BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (sindrom VKH) merupakan kelainan

multisistemik yang ditandai dengan adanya panuveitis granulomatosa dan ablasio

retina eksudatif yang sering berhubungan dengan manifestasi neurologi,

pendengaran dan kulit.1

Nama Vogt, Koyanagi, dan Harada diambil dari nama-nama pasien yang

berumur sekitar 20 tahunan dengan uveitis bilateral, ablasio retina eksudatif,

kelainan neurologi, dan kelainan pada kulit. Walaupun terdapat perbedaan pada

pasien-pasien tersebut, manifestasi klinis menunjukkan spektrum penyakit, dan

beberapa ahli akhirnya menamainya dengan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada.2

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada merupakan penyakit yang jarang,

namun merupakan salah satu dari bentuk uveitis yang paling sering diderita pada

ras-ras berkulit gelap, seperti Asia, Hindia Asia, Spanyol, Amerika asli, dan

Timur Tengah. Di Jepang sindrom Vogt-Koyanagi-Harada mengenai sekitar 7-8%

dari seluruh pasien uveitis, sedangkan kurang lebih 4% dari uveitis di Amerika

Serikat. 2

Manifestasi klinis sindrom Vogt-Koyanagi-Harada yang luas meliputi

kelainan okuler, neurologi, pendengaran dan kulit membuat penegakan diagnosis

menjadi lebih sulit, terutama pada fase prodormal. Sehingga pengetahuan lebih

lanjut mengenai sindrom VKH ini dibutuhkan agar diagnosis dapat ditegakkan

dan penatalaksanaan dapat diberikan secara tepat.

1

1.2. Tujuan

Tujuan dari telaah ilmiah ini adalah untuk mengetahui lebih lanjut

mengenai diagnosis dan penatalaksanaan pada sindrom Vogt-Koyanagi-Harada.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Traktus Uvealis

Traktus uvealis merupakan lapisan vaskular di dalam bola mata yang

terdiri dari iris, corpus siliar, dan koroid.3,4

- Iris

Iris adalah perpanjangan corpus siliaris ke anterior. Iris berupa permukaan

pipih dengan apertura bulat yang terletak di tengah, pupil. Iris terletak

bersambungan dengan permukaan anterior lensa, memisahkan bilik mata depan

dengan bili mata belakang, yang masing-masing berisi aquos humor. Di dalam

stroma iris terdapat sfingter dan otot-otot dilator. Kedua lapisan berpigmen pekat

pada permukaan posterior iris merupakan perluasan neuroretina dan lapisan epitel

pigmen retina ke anterior.4

Pendarahan iris didapat dari sirkulus mayor iris. Kapiler-kapiler iris

mempunyai lapisan endotel yang tidak berlubang (nonfenestrated) sehingga

normalnya tidak membocorkan fluresens yang disuntikkan secara intravena.

Persarafan sensoris iris melalui serabut-serabut nervi ciliares.4

Iris mengendalikan banyaknya cahaya yang masuk ke dalam mata. Ukuran

pupil pada prinsipnya ditentukan oleh keseimbangan antara konstriksi akibat

aktivitas parasimpatis yang dihantarkan melalui nervus kranialis III dan dilatasi

yang ditimbulkan oleh aktivitas simpatis.4

3

Gambar 1. Tampilan posterior corpus siliaris, zonula, lensa, dan ora serata

- Corpus siliaris

Corpus siliaris membentang ke depan dari ujung anterior koroid ke

pangkal iris (sekitar 6 mm). corpus siliaris terdiri atas zona posterior yang datar,

yang berombak-ombak, pars plicata (2 mm), dan zona posterior yang datar, pars

plana (4 mm). Prosesus ciliaris berasal dari pars plicata, yang terutama terbentuk

dari kapiler dan vena yang bermuara ke vena-vena vorticosa. Kapiler-kapilernya

besar dan berlubang-lubang sehingga membocorkan fluoresens yang disuntikkan

secara intravena. Ada dua lapisan epitel siliaris, yaitu satu lapisan tanpa pigmen di

