LEOP 1

Lista de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica

LEOP Vol. III# 11 2012Director Dr. Julio Prieto-Díaz, Argentina

estrabismo@speedy.com.ar

Directorio Pilar Merino, Madrid, España

Dra. Fernanda Krieger, São Paulo, BrasilDra. Rosana Cunha, São Paulo, Brasil

Dr. Carlos Laria, Alicante, España

Coordinador General Dr. Ignacio Prieto-Díaz, Argentina

Consejo de RedacciónAlejandra Iurescia

Enrique Urrets-ZavalíaBegoña AnderizFederico VélezCarlota Lohn

Fernanda KrieguerCarolina Picotti

Fernando Prieto-DíazClaudia Polo

Glorialicia CampomanesDora Fernández Agrafojo

Graciela Gimeno

Eduardo Gallo Ignacio Manzitti

Pilar Gomez de LiañoJorge PasquinelliJosefina Cena Maria Sarubbi Lidia López

Myriam Berman Natacha Piantanida

Ofelia Brugnoli de PaganoSilvia Moguel Viviana AbudiYanina Proletti

Editada en el Instituto Oftalmológico Prieto-DíazLa Plata, Argentina

Diseño: clarisacapurro@gmail.comLeops anteriores y material extra

leopblog.blogspot.com.ar

2 LEOP

Sección 1

Casos nuevos para discusión en la próxima Leop

Dr. Arturo Castellanos de México, DF

Caso 1 Leop Vol III # 11

Dr. Arturo Castellanos

El caso reviste interés desde el punto de vista del manejo quirúrgico y en su probable etiología. Se trata de paciente masculino ( Gilberto V.) de 10 años de edad. La madre le notó XT desde los 3 años de vida. A los 5 años le aplicaron en 1 ocasión Botox en ambos rectos laterales aparentemente con buen resul-tado. Sin embargo después le apareció hipertropia. AV: AO: 20/20 Tiene hiperfunción marcada de ambos oblicuos inferiores con incomitancia en lateroversiones con Sx en V, Orto en PPM y nistagmus de oclusión con DVD bilateral muy marcada en OI donde a veces se aprecia en forma espontánea. Desde mi punto de vista es interesante tener el antecedente de una exodesviación señalada por la madre (ya que dice que después del botox se fue a la endotropia), que se haya recuperado bien horizontalmente y que aparezca una DVD.La DVD es frecuente en endotropias pero no así en exotropias. Mi manejo va a consistir en realizar una trans-posición de 1 solo punto de ambos oblicuos inferiores a nivel del recto inferior de AO. Saludos. Espero sus comentarios so-bre todo respecto al hallazgo de DVD en exotropias???

Dr. Arturo Castellanos Bracamontes

Oftalmólogos Unidos SCMicrocirugía Ocular www.oftalmologosunidos.com.mxTels: 56392432, 8555 y 52469612 y 13

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Niño de 6 años de edad que hace unos años fue llevado a la consulta por una desviación del OI y manifiesto tortícolis. La desviación comen-zó a notarse en los primeros años de vida. Sano. Emétrope. Ojo exter-no. Medios y fondo de ojo normales en ambos ojos. Se le diagnosticó paresia congénita del OS del ojo izquierdo y se le propuso operación.Durante 2010 se le practicó miectomía del OI del ojo izquierdo. El resultado no fue bueno y persistió la hipertropía del OI sobre todo en aducción. En el curso del 2012 se le propuso reoperar cosa que aceptaron. Se le realizó más miectomía del mismo OI del ojo izquierdo, miectomía de mayor extensión. No obtante esto, el niño nos vino a la consulta con pocos cambios a los que se refería su historia clínica.desde el comienzo del tramiento.

Figura 1Maniobra de Bielschowsky

head tilt to rigth ortho head tilt head tilt to left LHT 25s

Dra. Gloria Isaza (McMaster University, Faculty of Health Scienc-es, Department of surgery, Hamilton, Ontario, Canada)

Caso clínico quirúrgicoCaso 2 Leop Vol III # 11

Dra. Gloria Isaza

Cover test con prismas ET20 ET20 ET20 RHT13 RHT14 RHT12 -1 -1 -1 Excy9 Excy10 Excy11

ET20 ET24 ET24 RHT15 RHT16 RHT14 Excy RE8 Excy8 Excy10

ET26 ET26 ET25 RHT14 RHT12 RHT14 Excy12 Excy RE12 Excy RE14

4 LEOP

Fig,2

Hiperfunción del OI del ojo

izquierdo

Figura 3 .arriba: dextroversión y supraversión hiperfunción (HT) OI de OI (en supraversión predomina la acción

de exo del OI hiperfuncionante. Medio a derecha HT OI de OI. Al medio tortícolis inclina la cabeza sobre hombro

derecho (como en las paresias del OS contralateral). Abajo a derecha hipofunción de OS OI.

Qué opinan de este caso en el cual las 2 miectomías del OI izquierdo, hiperfuncionante, parecen no haber hecho efecto alguno. Qué proponen,?

Gracias,

Gloria

LEOP 5

Manejo del síndrome de DuaneCaso presentado por el Dr. Julio Prie-

to-Díaz para ser discutido como Caso 3 Leop Vol III # 11

Dr. Julio Prieto-Díaz

¿Cómo manejas un Duane común ( figura 1) ?, con todos los signos habituales y que los colegas suelen manejar de manera diferente. Y en la Figura 2 , un caso más difícil y menos frecuente; qué es? Y como lo manejarían?.

Tipico Duane 1

¿Cómo lo maneja?

6 LEOP

Figura 2

Y con este caso qué hacemos?

Suerte,

Julio

LEOP 7

Sección 2

Casos Presentados en las Leop anteriorespara ser comentados.

