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La maladie à corps de Lewy au stade prodromal: comment repérer ces
patients?
Frédéric [email protected]
CM2R, hôpital de jour de Gériatrie , pôle de GériatrieHôpitaux Universitaires de Strasbourg
etICube, équipe IMIS-ICONRE, Université de Strasbourg et CNRS
DIU MA2, 15 novembre 2018, Lille
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Plan
• Critères de diagnostic au stade prodromal– Syndrome parkinsonien.– Fluctuations– Hallucinations et symptômes psychotiques mineurs– TCSP
• Modifications du comportement• Troubles neurovégétatifs et sensoriels• Neuropsychologie (résumé)• Examens paracliniques (résumé)• Points clefs et conclusion
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Critères?
• Pas de critères du stade prodromal de la maladie à corps de Lewy, mais conférence récente du groupe DLB à Miami (McKeith, Boeve et al.).
• Critères vont arriver…
• Seuls critères: ceux du DSM 5
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Critères DSM 5: troubles neurocognitifs avec corps de Lewy
A. Critères de troubles neurocognitifs légers (ex MCI) ou importants (ex démence).
B. Le trouble a un début insidieux et une évolution progressive.C. Trouble dit probable si au moins deux critères principaux ou un
critère principal et au moins un critère suggestif:1. Critères de diagnostic principaux:
a. Fluctuations cognitives avec variations nettes de l’attention ou de la vigilance.
b. Hallucinations visuelles récurrentes.c. Syndrome parkinsonien.
2. Critères suggestifs:a. Troubles du comportement en sommeil paradoxal.b. Sensibilité aux neuroleptiques.
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Eléments clefs du diagnostic
• Syndrome parkinsonien
• Fluctuations cognitives et de vigilance
• Hallucinations visuelles mais pas seulement
• Troubles du comportements en sommeil paradoxal
• Troubles neurovégétatifs et sensoriels
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Syndrome parkinsonien: la manœuvre de Froment
Broussolle et al., MD, 2007
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Les fluctuations
• Signe souvent mal évalué….Probablement la principale cause de non diagnostic des maladies à corps de Lewy.
• Intérêt de l’interrogatoire de l’entourage: « A-t-il des épisodes où sa pensée semble claire et d’autres fois où il ne suit plus les conversations, devient confus? »
• Peut être simplement des fluctuations de l’attention, de la vigilance.
• 4 caractéristiques = questionnaire de la Mayo Clinic : – Somnolence ou léthargie de jour.– Sommeils de plus de 2 heures de jour.– Regard fixe pendant de longues périodes.– Épisodes où le langage/la pensée est désorganisé, pas claire ou
illogique.
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Les hallucinations
• Le plus souvent visuelles, mais peuvent être auditives, olfactives, somesthésiques…
• En général vespérale, dans un contexte de faible luminosité. Le patient voit des formes simples non angoissantes (un visage, une ombre, une personne, un animal…). Peuvent arriver une fois par 6 mois ou plusieurs fois par semaine…parfois contexte (infection banale, …)
• Au stade prodromal, les patients décrivent plus volontiers:– une sensation de passage, – une sensation de présence, – une illusion, exemple confondre une tâche sur le sol avec un
insecte
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Troubles du comportement en sommeil paradoxal
• Peuvent apparaître 10 à 20 ans avant les premiers symptômes cognitifs ou moteurs (Claassen et al., Neurology, 2010)….mais des patients avec TCSP pendant plus de 90 ans et pas de pathologies neurodégénératives… (Iranzo, DLB meeting, 2015, Miami)
• En général quelques années avant, mais parfois après le début des troubles cognitifs.
• Semblent toucher plus les hommes.
Mahowald et al., Neurology, 2010
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Quelle est la modification comportementale précoce la plus
fréquente dans la MCL?1. Hallucinations
2. Apathie
3. Dépression
4. Délire
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Quelle est la modification comportementale précoce la plus
fréquente dans la MCL?1. Hallucinations
2. Apathie
3. Dépression
4. Délire
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Dépression et MCL
Borroni et al., AGG, 2008.
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Antécédent de dépression et MCL
En moyenne, 11 ans avant le diagnostic de MCL, 43% des patients font une dépression
Jung et al., 2013, ADPD
DLB
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Dépression
• Épisode dépressif majeur dans 40% des cas au début.• 60% des patients MCL ont une dépression (Klatka et al.,
Neurology, 1996)• La dépression est plus fréquente et plus intense chez
les patients MCL par rapport aux patients MA (Fritz et al.,IJGP, 2010).
• Dans une population de 167 patients de plus de 50 ans hospitalisés pour une dépression, 14% ont une maladie à corps de Lewy (Takahashi et al., Psychogeriatrics, 2009).
• Le traitement par electro-convulsivo-thérapie semble efficace.
