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Insuficiência hepática fulminante
Dra. Elisa de Carvalho/Chefe da Unidade de Pediattria do Hospital de Base de Brasília
www.paulomargotto.com.br 8/4/2008
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Importância
Alta mortalidade (70%)
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Definição
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Ausência de doença hepática prévia
Encefalopatia (8 semanas)
Definição1970 (Trey & Davidson)
Dano hepatocelular maciço
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Definição
Quadro multissistêmico em que ocorre insuficiência hepática grave, com ou sem encefalopatia, em
associação com necrose hepatocelular em pacientes sem doença hepática crônica reconhecida
previamente.
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Classificação
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Classificação
Hiperaguda
Aguda
Subaguda
IntervaloI-E (dias)
Edema cerebral Prognóstico EtiologiaInsuficiência
hepática
< 7
8-28
>28
+++
++
+
Melhor
Pior
Grave
Vírus
Tóxica
?
O’Grady, 1993 - Londres
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Função hepática: capacidade de síntese
Albumina
Vida média:
21 dias
Fatores de coagulação
Vida média:
Horas
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Classificação
Aguda grave
IH Fulminante
TAP% EH Tempo:S - EHIH
< 50
< 50
ausente
presente Até 15 dias
IH Subfulminate < 50 presente 16 a 90 dias
Bernuau - Paris
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Quais as etiologias da IHF na faixa etária pediátrica?
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Vírus: herpes, echovírus, adenovírus, coxackie, Epstein-Barr, citomegalovírus, vírus da hepatite B.
Doença genético-metabólica: galactosemia, tirosinemia, frutosemia, síndrome de Zellweger, hemocromatose neonatal, deficiência de alfa-1-antitripsina, defeitos na síntese de ácido biliar.
Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, asfixia neonatal severa, cirurgia cardíaca, miocardite.
Outras: hepatite neonatal idiopática, linfohistiocitose eritrofagocítica familiar.
Recém-nascido
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Vírus: vírus da hepatites A, B, C, D, E, não-A não-G, Epstein-Barr, citomegalovírus e herpes.
Fármacos e toxinas: valproato, paracetamol, isoniazida, halotano, Amanita phalloides, fósforo.
Doença metabólica: frutosemia.
Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, cirurgia cardíaca, miocardite.
Outros: leucemia aguda, síndrome de Reye, sepse.
Lactentes
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Vírus: hepatites A, B, C, D, E, não-A , não-B, não-C, Epstein-Barr, citomegalovírus e herpes.
Fármacos e toxinas: valproato, paracetamol, isoniazida, halotano, Amanita phalloides, fósforo.
Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, cirurgia cardíaca, miocardite e síndrome de Budd-Chiari.
Outros: leucemia aguda, Síndrome de Reye, hepatite auto-imune.
Pré-escolar e escolar
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Vírus: hepatites A, B, C, D, E, não-A não-G, Epstein-Barr, citomegalovírus e herpes.
Fármacos e toxinas: valproato, paracetamol, isoniazida, halotano, Amanita phalloides, fósforo.
Doença metabólica: Doença de Wilson e esteatose aguda da gravidez.
Insuficiência vascular: cardiopatia congênita, cirurgia cardíaca, miocardite e síndrome de Budd-Chiari.
Outros: leucemia aguda, síndrome de Reye, hepatite auto-imune.
Adolescentes
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Mais comuns
Hepatite viral (80% dos casos em pediatria)
Intoxicação por paracetamol
Doença hepática genético-metabólica
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Vírus: IHF
VHB: 0,5 a 1,0% dos casos
Brasil: VHB 12,2% dos casos de IHF em crianças Mortalidade: 40% (Moreira-Silva, 1998)
VHA: 0,1 a 0,4% dos casos
Brasil: VHA 73,1% dos casos de IHF em crianças
Mortalidade: 43,3% (Moreira-Silva, 1998)
Hepatite: não-A-G
Principal causa em países desenvolvidos
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Vírus não-hepatotrópicos: IHF
Sistema imunológico
Recém-nascidos
Lactentes
Imunodeprimidos
ImaturoDeprimido
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Hepatite auto-imuneDoença de Wilson
Crianças maiores
GalactosemiaTirosinemiaFrutosemia
Hemocromatose
Crianças menores
IHF: outras causas
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Quadro clínico
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Encefalopatia
Complicações:
Edema cerebralCoagulopatia
Distúrbios metabólicosAlterações renais
Infecção
Quadro clínico
Falência de múltiplos órgãos
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Quadro laboratorial
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Exames diagnósticos: inespecíficos
Hematologia: Hemograma, TP, TTP, fator V ou VII, TS.
Bioquímica: ALT, AST, BTF, PTF, uréia, creatinina, cálcio, fósforo, amônia, lactato, gasometria, glicemia.
Pesquisa de infecção.
Radiologia: Rx de tórax, ecografia de abdome, TC ou RM.
EEG: lentificação do traçado, com posterior aparecimentos de ondas trifásicas.