Dra. Fernanda KreigerVarón, 10 años. Esotropia e hipertropía desde muy chico. Agudeza visual c/c AO: 1,0 ; Refracción bajo cicloplegia: intrascendente astigmatismo. Medios y fondo: sin anormalidades. SanoMotilidad extrínseca.Cover test simple: hipertropia OI¸ Fijación foveal AO. AlternaTortícolis: sobre hombro derecho. Bajo oclusión OD desciende y luego sube lentamente, queda en la línea media. Cuando se ocluye OI este sube 20D en abducción. Versiones: hiperfunción de ambos oblicuos inferiores (+2; +3) Hipofunción OS AO -1

PrC c/c FOD: I /D 30D / ET’ 6-20D FOI: ET 4D / ET’ 8D

Pre-operatorio Motilidad extrínseca- Versiones PrC FOD FOD 2 -20 - FOI -6 ET 4 s/ vertical c/c:

Fig 1

Fig. 2

La Dra. Fernanda Kreiger nos envió un interesante caso Caso 1 Leop Vol III #10

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La Dra. Pilar Merino comenta el caso de la La Dra. Fernanda Keiser Caso 1 Leop Vol III # 10

Se trataría de una caso con DVD+ HT, DHD e hiperfunción de oblícuos inferiores. La DVD es muy asimétrica, y por las fotos parece que aumenta al inclinar la cabeza hacia al lado contrario al ojo fijador, el tortícolis con la cabeza hacia el hombro fijador es típico de la DVD. La asimetría de la DVD en ausencia de gran ambliopía de un ojo, y con alternancia de fijación como es este caso, se debería a la combinación de DVD con desviación vertical comitante, que oculta o exagera a la DVD. El cover uncover alterno establece el diagnóstico ya que al ocluir el ojo fijador en lugar de iniciar lentamente la elevación (típico de la DVD), hace un movimiento de descenso rápido, y luego comienza a elevar lentamente.El diagnóstico de la DHD se haría al encontrar una desviación horizontal diferente según fije uno u otro ojo, no relacionada con la acomodación, paresia o fibrosis. Que puede oscilar entre la XT y la ET.Como tratamiento haría una anteroposición de ambos oblicuos inferiores y una pequeña retroinserción de recto superior de OI. Posteriormente val-oraría la desviación horizontal.

Cariños, Pilar Dra. Pilar Merino

DVD OIHipotropia OD

Fig 4

Fig 3

La Dra. Fernanda Krieger agra-dece los comentarios sobre este caso

Fernanda

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El Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso de la Dra. Fernanda. Caso 1 Leop III # 10

El paciente tiene un patrón “V” con hiperfunción de OI en AO (+++) e hipofunción de OS en AO (---). La falta de simetría ab-soluta en la posición de mirada al frente cuando se fotografían las versiones pueden confundir y pensar que la hiperfunción. del OI del OI es mayor que la del derecho. Todo nos lleva a decir que hay DVD y que es muy asimétrica. Al ocluir OD en vez de elevar desciende un poco y luego, lentamente sobrepasa ape-nas la línea media. Al ocluir OI este, en abducción se eleva 20D. Ocurre que si observamos bien estos movimientos concluimos que en OD hay, además de la DVD una Dv negativa de un valor cercano al de la DVD derecha. Acostumbramos a decir que la DVD en estos casos es completa-mente asimétrica pero si el examinador es experimentado mide la Dv- y mediante adecuado cover test aclara la presencia y valor de la DVD asociada. En este caso como OD es fijador y cuando lo hace OI se eleva en abducción 20Dhay que operar la DVD y simultáneamente se soluciona el patrón “V”, porque indicaría en ambos ojos TAOI.

Abrazos,

Julio

El Dr. Arturo Castellanos de México DF, nos envió este caso para ser comentadoCaso 2 Leop III # 10

Masculino de 28 años de edad. Operado de Aneurisma de caróti-da interna derecha y seno cavernoso a la edad de 10 años con craneotomía. A partir de ésto comienzó con su estrabismo. Fue reoperado por el mismo aneurisma. CV:20 /40 (Ojo fijador):OI: 20/50 . Fondo de ojo: discreta palidez en N O I. El ojo preferente es el ojo derecho; ID: Secuelas de trombosis del seno cavernoso derecho con parálisis del III, IV y VI nervios craneales derechos. Fig. 1; caso # 3. Deseo conocer sus opiniones y que alternativas de manejo imaginan.

Dr. Arturo Castellanos

Rosana Cunha, de Sâo Paulo, Brasil, comenta el caso de la Dra. Fernanda Krieguer

Caso 1 Leop III # 10,

Na minha opinião trata-se de um caso de esotropia infantil com hi-perfunção assimétrica de ambos oblíquos inferiores, incomitância em V, DVD bilateral e também as-simétrico, com contratura do mús-culo Reto Superior Esquerdo. O meu planejamento seria recuo de ambos Retos superiores, sendo no OE de 10 mm e no OD 6mm e debi-litamento máximo de ambos oblí-quos inferiores (próximo a veia vorticosa ínfero-temporal). Outra proposta seria anteriorização dos oblíquos inferiores de ambos olhos na inserção temporal bem ao nível da inserção do Reto inferior, com ressecção parcial do oblíquo infe-rior do OE. Entretanto esta segun-da proposta provavelmente não corrigiria toda incomitância em V, além de ser um procedimento que causa restrição importante de mo-vimentos verticais.

Rosana.

