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Dr. biol. hom. Dipl. Ing. Thomas SteffensUniversitäts-HNO-Klinik Regensburg
Hörscreening mit OtoakustischenEmissionen (OAE) und Akustisch Evozierten Potentialen (BERA)
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Vortrag als pdf:
www.uniklinikum-regensburg.de
…und weiter zur HNO-Audiologie
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Hörscreening
Prävalenz einer bei Geburt bestehenden oder erworbenen spracherwerbsrelevanten Hörstörung (beidseits ≥35 dB):Allgemeine Neugeborene:
1..3 / 1000Kinder auf Neugeborenenintensivstation
13 / 1000
Nach Kunze et al. 2004
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Spracherwerbsrelevante Hörstörung?
dB HL 0
20
40
60
80
100
120
125 250 500 1K 2K 4K 8K
0
20
40
60
80
100
120
125 250 500 1K 2K 4K 8K
dB HL
Lautstärkebereich normallauter Sprache
nein ja!!
HV ≥ 35 dB
XX
XX
XX X
XXX
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Diagnosealter ohne Hörsceening
N = 1669, Zentralregister f. kindliche Hörstörungen Gross et al. 1999
Hörbahnreifung endet im Alter von 2 – 2 ½ Jahren!
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Aufgabe des Screening-Verfahrens ist die Erkennung einer Krankheit.Wird eine Krankheit erkannt, ergibt sich deshalb ein positives Suchergebnis. Ist ein Patient gesund, ergibt sich ein negatives Suchergebnis.
Terminologie
Screening negativ:Keine Anzeichen für eine Krankheit, Patient ist gesund.
Screening positiv: Auffälligkeit erkannt, Patient ist krank.
Falsch negatives Ergebnis:Patient ist eigentlich krank, wird aber als gesund angezeigt.> eine Frage der „Sensitivität“
Falsch positives Ergebnis:Patient ist eigentlich gesund, wird aber als krank angezeigt.> eine Frage der „Spezifität“
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G-BA-Beschluss zum Neugeborenen Hörscreening vom 19.6.2008
Erkennung einer beidseitigen Hörstörung ≥35 dBErstes Screening bis zum 3. Tag,
bei Frühgeborenen bis zum erreichen des errechneten GeburtsterminsBei kranken / mehrfachbehinderten Kindern bis zum 3. Lebensmonat
Diagnosestellung bis zum 3. LebensmonatTherapieeinleitung bis zum 6. LebensmonatErste Screeningstufe TEOAE oder ABERABei nicht normalem Ergebnis nach Wiederholungsmessungen: 2. Stufe mit ABERA bis zur U2Bei nicht normaler ABERA pädaudiologischeKonfirmationsdiagnostik bis zur 12. LebenswocheZiel im zweistufigen Screening: Pass-Rate 96%
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Zielstrukturen Hörscreening: Innenohr und zentrale Hörbahn, nicht Hörkortex
BERA:BrainstemEvokedResponseAudiometry
Hirnstamm
Mittelhirn
Großhirn
OAE:Oto-Akustische-EmissionenTOAE: ClickDPOAE: Zweitonreiz
Keine Aussage über die Funktion des Hörcortex!