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Exames diagnósticos: específicos
Sorologias
Cobre, ceruloplasmina
Auto-anticorpos
Níveis de paracetamol
Pesquisa de SRU
Ácidos orgânicos na urina
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Histologia hepática
- Vírus, drogas, insuficiência vascular
- aminotransferases e bilirrubinas
- Doenças metabólicas: galactosemia, tirosinemia e frutosemia
- Drogas
- Níveis menos elevados das aminotransferases e bilirrubinas
Necrose
Esteatose
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Histopatologia hepática
Específicos: Doença de Wilson
Síndrome de Budd-Chiari
Infiltração neoplásica
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Fisiopatologia
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IH: necrose X regeneração hepática
Regeneração hepática
Expressão hepática diminuída do receptor do HGF
sangue periférico:TNF-α
IL-6Óxido nítrico
HGF
sangue periférico:IL-1
TGF-βGABA
Outros inibidores
+ -
-
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Insuficiência hepática
Produtos sintetizados pelo fígado
Produtos metabolizados pelo fígado.
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Insuficiência hepática
Produtos sintetizados pelo fígado
Produtos metabolizados pelo fígado.
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Amônia
Desaminação hepáticados aa
Degradação dauréia por bactérias
do cólon
Síntese da uréia
Síntese da glutamina
Hepatócitos peri-portais:
Amônia uréia urinaSistema: pouca afinidade
alta capacidade
Hepatócitos perivenularesAmônia glutamina Sistema: alta afinidade
baixa capacidade
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Encefalopatia hepática
TOXINAS
SPS
Disfunção hepática
Neurotransmissão
NH3
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Edema cerebral
Volume dos astrócitos
Alterações de regulação do fluxo sangüíneo cerebral
Astrócitos:
Amônia glutamina
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Múltiplos órgãos
Multifatorial
+ NH3
AN N
CE
Comunicação intercelular alterada
Falsos neurotransmissoresEncefalopatia:Processo
multifatorial
Amônia uréia
Amônia glutamina
Uréia amônia
Glutamina amônia
Amônia glutamina
Efeitos em diferentes sistemas
neurotransmissores
Efeito deletério na função cerebral
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Benzodiazepínicos naturaisÁcido gama-aminobutírico (GABA)
GlutaminaÁcidos graxos de cadeia curta
MercaptanosOctopamina
Aminoácidos aromáticos
Encefalopatia hepática
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AstrócitoPTBR
Neuroesteróides
Amônia
BZD endógeno
Neurônio
GABAGABAA receptor
Encefalopatia hepática
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Complicações
![Page 38: Insuficiência hepática fulminante Dra. Elisa de Carvalho/Chefe da Unidade de Pediattria do Hospital de Base de Brasília 8/4/2008](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062316/570638471a28abb8238f3748/html5/thumbnails/38.jpg)
Complicação: hipoglicemia
Importante: pode contribuir para a depressão do SNC
Mecanismos:
Falta de síntese e liberação hepática
Hiperinsulinemia (falta de degradação hepática)
Aumento da utilização da glicose (metabolismo anaeróbico)
Infecção bacteriana associada
Infusão de glicose hipertônica
Monitorização de glicose
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Trombocitopenia
CIVD
Coagulopatia
Síntese dos fatores da coagulação
(I, II, V, VII, IX, X)
Transtorno grave da hemostasia
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Coagulopatia
Um dos fatores prognósticos de maior utilidade
Correção:
Sintomas
Mortalidade:
90%: INR > 4,0
100%: INR > 6,0
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HDA
Protetor gástrico:Ranitidina
Manter pH gástrico: > 5
Evitar
Fator de descompensação
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Agravam a evolução clínica e o prognóstico
Infecções
infecção: bacterianas+++ e fúngicas+
Procedimentos invasivos
Alterações do sistema imunitário
- Disfunção das células de kupffer e leucócitos
- Redução da concentração de complemento
- Translocação bacteriana
Vigilância clínica e laboratorial
Antibióticos de largo espectro
Profilaxia: coma grau III
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Alterações hemodinâmicas, pulmonares e do transporte do O2
da resistência vascular sistêmica
Óxido nítrico
débito cardíaco (circulação hiperdinâmica)
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Alterações hemodinâmicas, pulmonares e do transporte do O2
Extração tissular do O2
Hipóxia tissular
Ácido lático
SARAPneumonia
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Circulação
renal
Vasodilatação
Disfunção renal
Vasoconstrição
NTA
IRA funcional
InfecçãoHipóxiaChoqueDrogas
Prognóstico
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Alterações metabólicas
Hipoglicemia
Hiponatremia
Hipofosfatemia
Hipercalemia
Hipocalcemia
Hipomagnesemia
Fase inicial:
Hiperventilação
Alcalose respiratória
Fase avançada:
Acidose metabólica
Hidroeletrolíticas
Ácido-básicas
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IHF
Complicações:CoagulopatiaDistúrbios metabólicosAlterações renais CardiorespiratóriasImunológicas
Insuficiência hepática
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Tratamento
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TGP (ALT), TGO (AST)
GGT, FA, BTF
PTF, TAP
Critério para internação
Avaliar:Inflamação/necrose
ColestaseFunção
TAP < 50%: considerar internação
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Recuperação da função hepática
ouTx hepático
Encefalopatia hepática: UTI
Ideal: centro de referência para transplante
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Dieta
Restrição protéica
Metabólitos do nitrogênio
Nutrição enteral: 1 gr de proteínas/kg/dia
Aminoácidos de cadeia ramificada
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Lactulose
Lactulose: 1 a 2 ml/kg a cada 4 a 6 horasObjetivo: três a quatro evacuações/dia
Contra-indicado: galactosemia
Excreção fecal de
nitrogênio.
