Rspuns imun

Sindroame de imunodeficien

Clasificare secundare

infecii recurente sau cronice caracterizate prin:Elemente sugestive etiologie neobinuit:oportuniti, flor normalrspuns slab la tratament, evoluie prelugit

diaree cronic/malabsorbieElemente sugestive eczemhepatosplenomegalieautoanticorpi/BAI

Evaluarea screeningimunodeficiena celular (IDC)1.nr.leucocite, nr.limfocite2.nr.LT i subseturi3.IDR - PPD, candidin, tricofitin, v.urlian, toxoid tetanic

Evaluarea completstimulare LTantigenemitogene (fitohem-aglutinin -PHA)celule allogenese adaug:nr. monocite - macrofage: flowcitometrie

Evaluarea screeningimunodeficiena umoral (IDU)1.imunelectroforeza2.izohemaglutinine3.rspunsul n atc. la stimulare atg. - polizaharid pneumococic, toxin difteric

Evaluarea completelectroforezase adaug:dozarea IgE - ELISA; nefelometriedozarea subclaselor IgG ELISA; nefelometrieevaluarea IgA n secreii/explorarea sectoarelor limfoide - IFnr.LB i subseturi cu IgG, IgM, IgD, IgA pe suprafa - flowcitometrie

Evaluarea screeningfagocitoza1.nr.leucocite, nr.PMN2.testul la nitroblautetrazoliu (NBT), chemiluminiscena3.activitatea celulelor NK

Evaluarea complet a fagocitozeievaluarea chemotaxieise adaug:curba distruciei intracelulareteste enzimatice - glucozo - 6- fosfat dehidrogenaza, mieloperoxidazaglicoproteinele membranare - IF

Evaluarea screeningcomplementulCH50 - imunodifuzia radial simpl, nefelometria

Evaluarea complet a complementuluidozarea fraciunilor ELISA, nefelometriese adaug:dozarea C1INHCR pe fagocite - IFeseuri de hemoliz pt. fraciuni - imunodifuzia radial simpl

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz LB agamaglobulinemia X-linkat Brutonhipogamaglobulinemia tranzitorie a nou-nscutului hipogamaglobulinemia comun variabil

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz LB sdr. hiperIgMdeficitul selectiv de IgAdeficitul selectiv de IgMdeficitul selectiv al subclaselor IgG

Deficitul selectiv al IgAIgA seric < 0,05 mg/mlIgA secretor < 5 mg/ml

cea mai frecvent disgamaglobulinemiecea mai frecvent imunodeficien la caucazieni - 1/500

cel mai frecvent apare sporadic agregare familial/transmitere autosomal

Forme cliniceco-existena deficitului IgA seric i secretordeficitul selectiv IgA sericdeficitul selectiv IgA secretordeficitul selectiv al componentei SC

Deficit IgA secundarinfecie cu virus rubeolic/CMV/toxoplasmatratament cu fenitoin/ D-penicilamina

Tablou imunologic20% IgG2 i IgG4 sczuteIgM crescuteIgE crescute n formele severehipereozinofilie

nr.LB ce sintetizeaz IgA este sczutdeficit de sintez interferon la stimularea LT cu mitogenigenerare autoanticorpi prin portaj comun HLA A1/B8/DR3tendin la boli prin CI

AsocieriBoli atopice: deficitul LT ce condiioneaz scderea IgA favorizeaz creterea IgE + deficitul IgA secretor favorizeaz penetrana atg.particular = trigger infecios

AsocieriBAI: PR, LES, alte boli ale es.conj., AHAI, PTI, anemie Biermer, tiroidit, boala Crohn, RCUHinfecii recurente: sino-pulmonare, ORL, urinare, giardiaz

Asocierispruehemosideroza pulmonar idiopatictimom, reticulosarcomlimfoamecarcinom scuamos pulmonar sau esofagian

Evoluie fr boal sever supravieuire n decada 4-7pot exista remisiuni spontane

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz LT sdr. Di Georgemucocandidoza cutanat cronicdeficitul NKlimfopenia CD4 idiopatic

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz LB + LT sdr. de imunodefic. sever combinat - SCIDsdr. Wiscott-Aldrichsdr. Nezeloffsdr. Omen

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz LB + LT ataxia-telengiectaziaboala gref contra gazd - GVHdisgenezia reticulatsdr. limfocitelor goale

Boala gref contra gazd - GVHCerine:diferene de histocompatibilitate donor- acceptorcelulele grefei s fie imunocompetentecelulele gazdei s fie imunoincompetente

Situaii :La bolnavi cu imunodeficiene celularetransfuzii de snge cu limfocite viabiletransplant timus > 14 sptmni/ ficat fetaltransplant MO

Forme clinice :acutrash maculopapulardiareehepatosplenomegalieicterinfiltrate pulmonaresusceptibilitate crescut la infecii - exit prin sepsis

Forme clinice :supraacutrash maculopapular - epidermoliza toxicdiaree severexit precoce

Forme clinice :cronicdisplazie unghialdiaree cronic, tulburri de creterehepatosplenoadenomegalieinfecii recurentedescuamare cronic tegumentar

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz fagocitele sdr. neutropeniceboala granulomatoas cronicdeficitul de mieloperoxidaz

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz fagocitele sdr. hiperIgE, sdr.Jobdeficitul de aderare leucocitar - LAD I i LAD IIdeficitul de tuftsinsplenectomia

Deficitul de tuftsinTetrapeptid seric ce promoveaz fagocitoza rezultat prin clivarea n splin a unei molecule asemntoare imunoglobulinelorinfecii sistemice severe cu germeni ncapsulai (pneumococ, H.influenzae)

Perisplenectomie - profilaxievaccinare antipneumococictratament cu penicilin 5-7 zile

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz complementul

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz calea clasic a complementului - C1, C2, C4boli prin complexe imuneinfecii bacteriene

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz calea altern a complementului - factorii B, H, properdinainfecii bacteriene

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz calea comun a complementului - C5-C9infecii cu Neisseria meningitis, gonococC7 - fenomene Raynaudboli prin complexe imune

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz inhibitoriiC1INH - angioedemul ereditar sau dobnditFactorii I i H - activare anormal a cii clasice cu consum C3DAF, HRF, CD59 - hemoglobinuria paroxistic nocturn

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz receptorii pt. complementCR1 - boli prin complexe imuneCR3 - LAD