hiperbilirrubinemia presentacion
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HIPERBILIRRUBINEMIA
DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS
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SALUD PUBLICA
EPIDEMIOLOGIA: Ictericia se presenta 50-60% de todos los
recién nacidos. 60% RNT 80% RNPT Resuelve en 7-10 días
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SALUD PUBLICA
CAUSAS MAS FRECUENTES: Ictericia fisiológica Ictericia por leche materna
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ICTERICIA NEONATAL
HIPERBILIRRUBINEMIA: expresión de un valor de laboratorio (>2 mg%).
Los niveles de bilirrubina total sérica que excedan el percentil 95% de acuerdo a la edad posnatal se considera hiperbilirrubinemia.
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ICTERICIA NEONATAL
ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%) y fluidos corporales por aumento de la bilirrubina en sangre.
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FACTORES DE RIESGO
Cefalohematoma Equimosis Lactancia materna Pérdida de peso
excesivo Deshidratación
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FACTORES DE RIESGO
Incompatibilidad ABO y/o a RH Alimentación al seno materno, por
inhibición competitiva de la glucoronidiltransferasa hepática
Drogas; diacepam, oxitocina Origen étnico: asiáticos, americanos Complicaciones durante el embarazo,
diabetes gestacional.
FACTOR MATERNO
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FACTORES DE RIESGO
Traumatismo obstétrico: Céfalo hematoma Equimosis Infecciones: TORCH, hepatitis neonatal.
FACTOR PERINATAL
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FACTORES DE RIESGO
Alimentación irregular Género masculino Hermano con antecedente de
hiperbilirrubinemia Drogas; estreptomicina, cloranfenicol,
sulfametoxazol.
FACTORES NEONATALES
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FACTORES DE RIESGO
Prematurez Factores Genéticos; Sx de Gilbert, Sx Crigler-
Najjar tipo I y II, defectos enzimáticos, defectos estructurales del eritrocito
Policitemia
FACTORES NEONATALES
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CIENCIAS BASICAS
FISIOPATOLOGÍA Del 70 a 80% de la bilirrubina se forma a partir
de la degradación del grupo hem en el sistema reticuloendotelial.
Del 20 a 30% se origina de otras hemoproteínas como la mioglobina, citocromos, oxido nítrico.
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ETIOLOGIA
Aumento en la producción Disminución en la secreción
Mixta
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ETIOLOGIA 1.- AUMENTO EN LA PRODUCCION
A) Enfermedad hemolítica del RN por incompatibilidad feto-materna
B) Anemias hemolíticas hereditariasDefecto de la membranaHemoglobinopatíasDefectos enzimáticos
C) Anemias hemolíticas no hereditariasHemólisis inducida por vitamina KTalasemias
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ETIOLOGIA 2.- DISMINUCION DE LA SECRECION
A) Disminución de la captación hepática
Inadecuada perfusión de los sinusoides hepáticos
Deficiencia de las proteínas Y y Z
B) Disminución de la conjugación hepática
Deficiencias enzimáticas
Inhibición enzimática y el Síndrome de Lucy-Dricoll
C) Inadecuado transporte fuera del hepatocito
D) Obstrucción biliar
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ETIOLOGIAD) Policitemia
E) Extravasación de sangre
Deglutida
Céfalo hematoma
Hemorragias ocultas
F) Aumento de la circulación enterohepática
Estenosis pilórica
Ayuno prolongado
Enfermedad de Hirschprung
G) Inducción del trabajo de parto por oxitocina
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ETIOLOGIA
3.- COMBINACION DE PRODUCCIÓN AUMENTADA Y DISMINUCIÓN DE LA SECRECIÓN: A) Sepsis
B) Infecciones intrauterinas (TORCH) C) SDR
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ICTERICIA NEONATAL
DIAGNÓSTICO
Clínico: ictericia en tegumentos, aparece en sentido céfalo caudal.
Criterios de Kramer como una manera de establecer correlación entre grado de ictericia y la bilirrubinemia.
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Zonas de fijación de Kramer(Am J Dis Child 1969; 118: 454-58)
Zona 1: 5.8 mg/dL (100 mol/L) Zona 2: 8.7 mg/dL (150 mol/L) Zona 3: 11.6 mg/dL (200 mol/L) Zona 4: 14.6 mg/dL (250 mol/L) Zona 5: > 14.6 mg/dL (> 250 mol/L)
1 2 3 4 5
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ICTERICIA FISIOLOGICA
RNT RNPT
INICIO 2-3 DÍAS 3-4 DIA
DURACION 5-7 DÍAS 6-8 DIAS
CONCENTRACION MAXIMA 12 MG/DL 14 MG/DL
A LOS 2-4 DIAS A LOS 4-7 DIAS
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ICTERICIA NO FISIOLOGICA
• Inicio en las primeras 24 horas de vida. • Duración superior a 10-15 días. • Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en
RNPT. • Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 horas. • Bilirrubina directa >1 mg/dl.
