Uveitter

Tanja Hovland

overlege

øyeavdeling SUS

16.03.2012

Uvea

• Iris – regulerer lysmengde ,

deltar i fokusering.

• C.ciliare –kammervannproduksjon,akkomod

asjon, produskjon av zonulatråder

og corpus vitreum. M. ciliaris og

pars plana

• Choroidea – næring til

retina. Høyeste

blodsirkulasjon i kroppen.

Immunprivilegium

• maksimum immunforsvar minimum vevs/organ

skade

• i 1870-allotranspl.(hud) i forkammer overlevde

lengst - ACAID

• Hemmet celle-mediert immunforsvar (T og B)

• Antistoffene produseres som vannlig

• minimal inflammasjon, min. aktivering av

komplement systemet

• andre organer med immun priv.

ANDRE lokale FAKTORER,

immunprivilegium

• anatomi – blod-kammervannbarjere

• avaskulare vev (cornea,sclera, linse, corp. vitreum,

makula)

• lymfedrenasje

• faktorer i kammervann som hindrer immunforsvar (MIF,IL,T-suppr)

• celler i cam. anterior og posterior , cv, subretinalt rom har reseptorer som hindrer immun.reaksjoner

Brudd på toleranse

1. defekt i vev- og cellebarriere

2. frigjøring av auto-antigener (mot uvea og retina)

3. økende aktivitet på

antigenpresenterende celler

4. supr. av oppløselige faktorer som hindrer

immunrespons

5. Uveitter er autoimmune sykdommer

Klassifikasjon

Klassifikasjon

• Akutt

• Kronisk (repeterende, 3

mnd)

• Residiverende ( tilbakefall

etter 3 mnd)

• Non-granulematøs

• Granulematøs

• Unilateral

• Bilateral

• mild

• moderat

• alvorlig

• Fremre uveitt iridocyclitt 3/4

• Intermediær uveitt 8%,

• Bakre uveitt 15%

• Panuveitt 9%

Assosierte sykdommer

• 50% fremre uveitt pasienter er HLA-B27 positive, mange av dem har kun uveitt.

• Kun 33% av pas. med M.Bechterew har uveitt

• RA og JRA, reaktiv artritt, sarcoidose, inflammatorisk tarm s-m, Whipple s-m , psoriasis arthropati, Kawasaki sm, ocular iskemi, MS.

• HLA-B51 ass. uveitt.(80% av pas. med Behcet har uveitt)

• Uveitt etter vaksinasjon, massiv tatoering,medikamentutløst.

• Sarkoidose 20 % av intermediær uveitt,

• 5% infeksiøse - TBS,Syfilis,HSV,VZV,CMV,HIV, Hepatitter,Rubella,Toxoplasma,Chlamydia,Borrelia,helminter

Eldre og barn – MASKARADEuveitt - retinoblastom, lymphom, leukemi + metastaser.

• Circa 50% av iridocyklitt og 75% av intermediær uveitt er idiopatisk

Iridocycklitt

Subjektivt:

• Smerter (varierer)

• nedsatt visus

(varierer)

• Fotofobi alltid men

varierende grad

• rødt øye (varierer)

• Ømhet ved

palpasjon

Objektivt:

• Myose, pupille

deformasjon, treg

pupille

• presipitatter på

endotell

• lysvei i forkammer

• lavt/høyt trykk

• (hypopion)

Fremre uveitt

Prinsipp av behandlingAgressiv fra starten

• Steroider er valg 1 (timedrypp

eller oftere)

Peribulbare injeksjoner

Sistemisk (Prednisolon)

• Pupilledilatasjon-smertelindring, forebygger synekidannelse

• Trykksenkende dråper

• Ro og varme. Unngå fysisk anstrengelse og kulde.

• Systemisk immunsupressjon ved manglende bedring på steroider.

• Spesifikk behandling i tillegg til immunsupressjon

Oppfølging:

• daglig (hypertensjon,fibrin,

total syneki, smerter).

• Hver 3-5-7 dag ved bedring

• 2 uker etter seponering av dråpene

Fremre uveitter

Komplikasjoner

1. Glaukom

2. Katarakt

3. Kornea degenerasjon

4. Makulaødem

5. Bakre synekier -

pupille deformitetter

53%

• Utredning – klinisk kjemi, serologi,

RF,ANA, ANCA,HLA, ACE, rtg Thorax, ev. MR , QvantiFERRON

• Barn: utredes alltid

• Voksne: 1 gang,

ukomplisert forløp

utredes ikke (eksk:

granulematøs uveitt)

• Voksne - 1 ggn alvorlig

iridocyklitt utredes alltid

• Voksne med residiv

utredes alltid

Intermediær uveitt – pars planitt og vitritt

• Ulike former av synsforstyrrelse

• ingen smerter!

• yngre voksne

• Bilateral 70 %

• Kronisk forløp

• Høy % av retinale kompl.

• Mange får varig visusreduksjon (både vitreus uklarheter og retinale kompl.)

Intermediær uveitt

• ”Snow-banking”- pars

planitis

• Snowballs –celle

aggregater i vitreus

• Homogen lysvei (slør)

– proteinlekasje

(Laser flaremetri)• Ds:eksk. sekundart til traume,

kirurgi.

Retinale komlikasjoner

Utredning, behandlingIntermediær uveitt

• Serologi (HSV, VZV, CMV, toxoplasma, HIV, borrelia, EBV,hepatitter, syfilis).

• TBS utr.

• Rg thorax, ACE, MR caput, spinal med medulla.

• Diag.vitrektomi – korpus mikroskopi, dyrkning, cytologi, PCR).