sebelah dalam yang merupakan perluasan neuroretina ke anterior, dan satu lapisan

berpigmen di sebelah luar, yang merupakan perluasan lapisan epitel pigmen

retina. Prosesus siliaris dan epitel siliaris pembungkusnya berfungsi sebagai

pembentuk aquos humor.4

Musculus siliaris, tersusun dari gabungan serat-serat longitudinal, sirkular,

dan radial. Fungsi serat-serat sirkular adalah untuk mengerutkan dan relaksasi

Zonula Zinni, yang berorigo di lembah-lembah diantara prosesus siliaris. Otot ini

mengubah tegangan pada kapsul lensa sehingga lensa dapat mempunyai berbagai

4

focus baik untuk objek berjarak dekat maupun yang berjarak jauh dalam lapang

pandang. Serat-serat longitudinal musculus siliaris menyisip ke dalam anyaman

trabekula untuk mempengaruhi besar pori-porinya. Pembuluh-pembuluh darah

yang memperdarahi corpus siliaris berasal dari circulus arteriosus major iris.3,4

Gambar 2. Sudut bilik mata depan dan struktur disekitarnya

- Koroid

Koroid adalah segmen posterior uvea, di antara retina dan sklera. Koroid

tersusun atas tiga lapis pembuluh darah koroid; besar, sedang, dan kecil. Semakin

dalam pembuluh terletak di dalam koroid, semakin lebar lumennya. Bagian dalam

pembuluh koroid dikenal sebagai koriokapilaris. Darah dari pembuluh koroid

dialirkan melalui empat vena vorticosa, satu di tiap kuadran posterior. Koroid

disebelah dalam dibatasi oleh membran Bruch dan disebelah luar oleh sklera.

Koroid melekat erat ke posterior pada tepi-tepi nervus opticus. Di sebelah

anterior, koroid bergabung dengan corpus siliaris.4

5

Gambar 3. Potongan melintang koroid

2.2. Anatomi Retina

Retina atau selaput jala, merupakan bagian mata yang mengandung

reseptor yang menerima rangsangan cahaya.3

Retina membentang ke anterior hampir sejauh corpus siliaris dan berakhir

pada ora serata. Pada orang dewasa, ora serata berada sekitar 6,5 mm di belakang

garis Swhalbe pada sisi temporal dan 5,7 mm pada sisi nasal. Lapisan luar retina

sensoris bertumpuk dengan lapisan epitel berpigmen retina sehingga juga

berhubungan dengan membran Bruch, koroid, dan sklera. Di sebagian besar

tempat, retina dan epitel pigmen retina mudah terpisah sehingga dapat terbentuk

tuang subretina, seperti yang terjadi pada ablasio retina. Namun pada disku

optikus dan ora serata, epitel pigmen retina saling melekat kuat sehingga

perluasan cairan subretina dapat dibatasi. Hal ini berlawanan dengan ruang

subkoroid yang dapat terbentuk antara koroid, dan sklera, yang meluas ke taji

sklera. Dengan demikian, ablasi koroid dapat meluas melampaui ora serata,

dibawah pars plana dan pars plicata. Lapisan-lapisan epitel pada permukaan

6

corpus siliaris dan permukaan posterior iris merupakan perluasan retina dan pitel

pigmen retina ke anterior.4

Lapisan-lapisan retina, mulai dari sisi luarnya, terdiri atas:

- Lapis fotoreseptor, merupakan lapis terluar retina yang terdiri atas sel batang

yang mempunyai bentuk ramping dan sel kerucut.

- Membran limitan eksterna yang merupakan membrane ilusi.

- Lapis nukleus luar, merupakan susunan lapis nukleus sel kerucut dan batang.

Ketiga lapis diatas avaskular dan mendapat metabolisme dari kapiler koroid.

- Lapis plexiform luar, merupakan lapis aseluler dan merupakan tempat sinapsis

sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal.

