klinicnaobravnavaolinevropatij

7/21/2019 Klinicnaobravnavaolinevropatij

1/35

POLINEVROPATIJE

Tanja Hojs-Fabjan


2/35

KAJ JE PNP?

bolezenski proces, ki prizadene

periferno ivevje difuzno


3/35

POTEK BOLEZNI

akuten (v nekaj dneh, manj kot 1 mesec)

subakuten (nekaj tednov, manj kot 6

mesecev)

kronien (ve kot 6 mesecev)


4/35

POTEK BOLEZNI

monofazni, progresivni

poteka v zagonih ( CIDP, akutna

porfirija, HNPP,..)


5/35

PATOLOKA DOGAJANJA

Wallerjeva degeneracija aksonska degeneracija

segmentna demielinizacija

okvara telesa ivne celice


6/35

WALLERJEVA DEGENERACIJA

znailna okvara jeprerez ivca

klinino gre zapopoln izpadfunkcij ivca, kioskrbuje miico,

koo ali oboje


7/35

AKSONSKA DEGENERACIJA

prizadetost aksonov

na najdistalnejihdelih telesa (dying-back neuropathy)

klinino se kae kot

distalna simetrinasenzori- motorinaprizadetost

najvekrat je tomotnja obutka potipu nogavice inrokavice


8/35

SEGMENTNA DEMIELINIZACIJA

propad mielinskih

ovojnic oz.

Schwannovih celic

vzdol nevrona, obtem pa akson ni

prizadet

zgodnja arefleksija

proksimalna in

distalna pareza (le

blage atrofije)

tremor

relativno ohranjenobutek zatemperaturo in

boleino


9/35

OKVARA CELINEGA TELESA

MOTORINANEVRONOPATIJA

fokalna pareza brezsenzorinih motenj

ALS, poliomielitis

SENZORINANEVRONOPATIJA

arefleksija motnje obutenja

senzorina ataksija

herpes zoster, para-

neopl. proces, toksini


10/35

ETIOLOGIJA


11/35

1.PNP V SKLOPU SISTEMSKIH OBOLENJ


12/35

ENDOKRINOPATIJE IN MOTNJEPRESNOVE

- diabetina, hipotireoza

MALABSORPCIJA IN MALNUTRICIJA

- alkoholna, tiamina (vit. B1),

kobalamina(vit. B12), piridoksina(vit. B6), tokoferola (vit. E)


13/35

UREMINA

AVTOIMUNE BOLEZNI

revmatoidni artritis, Sjgren sindrom,

sistemska skleroza, sistemski lupus

eritematozus, druga obolenja vezivnega

tkiva, nevropatija ob vaskultisu


14/35

2. IMUNSKO POGOJENE

AKUTNE OBLIKE:

akutna vnetna demielinizacijskanevropatija (AIDP)

akutna motorina in senzorina aksonskanevropatija (AMSAN)

akutna motorina aksonska nevropatija(AMAN) sindrom Miller Fisher


15/35

KRONINE OBLIKE

kronina vnetna demielinizacijskanevropatija (CIDP)

multifokalna motorina nevropatija


16/35

3. VNETJE

virusi (Herpes zoster, H. simpleks,

hepatitis C, hepatitis B, HIV)

bakterije ali paraziti

(Borrelia burgdorferi,

Corynebacterium diphtheria,

Mycobacterium leprae)


17/35

4. POVEZANE S TUMORJI

senzorina PNP (anti Hu protitelesa)

paraneoplastina motorna PNP

mielomska nevropatija in POEMS sindrom

primarna amiloidoza

PNP v povezavi z IgM monoklonalno

gamopatijo

pozna SM PNP v napredovalem stadiju

karcinoma


18/35

5. TOKSINI

teke kovine (arzen, svinec, ivosrebro, platina, talij,.)

akrilamid,

organofosfati,

etilen glikol,

heksakarboni,...


19/35

6. ZDRAVILA

antibiotiki:kloramfenikol, nitrofurantoin,izoniazid,

kemoterapevtiki: cisplatin, mizonidazol,talidomid, vinkristin

kardiovaskularna zdravila:amiodaron,simvastatin

antireumatiki:zlato,..

druga zdravila: fenitoin,..


20/35

7.PRIROJENE

- dedne motorine in senzorine nevropatije- dedno senzorine in avtonomne

nevropatije

- nevropatije v zvezi z dednimi ataksijami

- ostale nevropatije


21/35

KLININA SLIKA


22/35

OD ESA ZAVISI ?

klinina slika odraa prizadetost doloenihvlaken

oblike : - senzorino- motorina

- preteno senzorina

- preteno motorina

- pretena prizadetostavtonomnega ivevja


23/35

PRIZADETOST TANKIH

NEMIELINIZIRANIH VLAKEN

OBJEKTIVNO

izguba obutka zaboleino intemperaturo

SUBJEKTIVNO

drevenenje

pekoe, bolee,zbadajoeparestezije


24/35

PRIZADETOST DEBELIH SENZ. VLAKEN:

OBJEKTIVNO

izguba obutka zavibracijo in poloajsklepov

senzorina ataksija

SUBJEKTIVNO

drevenenje ali

zbadajoeparestezije

obutek povezanostiuda


25/35

AVTONOMNI IVNI SISTEM

ortostatska hipotenzija

impotenca

disfunkcija GIT in genitourinarnega trakta

nenormalno potenje

izguba las


26/35

PRIZADETOST MOTORINIH VLAKEN

atrofija prizadetih miic

oslabelost oz. pareza

fascikulacije

miini kri

miokimija tremor


27/35

KLININA SLIKA

distalno simetrino senzibilnostne,motorine in senzomotorine motnje

distalni miotatini refleksi so ugasli slabost distalnih miic nog, nato rok

motnje obutenja po tipu rokavice innogavice

motnje avtonomnega . sistema


28/35

diagnoza ?


29/35

KLININI PRISTOP

1. ANAMNEZA

2. NEVROLOKI STATUS(vzorecprizadetosti, katera vlakna soprizadeta)


30/35

3. LABORATORIJ

- KKS, SR,- biokemine preiskave (urea,

kreatinin, hepatalni testi, KS)

- doloitev itninih hormonov- nivo vitamina B12

- serumska elektroforeza ter

imunoelektroforeza

- ANA, ANCA, ENA

- tumorski markerji


31/35

3. LABORATORIJ

- likvorska diagnostika

- specifina protitelesa proti ivnimstrukturam (gangliozidna protitelesa,anti Hu protitelesa)

- genetsko testiranje


32/35

4. NEVROFIZIOLOKE PREISKAVE-EMG

kvantitativna metoda

z njo ugotovimo:

1. patogenezo procesa:

- aksonska

- demielinizacijska lezija

2. raven prizadetosti:- proksimalni, distalnidel spodnjega mot. nevrona


33/35

3. subklinina ali predklininaznamenjaobolenja perifernega ivevja ali miic

4. dinamiko patolokega procesa(akutni,kronini).


34/35

5. BIOPSIJA IVCA

indicirana pri 10% bolnikov s PNP

suspektni vaskulitis, amiloidoza

infiltracija tumorja

pomagalo pri prepoznavanju CIDP, prirojene

motnje mileina (CMT 1, 3) in nekaterih

redkih aksonopatijah


35/35

SCIENCE IS ALWAYS

WRONG. IT NEVER

SOLVES A PROBLEM

WITHOUT CREATING

TEN MORE.

George Bernard Shaw

klinicnaobravnavaolinevropatij

Documents