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Fig. 1Saludos,

Dr. Arturo Castellanos Bracamontes

La Dra. Pilar Merino comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos Bracamontes en la Leop Vol III #10 Caso 2

Se trata de un caso de imposible solución completa motora y sensorial, por lo que el tratamiento quirúrgico debe ir dirigido sólo a la mejoría estética del paciente.Me parece bien realizar el retroceso del RS y RM de OI, y si quedara la hipertropía muy hipocor-regida realizaría también una anteroposición del oblicuo inferior de OI. No me atrevería a realizar en el mismo acto quirúrgico además la cirugía del hilo en RI y RL porque aunque la sutura sólo pase por esclera podría comprometerse la vascularización del segmento anterior en un enfermo con enfermedad vascular.

La Dra. D. Fernández Agrafojo comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos Bracamontes en la Leop Vol III #10 Caso 2

Ante todo Arturo, decirte que es un caso complejísimo. Aunque nos faltarían posiciones diagnósti-cas de la mirada y saber si el paciente presentaba tortícolis o diplopia, nosotros seguiríamos el siguiente protocolo: -Retroceso del Recto Superior del ojo izqui-

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erdo, -Retroceso del Recto Medio OI y -Faden del Recto Lateral del ojo izquierdo (a esclera). -De-jaríamos para un segundo tiempo la posibilidad de operar el Recto Inferior del ojo izquierdo.

Saludos

Dra Fernández- Agrafojo

El Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso enviado por el Dr. Arturo Castellanos Bracamontes Caso 2 Leop Vol III #10

Lindo caso para recién inciados !.El OD, el afectado por las parálisis musculares resulta ser el filjador de forma tal que cuando le llega un impulso nervioso carece de movimientos más por ley de Hering; los impulsos nerviosos sí llegan al OI que se desplaza como “un cometa movido por el OD” .Sólo se lo puede mejorar algo en la estética y, con un poco de suerte, obtener una zona en depre-sión media (el OD algo baja) que la acomode para leer. Pero esto huele a fantasia. Sin embargo lo intentaríamos haciendo: Retroceso RI de OI 10 mm; retroceso de RS 10 ó 12 mm y una faden a 15 mm que tome las fibras del RL en el centro, evitando los vasos sanguíneos, suturada a la esclera.

Julio

Finalmente, que hizo el Dr. Arturo Castellano para mejorar a este paciente. Retroceso amplio del recto superior del ojo izquierdo (RSOI) Retroceso moderado del (RMOI) Recto medial del ojo izquierdoY además de una Faden muy posterior en el RLOI y en el RIOI (Recto lateral del ojo izquierdo y en el recto inferior del OI). Hago la Aclaración que el Faden solo irá suturado en esclera pasando por arriba de las fibras de los músculos sin involucrarlos para no condicionar alteración en la irrigación del segmento anterior del ojo como la técnica descrita por Dominique Toubenin con la finalidad de intentar frenar un poco la movilidad del OI y tratando de dejar en posición primaria de la mirada

el mejor aspecto cosmético po-sible. Espero sus opiniones,y muetro cómo me quedó este caso tan complejo.

Postoperatorio 15 días (PP)

Lleva 15 días de operado, Saludos, Bravo! Arturo

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Las Dras Fernández-Agrafojo y H. Morales, D.O.O. De España enviaron el Caso 3 de Leop Vol III #10 para ser comentado

Paciente de 28 años de edad acude a consulta por cuestiones relacionadas con una cirugía refrac-tiva. Padece diplopía horizontal al conducir, especialmente al final del día y asociado al cansancio. Ex.Ocular N; solo leve astigmatismo en AO

Dra. Dora Agrafojo

PosiciónsuperiormiradaEt20∆Sinoptóforosc/cc: PosiciónprimariamiradaEt20∆ PosicióninferiormiradaEt22∆

Cover test VP sc/cc: Posición superior mirada Et 8Δ intermitente Posición primaria mirada Et 8Δ intermitente Posición inferior mirada Et 12Δ intermitente

PPC: Dentro de la normalidad-Test esteropsis sc/cc (TNO):Test antisupresión (No diplopia)

(No supresión) Entre 480 y 240 seg.arc.

-Luces de Worth VL sc/cc: Diplopia.Figura 1

Se realiza cirugía refractiva en ambos ojos el día 09.02.2012.sin complicaciones.

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Al mes de la intervención presentaba: Agudeza visual VL y VP: AO 1. -Sinoptóforo: Posición superior mirada Et 20Δ Posición primaria mirada Et 20Δ

Posición inferior mirada Et 20Δ

Agudeza visual VL y VP: AO1. -Test estereopsis (TNO): 60 seg.arc

El valor de estero en VP ha mejorado. -Luces de Worth VL: Diplopia

Sinoptóforo: Et 17Δ en las 9 posiciones de mirada.

Cover test (VP): 5Δ endoforia

A los 5 meses de la intervención presentaba:

Agudeza visual VL y VP: AO 1 Test estereopsis (TNO): 120 seg.arc.

Sinoptóforo: Et 18Δ en las 9 posiciones de mirada.

Como veis, la estereopsis va variando y la tropia de cerca está pasando a foria, por lo tanto segui-mos con el paciente en estudio. La pregunta es ¿Qué os parece?

Un abrazo, Dora.

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La Dra. Pilar Merino comenta el caso enviado por Las Dras Fernández

-Agrafojo y H. Morales

Caso 3 Leop Vol III #10

Nosotros realizamos un estudio sobre 38 pacientes miopes op-erados de cirugía refractiva con Lasik y PRK. Fueron 73 cirugías, 33 con Lasik (45,2%) y 40 con PRK (54,8%). El OD en 38 (52,1%) y el OI en 35 (47,9%). Recogimos entre otros los datos referentes a la presencia de estrabismo y diplopía pre y postoperatorios. Se estudiaron todos los enfermos con el TNO y vectografía. En 5 casos existía estrabismo previo y uno tenía diplopía. En otro enfermo la diplopía apareció después de la cirugía en un enfermo con anisometropía. El valor medio del TNO preoperatorio fue de 69,72 (0-240) y el del TNO postoperatorio de 76,21 (0-480), lo cual demuestra un ligero empeoramiento aunque la diferencia no es significativa. La vecto-grafía si mejoró después de la cirugía refractiva.Analizando nuestros resultados entre los operados con Lasik y PRK llegamos a la conclusión que la cirugía refractiva no había tenido una influencia ostensible sobre el TNO y el estudio vectográfico.