- Lapis nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel

Muller. Lapis ini mendapat metabolisme dari arteri retina setralis.

- Lapis plexiform dalam, merupakan lapis aseluler tempat sinaps sel bipolar, sel

amakrin dengan sel ganglion.

- Lapis sel ganglion yang merupakan lapis akson sel ganglion menuju kearah

nervus optikus. Di dalam lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh

darah retina

- Membran limitan interna, merupakan membran hialin antara retina dan humor

vitreus .

7

Gambar 4. Potongan melintang lapisan retina

Retina mempunyai ketebalan 0,1 mm pada ora serata dan 0,56 mm pada

kutub posterior. Di tengah-tengah retina posterior terdapat macula berdiameter

5,5-6 mm, yang secara klinis dinyatakan sebagai daerah yang dibatasi oleh

cabang-cabang pembuluh darah retina temporal. Daerah ini ditetapkan oleh ahli

anatomi sebagai area centralis, yang secara histologis merupakan bagian retina

yang ketebalan lapisan sel ganglionnya lebih dari satu lapis. Macula lutea secara

anatomis didefinisikan sebagai daerah berdiameter 3 mm yang mengandung

pigmen luteal kuning (xantofil). Fovea yang berdiameter 1,5 mm ini merupakan

zona avaskular retina pada angiografi fluoresens. Secara histologis, fovea ditandai

sebagai daerah yang mengalami penipisan lapisan inti luar tanpa diserai lapisan

8

parenkim lain. Hal ini terjadi karena akson-akson sel fotoreseptor berjalan miring

(lapisan serabut Henle) dan lapisan-lapisan retina yang lebih dekat dengan

permukaan dalam retina lepas secara sentrifugal. Di tengah macula, 4 mm lateral

dari diskus optikus, terdapat foveola yang berdiameter 0,25 mm, yang secara

klinis tampak jelas dengan oftalmoskop sebagai cekungan yang menimbulkan

pantulan khusus. Foveola merupakan bagian retina yang paling tipis (0,25 mm)

dan hanya mengandung fotoreseptor kerucut. Gambaran histologis fovea dan

foveola ini memungkinkan diskriminasi visual yang optimal. Ruang ekstraseluler

retina yang normalnya kosong cenderung paling besar di macula. Penyakit yang

menyebabkan tumpukan bahan ekstrasel secara khusus dapat mengakibatkan

penebalan daerah ini (edema macula).4,5

Gambar 5. Retina

Retina menerima darah dari dua sumber, yaitu koriokapilaris yang beraa

tepat di luar membrane Bruch, yang memperdarahi sepertiga luar retina, termasuk

lapisan pleksiform luar dan lapisan inti luar, fotoreseptor, dan lpisan epitel pigmen

retina; serta cabang-cabang dari arteri centralis retinae, yang memperdarahi dua

pertiga dalam retina. Fovea seluruhnya diperdarahi oleh koriokapilaris dan rentan

9

terhadap kerusakan yang tak dapat diperbaiki bila retina mengalami ablasi.

Pembuluh darah mempunyai lapisan endotel yang tidak berlubang, yang

membentuk sawar darah-retina. Lapisan endotel pembuluh koroid berlubang-

lubang. Sawar darah-retina sebelah luar terletak setinggi lapisan epitel pigmen

retina.

2.3. Sindrom Vogt Koyanagi Harada

2.3.1. Definisi

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) adalah kumpulan gejala yang

diduga disebabkan reaksi autoimun yang ditandai dengan adanya panuveitis

granulomatosa yang difus, kronis, dan bilateral, yang disertai kelainan pada kulit,

neurologi, dan pendengaran.1

2.3.2. Epidemiologi

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada lebih sering mengenai orang berkulit

gelap (Asia, Hindia Asia, Spanyol, Amerika asli, dan Timur Tengah) dan jarang

pada orang kulit putih. Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada juga jarang pada orang-