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DIAGNOSTICO HIPERBILIRRUBINEMIA
Cifras de bilirrubina total sérica > percentil 95% para la edad posnatal en horas se considera diagnóstico.
Hiperbilirrubinemia severa: niveles 20-24 mg/dL
Hiperbilirrubinemia critica: 25-30 mg/dL > 35 SDG
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ESTUDIOS DE LABORATORIO
DIAGNÓSTICO BD, BI Y BT Hto Grupo, RH del RN y madre Prueba de Coombs Directa ( si madre O-,
desconocida) e Indirecta Frotis periférico Recuento reticulocitos
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LABORATORIO
El diagnóstico se establece cuando se encuentra: Más de 4 mg/dl de BI en sangre de cordón umbilical Más de 6mg/dl en las primeras 12 hrs de vida Más de 10 mg/dl de BI en las primeras 24hrs Más de 13 mg/dl de BI en las primeras 48hrs Más de 15 mg/ de BI en cualquier momento
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EVALUACION DE LA ICTERICIA
A) HISTORIA CLINICA. Antecedente de ictericia en otros familiares
B) SIGNOS Y SINTOMAS. La coloración ictérica de la piel Palidez de la piel y mucosasHepatoesplenomegalia, edema generalizado
(Hidrops Fetalis)
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EVALUACION DE LA ICTERICIA
C) DATOS DE LABORATORIO. Niveles de bilirrubinas total o fraccionada Grupo y Rh del binomioCoombs directo e indirecto, frotis de sangre y
albúmina sérica
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TABLA DE BHUTANI
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INDICACIONES DE FOTOTERAPIA EN RECIÉN NACIDOS > 35 SEMANAS
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INDICACIONES DE EXANGUINO TRANSFUSIÓNEN RECIÉN NACIDOS > 35 SEMANAS
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TRATAMIENTO
Dependerá de varios factores, el más importante es la cifra de bilirrubina indirecta, tomando en consideración los siguientes factores:
Bilirrubina sérica
Patología asociada
Edad gestacional
Edad postnatal
Velocidad de incremento de la bilirrubina
Las condiciones que incrementan la toxicidad de la bilirrubina.
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FOTOTERAPIA
Terapéutica de elección para la ictericia neonatal. Mecanismos de acción:
1. Foto isomerización geométrica
2. Ciclización intramolecular
3. oxidación
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FOTOTERAPIA
La propone por primera vez Cremer y cols en 1958
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El espectro de luz irradiada por la fototerapia es entre 430 a 490 nm.
La luz blanca de halógeno y azul son las recomendadas
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INDICACIONES DE FOTOTERAPIA
Cuando la BI aumenta patológicamente en un tiempo determinado > 5mg/dl en < 24 horas > 7-8mg/dl a las 24 horas > 12 a 13 mg/dl a las 48 horas > 17-18 mg/dl a las 72 horas
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Edad (horas) Considere Fototerapia
Inicie Fototerapia
Exanguinotransfusión Si la FT falla Junto con la FT intensiva
15-48 >12 >15 >20 >25
49-72 >15 >18 >25 >30
>72 >17 >18 >25 >25
CRITERIOS PARA INICIAR FOTOTERAPIAneonatos término sanos
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Peso al nacer en kg
FototerapiaMg/dl
μmol/L ExanguinotransfusionMg/dl y μmol/L
< 1500 g 5-8 (85-140) 13-16 220-275
1500-1999 8-12 (140-200) 16-18 275-300
2000- 2499 11-14 (190-240) 18-20 300-340
USO DE FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION bajo peso al nacer
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Edad al nacer FototerapiaMg/dl
μmol/L ExanguinotransfusionSano enfermo
36 SDG 14.6 (250) 17.5 20.5
32 8.8 (150) 14.6 17.5
28 5.8 (100) 11.7 14.6
USO DE FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION prematuros
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CRITERIOS DE SUSPENSION DE FOTOTERAPIA
Suspender con bilirrubina sérica total de 13- 14 mg/dl.