Pilar

El Dr. Julio Prieto-Díaz comenta el caso enviado por las

Dras. Fernández-Agrafojo y H. Morales,

Caso 3 Leop Vol III #10

La decisión de indicar una cirugía refractiva tiene sus bemoles. Son muchas las referencias de diplopía postoperatoria cuando se han operado pacientes con algún problema oculomotor ( para ver sobre refractiva y diplopía; ver a.de Faber Jan-Tjeerd H.N. MD ). Yo, en estas circunstancias no los opero; muchas veces se confunden microtropías con hipermetropía y esa es una causa de diplopía postoperatoria. Parecería que con condiciones sen-somotores débiles o cambiantes con la cirugía refractiva se cam-bian los patrones sensoriales y aparece la diplopía.Este caso tiene muy buena estereopsis y por lo tanto el peligro es remoto.Eso sí, si sigue con esas molestias con ángulos de Et pequeños e intermitentes con diplopía yo le propondría un retroceso de AO RM 3 mm. Me manejo con las medidas del cover test y no del sinoptóforo que son muy disociantes. Por último, con esa visión binocular el peligro de hipercorregir con esa cirugía es remoto también

Julio

La Dra Rosana Cunha, de Sâo Paulo, Brasil, comenta el caso #3 que envi-ara la Dra. Dora AbrafojoCaso 3 Leop III # 10

Seria importante saber qual a re-fração estática do paciente para descartar espasmo de acomoda-ção.

Rosana

Dra. Pilar Merino

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Dra. Graciela GimenoLa Dra. Graciela Gimeno, de Bahía Blanca, Argentina, nos envió el siguiente caso para comentarlo y proponer indicaciones quirúrgicasCaso 4 Leop Vol III # 10 Niño de 14 meses que desde los 3 meses de edad los padres notaron que desviaba ambos ojos alternadamente Figura 1 a), b) y C). Había limitación bilateral de la abducción y tortícolis: con predominio del componente horizontal; cabeza rotada hacia el lado del ojo fijador, que lo hacia en aducción extrema e inclinada hacia el hombro del lado del ojo fijador; creemos debida a la presencia de DVD.

El OD era el fijador, aunque alternaba (Figs. 1, 2 y 3)

Figura 1 Figura 2 Figura 3

Figura 1: mirada al frente con OD fijador en aducción y tortícolis con la cabeza inclinada sobre el hombro derecho. Figura 2: similar a la 1 pero con menos tortícolis torsional y predominando el horizontal mientras fija con OD en aducción mientra OI se eleva. Figura 3: en mirada arríba el ángulo de desviación no parece ofrecer cambios; sigue fijando con OD y OI sigue algo más arriba que el OD.

Figura 4 Figura 5 Figura 6

Figura 4. Fija OI (alterna) en aducción Fig. 5 Fija OD (alterna) en aducción mientras OI eleva algo. Figura El cuadro de esotropía congénita fijando ahora con el OI.Nos interesa saber como resuelven estos casos de relativa frecuencia,

Cariños, Graciela

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La Dra. D. Fernández Agrafojo comenta el caso enviado por la Dra. Graciela Gimeno Caso 4 Leop Vol III #10

Dra. D.F.Agrafojo En estos casos, antes de la intervención quirúrgica realizaríamos oclusiones alternas durante 6 meses, con los objetivos de: evitar la ambliopía, inducir la abducción y poner de manifiesto la existencia de posibles restricciones.Plantearíamos la estrategia quirúrgica, para antes del año de edad, en dos tiempos:1-Retroceso de los Rectos Medios de ambos ojos + Faden en el Recto Medio del ojo derecho (re-alizaríamos una retroinserción levemente mayor en el ojo derecho)2- Actuación sobre los Oblicuos en función de la acción vertical resultante, en caso de ser necesario (que es lo más probable)

Comentarios de Pilar Merino Sanz sobre el caso enviado por la Dra. Graciela Gimeno

Caso 4 Leop Vol III #10

Paciente con endotropía congénita, Limitación de la abducción, DVD y tortícolis (Síndrome de Cian-cia).En primer lugar realizaría refracción bajo cicloplejia aunque la mayoría de las endotropías congéni-tas no se ven influidas por la refracciónDespués oclusiones diarias de 2 x1 para que fijara tanto con OD como con OI, y se corrigiera la limitación de la abducciónEste caso no es un buen candidato para inyección de toxina botulínica ya que presenta una desvi-ación horizontal asociada a una vertical que se va a empeorar con Botox.Habrá que realizar cirugía para resolver el tortícolis y la desviación tanto horizontal debilitando los rectos medios como vertical operando sobre los oblicuos inferiores cuando tengamos la certeza de realizar un cover test adecuado con prismas.