orang Afrika Sahara, hal ini menunjukkan bahwa faktor pigmentasi kulit mungkin

berperan pada patogenesis sindrom VKH ini. Insidensi sindrom VKH bervariasi

secara geografis, kurang lebih 4% dari uveitis di Amerika Serikat dan 7-8% di

Jepang. Di Brazil dan Arab Saudi, sindrom VKH merupakan penyebab utama

uveitis non infeksi.1

Wanita lebih banyak menderita sindrom VKH daripada pria dengan

perbandingan 2:1, kecuali pada populasi Jepang. Umur onset terjadinya sindrom

Vogt-Koyanagi-Harada ini berkisar 3-39 tahun, dengan paling banyak terjadi pada

umur 20 tahunan.1,2

10

2.3.3. Etiopatogenesis

Etiologi dan patogenesis pasti dari sindrom VKH belum diketahui, namun

penelitian klinis dan eksperimental menunjukkan bahwa proses cell-mediated

autoimun yang di perantarai sel limfosit T secara langsung menyerang melanosit

dari semua sistem organ pada individu yang rentan secara genetik. Sel T helper1

dan peningkatan regulasi interleukin-2, interleukin-6 dan interferon gamma

memegang peranan penting dalam patogenesis sindrom VKH. Sindrom VKH juga

berhubungan dengan kelainan autoimun lain, seperti autoimmune poliglandular

syndrome type 1, hypothyroidism, ulcerative colitis and diabetes mellitus.1,6

Penelitian terbaru menunjukkan bahwa interleukin-23 memegang peran

dalam mengembangkan dan mempertahankan proses autoimun dengan

menginduksi diferensiasi interleukin-17 yang memproduksi limfosit T helper

CD+4. Sensitisasi peptida antigen melanositik oleh kerusakan cutaneus atau

infeksi viral diduga sebagai kemungkinan pencetus dari proses autoimun tersebut.

Tyrosinase atau protein terkait tyrosinase, sebuah protein 75-kDa yang tidak

teridentifikasi, dan protein S-100 merupakan antigen target pada melanosit.1

Predisposisi genetik untuk perkembangan penyakit dan patogenesis

disregulasi imun selanjutnya didukung oleh asosiasi yang kuat dengan HLA-DR4

pada pasien-pasien Jepang dengan sindrom VKH; risiko terkait hubungan dengan

HLA-DRBI *0405 dan HLA-DRBI *0410 haploid. Diantara pasien-pasien

sindrom VKH di Spanyol dan California Selatan, 84% ditemukan mempunyai

haploid HLA-DRI atau HLA-DR4, dengan risiko relatif lebih tinggi untuk

menderita sindrom VKH.1,2,7

2. 3.4. Manifestasi Klinis

Gambaran klinis sindrom VKH bervariasi tergantung dari stadium sindrom

VKH. Ada empat stadium pada sindrom VKH, yaitu stadium prodormal, uveitis

akut, pemulihan, dan rekuren kronis.

Pada stadium prodormal terdapat gejala-gejala seperti flu atau infeksi

virus. Pasien mengeluh sakit kepala, mual, meningismus, disakusia, tinnitus,

demam, nyeri orbita, fotofobia, dan hipersensitivitas pada kulit dan rambut

11

beberapa hari sebelum timbul onset gejala-gejala ocular. Adanya tanda neurologi

fokal, meliputi neuropati cranial, hemiparese, afasia, myelitis transversal, dan

ganglionitis. Analisis cairan cerebrospinal menunjukkan pleositosis limfositik

dengan kadar glukosa yang normal pada lebih dari 80% pasien, hal ini mungkin

bertahan hingga 8 minggu. Masalah pendengaran didapatkan pada 75% pasien,

biasanya timbul bersamaan dengan onset gejala-gejala ocular. Disakusia meliputi

tinnitus frekuensi tinggi yang terjadi pada sekitar 30% pasien di awal perjalanan

