insuficiencia suprarrenal
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Hospital Dr. Enrique Cabrera
Universidad Anáhuac México Norte
Endocrinología
.Ana Bertha Gutiérrez Llamas.
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Situadas en el retro peritoneo
Superior y posterior del riñón
10 gramos
40 a 60 mm de longitud,20 a 30 mm de ancho y
2 a 8 mm de grosor
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Su irrigación arterial la forman ramas de tres
orígenes diferentes:
la arteria diafragmática
la aorta
la arteria renal.
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Corteza : 80-90% de la glándula
Capa glomerular
Capa fascícular
Capa reticular
Médula: 10-20% de la glándula
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Compuesta por dos porciones
Corteza Mesodérmico
Médula Ectodérmico.
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Seis semanas:
primordio
mesodérmico
de la corteza
fetal
Siete semanas
Llegan las células
de la cresta
neural
Ocho semanas:
Aparece la corteza
definitiva que
empieza a encapsular
la médula
Etapas avanzadas
de encapsulación
de la médula por
la corteza
Recién nacido que
muestra una corteza
fetal y dos zonas de la
corteza permanente
Un año, la
corteza fetal
casi ha
desaparecido
4 años, La
corteza fetal ha
desaparecido
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Medula suprarrenal
Produce catecolaminas
Noradrenalina en un 20 %
Adrenalina en un 80%Está regulada por el cortisol
Estimulación del Sistema Nervioso Parasimpático
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Corteza suprarrenal
Glomerular
Fascicular
Reticular
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• Productora de mineral-corticoides
(aldosterona)Glomerular
• Produce glucocorticoides
(cortisol)Fascículo
• Produce andrógenos (hormonas sexuales)Reticular
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El síndrome de Cushing se produce como
resultado de la exposición crónica al
exceso de glucocorticoides.
Harvey William Cushing
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La mayoría de los casos se debe al consumo
de glucocorticoides terapéuticos en dosis
altas, y en menor proporción a lesiones
tumorales hipofisarias, adrenales o en otras
localizaciones ectópicas
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Entidad poco frecuente 0,7 a 2,4 por un
millón de personas por año
> prevalencia en mujeres 25 – 45 años
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Hay dos tipos de síndrome de Cushing
El Cushing endógeno se caracteriza por una producciónde cortisol en exceso dentro del organismo
El Cushing exógeno se presenta como consecuencia de unfactor externo al organismo, usualmente el consumo deesteroides con función análoga a la del cortisol, como sonlos esteroides, el Cushing exógeno es temporal y cedeuna vez se suspende la terapia con esteroides.
Endógeno Exógeno
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Por su parte, el síndrome de Cushing
endógeno se puede clasificar a su vez en
dos formas principales:
La forma dependiente de la hormona
adrenocorticotrópica(ACTH)
La forma independientede la hormona
adrenocorticotrópica(ACTH)
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Representa el 80% a 85% de los casos.
La causa más frecuente de este subtipo es lahipersecreción hipofisaria de ACTH (80%) por unadenoma corticotropo (entidad que sedenomina enfermedad de Cushing).
Los casos restantes del síndrome de Cushingdependiente de corticotropina se explican por lasecreción ectópica de ACTH, y en rarasocasiones, de hormona liberadora decorticotropina (CRH), a partir de diferentes tiposde tumores ectópicos.
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Corresponde al 15% a 20% de los casos y que
se debe usualmente a adenomas adrenales,
y en menor proporción, al carcinoma
adrenal, a la hiperplasia adrenal
macronodular o micronodular pigmentada
primaria
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Tipo Causa
Dependiente
de ACTH
Enfermedad de Cushing (dependiente de la hipófisis)
Síndrome de ACTH ectópico
Síndrome de CRH ectópico
Iatrogénica (tratamiento con ACTH sintética)
Independiente
de ACTH
Adenoma adrenal ,Carcinoma adrenal
Hiperplasia adrenal macronodular
Hiperplasia adrenal nodular pigmentada primaria y
complejo de Carney, Síndrome de McCune-Albright
Alteraciones en la expresión de receptores
Iatrogénica (glucocorticoides exógenos como
prednisolona y dexametasona)
Síndromes
seudo-Cushing
Alcoholismo, Obesidad y Depresión
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Ninguno de los signos o síntomas asociados con elsíndrome de Cushing es patognomónico de estaentidad. Muchas de las manifestaciones como laobesidad, la hipertensión y la intolerancia a laglucosa son comunes en la población general.
