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MalformaçõesCongênitasPulmonares
LeonardoA.Pinto,MD/PhDPneumologiaPediátrica
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MFcongênitasdotratorespiratório
• Existemmuitascondiçõesquepodemdeixaralteradaaanatomiadesdeafossanasalatéoalvéolo…
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MFcongênitasdotratorespiratório
1. PRÉ-NATAL2. NEONATAL
3. ESTRIDOR4. DISFAGIA5. SIBILANCIA
6. IRRECORRENTES7. ASSINTOMÁTICOS
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PRE-NATAL(USG)
Lesões intratorácicas císticas
1. Herniadiafragmática congênita2. Malformação Adenomatóide Cística (MAC)3. Cisto broncogênico
Ø Cirurgia noperíodo neonatal??
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MFcongênitaspulmonares
Períodoneonatal…
DificuldaderespiratóriaEstridor/SibilânciaDificuldadeparapassagemdaSNG/DisfagiaCianose
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I.Dificuldaderespiratóriaperíodoneonatal
1. Atresiadecoanas2. Atresia/Estenosetraquealcongênita3. Herniadiafragmática4. Enfisemalobarcongênito
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A.Atresiadecoanas(anormalidademaiscomumfossasnasais)
Bilateral:• Dificuldade respiratória comrespiração oral• Esforço vigoroso parainspiração• Frequentemente comcianose• Alívio comchoro• Repete cianose ao fechar aboca
Unilateral:• Pode ser assintomática• Dificuldade depassar SNG• TCtórax Andrade CF Jpneumo 2011
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B.Atresiaouestenosetraqueal
• RARA• Associada a a outras anormalidades – ex. Fístula TE• Diagnostico: RN com dif. respiratória - broncoscopia
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B.HerniaDiafragmática
• Forma típica referida como Bochdaleck• Dificuldaderespiratória• Podemanifestarimediatamenteapósonascimentoouapós48hs
• Podetbseapresentarapósoperíodoneonatal
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C.EnfisemaLobarCongênito
•Hipertransparência dotóraxafetado
•Ruidos respiratóriosdiminuídos
•Desvio contralateraldomediastino
Dx•RXTORAX
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II.Estridor
• Estridor inspiratório está associado a lesões extra-torácicas comolaringomalácea
• Obstruções intra-torácicas podem levar a estridor ou sibilânciaexpiratória
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II.Estridor
1. Laringomalácea2. Estenosesubglóticacongênita3. Paralisiadecordavocal4. Malformaçõesvasculares
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A.Laringomalácea
• Responsávelpor60%dasanormalidadescongênitasdalaringe• Estridorinspiratórioexacerbadoaoesforço(choro,agitação,mamada),
• Tbpodeserexacerbadocomaposiçaosupinaouinfecçõesvirais
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A.Laringomalácea
• Estridor resulta de um colapso das estruturas supraglóticas• Aparece nas primeiras 2 semanas e apresenta melhora após algunsmeses
• Dx: laringoscopia flexível ??
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B.Estenosesubglóticacongênita
• 2acausamaiscomumdeestridorcongênito• Estridorbi-fásicoouinspiratório• Laringitesoucruperecorrentes
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C.Paralisiadecordavocal
• 3a alteração congênita mais comum da laringe• Associada a doenças do SNC como Arnold-Chiari e hidrocefalia
• Paralisia de corda vocal bilateral:• Estridor
• Paralisia unilateral :• aspiração• tosse
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III.Disfagia/doençaaspirativa
A. AnelvascularB. Atresiadeesôfago– fístulaTE
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D.Anormaliasvasculares
• Anelvascularcomcompressão daviaaérea• Em geral sintomáticoapartir dos3meses• Sintomas/sinais:
• Sibilos expiratórios - estridor• Tosse• Disfagia
• Sintomas respiratórios predominam,masdisfagia/aspiração podeestar associada
• DX:REED- TCAndrade CF Jpneumo 2011UpToDate 2017
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A.Anelvascular…
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B.Atresiadeesôfago– fístulaTE
• Polidrâmnio
• Sinais/sintomas•Engasgos•Episódiosdecianose
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IV.Sibilância
A. Broncomalácea
B. Traqueomalácea
• Causamais frequente desibilância persistente• Comum em prematuros,masamaior partedospacientes são bebêsatermo
• Tbpode ocorrer associada aoutras malformações (fistula,anelvascular)
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A.Broncomalácea/traqueomalácea
• Sibilância persistente (contínua) monofônica
• Dx: broncoscopia flexível
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V.Assintomático/infecçõesrecorrentes
A. MACB. SequestropulmonarC. HerniaMorgani/Eventraçãodiafragmática
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A.MAC
• Malformação torácica cística congênita• 4subtipos (0,1,2,3,4)• Tratamento:cirurgia
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A. MAC
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B.Sequestropulmonar
• Tecidopulmonarnãoconectadoaviaaéreafuncionante• Poderecebersuprimentoarterialdeartériasistêmica• Nomomentodainfecçãopodeapresentarcreptanteslocalizados
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C.Eventraçãodiagragmática
• Musculo diagragmático fino provocando elevação da cúpula• Produz movimentos paradoxais• Em geral assintomático
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Eventraçãodiafragmática
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OBRIGADO!!