penyakit, biasanya sembuh dalam 2-3 bulan, walaupun demikian defisit persisten

mungkin dapat terjadi.1,7

Stadium uveitis akut ditandai dengan penurunan tajam penglihatan yang

perlahan pada kedua mata, 1-2 hari setelah onset kelainan system saraf pusat, dan

ditandai dengan adanya uveitis anterior granulomatosa bilateral, berbagai derajat

vitritis, penebalan koroid posterior dengan peningkatan lapisan koroid retina

peripapiler, hiperemia dan edema nervus optikus, serta ablasio retina serosa

multipel. Fokal ablasio retina serosa sering dangkal, dengan pola cloverleaf (daun

semanggi) disekitar kutub posterior, dan mungkin menyatu dan menjadi ablasio

eksudatif bulosa yang besar. Kehilangan penglihatan profunda mungkin terjadi

pada fase ini. Walaupun jarang terjadi, pada fase uveitis akut bisa terdapat mutton

fat keratic precipitate (KP) dan nodul iris di pinggir pupil. Bilik mata depan

dangkal dan tekanan intraokuler meningkat karena penekanan kedepan iris dan

lensa oleh edema corpus siliaris atau ablasi koroid anularis, atau malah tekanan

intraokuler dapat menurun akibat sekunder dari kerusakan corpus siliaris.1, 8

12

Gambar 6. Hiperemia diskus dan ablasio retina serosa multiple pada kutub

posterior mata kiri dari pasien pada stadium uveitis akut sindrom Vogt-Koyanagi-

Harada

Gambar 7. Ablasio retina eksudatif bulosa pada stadium uveitis akut

sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

Stadium pemulihan terjadi beberapa minggu kemudian dan ditandai

dengan penyembuhan ablasio retina eksudatif dan depigmentasi koroid yang

bertahap, sehingga pada fundus dapat terlihat diskolorasi klasik merah-oranye,

atau sunset glow fundus. Dapat juga ditemukan lesi depigmentasi diskret, bulat,

kecil di inferior fundus perifer dan depigmentasi juxtapapiler. Vitiligo perilimbus

(tanda Sugiura) ditemukan pada 85% pasien Jepang namun jarang pada pasien

kulit putih. Perubahan pada kulit, termasuk vitiligo, alopesia, dan poliosis,

biasanya muncul selama stadium pemulihan pada sekitar 30% pasien dan

berhubungan dengan perkembangan depigmentasi fundus. Secara umum,

perubahan pada kulit dan rambut terjadi dalam beberapa minggu atau bulan

setelah onset inflamasi ocular, tetapi pada beberapa kasus dapat muncul secara

bersamaan. Antara 10-63% pasien mengalami vitiligo, tergantung pada latar

belakang etnis, dengan insiden manifestasi kulit dan ekstraokuler lainya rendah

diantara pasien-pasien Spanyol.1,7

13

Gambar 8. Sunset glow fundus appearance dengan ablasi juxtapapiler pada

stadium pemulihan sindrom VKH

Gambar 9. Lesi chorioretina punch-out inferior perifer multiple

menunjukkan nodul Dalen-Fuchs yang telah sembuh pada stadium kronis sindrom

VKH

Gambar 10. Vitiligo perilimbus pada tanda Sugiura

Stadium rekuren kronis ditandai dengan uveitis anterior granulomatosa

yang berulang, KP, sinekia posterior, nodul iris, depigmentasi iris, dan atrofi

stroma. Kelainan segmen posterior yang berulang (vitritis, papilitis, koroiditis

14

multifocal, dan ablasio retina eksudatif) dapat terjadi namun jarang pada stadium

ini. Kelainan segmen anterior yang berulang dapat terjadi bersamaan dengan

inflamasi koroid subklinis. Katarak subkapsular posterior, glaukoma, dan fibrosis