Cariños, Pilar

Comentarios del Dr. Julio Prieto-Díaz sobre el caso enviado por la Dra. Graciela Gimeno

Caso 4 Leop Vol III #10

Es indudable que estamos ante una esotropía congénita alternante aunque con OD dominante, de gran ángulo, con fijación en aducción lo que ocasiona un tortícolis rotando la cara hacia el lado del ojo fijador. Existe también tortícolis torsional, inclinando la cabeza hacia el lado del hombro que se

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corresponde con el ojo fijador, típico de DVD. La DVD nos parece que es muy asimétrica pues si ocluimos el OD éste primero desciende algo para luego lentamente colocarse en hipertropía muy pequeña. Por otra parte, si ocluimos el OI, este, tal una DVD, se eleva hasta 20∆ sobre todo en ab-ducción. Ocurre que en OD existe, además de la DVD una Dv negativa que enmascara a la DVD. Hay dos hechos destacables: en Figura 4 y sobre todo en Figura 6 en que el paciente fija con su ojo izquierdo; se puede observar que el OD, en ambas situaciones, está en leve hipotropía. Por el contrario, en figura 5; fija con OD y el OI está en hipertropia (DVD). Estos hechos nos están indi-cando, supongo, la presencia de una DVD muy asimétrica debido a la presencia de una hipotropía esencial en OD.En estos casos no ocluyo pues son alternantes y el tiempo me ha demostrado que la oclusión no mejora la abducción. Es un caso eminentemente quirurgico.De acuerdo con las fotos, desgraciadamente sin poder mirar al paciente yo creo que es una esotro-pía congénita con limitación en la abducción y DVD. No hay patrón V ni A y todo me inclina a pensar que tampoco hay hiperfunción de OI. . La DVD se aprecia en la Figuras 2 y 5 en donde Fija OD y OI eleva. A este caso yo le realizaria retroceso de RM OD de 5 mm; retroceso de RS de OI de 10 mm. En un principio no me preocupará una Dv- porque el que la tiene es el OD que es fijador.

Julio

La Dra Rosana Cunha, de Sâo Paulo, Brasil, comenta el caso

Caso 4 Leop Vol III #10

Trata-se de um caso de Síndrome de Ciancia. Minha proposta seria recuo amplo dos retos mediais de AO e recuo amplo de ambos os retos superiores.

Bejos,

Rosana

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Sección 3

Informes

Prevalencia de Síndrome de Duane IV en el Hospital Oftalmológico Malvinas Argentinas

Dra. Picotti CarolinaIntroducción

El síndrome de Duane, también llamado síndrome de retracción ocular o síndrome de Stilling Turk Duane es una rara parálisis congénita del músculo recto lateral, debido a una inervación anómala del VI par. Supone el 1-4 % de todos los casos de estrabismo, siendo bilateral en un 15 %, afectan-do curiosamente más al ojo izquierdo y a niñas. Se hereda con carácter autosómico dominante, aunque están descritos casos de novo. Se trata de un trastorno de la embriogénesis que ocurre en los primeros 2 meses de la gestación y afecta al núcleo y tronco del nervio abductor.El Síndrome de Duane, fue descrito por primera vez por Heuck en 1879, y posteriormente por Still-ing en 1887, Turk en 1899 y Duane en 1905 al conjuntar una serie de 54 casos. Han sido propues-tas varias clasificaciones según sus características clínicas: Malbrán en 1949, Brown en 1950, Lyle y cols. en 1959 y otra clasificación que combina el criterio clínico con el electromiográfico: Huber en 1970 realizó una clasificación que es la más usada actualmente.

En 1989, Kushner describe la pseudo hiperfunción de oblicuos con patrón en Y y V. Antes, Kommerell ya había

descripto un nuevo SINDROME DE DUANE en un paciente en el que al mirar hacia arriba se producía una gran

Exotropia. En este caso el recto lateral estaba inervado por las misma rama que inervaba el recto superior y las

fibrasnerviosasdescargabandespuésdequecomenzabalaelevacióndelojodesdelalíneamedia,mostrando

una gran exotropia en la mirada arriba.

Los Desordenes de Disinervacion Craneal Congénita( CCDDs) es un grupo de trastornos que ha recibido mucha atención en los últimos años debido al descubrimiento de varios de los genes que causan entidades individuales clínicas. El CCDDs es resultado de inervación aberrante de la mus-culatura ocular y facial. Generalmente provienen del desarrollo anormal de uno o múltiples núcleos de nervios craneales o sus conexiones axonales. Aunque la mayoría sea de etiología genética confirmada o sospechada, el fenotipo existe. Mientras unos tienen sólo las anormalidades de iner-vación ocular y facial, los otros tienen las malformaciones adicionales sistémicas que pueden ser atribuidas al defecto subyacente genético.El CCDDs incluye el síndrome de Duane, fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM),

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síndrome de Moebius, parálisis de los movimientos horizontales con escoliosis progresiva, el Bo-sley-Salih- Alorainy/ Athabaskan Brain-stem Dysgenesis Syndromes( BSAS), y una larga lista que incluyen parálisis congénita del III y IV nervio, síndrome Marcus Gunn, y otros.Fisiopatologicamente el trastorno fundamental es una hipogenesia o agenesia del núcleo y tronco del VI par. Sus fibras son sustituidas por otras provenientes del subnúcleo del recto medio en el núcleo del III par. La manera en que se dispone esta sustitución de fibras nerviosas explicaría los 3 tipos de síndrome de Duane con variaciones por hipoplasia o ausencia del nervio o del núcleo del IV par.5 (esquema1)

Esquema 1Fisiopatogenia del Síndrome de Duane.

III Nervio- división inferior al recto inferior

Ausencia o deficienciadelIVnervio

Rama aberrante del III nervio para el recto lateral

Cuadro clínicoLas características clínicas del síndrome de Duane son la limitación en la abducción o aducción de un ojo, o más raramente de ambos, estrechamiento de la hendidura palpebral y retracción del globo ocular en la aducción, ensanchamiento de la hendidura palpebral con el intento de abducción; todos de diferente magnitud según que tipo de Duane presente el paciente. Pueden existir movimientos verticales anómalos, y tortícolis compensadora. Puede cursar con ortotropia en la posición primaria de la mirada, no suele aparecer diplopía por existir mecanismos de adaptación sensorial desde el nacimiento.La clasificación más utilizada es la de Huber basada en hallazgos electromiográficos:1.- Duane tipo I: es el tipo más frecuente. No existe actividad eléctrica en el recto lateral en la abducción pero si en aducción.