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Hörzellen im Innenohr
Äußere Haarzellen (ÄHZ) verstärken Schallpegel <60 dB:Verstärkerzellen: OAE-Quelle
Innere Haarzellen (IHZ) setzen Schall in Nervensignale um:Hörzellen
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Intakte und geschädigte Hörzellen
Intakte äußere undinnere Haarzellen (IHZ)
Geschädigte äußere Haarzellen (ÄHZ)
IHZ
ÄHZ
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TEOAE - Generierung
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DPOAE - Generierung
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OAEs im HörscreeningDistorsionsprodukt OAE (DPOAE)Spontane OAE (SOAE)
Transitorisch evozierte OAE (TEOAE)
DPOAE: längere Messzeithohe FrequenzgenauigkeitHV < 50 dB
TEOAE: kurze Messzeitgeringe FrequenzgenauigkeitHV < 40 dB
t (ms)
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Screening: Automatisierte OAE-Messung
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Automatischer OAE-Nachweis
nach N. Dillier, Zürich
Prinzip: Nachweis einer Reizantwort im Biorauschen
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Nachweisbarkeit der OAE bei Hörverlust
HV50=34 dB HV50=47 dBHVmin [dB] HVmin [dB]
OA
E In
zide
nz[%
]
S. Hoth (1996)
Für Screening gut geeignet weniger gut geeignet
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Untersuchungsbedingungen OAEWenn immer möglich, erst ab dem 3. Tag messen
Im Schlaf
Keine Störgeräusche, kein Nuckeln
Messsonde sorgfältig in den Gehörgang einsetzen, auf Abdichtung achten
Auf die richtige Interpretation der Ergebnisanzeige achten
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Wichtige Eigenschaft der OAE
OAE geben nur Auskunft über die reguläre Funktion der äußeren Haarzellen (Verstärkerzellen) im Frequenzbereich 1 - 4 kHz und nicht unmittelbar über die Hörfähigkeit. Das Fehlen von OAE ermöglicht keine genaue Aussage über den Grad einer Hörstörung oder deren Ursache und bedeutet insbesondere nicht, dass ein Kind in definitiv taub ist!Die Messung der OAE ist sehr von Schallleitungsstörungen beeinflusst!Bei einem positivem Ergebnis ist eine weitergehende Abklärung unbedingt notwendig.
OAE sind Schallaussendungen durch die aktive Bewegung der äußeren Haarzellen des Innenohres (Verstärkerzellen).
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Wichtige Eigenschaft der BERA
Die Screeening-BERA gibt Auskunft über die Integrität der Nervenerregung durch die Inneren Haarzellen des Innenohres und der Erregungsleitung durch die Hörbahn, im Frequenzbereich 2-5 KHz, bei einem Stimulationspegel 30-40 dB. Das Fehlen der Potentiale bedeutet auch noch nicht unmittelbar, dass ein Kind taub ist!Als Zweitmessung nach den OAE vorgeschrieben, um den Verdacht auf eine Hörstörung mit einer zweiten Methode abzuklären.
Bei einem positivem Ergebnis ist eine weitergehende Abklärung unbedingt notwendig.
Die BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry) misst die Nervenaktionspotentiale von Hörnerv und Hörbahn im Hirnstamm.
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Laut
stär
ke [d
B H
L]
Zeit [ms]
Klinische BERA-Messung in Narkose / Sedierung
I III V Frequenzspezifische Hörschwelle
Hörbahnreifung durch Bestimmung der Inter-Peak-Latenz I - V
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BERA: Vorteil der Untersuchung im Schlafwach im Schlaf
Hoth & Lenarz1994
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UntersuchungsbedingungenIm Schlaf
Keine Störgeräusche, kein Nuckeln
Messsonde sorgfältig in den Gehörgang einsetzen, Kopfhörer exakt auf dem Ohr platzieren, auf Abdichtung achten
richtige Elektrodenlage, geringer Elektrodenwiderstand
Auf die richtige Interpretation der Ergebnisanzeige achten
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Automatisches BERA-Screening (ABERA, AABR)
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Automatischer signalstatistischer Potentialnachweis im Screening
Potentialnachweis bei einem Reizpegel von 35 - 40 dB durch Bestimmung des Signifikanzniveaus eines Hirnstammpotentials im Biorauschen mit Hilfe signalstatistischer Methoden.
Keine Bestimmung der Potentialmorphologie, daher kein Einfluss der Hörbahnreifung.
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Potentielle Ursachen:
1) Selektiver Ausfall der IHZ
2) Synapthopathie IHZ3) Neuropathie Hörnerv4) Dyssynchronie Hörbahn
„Auditorische Neuropathie“
•Funktion der ÄHZ im Innenohr normal, OAE normal!•Nervenerregung und/oder Nervenleitung gestört.