subretina dapat terjadi pada stadium ini.1,7

Gambar 11. Vitiligo pada palpebra superior dan poliosis pada stadium

rekuren kronis sindrom VKH

Gambar 12. Lesi kulit pada sindrom VKH

2.3.5. Klasifikasi

Berdasarkan manifestasi klinis, menurut American Uveitis Society (1978),

sindrom Vogt-Koyanagi-Harada dibagi menjadi complete VKH syndrome,

incomplete VKH syndrome, probable VKH syndrome.1

Complete VKH syndrome

I. Tidak ada riwayat trauma penetrasi okuler atau pembedahan

15

II. Tidak ada manifestasi klinis atau laboratorium adanya penyakit okuler atau

sistemik lain

III. Penyakit meliputi okuler bilateral

Serta terdapat A atau B dibawah ini:

A. Manifestasi awal

1. Koroiditis difusa, dengan manifestasi:

a. adanya fokal area yang berisi cairan subretina

b. ablasi subretina serosa bulosa

2. Manifestasi fundus equivocal:

a. Angiografi fluoresens menunjukkan fokal area perfusi koroid terlambat,

kebocoran pinpoint multipel, area hiperfluorosens placoid yang besar,

genangan cairan subretina, and pewarnaan nervus optikus.

b. Ultrasonografi menunjukkan penebalan koroid yang difus tanpa adanya

skleritis posterior

B. Manifestasi lanjut

1. Riwayat sama seperti IIIA, dan terdapat 2 dan 3 dibawah ini, atau tanda-

tanda multipel dari 3

2. Depigmentasi ocular

a. Sunset glow fundus appearance , atau

b. Tanda Sugiura

3. Tanda okuler lain

a. Scar depigmentasi korioretinal nummular, atau

b. Epitel pigmen retina clumping dan/atau migrasi, atau

c. Uveitis anterior kronis atau berulang

16

IV. Manifestasi neurologi/auditori (bisa saja sudah sembuh saat pemeriksaan

dilakukan)

A. Meningismus

B. Tinnitus

C. Pleositosis cairan cerebrospinal

V. Manifestasi Kulit (Tidak mendahului penyakit system saraf pusat atau

penyakit okuler)