TX exitoso: decremento 6-20% de BT en las primeras 24 hrs.
Con lámparas de luz azul pueden lograrse decrementos 30-40%.
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FALTA DE RESPUESTA A LA FOTOTERAPIA
Incremento progresivo de bilirrubina total sérica significativo a 0.2mg/kg/dl/h
Persistencia de cifras elevadas a pesar de fototerapia intensiva.
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EXANGUINOTRANSFUSION
Procedimiento que consiste en el recambio sanguíneo
Objetivo: Disminuir cifras altas de bilirrubina, presencia
de factores de riesgo o encefalopatía hiperbilirrubinémica
Corregir la anemia, retiro de anticuerpos que ocasionen hemólisis.
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MORBILIDAD
Muerte complicación rara
Apnea Bradicardia Cianosis Vaso espasmo Trombosis Enterocolitis necrozante
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INDICACIONES EXANGUINOTRANSFUSION
Encefalopatía aguda hiperbilirrubinemia: SECUELA, 3 fases:
1. Fase 1: letargia, hipotonía, disminución movimientos y succión.
2. Fase 2: irritabilidad, estupor, aumento del tono, retrocolis, opistótonos, fiebre
3. Fase 3: coma, estupor, aumento del tono, llanto, incapacidad alimentarse, crisis convulsivas.
Aumento tasa bilirrubina sérica mayor a 0.5 mg/100ml/h con fototerapia intensiva.
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INDICACIONES EXANGUINOTRANSFUSION
Recién nacidos con hemólisis, Hidrops Fracaso de fototerapia Con sangre en cordón umbilical con HB < 10-11g/dl Con bilirrubina en cordón >4mg/dl Aumento de BI >0.5mg/dl/h dentro de las primeras 12
horas de vida, con Hb de 11-13g/dl a pesar de fototerapia Reticulocitos >5% Coombs directo 3 a 4 cruces
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GENERALIDADES
Sangre total de grupo O (-), reconstituida con plasma compatible con el grupo del RN (< 5 DÍAS)
Tiempo del procedimiento es de 90-120 minutos
Volumen de intercambio el doble de volemia
Peso kg ( 80/85) X vol circulante X 2=(#R)
ml alicuota
Monitorizar la temperatura y la frecuencia cardiaca así como la glicemia para evitar complicaciones
Tomar muestra pre y postexanguinotrasfusión
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RECAMBIO SANGUINEO
Doble del volumen circulante
Término: 170 ml /K
Prematuro: 190 ml/k
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ICTERICIA NEONATAL
PROFILAXIS
Fototerapia en recién nacidos con peso menor de 1000 gramos independientemente de la edad y niveles de bilirrubina indirecta.
Administración a la madre de Fenobarbital antes del parto, el mecanismo de acción seria la inducción de la actividad de la glucoroniltranferasa en el hígado
La utilización de inmunoglobulina intravenosa en el periodo prenatal y en los neonatos con enfermedad hemolítica severa
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ICTERICIA NEONATAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hepatitis Infecciones Intrauterinas, víricas o toxoplasmosis Obstrucción biliar Sepsis Por lactancia materna Síndrome de Crigler Najjar Síndrome de Lucy-Driscoll
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ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA CON KERNICTERUS.
Es una afección caracterizada por ictericia, aparece después del nacimiento, con signos de insuficiencia hepática por una elevación de la bilirrubina indirecta por lo que con frecuencia presenta Kernicterus
El estudio enzimático de un fragmento de hígado mostrará déficit de glucuroniltrasferasa.
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ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA CON KERNICTERUS.
El genotipo I conocido como enfermedad de Criger Najjar, presenta cifras de bilirrubinas 30 mg/dL, responde mal a los métodos de inducción enzimática y suele condicionar ictericia nuclear.
Autosómica recesiva. El fenotipo II (enfermedad de Arias) responde a
fenobarbital y la herencia es autosómica dominante.
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COLEREMIA FAMILIAR DE GILBER
Fondo patogénico parecido al Síndrome de Crigler- Najjar, pero la deficiencia enzimática es de menor intensidad.
Hay insuficiencia funcional de las proteínas Y y Z
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SÍNDROME DE LUCEY- DRISCOLL
Producida por un aumento de inhibidores de la gluconoconjugación presentes en los sueros materno y fetal.
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La exanguinotransfusion tiene el riesgo muerte o secuelas < 1%
La encefalopatía hipoxico-isquémico y SIDA se han reportado en lactantes sanos sometidos a recambio sanguíneo.