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Le syndrome de
Vogt-Koyanagi-Harada
Directeur de mémoire : Dr G. BOURDAT-MICHEL
Une urgence ophtalmologique grave et rare chez l’enfant
Mémoire pour l’obtention du
Diplôme d’Etudes Spécialisées de Pédiatrie
8 Octobre 2010
Aude VENAILLE
CHU de Grenoble
Observation
Garçon de 10 ans, origine marocaine
Syndrome néphrotique cortico-dépendant depuis 3 ans
Episodes récidivants de douleur et rougeur oculaires
Douleur et rougeur oculaires avec baisse de l’acuité visuelle brutale bilatérale
Examen ophtalmologique
uvéite bilatérale
Hyperhémie conjonctivale bilatérale modérée
Acuité visuelle de loin et de près très abaissée
Pressions oculaires normales
Photophobie
Fond d’œil et angiographie
œdème papillaire bilatéral
décollement séreux rétinien
Examen dermatologique
Alopécie non inflammatoire non
cicatricielle
Vitiligo
Onychopathie : ongles rugueux amincis
sans onycholyse
Reste de l’examen clinique sans
particularité
Alopécie non inflammatoire non cicatricielle
Vitiligo
Onychopathie
Examens complémentaires
TDM et IRM cérébrales
Examens biologiques standards
Sérologies
ECA
Complexes immuns circulants,
complément
LCR
Audiogramme
Uvéo-névraxite
Bien décrit chez l’adulte, atteinte de
l’enfant relativement rare
Terrain génétique particulier
HLA-DRB1*0405
Sd de Vogt-Koyanagi-Harada
Manifestation caractéristique
Panuvéite bilatérale sévère
Décollements séreux rétiniens
Signes neuroméningés, auditifs et
dermatologiques
Sd de Vogt-Koyanagi-Harada
Evolution
Phase prodromique
nausées, céphalées, vertiges, syndrome
méningé, douleurs orbitaires et fébricule
Phase aigue
uvéite postérieure ou totale, avec perte
brutale de la vision
atteinte inconstante de l’oreille interne
Phase chronique ou de convalescence
dépigmentation progressive des
téguments et de la choroïde au fond d‘œil
Phases de récurrence
Manifestations extra-oculaires
poliose des sourcils, cheveux et cils
vitiligo
Evolution
Antécédents
ophtalmologiques
traumatisme ou chirurgie
argument pour autre étiologie
Atteinte ophtalmologique bilatérale
précoce et/ou tardive
Atteinte
neurologique et
ORL
Syndrome méningé, méningite
lymphocytaire
Acouphènes
Atteinte
dermatologique Alopécie, poliose, vitiligo
Critères diagnostiques
Examens complémentaires
Pas de test spécifique +++
Diagnostic différentiel
Angiographie à la fluorescéine : retard
circulatoire dans la choriocapillaire
Ponction lombaire
Suivi de l’évolution de la maladie
Traitement
Corticothérapie systémique initiale
Relais par prednisone par voie orale
Immunosuppresseurs
Immunomodulateurs (antiTNF,
IFN)
Evolution
Signes locaux ou généraux tardifs
Présentation initiale souvent
incomplète chez l’enfant
début atypique
récidives fréquentes
Suivi des uvéites sans étiologie
retrouvée +++
Particularité de notre patient
Corticodépendance avant VKH
Début atypique
antécédents ophtalmologiques
signes dermatologiques précoces
Association syndrome néphrotique et
VKH non décrite dans la littérature