos anti-A o anti-B frente al Ag A o B de los

hematíes de feto o RN. Solo se produce en neonatos de grupo A o B cuyas madres es del

grupo O, ya que solo estas producen Ac anti A, y Anti B, clase IgG Mujeres con grupo A o B producen anti A y anti B pero IgM.

Presentación clínica

Madre grupo O, con RN A o B, desarrollo de ictericia neonatal primeras 24 horas

Prueba de Cooms directa RN y valoración de las bilirrubina