Duane tipo I, presentación clínica ojo izquierdo afectado.

Esotropia con cabeza recta mirado al frente

Levoversion, limitación o aus-encia en la abducción del OI

Agenesia o hipoplasia del núcleo del IV

A la aducción, cierre de la hendi-dura palpebral del lado afectado con enoftalmo

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Tortícolis compensadora para lograr fusión hacia el lado afectado

2.- Duane tipo II: existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abducción como en aducción. Duane tipo II, presentación clínica ojo izquierdo afectado.

Exotropia en posición primaria de la mirada con cabeza recta

Limitación a la abdución leve a moderada

Limitación a la aducción con seve-ro enoftalmo, también upshoot o down shoot

Torticolis hacia el lado contrario al ojo afectado, para fusionar.

3.- Duane tipo III: existe una contracción de ambos músculos horizontales, recto medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción.Duane tipo III, presentación clínica ojo izquierdo afectado.

Los ojos están alineados en PPM con la cabeza derecha al frente. Fusiona

Limitación en la abducción del ojo afectado, severo up-downshoot

Limitación de la aducción con se-vera disminución de la hendidura palpebral del lado afectado, con upshoot y a veces downshoot de ese ojo.

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4.- Pseudo hiperfunción de oblicuos inferiores o Duane IV. No esta en la clasificación de Huber.Anteriormente se pensaba que solo el ramo medial del III nervio influía en las alteraciones descrip-tas en el síndrome de Duane. Actualmente se piensa que cualquiera de los ramos del III nervio ( ramo medial, ramo superior y ramo inferior) pueden existir en forma anormal en el recto lateral condicionando las alteraciones verticales de este síndrome, como patrón en ¨V¨ o ¨Y¨.

Este síndrome involucra activación de los rectos laterales en la mirada hacia arriba cuando los rec-tos superiores se activan, dando un patrón de exotropia en Y o V. En el síndrome de Duane IV existe la presencia de divergencia importante hacia arriba, y retracción en la elevación y la aducción que simulan hiperfunción de los oblicuos inferiores con enoftalmos. La divergencia acentuada de la mirada hacia arriba se debe probablemente a la existencia anormal de un ramo superior del III nervio en el recto lateral, de manera que al enviar, el sistema nervioso central, mandato de elevación por medio del ramo superior del III par; y existir un ramo extra en el recto lateral, se origina una contracción de este musculo causando la divergencia en ese posición, en mayor o menor grado. Cuando existe poca inervación compartida clínicamente se observa bue-na elevación del ojo, sin enoftalmos y con poca divergencia en la mirada hacia arriba. Cuando hay mucha inervación compartida la elevación no se completa, el ojo presenta enoftalmo en elevación y en la elevación en aducción, con gran divergencia en la mirada directamente arriba debido a que predomina la acción del recto lateral sobre la del recto superior.Se puede diferenciar este síndrome de la verdadera hiperfunción de oblicuos menores por la pres-encia de exotropia cuando el ojo se eleva tanto en aducción como en abducción. El recto lateral se activa ( y exotropia) solamente cuando el ojo comprometido se eleva. No hay elevación en aduc-ción. Mayor la activación del recto superior, mas importante la exotropia. No hay exciclotorsion del fondo de ojos, común en patrones en V con real hiperfunción de oblicuos inferiores, no presenta hipofunción de oblicuos superiores.

En la exotropia en V, la desviación comienza por debajo de la línea media. Se atribuye a la inserción escleral anómala de los rectos verticales, o como consecuencia de anomalías en el sistema de las poleas.Si bien la corrección quirúrgica se basa en el ascenso de los rectos laterales tanto para el Duane IV como para el XT en V, en el primero tiene como fin llevar la acción del recto lateral cerca del recto superior para disminuir el efecto de la descarga en la co-contracción.El síndrome de Duane suele asociarse con alteraciones oculares y anomalías sistémicas como síndrome de Goldenhad, anomalía de Klippel Fiel, síndrome de Wildervack, heterocromía del iris, Nistagmus, microftalmos, hipoplasia de nervio óptico, etc.

Objetivos:Hacer una primera descripción de la enfermedad en nuestro medio.Determinar la frecuencia en el total de los estrabismos.Determinar la distribución de los pacientes según sexo, precisar la frecuencia del ojo afectado.

MétodosSe realiza un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes que asistieron a la consulta de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo en el Hospital Oftalmológico “Malvinas Argentinas” desde el mes de abril a noviembre del 2007. Se analizan las siguientes variables: del total de estrabismos

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el porcentaje con diagnóstico de síndrome de Duane IV, sexo, ojo afectado y defecto refractivo.Se diagnostica Duane tipo IV según descripción de Kushner.

ResultadosDe los 119 pacientes con diagnostico de estrabismo, 5 presentan Síndrome de Duane IV (4%). (Grafico 1)

Grafico 1. Porcentaje de síndrome de Duane IV en relación al total de los estrabismos. Fuente historias clínicas.

De los 5 pacientes con Síndrome de Duane IV, 2 corresponden al sexo femenino para el 40 % y 3 al masculino para el 60 % (Grafico 2).

Grafico 2. Distribución según sexo. Fuente historias clínicas.

El Síndrome de Duane IV es bilateral en todos los pacientes. Un paciente presenta coexistencia de S. Duane I unilateral afectando el ojo izquierdo.(Anexo 1). Los 5 pacientes presentan exotropia en posicion primaria con patron en V importante, 1 presenta hipertropia del OI (paciente con Duane I). Tabla 1.

