kliniek en differentiaal - snndv · < bloeding rond een bloedvat door complete occlusie...
TRANSCRIPT
Kliniek en differentiaal diagnose van purpura/livedo
R Speeckaert
UZ Gent
Gelieve de slides in deze presentatie voor te behouden voor eigen gebruik en niet verder te verspreiden De meeste slides vallen onder extern of eigen copyright
Purpura Purpura < Latijns woord voor paars
Erytheem
Wegdrukbaar vs niet wegdrukbaar (= bloed buiten de vaatwand)
Purpura = alle soorten zichtbare cutane bloeding
Uitzonderingen:
1. Teleangiëctatische maculae, angiomen
2. Andere huidziekten waarbij bloedingen optreden (vb stasedermatitis, bekrabde letsels)
3. Dermatologische aandoeningen indien thrombopenie
Classificatie purpura
Grootte
Morfologie
Induratie
Topografie
Histologie
Anamnese
Kleur
Inflammatie
Systemische symptomen
Labo
Urgentie? (kinderen !)
- Ziek
Acuut Bacteriële sepsis (incl meningococcen)
(Sub)acuut
- Niet ziek
- Gespannen fontanel (<2jr) - BWZ daling - Bleke huidskleur - Koude extremiteiten - Vertaagde capillaire return - Hypotensie - Nekstijfheid - Neurologische symptomen
- Lethargie - Prikkelbaarheid - Nausea - Koorts - Spierpijn/gewrichtspijn - Ademhalingsproblemen
Acute leukemie - Initieel soms niet ziek - Verspreide petechiën of
ecchymosen - Lethargie, bleek, koorts - Botpijn - Herhaalde infectie of sepsis - Lymfadenopathie/splenomegalie
Classificatie purpura
Grootte
≤ 4 mm : petechiën
5-9 mm : purpura
≥ 1 cm: ecchymose
“One clinician’s purpura is another clinician’s petechiae”
Classificatie purpura Morfologie: 5 types
Retiforme purpura met of zonder inflammatie
Targetoïd Livedo reticularis
Livedo racemosa
Mengbeelden
Purpura
Kleur: rood-blauw-purper-zwart
geel-bruin (=> hemosiderine depositie; DD postinflammatoire hyperpigmentatie)
Niet-palpabel Palpabel
Inflammatoir Hemorraghie zonder inflammatie
Snellere genezing: rood=>blauw=>groen=>geel=>bruin
Tragere genezing: immuuncellen en immuuncomplexen verstoren integriteit van bloedvatwand
Geen biopsie Biopsie
Induratie:
Purpura
Palpabel?
Nee Een aantal
Petechiën < 3 mm, rond
Suggestief voor probleem met bloedplaatjes
< 4-10 mm
Afhankelijk van morfologie
Ecchymotisch (>1-2cm)
Trauma, dermaal ondersteuningsprobleem, stolling
Vroege letsels: rond met opvallend erytheem
Inflammatoir proces
Vroege letsels retiform en met
prominent erytheem
Inflammatoire bloeding
Vroege letsels: retiform en met minimaal erytheem
Micro-occlusieve niet inflammatoire bloeding
Classificatie purpura
1. Niet palpabele petechIën 2. Niet palpabele ecchymosen
3. Palpabele purpura met vroegtijdig erytheem
4. Niet inflammatoire retiforme purpura
5. Gemengd inflammatoire en niet-inflammatoire retiforme purpura
Purpura
Vasculitis
Vasculaire occlusie syndromen
Verstoring van de sterkte van de vaatwand
Niet palpabele petechiën
Stollingsprobleem
Niet palpabele ecchymose
Palpabele purpura met erytheem
Niet inflammatoire retiforme purpura
Gemengd retiform en inflammatoir
Andere entiteiten
Purpura pigmentosa progressiva
Niet palpabele petechiën
1. Bloedplaatjes
3. ‘Lekkende’ capillairen
2. Verhoogde intravasculaire druk
4. AL neerslag in de capillairen © R Speeckaert
Niet palpabele petechiën
1. Bloedplaatjes
3. ‘Lekkende’ capillairen
2. Verhoogde intravasculaire druk
4. AL neerslag in de capillairen
Thrombocytopenie
- Congenitaal/verworven (vb ITP) - medicatie-geïnduceerd
Abnormale functie BP
- congenitaal of verworven - aspirine - nier- of leverinsufficiëntie - monoclonale gammopathie - myeloproliferatieve
aandoeningen
Capillaritis
