insuficiencia adrenocortical

Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed

TRASTORNOS DE INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL

• Hay destrucción o disfunción de la corteza o secreción deficiente de ACTH por la hipófisis

• Producción suprarrenal deficiente de

glucocorticoides o mineralocorticoides

• Insuficiencia adrenocortical• La terapia con glucocorticoide es la causa

más común de insuficiencia adrenocorticalsecundaria.


• Antes de 1920 Tuberculosis (ahora 7 a 20%)

• Desde 1950 Adrenalitis autoinmunitaria (70 a 90%)

• Relación con otros trastornos inmunitarios y autoinmunitariosendocrinos.

• IACP (enfermedad de Addison) Rara (35 a 140/millón)

• Más frecuente en mujeres (2:1)

• La enfermedad de Addison por lo general se diagnostica

durante el tercer a quinto decenios de la vida.

INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL AUTOINMUNITARIA

Autoimmune adrenalitis

• Insuficiencia adrenocortical aislada

• Síndrome poliglandular autoinmune tipo I

• Síndrome poliglandular autoinmune tipo II

MUZZO B, Santiago; IZQUIERDO C, Gianina y VERBEKE P, Sandra. Insuficiencia suprarrenal primaria por adrenalitis autoimnume. Rev. méd. Chile [online]. 2002, vol.130, n.8

Insuficiencia adrenocortical aislada

• Anteriormente llamada Insuficiencia adrenocortical“idiopática”

• Resultado de un proceso autoinmune que destruye la corteza suprarrenal (tanto mecanismos humorales como celulares)

• Ac que reaccionan con varias enzimas esteroidogénicas

(principalmente la 21-hidroxilasa).

• Sólo en alrededor de un 40% de los casos es un proceso aislado; en el resto, se presenta en el contexto de síndromes pluriglandulares autoinmunitarios.

Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª EdFarreras - Rozman. Medicina.Interna. 17ª.Edición

• También llamada Síndrome de poliendocrinopatía autoinmune- candidiasis-distrofia ectodérmica (APCED).

• RARO. Trastorno autosómico recesivo (niños).

Mutación del gen regulador autoinmunitario

(AIRE), que está situado en el cromosoma 21

• Px con defecto de la inmunidad celular, en especial hacia los antígenos de Candida.

Síndrome poliglandular autoinmune tipo I


• Se acompaña de hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal y candidiasis mucocutánea.

Puede además presentar:

• Otras alteraciones endocrinológicas

–Hipogonadismo,

–Diabetes Mellitus I

–Hipotiroidismo

• Alteraciones no endocrinológicas

– Anemia perniciosa

– Hepatitis crónica

– Vitíligo

– Distrofia del esmalte dental y de las uñas

– Alopecia

– Vitiligo

– Queratopatía

El APS-1 no tiene relación con el antígeno leucocitario humano (HLA).

Farreras - Rozman. Medicina.Interna. 17ª.Edición

• Mucho más frecuente• Más de un 50% de pacientes con insuficiencia

suprarrenal tiene además diabetes mellitus tipo 1, o enfermedad tiroidea autoinmunitaria, o afección autoinmunitaria de

diversos órganos y tejidos endocrinos y extraendocrinos.

• Su herencia es poligénica y relacionada, entre

otros factores, con alelos del sistema HLA.

Síndrome poliglandular autoinmune tipo II

Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª EdFarreras - Rozman. Medicina.Interna. 17ª.Edición

HEMORRAGIA SUPRARRENAL

• Causa rara de insuficiencia suprarrenal.

• Dx incidental por TAC a la búsqueda de otras complicaciones

• Curso insidioso y clínica poco especifica, difícil de interpretar en el curso de un postoperatorio abdominal.

• Se encuentra agrandamiento suprarrenal bilateral, que lleva a una evaluación de la función adrenocortical. Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed

Balsach Sole A. Hemorragia suprarrenal bilateral en el postoperatorio de una duodenopancreatectomía cefálica. CIR Esp. 2011; 90(1) :54–67

Imagen de TAC abdominal prequirúrgica.

Imagen de TAC abdominal prequirúrgica

INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL

Hemorragia hacia la glándula

Embalse vascular.

Aumento de la presión en la vena suprarrenal

Si hay trombosis de la vena suprarrenal

Rico riego sanguíneo arterial, pero que son drenadas por una sola vena.

La hemorragia suprarrenal puede estar asociada a situaciones de estrés:

• Cirugía

• Politraumatismos

• Sepsis (P. aeruginosa, S. pneumoniae, N. gonorrhoeae, E. coli, H. influenzae, y S. aureus)

– Meningococcemia (síndrome de Waterhouse-Friderichsen)

• Grandes quemados

• Anticoagulación (heparina) y coagulopatías como

el síndrome antifosfolípido.

INFECCIONES

Tuberculosis• Causa común de insuficiencia suprarrenal

primaria (raro en EUA)

• Ocurre en 5% de los px con Tb diseminada.

• Con el uso de quimioterapia antituberculosa, incluso puede ser reversible si se detecta en etapas tempranas.

Micosis sistémicas pueden afectar la

corteza suprarrenal y destruirla.

• Ambos casos se relacionan con suprarrenales agrandadas que pueden mostrar

calcificaciones radiológicamente (50% en

Tb aprox).

• Antimicóticos (ketoconazol)

VIH/SIDA

• La ISRP sólo se presenta clínicamente en algunos pacientes que padecen este trastorno.

• Infecciones oportunistas, como

micosis, infección por CMV, e infección por complejo de M. avium.

• Manifestación tardía en pacientes con SIDA que tienen recuentos de CD4 muy bajos.

ADRENOLEUCODISTROFIA

• Ligada a X • Incidencia 1/25 000.

• Representa dos entidades separadas que

pueden causar función inadecuada de la corteza suprarrenal y

desmielinización en el SNC.

• Por concentraciones anormalmente altas de ácidos grasos de cadena muy larga debido a su beta oxidación defectuosa dentro de peroxisomas.

• Acumulación anormal en cerebro, corteza suprarrenal e hígado

manifestaciones clínicas

Síntomas neurológicos: • Disfunción cognitiva• Problemas conductuales • Labilidad emocional• Alteraciones visuales y de la marcha. • Puede progresar hacia demencia.

Adrenoleucodistrofia cerebral

30% presenta insuficiencia suprarrenal antes del inicio de síntomas neurológicos SOSPECHA

Adrenomieloneuropatía• Segunda a cuarta de la vida.

• Desmielinización de la médula espinal y de nervios periféricos lenta y progresiva.

– Pérdida de la ambulación

– Disfunción cognitiva

– Retención urinaria

– Impotencia.

• ISR puede ocurrir antes que los sx neurológicos.

• Dx acumulación anormal de VLCFA saturados.

insuficiencia adrenocortical

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