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Paciente 1 (BF) XT 60 XT 45 XT 40

Tabla 1. Medidad con prismas y pre-sentacion de los pacientes. # coexiste Duane I.

Paciente 2 (CP) XT 60 XT 45 XT 40

Paciente 3 (AS) XT 50 XT 25 XT 14

Paciente 4 (PM) XT 50 XT 25 XT 14

Paciente 5 (PM)# XT 70 DV -14 XT 40 DV-15 DV -16

Presentan defecto refractivo el 40 % ( 2 pacientes) de la muestra estudiada, astigmatismo miopico simple.(Grafico 3 ).

Grafico 3. Distribución según defecto de refracción

Discusión

No podemos comparar nuestro estudio con los artículos publicados siendo que no hay estadísticas de este tipo de S. de Duane.El síndrome de Duane IV representa el 4% del total de los estrabismos encontrados en nuestra población. En este estudio encontramos que el 60 % se presenta en el sexo masculino. Es bilateral en todos los pacientes. Un paciente presenta asociación con Síndrome de Duane I (ANEXO I)No he encontrado variaciones significativas entre genero femenino y masculino.El 40 % de los pacientes presentan defecto refractivo predominando el astigmatismo miopico, en la literatura revisada se describe la presencia de defecto refractivo en este síndrome pero con menor frecuencia, no especificando el tipo, otros autores encontraron que la hipermetropía es la más común.La relación entre sexo masculino y bilateralidad coincide con las observaciones de otros autores.

Conclusión

En los últimos años la adquisición de nuevos conocimientos abre nuevas dudas e interrogantes.Deberíamos tener en cuenta la clasificación de Duane de Huber a fines clínicos, pero semiológica-

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mente ser conscientes que las manifestaciones dependen del grado de co-contracción y los mús-culos involucrados.Otro punto a destacar es referente a la asociación con otros tipos de Duane y otros síndromes sis-témicos. En esto juega un rol principal la embriogénesis de las primeras ocho semanas, en que todo sucede en consecuencia de una coordinación exacta.Siempre que se presente desviación vertical en posición primaria descartar compromiso de rectos verticales.

ANEXO I

Descripción de un caso clínico: Asociación de Duane I ojo izquierdo con Duane IV bilateral, des-ordenes de disinervación craneal congénita??.

Paciente varón 11 años.Antecedentes: Desvía los ojos desde el año y medio. Retraso madurativo. Problemas auditivos

Av -OD 10/10 -OI 6/10 arf: od esf+0,25-0,25 51° oi esf+1,25 -1 164°

H : OI: xt 15° + hipertropia (foto1)Foto 1. OI XT 15° + hipertropia

XT 70 DV -14XT 40 DV-15

DV -16

• Limitación de la abducción OI. (foto 2)• Sin limitación de la aducción OI.(foto 3)• Leve cierre de la hendidura palpebral OI cuando mira a la derecha.(foto 4)• Aumento de la hendidura palpebral OI cuando mira a la izquierda.(foto 2)• V muy importante(foto 5)

Foto 2

Foto 2

Foto 3 Foto 4

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Foto 5

Foto 6. Sin hiperfunción de Oblicuos inferiores.

Foto 7. Retino-grafía, sin exciclo-torsion del fondo.

Se realizo cirugía de ambos rectos laterales (RL ), retroceso de 12mm de RL OI con ascenso de una inserción y media de ambos RL.

Actualmente solo se manifiesta la limitación en la abducción del OI correspondiente al Duane I y un leve estrechamiento de la hendidura palpebral izquierda en la aducción.

Bibliografía:

• Elias I.Trabousi, Congenital anormalities of cranial nerve de-velopment: overview, molecular mechanisms, and further evidence of heterogeneity and complexity of syndromes with congenital limi-tion of eye movement. Trans am Ophthalmol Soc 2004; vol 102.

• Elias I.Trabousi, Congenital cra-nial dysinnervation disorders and more. Journal of AAPOS; June 2007.

• Pandey, Shorff, Kappor, Garg, Bilateral incyclotorsion, absent facial nerve, and anotia: Fellow travelers in Mobius sequence or

oculoauriulovertebral spectrum?.Journal of AAPOS June 2007.

• Khan AO, Oystreck D, Clinical characteristics of bilateral Dua-ne syndrome. J AAPOS. 2006 Jun;10(3).

• Sadler, Langman Embriologia médica; 9 edicion 2005.

• Howard l. Freedman, Burton Kushner, Congenital ocular aber-rant innervation- New Concepts. January 1997.

• Nelida Melek. Up shoot y down shoot en el síndrome de Duane. Conferencia CLADE XII.1996.

• Burton J. Kushner, Pseudo Infe-rior oblique overaction associated with Y and V patterns. Ophthalmo-logy, Octuber 1991.

• Nelida Melek. Síndrome de Dua-ne. Consejo Argentino de Oftalmo-logía 1990. Arch 1037.

• Rosenbaum A Santiago AP: Cli-nical Strabismus Management: Principles and Surgical Tech-niques;1999

• Prieto Díaz J. Estrabismo.5ed. Buenos Aires: Jims; 2005.