Benigne hypergammaglobulinemie © R Speeckaert
- Congenitaal/verworven (vb ITP) - medicatie-geïnduceerd
Niet palpabele petechiën
1. Bloedplaatjes
3. ‘Lekkende’ capillairen
2. Verhoogde intravasculaire druk
4. AL neerslag in de capillairen
Thrombocytopenie
Abnormale functie:
- congenitaal of verworven - aspirine - nier- of leverinsufficiëntie - monoclonale gammopathie - myeloproliferatieve
aandoeningen
Capillaritis
Benigne hypergammaglobulinemie © R Speeckaert
- Congenitaal/verworven (vb ITP) - medicatie-geïnduceerd
Niet palpabele petechiën
1. Bloedplaatjes
3. ‘Lekkende’ capillairen
2. Verhoogde intravasculaire druk
4. AL neerslag in de capillairen
Thrombocytopenie
Abnormale functie:
- congenitaal of verworven - aspirine - nier- of leverinsufficiëntie - monoclonale gammopathie - myeloproliferatieve
aandoeningen
Capillaritis
Benigne hypergammaglobulinemie © R Speeckaert
Capillaritis (Purpura pigmentosa progressiva)
- Mannen 5x > vrouwen
- 40-60 jr, uitz varianten bij kinderen
< cutane hypersensitiviteitsreactie die capillaire fragiliteit veroorzaakt
Petechiën of gepigmenteerde maculae op de onderbenen
Soms veralgemeend als paravirale eruptie
1. Idiopathisch
2. Secundair: veneuze hypertensie, inspanning, zwangerschap, medicatie, virale infectie…
Onderverdeling vooral belangrijk om de fenotypes te herkennen en DD met vasculitis
Capillaritis
Shamberg
Onderste ledematen
‘Cayenne peper’
Pretibiaal
‘Soms link met virale infectie’
Eczeem met lichenificatie
Eczematide achtige purpura van Doucas en Katepanakis
Symmetrisch met uitbreiding naar gluteaal
Bruin-rode annulaire of arciforme maculae met helder atroof centrum
‘Soms link met zwangerschap, veneuze insufficiëntie en wrijving van textiel’
Jonge vrouwen
Benen, dijen, romp, armen
Gelichenificeerde oranje-rode plaques
Gougerot en Blum
Purpurische maculae met oranje/gouden lichenoïde papels. Unilateraal
Lichen aureus
Chronisch
‘Soms link met medicatie/trauma/veneuze stase’
Bandvormig lymfocytair infiltraat Purpura annularis
telangiectodes (Majocchi)
An Bras Dermatol. 2018;93(3):397-404.
Mannen
Lineaire capillaritis
40-60 j
20-30 j
Purpura
Vasculitis
Vasculaire occlusie syndromen
Verstoring van de sterkte van de vaatwand
Niet palpabele petechiën
Stollingsprobleem
Niet palpabele ecchymose
Palpabele purpura met erytheem
Niet inflammatoire retiforme purpura
Gemengd retiform en inflammatoir
Andere entiteiten
Purpura pigmentosa progressiva
Bloedplaatjes
Verhoogde intravasculaire veneuze druk, gammopathie
3. Andere: trauma, hypergammaglobulinemie
Niet palpabele ecchymose Stollingsstoornis
- Hemofilie - Anticoagulantia - DIC - vit K deficiëntie - Leverinsufficiëntie
2. Verminderde dermale ondersteuning
- Aktinische purpura - Corticoïden - vit C deficiëntie - Amyloïdose - Elhers-Danlos - Pseudoxanthoma elasticum
© R Speeckaert
Purpura
Vasculitis
Vasculaire occlusie syndromen
Verstoring van de sterkte van de vaatwand
Niet palpabele petechiën
Stollingsprobleem
Niet palpabele ecchymose
Palpabele purpura met erytheem
Niet inflammatoire retiforme purpura
Gemengd retiform en inflammatoir
Aktinische purpura, cortico, vit C, amyloïdose
Trauma Andere entiteiten
Purpura pigmentosa progressiva
Probleem in de stollingscascade
2. Vasculitis van de kleine en middelgrote bloedvaten
3. Niet-leukocytoclastische vaatwandbeschadiging
Palpabele purpura met vroegtijdig erytheem 1. Leukocytoclastische
vasculitis van de kleine bloedvaten
2. Vasculitis van de kleine en middelgrote bloedvaten
3. Niet-leukocytoclastische vaatwandbeschadiging