A. Alopecia

B. Poliosis

C. Vitiligo

Incomplete VKH syndrome

- Kriteria I sampai III dan IV atau V di atas

Probable VKH syndrome

- Kriteria I sampai III diatas harus ada

- Isolated ocular disease

2.3.6. Diagnosis

Secara klinis diagnosis sindrom VH dapat ditegakkan dengan adanya

tanda ablasio retina eksudatif selama fase akut dan sunset glow fundus

appearance selama fase kronik, yang merupakan gambaran yang spesifik untuk

sindrom VKH. Pada pasien yang tidak menunjukkan adanya perubahan

ekstraokuler, angiografi fluoresens, angiografi ICG, OCT (Optical Coherence

Tomography), pungsi lumbal, dan ultrasonografi dapat menjadi pemeriksaan

penunjang yang bermanfaat. Selama stadium uveitis akut, angiografi fluoresens

menunjukkan multipel pungta hiperfluorosens di epitel pigmen retina pada

stadium awal diikuti dengan genangan zat pewarna di ruang subretina pada area

ablasi neurosensori. Sebagian besar pasien menunjukkan kebocoran diskus,

namun jarang terjadi kebocoran pada pembuluh darah retina. Pada stadium

17

pemulihan dan rekuren kronis, kehilangan dan atrofi fokal epitel pigmen retinal

menghasilkan defek ruang hiperfluoresens multipel tanpa pewarnaan yang

progresif.1, 9

Angiografi ICG terutama untuk melihat patologi koroid, perfusi pembuluh

darah koroid, hiperfluoresen dan kebocoran pembuluh darah stroma koroid, serta

hiperfluoresen diskus.1

USG membantu dalam menegakkan diagnosis, terutama bila terdapat

kekeruhan media refraksi. Manifestasi meliputi penebalan koroid posterior,

terutama di area peripapiler dengan perluasan regio ekuator; ablasio retina

eksudatif, kekeruhan vitreous, dan penebalan posterior sklera.1, 9

OCT berguna dalam mendiagnosis dan monitoring ablasio macular serosa

dan membran neovaskuler koroid. Kombinasi penggunaan pencitraan FAF dan

SD-OCT menyediakan penilaian epitel pigmen retina dan perubahan bagian luar

retina yang noninvasif pada pasien dengan sindrom VKH yang mungkin tidak

tampak pada pemeriksaan klinis.1

Pada kasus-kasus atipik, khususnya pasien yang yang menunjukkan

manifestasi awal dari penyakit dengan tanda neurologis banyak dan manifestasi

okuler yang sedikit, pungsi lumbal berguna secara diagnostik. Pada pungsi lumbal

dapat terlihat pleositosis limfositik, namun bagaimanapun, pada mayoritas kasus,

riwayat dan pemeriksaan klinis yang ditunjang dengan angiografi fluoresens

dan/atau ultrasonografi cukup untuk menegakkan diagnosis.1

2.3.7. Diagnosis Banding

Diagnosis banding sindrom VKH adalah sympathetic ophthalmia, AMPPE

(Acute Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy), sindrom efusi uvea, skleritis

posterior, limfoma intraokuler primer, infiltrasi limfoid uvea, dan sarcoidosis.1,7

Sympathetic ophthalmia dibedakan dengan sindrom VKH dengan adanya

riwayat trauma atau operasi dan tidak meliputi kelainan sistemik pada penyakit

sympathetic ophthalmia. Pada AMPPE gambaran oftalmoskopi dan angiografi

fluorosens hamper sama namun inflamasi vitreous lebih sedikit dan tidak

melibatkan segmen anterior.2, 10

18

2.3.8. Penatalaksanaan

Stadium akut sindrom VKH berespon dengan baik terhadap terapi

kortikosteroid, agen-agen siklopegik dan midriatik yang dini dan agresif. Dosis

inisial untuk oral prednisone adalah 1-1,5 mg/kg/hari atau 200 mg

metilprednisolon intravena untuk 3 hari diikuti dengan kortikosteroid oral dosis

tinggi. Pada pasien yang intoleran terhadap steroid sistemik, dapat diberikan

kortikosteroid intravitreal, misalnya implan fluosinolon asetonid intravitreal.

Dosis kortikosteroid sistemik harus diturunkan secara perlahan tergantung dari

respon klinis, kira-kira sekitar 6 bulan, hal ini untuk mencegah progresivitas

penyakit menjadi stadium kronis rekuren dan untuk meminimalisir insiden dan

keparahan manifestasi ekstraokuler. Walaupun terapi awal dengan kortikosteroid

sudah adekuat, biasanya masih banyak pasien yang mengalami episode inflamasi

yang berulang sehingga para ahli memilih untuk memulai terapi imunosupresan

seperti siklosporin, azathioprine, myccophenolate mofetil, chlorambucil,

siklofosfamid, dan infliximab lebih awal. Hal ini dilakukan untuk mengontrol

inflamasi dan membantu penurunan dosis kortikosteroid lebih cepat.1, 2, 8

2.3.9. Prognosis

Prognosis visual pada pasien yang diterapi secara adekuat dengan

kortikosteroid dan imunosupresan adalah hingga 70% pasien mencapai tajam

penglihatan setidaknya 20/40.1, 7

2.3.10. Komplikasi

Komplikasi sindrom VKH meliputi kehilangan penglihatan, katarak

(pada 50% pasien), glaucoma (pada 33% pasien), fibrosis subretina. Komplikasi

ini lebih besar kemungkinannya untuk terjadi seiring dengan lamanya durasi

penyakit, seringnya kekambuhan, dan usia saat onset penyakit.1, 2

19

BAB III

KESIMPULAN

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) adalah kumpulan gejala yang

diduga disebabkan reaksi autoimun yang ditandai dengan adanya panuveitis

granulomatosa yang difus, kronis, dan bilateral, yang disertai kelainan pada kulit,

neurologi, dan pendengaran.

