Insuficiencia cardiaca Insuficiencia cardiaca y y gammapatgammapatííaamonoclonalmonoclonal

Dra. Daniel Abad PDra. Daniel Abad PéérezrezMMéédico Residente de cuarto adico Residente de cuarto aññoo

Medicina InternaMedicina InternaHospital Universitario La PrincesaHospital Universitario La Princesa

Antecedentes PersonalesAntecedentes Personales• Varón de 65 años

• No HTA, ni DM, ni DL

• Fumador activo de 10 cig/día (IPA 45)

• Sin otros hábitos tóxicos

• Profesión: jubilado, previamente marmolista durante 30 años con una máquina de pulir

Antecedentes PersonalesAntecedentes Personales• En seguimiento por NML por bronquiectasias en língula, atelectasia en LII y nódulo milimétrico estable (FBC en 12/2009 sin lesiones y con citología negativa)

• Prostatectomizado por HBP

• Tratamiento habitual: Spiriva, Inhaladuo, Lexatín, Gelocatil

• Vida Basal: IABVD, vive con mujer, tiene hijos, FFCC conservadas

Derrame pleural bilateralToracocentesis Biopsia 

pleural cerrada

Marzo 2010Marzo 2010

.‐ Aspecto: turbio y hemático

.‐Proteínas 1.9(plasma 5.8)

.‐ LDH: 100 (plasma 300)

.‐ ph 7.53

.‐ Hematíes 1000

.‐ Leucocitos 750

.‐ Linfocitos 98%

.‐Marcadores tumorales negativos

Trasudado

Disnea progresiva de 2sem.Tos seca. Ortopnea de 3 almohadas, con DPN

AnatomAnatomíía Patola Patolóógicagica• Marcado componente linfoide sobre fondo hemático

• PCR sobre material citológico para descartar monoclonalidad linfoide B, negativa.

• Abundantes células mesoteliales en relación con reacción mesotelial

Drenaje del derrame pleural izquierdo por Cirugía torácica y alta a domicilio

Sin embargo, a las 2 semanasSin embargo, a las 2 semanas……

IVY

AP: semiología de derrame pleural izquierdo

AC: Rítmico.Nosoplos.

ABD:Hepatomegaliaa 5 cm de reborde costal 

MMII: edemas hasta rodilla

Ingreso en MIRICC

Pruebas complementariasPruebas complementarias

ECOCARDIOGRAMAMiocardiopatía

restrictiva HTP severaFEVI 30%

‐ Hemocromatosis‐ Amiloidosis‐ Sarcoidosis‐ Fibrosis miocárdica idiopática‐ Fibroelastosis endocárdica. Glucogenosis. Fabry‐Endocarditis de Loffler‐Esclerodermia

Perfil ferrocinético

Normal

RX de tórax sin datos sugestivos de Sarcoidosis No eosinofiliaEdad

ProteinogramaProteinograma

Gammapatíamonoclonal

Inmunofijación: IgGKappa

Cuantificación de pico de Ig G en sangre y orina 

(>3.5g/dl)

Gammapatíamonoclonal

Inmunofijación en sg y orinaCuantificación de Ig en sg y orina

Estudio de MO Proteinuria

Proteinuria de Bence Jones

1.Enf de cadenas Ligeras

2.Enf de  cadenas pesadas

MMM  >3 g/dLMO  > 10%

AnemiaOsteolisisI. Renal

QuiescenteNo tto

AP ALM < 3 g/dLMO < 10%STC/SN

HipoTA ortostNeuropatía 

Macroglobulinemiade Waldenstrom

Gammapatíamonoclonal de 

significado incierto

En resumenEn resumen• Varón de 65 años con clínica de IC• ETT: miocardiopatía restrictiva, con HTP severa y FEVI del 30%