Hypersensitiviteit vasculitis: - Idiopathisch - Infecties (staph, strep) - Autoimmuunziekten (RA, lupus…) - Medicatie (AB, NSAID)
- GPA, EGPA, PAN, Kawasaki
IgA vasculitis
Urticaria vasculitis
- PLEVA, EEM, erythema nodosum (late fase)
© R Speeckaert
Purpura
Vasculitis
Vasculaire occlusie syndromen
Verstoring van de sterkte van de vaatwand
Niet palpabele petechiën
Stollingsprobleem
Niet palpabele ecchymose
Palpabele purpura met erytheem
Niet inflammatoire retiforme purpura
Gemengd retiform en inflammatoir
EEM, PLEVA, Waldenström…
Andere entiteiten
Purpura pigmentosa progressiva
< bloeding rond een bloedvat door complete occlusie (ischemie) Centrale necrose kan voorkomen Initieel minimaal erytheem Secundaire leukocystoclastische vasculitis in de rand van geülcereerde of necrotische huid is frequent Indien occlusie van een 1 subcutane arteriole => niet altijd retiform (vb ecthyma gangrenosum)
Livedo reticularis
Retiforme purpura Palpabele purpura
INFLAMMATIE GEÏNDUREERDE HEMORRAGHIE
HEMORRAGHIE INFLAMMATIE
Niet inflammatoire retiforme purpura
Niet inflammatoire retiforme purpura
1. Microvasculaire plugs van bloedplaatjes
2. Koude gerelateerde agglutinatie
3. Stollingsstoornissen 4. Embolisatie of kristal depositie
Heparine necrose, TTP, myeloproliferatieve ziekten
Cryoglobulinemie, cryofibrogenemie, koude agglutinines
Cholesterol, Oxalaat, Calcifylaxie
DIC, Prot C of S deficiëntie Coumarine necrose Antifosfolipiden sy Cocaïne
5. Levamisole
© R Speeckaert
Purpura
Vasculitis
Vasculaire occlusie syndromen
Verstoring van de sterkte van de vaatwand
Niet palpabele petechiën
Stollingsprobleem
Niet palpabele ecchymose
Palpabele purpura met erytheem
Niet inflammatoire retiforme purpura
Gemengd retiform en inflammatoir
Embolen, cryoglobulinemie, micro-organismen, calcifylaxie
Andere entiteiten
Purpura pigmentosa progressiva
Warfarine/heparine Antifosfolipiden
Septische vasculitis, aspergillose en andere
fungi, ecthyma gangrenosum
Gemengd retiform en inflammatoir
Vasculitis van de dermale bloedvaten IgA vasculitis, GPA,
EGPA, PAN
Inflammatie/occlusie/constrictie van dermale bloedvaten:
livedoïde vasculitis, perniones
Aandoeningen met ook andere types
purpura/inflammatie: pyoderma gangrenosum
© R Speeckaert
Purpura
Vasculitis
Vasculaire occlusie syndromen
Verstoring van de sterkte van de vaatwand
Niet palpabele petechiën
Stollingsprobleem
Niet palpabele ecchymose
Palpabele purpura met erytheem
Niet inflammatoire retiforme purpura
Gemengd retiform en inflammatoir
Livedoid, septisch, perniones
IgA, Wegener, Churg-Strauss, PAN
Pyoderma gangrenosum
Andere entiteiten
Purpura pigmentosa progressiva
Retiforme purpura
Calcifylaxie
Cocaïne/ levamisole
Initieel pijnlijk, jeukend -> progressie naar ulceratie en necrose Vaak gluteaal, abdomen en onderbenen < chronisch nierfalen (maligniteit, prot S def, cirrhose) Mortaliteit = 60-80% (sepsis) R/ IV natriumthiosulfaat, pijn en wondzorg
Levamisole: verhoogt het dopaminerg effect van cocaïne Neutrofiele vasculitis in de kleine bloedvaten of thrombotische vasculopathie Neutropenie, p-ANCA, APL Soms convulsies, nierfalen, longbloedingen Detectie van levamisole in de urine
Retiforme purpura
Cholesterol embolen
Pijn, gefixeerde livedo tekening, intacte perifere pulsaties. Klinisch: gangreen, cyanose, ulceratie, nodules, purpura. Mannen met VG van atherosclerose en recente catheterisatie, operatie en/of opstart anticoagulantia. => Biopsie in de purpurische huid toont meestal de diagnose (75-90%).