Nitrogênio que atinge o
fluxo sanguíneo
portal.
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Antibiótico: redução da flora intestinal
Metronidazol: 15 a 20 mg/kg/dia (três a quatro doses)
Neomicina: 50 a 100 mg/kg/dia (quatro doses)
BACTÉRIA
Uréia Amônia
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Se necessário (ventilação):
Barbitúricos de ação curta ou opiáceos
Sedação: evitar
Indicada apenas se a agitação estiver comprometendo o resultado do tratamento
Ácido gama-aminobutírico (GABA): neuroinibidor Sensibilidade aos benzodiazepínicos
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Flumazenil:Antagonistas dos receptores dos benzodiazepínicos
Encefalopatia
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Objetivo: PIC < 20mmHg
PPC > 50mmHg
Edema cerebral:tratamento
Infusão hídrica: 75% da manutenção normal
Cabeceira elevada (30˚)PIC > 30mmHg: ventilação mecânica pCO2: 25-30mmHg
Manitol (EV): 0,5 a 1g/kg/dose a cada 2 a 6 horas
Pentobarbital (EV - se necessário): 3 a 5mg/kg/dose
Principal causa de óbito
na IHF
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Tratamento: edema cerebral
Ambiente calmo
Evitar: procedimentos invasivos e dolorosos desnecessários
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Tecido cerebral
(70%)
Sangue (5%)CSF
(25%)
Pressão intracraniana
PIC
Volume cerebral
Evitar manipulação excessiva e flexão do pescoço para não alterar a drenagem venosa cerebral.
Recomendado: ventilação antes de indícios do edema cerebral, pelo risco de aumentar a PIC com a entubação.
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Transplante hepático ortotópico
Sobrevida: 60 a 70%Mortalidade: 70%
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Transplante hepático: dificuldades
Realidade brasileira
Indicação
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Transplante hepático: indicação
Pacientes com possibilidade de recuperação espontânea: tx pode e DEVE ser evitado.
Pacientes com mal prognóstico, em
situação de extrema gravidade, porém
com contra-indicação de tx.: dano cerebral
irreversível ou falência de múltiplos
órgãos.
Pacientes com critérios de mal
prognóstico: sobrevida depende
do Tx.
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Transplante hepático: melhor momento
Coma grau 1
Coma grau 2
Coma grau 4
Coma grau 3
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Intoxicação por paracetamol (acetaminofen)
1. pH < 7.3 ou
2. Tempo de protrombina > 100 s (6,5 INR) e
Creatinina sérica > 3,4 mg/dl (300mmol/L)
Outras causas (hepatite viral e outra drogas):
1. Tempo de protrombina maior que 100 s (6,5 INR)
2. Ou três dos seguintes dados:
a)Tempo de protrombina > 50 s (TAP<10% - 3,5 INR)
b) Intervalo de tempo (icterícia – HE): > 7 dias
c) Etiologia indeterminada ou tóxica
d) Idade: < 10 anos ou > 40 anos
c) Bilirrubina > 17,6 mg/dl.
Critérios prognósticos: O’Grady (King’s College)
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- Fator V < 20% e idade < 30 anos
- Fator V < 30% e idade > 30 anos
Critérios prognósticos: França
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Outras opções de tratamento
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Outras opções de tratamento
Tx auxiliar: enxerto parcial em posição heterotópica
Fígado bioartificial
Transplante de hepatócitos
![Page 67: Insuficiência hepática fulminante Dra. Elisa de Carvalho/Chefe da Unidade de Pediattria do Hospital de Base de Brasília 8/4/2008](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062316/570638471a28abb8238f3748/html5/thumbnails/67.jpg)
Albumina livre
Toxina ligada à albumina
Sangue DialisadoMembrana
(MARS)
Baixo e médio peso molecular (solúvel em água)
Diálise: MARS
(Mitzner et al, 2000)
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Insuficiência hepática fulminante: tratamento
EspecíficoInespecífico
EtiologiaMedidas de
suporte
Tx hepáticoRecuperação
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IHFDoença de Wilson:
Transplante
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Tóxica: acetaminofen
N-acetilcisteína
70mg/Kg – 4/4 horas
Atualmente: independente da etiologia
Ação favorável sobre a oxigenação tissular
Maior risco:
> 15g, < idade, álcool.
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Hepatite auto-imune
Imunossupressão