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Résumé symptômes prodromaux
Fujishiro et al., psychogeriatrics, 2013
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Chiba et al., DGCD, 2012
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Troubles neurovégétatifs et sensoriels dans la MCL au stade
précoce
Camille Heitz, Frédéric Blanc
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Méthodes
• Etude prospective, monocentrique, entre Juin 2012 et Juin 2015
• Exclusion des patients si :o Doute diagnostique
o Association MCL et MA
o Autre pathologie neurologique ou psychiatrique associée
o Pathologie associée entrainant des troubles dysautonomiques (diabète)
• Inclusion de :
o 41 patients avec une MCL au stade MCI ou démence légère (critères de McKeith)
o 25 patients avec une MA au stade de MCI ou démence légère(critères de Dubois)
o 15 sujets sains âgés
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Troubles neurovégétatifs et sensoriels dans la maladie à corps de Lewy
0%
20%
40%
60%
80%
100%
SC MA MCL
Troubles de l'odorat
0
1
2
p=0,003*
0%
20%
40%
60%
80%
100%
SC MA MCL
Troubles du goût
0
1
2
p=0,014*
0%
20%
40%
60%
80%
100%
SC MA MCL
Secheresse oculaire
0
1
p=0,003*
0%
20%
40%
60%
80%
100%
SC MA MCL
Sécheresse buccale
0
1
p=0,038*
40%
50% 50%
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Troubles neurovégétatifs et sensoriels dans la maladie à corps de Lewy
0%
20%
40%
60%
80%
100%
SC MA MCL
Rhinorrhée
0
1
2
p<0,000*
0%
20%
40%
60%
80%
100%
SC MA MCL
Photophobie
0
1
2
p=0,002*
0%
20%
40%
60%
80%
100%
SC MA MCL
Constipation
0
1
2
p<0,000*
60%60%
60%
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• Proposition d’un test d’évaluation des troubles neurovégétatifs
• Score moyen • MCL : 4,77/12 • MA : 1/12• SC : 0,94/12
Test DysautoLewy
- Sécheresse buccale (0 à 1)- Sécheresse oculaire (0 à 1)- Troubles du goût (0 à 2)- Troubles de l’odorat (0 à 2)- Constipation (0 à 2)- Rhinorrhée (0 à 2)-Photophobie (0 à 2)
TOTAL ....../12
RésultatsTest DysautoLewy
• Se = 83,3%, Spe = 82,4% (pour un score ≥3/12)
Heitz et al., DLB meeting, 2015
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Propositions équipe de Newcastle
McKeith et al., JGPN, 2016
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Confusion post-opératoire
Sunwoo et al., Neurology, 2013
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Troubles neuropsychologiques
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MCI
MA
MCL
D’après Ferman et al., Neurology, 2013
MCI amnésique « Single Domain »
MCI non-amnésique « Single Domain »
MCI non-amnésique « Multiple Domain »
Troubles cognitifs au stade MCI
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PHRC Alpha-Lewy-MA Résultats préliminaires
Participants :
29 témoins, 68.8 ± 7.9 ansMMS : 29.00 ± 0.90
37 patients MCL au stade MCI, 68.6 ± 8.6 ansMMS : 27.36 ± 1.97
Evaluation cognitive :
Mémoire, fonctions exécutives, fonctions instrumentales, cognition sociale
Déterminer des « troubles cognitifs » et des « fragilités cognitives »
Troubles cognitifs dans la MCL au stade très léger
Kemp et al., 2016, en révision
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DMS-48 BREF
TMT-A
TMT-BFigure de Rey
RLRI-16
rappels libres
MCT
MT
Fluences verbales
Praxies gestuelles
DO80
VOSP
Localisation de chiffres
Regards
Faux-pas
« Trouble »
« Fragilité »
PHRC Alpha-Lewy-MA Résultats préliminaires
Troubles cognitifs dans la MCL au stade très léger
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Paraclinique
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MCL prodromale: atrophie insula
Blanc et/ou Roquet et al., 2015, 2016, 2017
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EEG au stade prodromal
• Il est le plus souvent normal
• Au stade de démence: anomalies lentes en occipital et en temporal dans plus de 80% des cas au stade de démence.
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EEG, MCL, MA et MP (MMS>20)
Bonanni et al., Brain, 2008
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Points clefs et conclusion
• Chaque stade prodromal a son profil cognitif:
– Maladie d’Alzheimer: surtout profil hippocampique.
– Maladie à corps de Lewy: Fluctuations, mémoire reco visuelle, visuo-construction, syndrome sous-cortico-frontal
• Autres troubles dans la maladie à corps de Lewy et pas dans la maladie d’Alzheimer, à chercher systématiquement:
– Troubles neurovégétatifs (rhinorrhée, constipation,…)
– Troubles sensoriels: trouble odorat, goût, photophobie.
– Hallucinations ou sensation de passage, de présence
– Syndrome parkinsonien discret, à chercher: Froment…
– Trouble du comportement en sommeil paradoxal
– Fluctuations cognitives et/ou de vigilance
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Maladie à corps de Lewy
Sujet sain avec lésions
Plainte cognitive subjective
SCI
Troubles cognitif
légerMCI
DémenceLégère, mod., sévère
Années 25 ….………………….10 …………………………….…5……………………………Age: 55-60 ………………….65 ……………………………75 …..……………………………80 ……..85…….90 ….…
Adapté de Reisberg, AD, 2008; Donaghy and McKeith, ART, 2014.
Troubles neurovégétatifs(constipation… rhinorrhée… hypoTA)
Tr. neuropsychiatriques(dépression………hallu……….délire…)
TCSP………………………….synd. Park.