La intensidad de los síntomas está determinadapor los siguientes factores:
La magnitud
La duración del hipercortisolismo
Presencia o ausencia de exceso de andrógenos(hirsutismo, acné)
Edad (síntomas – severos en 50 años).
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Características clínicas
Obesidad o ganancia de peso
Facies de “luna llena”
Disminución de la libido
Estrías púrpuras
Adelgazamiento de la piel
Irregularidad menstrual
Hipertensión arterial
Hirsutismo, acné
Depresión/labilidad emocional
Fragilidad cutánea
Giba o joroba
Intolerancia a la glucosa
Debilidad
Osteoporosis o fracturas
Nefrolitiasis
Hipokalemia
Infecciones
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Historia clínica (enfermedad poco frecuente)
Antes de realizar los estudios se debe obtener unahistoria farmacológica para descartar un Cushingiatrogénico , ya que éste se puede presentar tras laadministración de esteroides por cualquier vía , ode otros medicamentos como acetato de megestrolo medroxiprogesterona
También se debe tener en cuenta que el uso deciertos medicamentos puede alterar lainterpretación de los estudios diagnósticos
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Pruebas Tamizaje Valores Positivos
Cortisol libre urinario >2-3 veces del valor de referencia
Supresión con dosis bajas de
dexametasona
>1,8 µg/dL
Cortisol sérico a las 11 PM >mayor de 8,3 µg/dL
Cortisol salival a las 11 PM >0,144 µg/dL
Prueba de supresión con dosis
bajas de dexametasona más
hormona estimulante de
corticotropina (CRH)
Valor de cortisol mayor de 1,4
µg/dL a los 15 minutos tras la
aplicación de CRH,
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Una vez hecho el diagnóstico de síndrome
de Cushing o hipercortisolismo
autónomo, el paso a seguir es determinar
la causa de esta hiperproducción autónoma.
La medición de la ACTH esta permite
clasificar el síndrome de Cushing en 3
categorías
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Síndrome Valor Lesión
Síndrome de
Cushing
independien
te de la
ACTH
ACTH por
debajo de
5 pg/mL
La lesión se encuentra a nivel de la
glándula adrenal en forma de adenoma,
hiperplasia adrenal micro o macronodular, o
en casos raros, como carcinoma
Síndrome de
Cushing
dependiente
de la ACTH:
ACTH por
encima de
20 pg/mL.
Encontramos los adenomas hipofisarios y
los tumores ectópicos productores de ACTH,
y en menor proporción, de CRH
Los valores muy altos de ACTH,
generalmente por encima de 200 pg/mL se
relacionan con la presencia de tumores
ectópicos, mientras que valores más bajos
se asocian por lo común con tumores
hipofisarios.
Niveles de
ACTH entre
5 y 20
pg/mL
ACTH entre
5 y 20
pg/mL
En esta categoría se pueden encontrar
tanto pacientes con tumores hipofisarios,
algunos ectópicos, como con lesiones
adrenales.
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Pruebas dinámicas en el diagnóstico del síndrome de Cushing
Prueba de supresión con dosis altas de dexametasona
Prueba de estímulo con CRH
Prueba de estímulo con desmopresina
Prueba con metirapona
Estudio de Imagen
Resonancia magnética
Tomografía axial computarizada (TAC)
Estudios de medicina nuclear
Cateterismo del seno petroso
Marcadores tumorales
cromogranina A sérica 5-OH-indolacético
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Adenoma hipofisario Cirugía hipofisaria transfenoidal
Cirugía estereotáctica guiada por TAC
Irradiación de la hipófisis: Disminuye la producción
hipofisaria de ACTH. Únicamente en pacientes no
candidatos a la cirugía o formas de enfermedad leve.
Adenoma, carcinoma o hiperplasia de la
corteza suprarrenal Suprarrenalectomía bilateral: por laparoscopia o
cirugía abierta
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En todos los casos es conveniente normalizar
el cortisol antes de la cirugía mediante
tratamiento médico (por ejemplo,
con metopirona, ketokonazol , inhibidores
reversibles de la síntesis adrenal de cortisol).
Tras la cirugía suele estar frenada la propia
producción de cortisol, por lo que debe
hacerse tratamiento sustitutivo con pequeñas
dosis de cortisona hasta que se recupere la
producción de cortisol.