IHZ
ÄHZ
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BERA bei „Audit. Neuropathie“
Normales BERA-Potential
I III V
? ?
Verdacht auf „Auditorische Neuropathie“:
OAE: vollständig erhaltenOAE-Screening negativ
BERA: Potentialausfall oder nur Teile der Welle I nachweisbar BERA-Screening positiv?
BERA bei Neuropathie
Prävalenz-Schätzung: 1-10% aller richtig-positiv detektierten Kinder, Häufung bei Risikokindern und in
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Statistische KenngrößenSensitivität: Wahrscheinlichkeit, dass der Test einen kranken Menschen richtig erkennt. Wie genau kann der Test das Vorhandensein der spezifischen Erkrankung bestätigen?
Spezifität: Wahrscheinlichkeit, dass der Test einen gesunden Menschen richtig erkennt.Wie genau kann der Test das Vorhandensein der spezifischen Erkrankung ausschließen?
Positive predictive value:Wahrscheinlichkeit (Risiko), mit der ein positiv getesteter Patient tatsächlich krank ist.
Patient:
Methodik:
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Berechnung Sensitivität - Spezifität - PPV
RealitätVier-Felder-Test
krank gesund
positiv(auffällig)
A B
negativ(unauffällig)
C D
KlinischerTest
Sensitivität =
Spezifität =
AA+C
DB+D
richtig positiv falsch positiv
richtig negativfalsch negativ
A+C : alle KrankenB+D : alle GesundenA+B : alle positiv getestetenPositiv Predictive Value =
AA+B
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Methodenspezifische Kennwerte
TEOAE ABERASensitivität >99% >99%Spezifität 95,4% 99,6%
Tatsächliche Pass-Raten* (incl. Messabbruch)
Tag 1 Tag 2 Tag 3 Tag 4TOAE 85,7 92,7 94,8 97,9 n = 474ABERA 84,7 91,5 96,0 100
* Pass-Rate = alle Fälle mit „Pass“ / alle gemessenen Fälleentspricht bei sehr kleiner Prävalenz etwa der Spezifität
nach Hoth / Neumann 2006
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Pass-Rate bei Mehrfachtestung
N = 477
Hoth: HNO 2008Im Druck
OAE bis zu 24-mal, BERA bis zu 5-mal gemessen
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1. TestSensitivität: 100%Spezifität: 96%
TOAE
Prävalenz : 3 : 1000 Sensitivität: 100%Spezifität: 96%
Gesucht ist die Wahrscheinlichkeit p, mit der ein tatsächlich schwerhörendes Kind in der Menge aller positiv getesteten Kinder vorkommt:
Bei100.000 Geburten erwarten wir 300 auffällige und 99.700 gesunde Kinder.
p: 300/4288 = 7%
richtig krank erkannt: 300Fehlalarm: 3988
1-Spez
Risikobetrachtung HörscreeningWie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind tatsächlich schwerhörend ist, wenn es bei der ersten OAE-Screeninguntersuchung positiv getestet wurde?
Vorsicht vor Fehlerfortpflanzung!
2. Test100%96%
65%
300Sens
1601-Spez
TOAE2. Test
100%
95%
>>>>>>>>> 99,6%
16300
BERA3. Test
100%96%
98%
3006
TOAE
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OAE -oder BERA-Screening?TEOAE ABERA
Nachweis von Hörverlusten > 35 dB ja ja
Aussage über Hörfähigkeit nein Vorstufe
Anfällig gegenüber Schallleitungsstörungen hoch niedrig
Nachweis einer Audit. Neuropathie nein ja
Spezifität (ideal) 95,4% 99,6%
Mittlere Messzeit 4 min 6 min
Aufwand / Kosten pro Messung x xx
Optimal: Kombiniertes OAE- & BERA-Screening!