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INMUNODEFICIENCIAS
SECUNDARIASPRIMARIAS
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Inmunodeficiencias por deficiencia en linea mieloide
Enfermedad granulomatosa cronica: mutacion citoctromo oxidasa, no se produce el estallido respiratorio en neutrofilos y monocitos. Susceptibles a infecciones por bacterias catalas positivas y hongos.
Deficiencia de adhesion leucocitaria: falta CD18 de
las integrinas.
Agranulocitosis congenita
Sindrome de linfocito perezoso:falta de respuesta a la quimiotaxis
Deficiencia de mieloperoxidasa
Deficiencia de mieloperoxidasa
Enfermedad de Chediak-Higashi: lisosomas deficientes en elastasa y catepsina G. Susceptibilidad a infecciones piogenas
Enfermedad de Chediak-Higashi: lisosomas deficientes en elastasa y catepsina G. Susceptibilidad a infecciones piogenas
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Defectos del complemento
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
HRF=factor de restriccion homologoDAF=factor acelante del decaimiento
MCP=proteina cofactor de membrana
Angioedema neurotico hereditario
@Deficiencias en produccion C3 convertasa por def C1q, C1r,C2, C4.
@Deficiencias en C5, C6, C7, C8 y C9.
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UN NIÑO DESARROLLO A LOS TRES MESES OTITIS MEDIA.A LOS ONCE MESES FUE HOSPITALIZADO PORNEUMONIA CAUSADA POR HEMOFILUS INFLUENZAEA LOS 18 MESES ERA UN NIÑO PALIDO Y BAJO PESO
DEFICIENCIAS EN LA INMUNIDAD HUMORAL
HIPOGAMAGLOBULINEMIA, FALTA DE PRODUCCION DE ANTICUERPOS
HIPOGAMAGLOBULINEMIA, FALTA DE PRODUCCION DE ANTICUERPOS
HIPOGAMAGLOBULINEMIA LIGADA AL CROMOSOMA X O ENFERMEDAD DE BRUTON
INFECCIONES A REPETICION POR BACTERIAS PIOGENICAS
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DEFICIENCIA SELECTIVA DE IGA: LOS LINFOCITOS B QUE PRODUCEN IGA SON INCAPACES DE DIFERENCIARSE A CELULA PLASMATICA
INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLELA MAS COMUNMEDULA CANTIDAD NORMAL DE
LINFOCITOS B
1/3 PACIENTES NO TIENE LINFOCITOS B CON IG EN SUPERFICIE
2/3 TIENE NUMEROS SUBOPTIMOS EN CIRCULACION
LOS LINFOCITOS EXISTENTES NO SON CAPACES DE DIFERENCIARSE A CELULA PLASMATICA
DEFECTOS EN CELULA T TAMBIEN: POBRE RESPUESTA A ACTIVADORES POLICLONALES Y FENOTIPO COMPATIBLE CON CELULA T SUPRESORA (SUPRESION PRODUCCION IG?
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SINDROME HIPER IGM: INFECCIONES BACTERIANAS RECURRENTES, AUSENCIA O BAJOS NIVELES DE IGG, IGA E IGE.
IGM E IGD NORMALES O AUMENTADOS
SE HA BLOQUEADO LA TRANSMISION DE LA SEÑAL QUE PERMITE EL SWITCH DE CLASE
HIPOGAMAGLOBULINEMIA TRANSIENTE DE LA INFANCIA: SE ASOCIA CON BAJOS NIVELES DE IGG QUE RETORNAN A LO NORMAL APP. A LOS 4 AÑOS. HAY BAJO NIVEL DE LINFOCITOS CIRCULANTES Y CAPACIDAD DE EJERCER COOPERACION PARA LA PRODUCCION DE INMUNOGLOBULINAS
EXISTE UN GRADO DE INMUNODEFICIENCIA NORMAL EN LOS RECIEN NACIDOS CUANDO COMIENZA A DESAPARECER LA IGG MATERNA
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SINDROMES DE DI GEORGE O NEZELOF: FALLA DESARROLLO DEL TIMO: NO HAY DESARROLLO DE INMUNIDAD CELULAR.
PUEDEN SUCUMBIR A LAS VACUNAS.
HAY RESPUESTA ANTICUERPOS PERO SUBNORMAL.
SE PUEDE TRATAR: TRANSPLANTE DE TIMO
DEFECTOS EN LA INMUNIDAD CELULAR
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DEFECTO DE LA ENZIMA PNP: SE ACUMULA dGTP QUE ES TOXICO PARA EL LINFOCITO
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DEFECTOS EN LA INMUNIDAD CELULAR
SINDROME DE WISKOTT-ALDRICH: CARECEN DE CD43, LIGANDO PARA ICAM. QUE PERMITE LA PROLIFERACION DE CELULAS T, INDEPENDIENTE DE TCR. FALTA COOPERACION PARA ACTIVAR INMUNIDAD CELULAR.
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ATAXIA TELANGIECTASICA:ATAXIA TELANGIECTASICA:
DEFECTO EN MECANISMO DE REPARACION DEL ADN,
ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA.
ATM = MUTATED IN ATAXIA TELANGIECTASICA
ATR Y DNAP= MIEMBROS DE LA FAMILIA
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ATM ES ESENCIAL EN ATM ES ESENCIAL EN REPARACIÓN DE DNAREPARACIÓN DE DNA
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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA
DEFICIENCIA EN LA ADA:SE ACUMULA dATP QUE RESULTA TOXICO PARA LOS LINFOCITOS
DISGENESIA RETICULAR: DEFICIENCIA COMBINADA +FALLA DE LA LINEA MIELOIDE.
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DEFICIENCIA DE DEFICIENCIA DE ADA: ADA: TRATAMIENTO TRATAMIENTO CON INGENIERÍA CON INGENIERÍA GENÉTICAGENÉTICA
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FUNCIÓN RECOMBINASA: RECOMBINACIÓN SEGMENTOS GÉNICOS QUE COMPONEN IG Y TCR:
DEFICIENCIA EN LA RECOMBINASA: DEFECTOS T Y B.
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INMUNODEFICIENCIAS INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIASSECUNDARIAS
MALNUTRICION:
DEFICIENCIA DE HIERRO
INFECCIONES VIRALES
DROGAS Y RADIACION TUBERCULOSIS
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De Notificación Diaria
Coqueluche, Enfermedad de Chagas (Tripanosomiasis Americana),Fiebre Tifoidea y Paratifoidea, Gonorrea, Hepatitis viral A, B, C, E,
Hidatidosis, Lepra, Parotiditis, Psitacosis, Rubéola, Rubéola Congénita, Sífilis en todas sus formas y localizaciones, Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (VIH/SIDA), Tétanos,
Tétanos neonatal, Tuberculosis en todas sus formas y localizaciones,
Tifus Exantemático Epidémico.
REGLAMENTO SOBRE NOTIFICACIÓN DE ENFERMEDADES TRANSMISIBLES REGLAMENTO SOBRE NOTIFICACIÓN DE ENFERMEDADES TRANSMISIBLES DE DECLARACIÓN OBLIGATORIADE DECLARACIÓN OBLIGATORIA
DTO. N° 158/04
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CASOS NOTIFICADOS EN CHILECASOS NOTIFICADOS EN CHILE::
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TASA DE INFECCIÓN POR VIH SEGÚN REGIONES:
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IFI VIH
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