Sindrom VKH disebabkan karena adanya reaksi cell-mediated autoimun

yang diperantarai oleh sel limfosit T pada seseorang yang rentan secara genetik.

Sel limfosit ini menyerang melanosit pada semua organ. Sensitisasi peptida

antigen melanositik oleh kerusakan cutaneus atau infeksi viral diduga sebagai

kemungkinan pencetus dari proses autoimun tersebut. Adanya hubungan sindrom

VKH ini dengan melanosit, sehingga sindrom VKH lebih sering mengenai orang-

orang berkulit gelap daripada orang kulit putih.

Ada empat stadium pada perjalanan sindrom VKH, yaitu stadium

prodormal (seperti gejala infeksi virus), uveitis akut (uveitis bilateral difusa

dengan papilitis dan ablasio retina eksudativa), pemulihan (depigmentasi

jaringan), dan rekuren kronis (uveitis rekuren dan komplikasi okuler).

Berdasarkan manifestasi klinisnya, sindrom VKH juga dibagi menjadi complete

VKH syndrome, incomplete VKH syndrome,dan probable VKH syndrome.

Secara klinis diagnosis sindrom VKH dapat ditegakkan dengan adanya

tanda ablasio retina eksudatif selama fase akut dan sunset glow fundus

appearance selama fase kronik, yang merupakan gambaran yang spesifik untuk

sindrom VKH. Angiografi fluoresens, angiografi ICG, OCT, pencitraan FAF,

pungsi lumbal, dan ultrasonografi dapat menjadi pemeriksaan penunjang yang

bermanfaat untuk membantu menegakkan diagnosis.

Stadium akut sindrom VKH berespon dengan baik terhadap terapi

kortikosteroid, agen-agen siklopegik dan midriatik yang dini dan agresif. Dosis

kortikosteroid sistemik harus diturunkan secara perlahan tergantung dari respon

20

klinis, kira-kira sekitar 6 bulan, untuk menurunkan risiko progresivitas penyakit

menjadi kronis. Terapi imunosupresan dianjurkan untuk diberikan lebih awal. Hal

ini dilakukan untuk mengontrol inflamasi dan membantu penurunan dosis

kortikosteroid lebih cepat. Hingga 70% pasien mencapai tajam penglihatan

setidaknya 20/40 dengan penatalaksanaan yang adekuat.

21

DAFTAR PUSTAKA

1. American Academy of Ophthalmology. 2011. Vogt-Koyanagi-Harada

Syndrome in Noninfectious (Autoimmune) Ocular Inflammatory Disease.

Hal. 183-189.

2. Walton, RC. 2012. Vogt-Koyanagi-Harada Disease. Medscape Journal.

3. Ilyas, S. 2002. Ilmu Penyakit Mata edisi ke 2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

Hal 6-7.

4. Eva, PR, Whitcher JP. 2010. Vaughan & Asbury’s Oftalmologi Umum, edisi

17. Jakarta : EGC. Hal 10-14

5. American Academy of Ophthalmology. 2011. Basic Anatomy. Hal. 8-16.

6. Federmen, DG, Kravetz JF, Ruser CB, et al. 2004. Vogt-Koyanagi-Harada

Syndrome and Ulcerative Colitis. Southern Medical Journal. 97 (2) 169-71.

7. Damico FM, Kiss S, Young LH. Vogt-Koyanagi-Harada Disease. Semin

Ophthalmol. 2005. Jul-Sep; 20 (3) 183-90.

8. Langston, Pavan and Deborah. 2008. Manual of Ocular Diagnosis and

Therapy, 6th Edition. Lippincott Williams & Wilkins.

9. Nguyen MHT. 2006.Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome, Case Presentation.

New England Medical Center Grand Rounds.

10. Ehlers, JP, Shah CP. 2008. The Wills Eye Manual, The Office and

Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease 5th Edition.

Lippincott Williams & Wilkins.

22