• Gammapatía monoclonal Ig G Kappa: pico monoclonal en suero >3.5 g/dL

• Biopsia de MO con células plasmáticas: 33%• Calcio normal• No anemia• Sin signos de osteólisis: FA normal, no dolor óseo, serie ósea sin alteraciones, calcio normal

• Función renal preservada

Juicio clJuicio clííniconico• Mieloma múltiple quiescente

• Miocardiopatía restrictiva amiloidea

• Grasa abdominal rojo congo positivo

• No hipotensión ortostática

• No síndrome del Túnel de Carpo

• No macroglosia

• No clínica de neuropatía periférica

• No síndrome nefrótico

Amiloidosis AL secundaria a MM con 

depósito de IgGkappa

ProteProteíínas de las fibrillas de nas de las fibrillas de amiloideamiloide

ProteínaAmiloidea

Proteína precursora Sistemática (S)Localizada (L)

Sindrome Clínico

AL Cadena ligera de Ig S,L PrimariaAsociada a Mieloma

AH Cadena pesada de Ig

S,L PrimariaAsociada a Mieloma

ATTR Transtirretina S FamiliarSistémica senil

AA Apo AA sérica S Secundaria, reactiva

AB2Micro Beta‐2‐microglobulina

S

L

Hemodiálisis crónicaArticulaciones

MiocardiopatMiocardiopatííaa amiloideaamiloidea• AL: 50%, sintomática, progresión + rápida, supervivencia + corta , + jóvenes

• Familiar, senil: asintomática, desarrollo + lento, > supervivencia.

• AA: 5%• Depósito extracelular de la fibrillas (miocardio, atrio, pericardio, válvulas)

• Atrio‐ FA‐ predisposición a trombos • FA + AL : aumenta riesgo de tromboembolismo(OR 55)

MiocardiopatMiocardiopatííaa amiloideaamiloideaAL Amiloidosis senil

50%

Más jóvenesEco (test de elección)ECG 

Mayores,  media 73 añosMenor restricción

Rápida progresión, supervivencia 6‐9 m Progresión más lenta, > supervivencia

Asociada a afectación de otros órganos4%  afectación cardiaca aislada en series

Rara afectación de otros órganosSTC

SintomáticaFallo cardiaco derecho (+ frec)EAP raroHepatomegalia infiltrativaSindrome nefrótico contribuyeAngina (depósito en coronarias)Sincope (bajo gasto, ortostatismo, arritmias, ictus)

ICC más fácil de controlar

EvoluciEvolucióónn• Insuficiencia cardiaca refractaria: en UCC

Furosomida en perfusión a altas dosisEspironolactonaPerfusión de Dopamina

• Por bajo gasto: en Hematología

Hepatitis isquémicaIsquemia intestinalFracaso renal agudo

• Exitus

Bortezomib+

Dexametasona

Tratamiento de la Tratamiento de la miocardiopatmiocardiopatííaa amiloideaamiloidea

DigitalNifedipinoVerapamilo

IECAs

Anticoagulación si FA

AMIODARONAMantener RS  si 

FA

Amiloidosis AL‐Melfalán + Prednisona‐Ciclofosfamida + Talidomida + Prednisona

Transplante de células 

hematopoyéticas

¿Transplante cardíaco?

Criterios de inclusiCriterios de inclusióón/exclusin/exclusióón para n para transplante cardtransplante cardííacoaco

• Clase funcional III‐IV a pesar de tratamiento médico óptimo

• FEVI deprimida• Hiponatremia• Peak Vo2 baja (< 14 ml/Kg/min)• No  enfermedad malignidad • No enf pulmonar severa con RVP elevadas, FEV1< 1 L, CVF 

< 50% • No infección activa (VIH, VHC, VHB…)• Edad max: 60‐65 años (RELATIVA)• DM con LOD (RELATIVA)• Transplante combinado

No ALCOHOL Y TABACO en los últimos 6 meses

Enfermedad maligna de baseEdad límiteEPOC severo

Fumador activo

¡¡¡¡Muchas gracias!!Muchas gracias!!