Ecthyma gangrenosum
Pseudomonas aeruginosa ZZ Proteus, E Coli, Staph epidermidis Hemorrhagische vesikels en pustels => necrotische ulceraties Necrotiserende vasculitis door invasie van pathogenen
Purpura fulminans (vb meningococcen)
- Diffuse intravasculaire coagulopathie
- bacteriële invasie van de vaatwand
- endotoxine effect op endotheelcellen (oedeem endotheelcellen)
- hypersensitiviteitsreactie met depositie immuuncomplexen in de vaatwand
- Septische embolen
Gedissemineerde purpura: ecchymosen, palpabel, retiform
Distaal symmetrisch gangreen
Pijnlijke distale purpurische letsels met geïndureerde halo => bullae => necrotisch
Mengvormen
Speciale types purpura gelinkt aan infectieuze endocarditis => septische vasculitis
Osler nodi:
Janeway letsels:
- Vingers en tenen - Depositie van immuuncomplexen => zwelling roodheid en pijn - Niet specifiek voor endocarditis: SLE, gonococcen, distaal van geïnfecteerde catheter…
- Handpalmen en voetzolen - Septische micro-embolen - Maculair, - Niet pijnlijk - Vaker bij endocarditis door Staph Aureus
LIVEDO
Livedo reticularis Vaak fysiologisch Symmetrisch Wegdrukbaar Meestal transiënt Netvormig
Livedo racemosa Altijd pathogeen Meestal niet symmetrisch Partiëel wegdrukbaar Persisterend Vertakkend
Venodilatatie van superficiële dermale bloedvaten door hypoxie
Classificatie purpura
Livedo reticularis 1. Fysiologisch = cutis marmorata jonge vrouwen, neonaten genetische afwijkingen (o.a. Down) temperatuursafhankelijk 2. Primair = fluctuerend, maar niet afhankelijk van de temperatuur Exclusiediagnose Hoogstand resulteert in verdwijnen livedotekening 3. Idiopathisch = persisterend Exclusiediagnose Vrouwen 20-60 jr Kan gedaalde sensitiviteit en paresthesieën geven
Livedo racemosa Meer gegeneraliseerd, onregelmatig Een lange lijst oorzaken: - Hematologisch: antifosfolipiden syndroom - Autoimmuun: SLE, trombangiitis obliterans - Vasculitis: PAN,… - Tumoraal - Infecties - Neurologisch: diabetes, MS, Parkinson… - Medicatie: minocycline, erythromycine + lovastatine
Systeemanamnese
Labo-onderzoeken:
- PBO
- Sedimentatie
- CRP
- Lever, nier
- C3, C4
- ANF
- ANCA
- Antifosfolipiden
- RF
- Eiwitelektroforese
- TSH, T4
- Urineanalyse
- Cryoglobulines
- Hep C, HIV, syfilis
Biopsie:
- Ellips biopsie van het niet verkleurde centrum van het netwerkpatroon
Livedo racemosa
Livedo tekening = venodilatatie van superficiële dermale bloedvaten
door hypoxie
Livedo reticularis bij kinderen: congenitaal
1. Cutis marmorata
2. Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC)
3. Transplacentale transiënte vasculitis
Fysiologische livedo reticularis
Been (soms gegeneraliseerd) Meestal spontaan beterschap (CR: 20%) Vaak geassocieerde comorbiditeiten
Zeldzaam, bij moeders met PAN
Carniofaciaal: - Gespleten verhemelte, micrognathie,
tandafwijkingen, macrocefalie… Neurologisch: - Mentale retardatie, epilepsie, hypotonie… Atrofie of Hypertrofie van het aangetast lidmaat Vasculair: - Cerebrovasculaire malformaties, Sturge-Weber, atriaal septum defect…
Kan dermoscopie helpen?