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Luisa Moreira Hopker

Oftalmopediatria e EstrabismoUNIFESPUT Southwestern, Dallas-USAHospital de Olhos do Paraná

que a todos los cirujanos de estrabismo nos gustaría tener la respuesta. Los autores del estudio hicieron un trabajo retrospectivo con 40 pacientes que iban a ser operados por esotropía infantil. Veintiún de ellos tenían extorsión y diecinueve no la tenían. Ninguno tenía DVD o Hiperfunción de oblicuo inferior antes de la cirurgía. Los pacientes fueron examinados dos veces: en el consultorio y en el centro quirúrgico bajo aneste-sia general. La extorsión fue calificada por el desplazamiento de la fóvea desde el nivel del borde inferior del disco óptico (descrito por Guyton). La gama normal de la fóvea se definió como dentro del nivel de la parte inferior de un tercio del disco optico. El resultado entre los pacientes con extorsión bajo anestesia general era del 66.7% mientras que los sin extorsión era del 10,5%; de aquellos que mostraron extorsión el 80% desarrollaron DVD e hiperfunción del oblicuo inferior; y sólo el 31.6% entre los sin extorsión mostraron DVD e hiperfunción del OI . La dicussión no es nueva, Guyton ya ha dicho antes que era fácil ver cómo la progresiva desalineación torsional podría desarrollarse en pacientes sin fusión.

En pacientes que tienen poca fusión, la extorsión puede inducir la hiperfunción del oblicuo inferior. También sabemos que la DVD está asociada con la interrupción temprana del desarrollo de la binocularidad en donde hay un componente de torsión. Entonces la extorsión preoperatoria podría predecir el desarrollo de la DVD o hiperfunción del oblicuo inferior. Son necesarios aún más estudios para evaluar esta relación, las retino-grafías serian un método más objetivo de evaluación. Pero este manuscrito llama la atencíón para un examen más sencillo y rutinaro – la fundoscopia, que nos puede dar una información que podrá ayudar a orientar a los padres del pacientito acerca de la posibilidades quirúrgicas en el futuro.

Saludos a todos,

Luisa

Comentarios sobre un trabajo Interesante

La Dra. Luisa Hopker regresó, luego de un tiempo de formación en el Childrens Medical Center, UT Southwestern Dallas –Texas, USA y se instaló nuevamente en Curitiva, Brasil, su ciudad natal. Luisa se contactó con nosotros y nos escribió algo muy interesante sobre el Sindrome de Marfán. Ahora, le pregunté si nos haría una síntesis so-bre un trabajo que encontramos muy interesante para La Leop. Luisa, a la que ya consideramos entre nosotros, no se hizo esperar y hoy presentamos sus comentarios.

Julio

Cho YA, Eom Y, Suh YW: Can the preoperative fundus extorsion in infantile esotropia predict the development of postoperative inferior oblique overaction and dissociated vertical deviation?

Este artículo, muy interesante, recién publicado nos trae una pregunta

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Estimados colegas:

La Leop es una publicación dedicada al estrabismo y oftalmología pediátrica. Nació de con la idea de devolver a los

iniciados en estrabismo elementos para su formación, tal como hicieran nuestros maestros con nosotros, sin preguntar

de donde veníamos, condición social, grado de preparación previa y sin exigir sino estudiar, dando todo gratuitamente,

conocimientos, material de estudio y transmitiendo una calidad humana difícil de hallar en estos tiempo.

La Lista de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica (Leop) que comenzó con una decena de miembros tiene ahora 610

adherentes. Alrededor de 15 estrabólogos preparados, editores que cooperan, con el mismo espíritu, en comentar

casos y cosas sobre el particular para que el resto de recién iniciados se vayan formando y participando activamente.

Esperamos que pronto esta mayoría silenciosa se vaya formando y aprendiendo el lenguaje científico para así opinar,

enviar casos para discutir y aprender para publicar en revistas de primer nivel. La gente de la Leop estará siempre

dispuesta a ayudarlos en este camino. No calificamos a nadie sino que estimulamos a todos. La participación, tanto de

editores como de adherentes es gratuita y “on line”. La Leop funciona de la siguiente manera: en una primera sección

se presentan casos nuevos, en una segunda sección se realizan los comentarios de los casos de números anteriores

y finalmente una tercera sección de “Informes”, en la cual un miembro es invitado para presentar un manuscrito sobre

un tema de su elección. También, trataremos de estimular la presentación de temas de oftalmopediatría. La Leop es

mensual y hemos instalamos un blog : http://www.leopblog.blogspot.com.ar/

en donde colocaremos las diferentes publicaciones de las Leops y material de interes. Cualquier duda puede ser con-

sultada a estrabismo@speedy.com.ar

Esperamos que vayan enviando casos nuevos y/o comentarios para publicar antes de la fecha final de entrega, eso nos

facilita ir armando la revista con tiempo. La LEOP sale desde esta nueva dirección de mail, leop@institutoprietodiaz,

les recomendamos incorporarla como “contacto” en sus respectivas casillas de mails. De todos modos estrabismo@

speedy.com.ar sigue siendo la dirección de mail para enviar los casos y consultas y todo lo referente a la Leop.

Cordialmente,

Dr. Julio Prieto-Díaz

23 de Noviembre Ateneo del CAE

Fundación Oftalmología Pediátrica Hospital GarrahamPresidente: Dr. Jorge O. Pasquinelli

Vicepresidente: Dr. Eduardo Nunez. Tesorero: Alejandro Armesto

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Estimados colegas y amigos

les recordamos que el 30 de noviembre y el 1 de diciembre de 2012 se realizará en la ciudad de Ush-

uaia una Reunión de estrabismo, con la participación como invitado de Honor del Dr. Edward Buckley.

En dicho evento habrá conferencias y mesas redondas donde se discutirán

casos clínico-quirúrgicos.

Hemos tenido el apoyo de las organizaciones locales para lograr sin costo el salón del evento en el

hotel Albatros de 4 estrellas,

como también el alojamiento del Dr. Buckley en el hermoso Hotel Altos Ushuaia. Además les enviamos

la lista de hoteles, con los precios, donde se obtuvieron descuentos.

En estos momentos se logran obtener pasajes aéreos

en promoción a costos económicos.

Estaremos muy felices de podernos encontrar para intercambiar opiniones y aprender entre todos, en

esa cuidad maravillosa.

Un cordial saludo,

la comisión del CAE