• Steroider (alltid) –peribulbar, intravitrealt Ozurdex ved unilateral, systemisk

(v/bilateral)

• Spesifikk beh.- AB, antiviral, antimikotika, antihelmint.

• Steroidsparende – Cyclosporin A, Mtx,Azathioprin, bilogiske.

• Kirurgi – vitrektomi, peeling av membraner, cryoterapi.

Vitritt

Posterior uveitt

• Chorioiditt

• Retinitt

• Vaskulitt+/-

• Vitritt +/-

• N.opticus -Neuroretinitt

• mange former med ulik

prognose

• Isolert i øye

• En del av systemisk

sykdom

• Infeksjiøse

• Autoimmune

Posterior uveitt

symptomer og funn• nedsatt visus

• Flotterende uklarheter

• Fotopsier

• metamorfopsier

• Scotomer

• retinale eller chorioidale infiltratter(lymphocytter)

• Perivaskular sheathing

• neovaskularisering

• Amotio

• Papillitt

Non-infeksiøs posterior uveitt

• Birdshot Retinochoriopati HLA-A29-

bilateral, vaskulitt, stille forkammer,

vitritt, CME,CNV,nevroretinitt.

fargesyn, mørkesyn.Steroider

systemisk, langtids beh,Azathioprine,

Intravenøs polyklonal Ig 1-6 mnd,

studie 18 p

• Behcet sykdom HLA-B51,

multisystemisk, 80% pas. med

øyeaffeksjon: bilateral kronisk fremre,

bakre eller panuveit,glaukom,retinal

okklusiv vaskulitt med makular ishemi,

alvorlig synsprognose.Beh

immunsupress,cyclosporin,colchicine,a

-TNF

White-dot Syndrom, infeksjon???

• AZOOR- Acute Zonal Occult

Outer Retinopati, unge kvinner.

• APMPPE- Acute Posterior

Multifokal Placoid Pigment

Epiteliopati –, begge øyner,unge

men, postviral.

• PIC(punktatt inner

chorioretinopati – unge myope

kvinner),obs:CNV

• MCP – mulitfokal chorioiditt

med panuveitt (kvinner

oftest),obs:CNV

Multiple Evanesent White-dot syndrom.

Sarkoidose.

Choriodal neovaskularisasjon

Vaskulitter (non-infeksiøse og infeksiøse)

• Systemisk WG,LUPUS;CROHN,Relapsing polychondrit, Antiphospholipid syndrom

• Lokalisert øyevaskulitt

• Vogt-Koyanagi-Harada syndrom øye,øre,hud,meningea(spinal punk)bilat.,fr.uveit,hypertensjon,glaukom+++,nevroretinitt,vaskulitt , amotio.

• B:sterioder minst 100 mg/dag, puls iv Methyl 1 g, ila 6-12 mnd gr. ned,Cyclosporin!!! Ukjent etiologi

• Vaskulitter .EALES,

• Frosted branch angiit (Virus???)

Eales vaskulitt, karproliferasjoner

Infeksiøs chorio(retinitt)

• Toxoplasmose - vannligste

bakre infekskjon i øye

• Kongenitt / ervervet.

• IgG pos.,IgM pos.

(sjelden)

• Trippel Beh i flere

uker/mnd med

nedraping:Clindamycin

300mgx4,+Sulfadiazin 1

g x 4+ Prednisolon 30-60

1 uke etter AB.

Andre infeksjonerVZV,HSV,CMV,Hep.C,Rubella, Borrelia, bartonella

Imm-kompetente:

ARN starter midtperifert

med iskemi og

karokklusjoner,+

anterior uveitt + vitritt

Imm- suprimerte:

PORN uten

karoklusjoner,ant

uveitt eller vitritt. Bad

prognose

Ofte bilateral

Gancyclovir iv tidligst mulig,

Sjeldnere Infeksjoner og andre

former• Toxocara uveitt

• Rubella chorioretinitt

• Tuberkuløse!!!!!!

• Fungal endoftalmitt Candida,

Aspergillus,Fusarium Fluconazole,Amphotericin intravitrealt, pr os.ikke steroider!

• Drug indusert (rifabutin, Sulfa,Didanosine -HIV)

• Masqueradeuveitt NHL/HL,Leykemi,RBL,Medulloepithelioma,Juvenil Xantogrunuløma,metastaser, fremmedlegeme

• Tatoo indusert

• Laser indusert

• Linse indusert(phakoantigenic)

• Sympatisk oftalmia

Behandling:prinsipper,mål og

utfordringer.

• Kontroll over aktiv inflammasjon og konsekvenser - glaukom, katarakt, neovaskularisasjoner

• Ikke alle grader av inflammasjon bør behandles – uni/bilateral, yrkeskrav

• Lokal steroidbruk hvis mulig, kortest mulig systemisk bruk samt residiv forebygende beh.

• Diabetes, graviditett, alder ,hypertensjon, osteoporose,systemisk sykdom, risiko for aktivisering av infeksjoner

• Andre linje beh setter i gang når:-Rask residiv ved gjentatt forsøk å trappe ned Spersadex

-Dekompensert kornea ( bånd keratopati, tørr kornea,. Herpes keratouveitt)

-Steriodrespons ( trykkstigning på lokal steroid behandling)

-Bilateral intermediær eller bakre uveitt med redusert visus

- Methpotrexat, Azathioprin 150-200 mg/dag,Cyclosporin (Neoral 3-7,5 mg/kg/d),Cellcept,Tacrolimus(cyclosporin med høy toksitett. mindre hirsutisme), Chlorambucil (infertilitet, malignitet) Intreferon-alfa.

• Biologiske midler.