Patronen: 1. homogeen
2. gespikkeld
3. perifolliculair (met purpurische halo’s)
4. epidermaal purpurisch
Niet inflammatoire purpura
Acenocoumarol overdosis Cfr corticoïd of seniele purpura
Brede, homogene
structuurloze zones
Vazquez-Lopez et al. Dermatoscopic patterns of purpuric lesions. Arch Dermatol 2010.
Kan dermoscopie helpen?
Patronen: 1. homogeen
2. gespikkeld
3. perifolliculair (met purpurische halo’s)
4. epidermaal purpurisch
Vazquez-Lopez et al. Dermatoscopic patterns of purpuric lesions. Arch Dermatol 2010.
Inflammatoir
Leukocytoclastische vasculitis
Verscheidene, gespikkelde,
onscherp omlijnde,
purpurische vlekken
Gepigmenteerde purpurische dermatitis
Achtergrond: purper => oranje
Kan dermoscopie helpen?
Patronen: 1. homogeen
2. gespikkeld
3. perifolliculair (met purpurische halo’s)
4. epidermaal purpurisch
Vazquez-Lopez et al. Dermatoscopic patterns of purpuric lesions. Arch Dermatol 2010.
Inflammatoir
Leukocytoclastische vasculitis
Verscheidene, gespikkelde,
onscherp omlijnde,
purpurische vlekken
Leukocytoclastische vascultis
Achtergrond: purper => oranje
Bij necrose: soms moeilijk te zien Necrose = - wit blauwe plekken - erosieve zones met hemorrhagische korsten
Kan dermoscopie helpen?
Patronen: 1. homogeen
2. gespikkeld
3. perifolliculair (met purpurische halo’s)
4. epidermaal purpurisch
Vazquez-Lopez et al. Dermatoscopic patterns of purpuric lesions. Arch Dermatol 2010.
Inflammatoir
Urticaria vasculitis
Vasculaire structuren worden meestal niet gezien
Soms lineaire bloedvaten bij urticaria vasculitis, bij PPD of
insectenbeten
Glomerulaire bloedvaten bij veneuze stase
Kan dermoscopie helpen?
Patronen: 1. homogeen
2. gespikkeld
3. perifolliculair (met purpurische halo’s)
4. epidermaal purpurisch
Vazquez-Lopez et al. Dermatoscopic patterns of purpuric lesions. Arch Dermatol 2010.
Vitamine C deficiëntie
Kurkentrekker haren en folliculaire hyperkeratose
Kan dermoscopie helpen?
Patronen: 1. homogeen
2. gespikkeld
3. perifolliculair (met purpurische halo’s)
4. epidermaal purpurisch
Vazquez-Lopez et al. Dermatoscopic patterns of purpuric lesions. Arch Dermatol 2010.
Purpurische vlekken of zwart bloed Hemorrhagische korsten over bekrabde letsels
Trauma Eczeem
Kan dermoscopie helpen?
Vazquez-Lopez et al. Dermoscopy screening of common urticaria and urticaria vasculitis. Arch Dermatol 2008.
Urticaria Urticaria vasculitis Prominente vasculaire lijnen Soms reticulair Sctructuurloze avasculaire zones < oedeem
Purpurische dots en globules in vlekkerig patroon Oranje-bruine achtergrond
DD urticaria vs urticaria vasculitis
Kan dermoscopie helpen?
Park et al. Dermoscopic finding in pigmented purpuric lichenoid dermatosis of Gougerot-Blum. Annals of Dermatology
- Ronde tot ovale rode dots en globules - Bruine en grijze dots en verbonden lijnen - Red loops, lineaire vaten
Capillaritis
DD met angioma serpiginosum, stasedermatitis, vit C def mogelijk DD met vasculitis moeilijk