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En el carcinoma suprarrenal se puede utilizar
el mitotano, que destruye las células
suprarrenales.
En caso de síndrome de Cushing por
tratamiento con corticoides exógenos Interrupción gradual del tratamiento
Reducción de la dosis de corticoides
La reducción gradual es necesaria para evitar
insuficiencia suprarrenal que pondría en riesgo vital al
paciente
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Es una deficiencia hormonal causada por daño ala glándula adrenal lo que ocasiona una hipofunción oinsuficiencia corticosuprarrenal primaria.
Thomas Addison
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Es muy rara, apareciendo a cualquier edad y
afectando más a mujeres que a hombres en
relación de 3 a 1.
La insuficiencia suprarrenal secundaria es
mucho más frecuente debido al uso
de corticoides y a su supresión brusca con
una incidencia de <1 por cada 100.000
habitantes
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Cirugía
Causas genéticas o heredadas
Infecciones: en nuestro país, la tuberculosis
es la causa más frecuente de este
padecimiento.
Sangrado en las glándulas (especialmente en
las personas con problemas de coagulación).
Inmunitarias: alteraciones que destruyen a
las glándulas surparrenales.
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Dependiendo del nivel donde se localice el
trastorno, la insuficiencia puede ser :
Primaria (glándula suprarrenal)
Secundaria (nivel hipofisario)
Terciaria (nivel hipotalámico)
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Debilidad muscular
Anorexia
Fiebre
Náuseas y vómitos
Pérdida de peso
Hipotensión
Hipertermia
Hipoglucemia
Astenia (mayor en situaciones de estrés)
Síntomas gastrointestinales (simular un cuadrode abdomen agudo)
Alteraciones menstruales
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Determinaciones hormonales basales
Cortisol plasmático: Un nivel menor de 3 mg/dl se
En situaciones de estrés, el nivel de cortisoladecuado se sitúa por encima de 20 mg/dl,niveles por debajo de 5 mg/dl son insuficientes
Nivel plasmático de ACTH: Un valor inferior a 16 pg/ml diagnostica una
insuficiencia del eje, y niveles superiores a 100pg/ml son característicos de una insuficienciaprimaria
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Nivel plasmático de aldosterona:
la aldosterona está disminuida en los casos de
insuficiencia suprarrenal primaria y se acompaña
de un aumento de la actividad de renina
plasmática
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Pueden ser necesarios para confirmar una
insuficiencia suprarrenal o para identificar el
nivel de la alteración.
Test de estimulación con ACTH
Consiste en la administración de 250 mg de ACTH
sintética y medir los niveles de cortisol a los
0, 30, y 60 minutos
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Prueba de
estimulación de
ACTH
Prueba principal que confirma el diagnóstico de
insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad
de las suprarrenales para producir esteroides, que
suelen estar ausentes o disminuidos tanto en
sangre como en orina tras la estimulación de
ACTH.
Determinación de
la ACTH
En la insuficiencia suprarrenal primaria o
Enfermedad de Addison, la ACTH y sus péptidos
afines, están elevados en plasma ante la pérdida
del mecanismo de retroalimentación del eje
hipotálamo-hipófisario-suprarrenal.
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Pruebas radiológicas para el diagnóstico
etiológico
Tomografía axial computarizada (TAC)
Resonancia magnética nuclear
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El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal
es el tratamiento hormonal sustitutivo
basado en el cortisol o hidrocortisona
(glucocorticoide) y fludrocortisona
(mineralcorticoide).
Hidrocortisona La dosis en los adultos es entre 20 a
30 mg al día.
Fludrocortisona De 0,05 a 0,1 mg por vía oral a día,
junto con un aumento de la ingesta
de sal diaria de 3 a 4 g
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Monitorización del efecto de la medicación:
Se debe conocer los niveles de sodio, potasio, urea y creatinina
en sangre, junto con la toma de presión arterial que no se debe
modificar en el cambio postural, además de la brando mejoría
de todos los síntomas y control del peso corporal.
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1) Gutiérrez-restrepo j, latorre-sierra g, campuzano-
maya g. síndrome de cushing. me- dicina & laboratorio
2011: 15: 411-430
2) Guías de diagnóstico y tratamiento servicio de
endocrinología 36 hipocortisolismo (enfermedad de
addison)