leucemia gracnulocitica cronica
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Leucemia Granulocítica
CrónicaH e m a t o l o g í a
Dra. Maria Elena Sánchez Gomerez
Presentado por:Carlos Miguel Veras Burgos 2008-0715
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LGCTambién llamada leucemia mieloide crónica
Cuadro clínico, biológico e histológico viene
determinado por una intensa proliferación de la serie granulocítica.
Proliferación de carácter clonal que tiene su origen en una célula madre
pluripotencial.
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¿Por qué se caracteriza la LGC?
Intensa leucocitosis
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Organomegalia
Esplenomegalia
Hepatomegalia
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Disminución Fosfatasa Alcalina Granulocitaria (FAG)
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Comportamiento BiológicoEstos pacientes en un 95% presentan una anomalía cromosómica en la médula ósea.
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Evolución Bifásica
Fase inicial o crónica
Fácil de controlar
con distintas medicas
terapéuticas
Fase aguda o crisis blástica
Periodo mucho más
desfavorable por su
resistencia al tratamiento
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Etiología y Epidemiología Radiaciones ionizantes.
Agentes químicos
Es importante la presencia del cromosoma Ph en los precursores granulocíticos,eritrocíticos,megacariocíticos y en LsB y T.
El cromosoma Ph es un trastorno adquirido, consistente en la perdida del material de los brazos largos de un cromosoma del par 22 por translocación al cromosoma 9.
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Cromosoma Ph
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ESQUEMA FISIOPATOLOGICO DEL
CROMOSOMA FILADELFIALos puntos de rotura del
cromosoma 22 se agrupan en la denominada
BCR ,
Constituyéndose el oncogen BCR/ABL
Se forma ARN mensajero
Que codifica la síntesis de una proteina tiro-
cinasa
Esta tiro-cinasa es la encargada de la regulación
del crecimiento y proliferación
celular.
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Esta leucemia representa el 15-20% de todas las leucemias.
La incidencia es de 1.5 casos nuevos por cada 100,000
habitantes.
Rara en la infancia, predomina en la en las edades media y avanzada de la vida.
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Manifestaciones Clínicas
La LGC se diagnostica en el 95% de los pacientes en la llamada fase crónica.
Presenta sintomatología inespecífica: cefalea, anorexia, pérdida de peso,febrícula, sudoración nocturna.
Molestias provocadas por la esplenomegalia.
Otras manifestaciones clínicas como….
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Sintomatología poco
frecuente
Dolores óseos
Hemorragias
Litiasis renal
Priapismo
Síntomas de leucostasis
Sintomatología
excepcional
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Exploración Física
Esplenomegalia en el 60 % de los pacientes
Hepatomegalia en 1/3 de los pacientes
Tomar en consideración el hallazgo de: lesiones infiltrativas cutaneas, adenopatías u osteolisis…
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Pruebas de LaboratorioLeucocitosis es el dato característico de esta
leucemia.
Valores
50 y 200 X 10^9/L
aunque en algunos casos
puede alcanzar los
500 X 10^9/L
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Se encuentran representados todos los estadios madurativos de la granulopoyesis.
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• Se presenta basofilia, mientras que la eosinofilia es menos frecuente.
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Puese observarse desgranulación de los neutrófilos o hiposegmentación nuclear
(pseudo Pelger-Hüet)
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En la mitad de los casos se pueden ver eritroblastos circulantes
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Es frecuente la anemia
Las cifras de plaquetas son normales o existe ligera trombocitosis.
Puede haber tendencia al sangrado a pesar de que se presente ligera trombocitosis o recuento plaquetario normal.
Disminución de la actividad de la fosfatasa alcalina granulocítica.
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Médula ósea
Hiperplasia medular
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Histiocitos Azul Marino
Histiocito azul marino
Célula de Gaucher
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Estudio Citogenético Y Biología Molecular
95% de los
pacientes los poseen
Presencia de Oncogen BCR/ABL
Este oncogen también se
presenta en mas de la mitad de los pacientes
con el cromosoma Ph
negativo.
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Otros datos de laboratorio
Aumento de la vitamina B12 y de sus proteínas transportadoras.
Aumento de la LDH
Aumento del ácido úrico
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¿Cómo Realizar el Diagnóstico?
Mediante el cuadro clínico-hematológico
Disminución de la fosfatasa alcalina granulocítica
Esplenomegalia
El cromosoma filadelfia o el gen BCR/ABL confirman el diagnóstico
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Formas especiales de presentación
Crisis blástica inicial
LGC de inicio trombocitémico
Variante neutrofílica de la LGC
LGC Ph-negativa
LGC de la infancia
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Diagnóstico Diferencial
Leucemia eosinófilica
Leucemia mieloide crónica
Leucemia neutrofíli
ca crónica
Reacciones
leucemoides
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Evolución y pronóstico
Fase de aceleraci
ón
Crisis blástic
a
Fase crónic
a
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Crisis Blástica¿Cuáles son los criterios diagnósticos de la
crisis blástica?
Blastos > 20% en médula ósea o >15% en sangre periférica Blastos + promielocitos ≥ 50% en médula ósea o ≥30% en sangre periférica Inflitración blástica extramedular(ganglios, SNC, periostio y otros)
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Manifestaciones clínicasAsteniaPerdida de pesoSudoración profusaDolores óseos intensos Molestias abdominalesSíndrome anémicoInfeccionesHemorragiasSintomatología de leucostasis
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Sin tratamiento, la supervivencia mediana de los pacientes con LGC es de 2.5 años.
Con la quimioterapia convencional esta supervivencia se alarga hasta los 4 ó 5 años, si es con interferón la supervivencia puede prolongarse hasta 6 años.
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¿Cuáles son los principales factores pronósticos?
Edad avanzada
Esplenomegalia
Trombocitosis intensa
Porcentaje de blastos circulantes
Alteraciones citogenéticas adicionales al cromosoma Ph.
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¿Cómo individualizamos el riesgo relativo de cada
paciente?
Esto se realiza mediante la fórmula de Sokal.
EXP (0,0116 [edad-43.4] + 0,0345 [tamaño bazo – 7.51] + 0.188 ([plaquetas/700) ² -0,563])+ 0,0887 [%blastos en sangre periférica-2.1]
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Paciente de bajo riesgo
Paciente de riesgo intermedio
Paciente de alto riesgo
Riesgo relativo
inferior a 0.8
Riesgo entre 0.8
y 1.2
Riesgo superior a
1.2
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Tratamiento Quimioterapia convencional
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Interferón alfa
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Trasplante de progenitores hematopoyéticos
Fase en que se encuentre la enfermedad
Edad del paciente, debe ser menor 55
añosRelación sexo
donante/receptor
Intervalo de tiempo diagnóstico/trasplant
e
Factores que influyen en la obtención de
resultados favorables
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Imatinib mesilatoInhibe la
transducción de la señal de BCR/ABL
Compite con el ATP para unirse a la cinasa de ABL
Perdida de la viabilidad y
apoptosis celular
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Tratamiento de la crisis blástica
Se emplea una terapéutica paliativa:
Transfusiones Analgesia Quimioterapia oral
VincristinaPrednisona Antraciclínico
Crisis blásticas mieloides
Crisis blasticas linfoides
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Medidas complementarias y situaciones especiales
Ingesta hídrica abundante acompañando el tx quimioterapéutico
AlopurinolQué hacer cuando se presenta priapismo?Qué hacer durante el embarazo?No debe realizarse esplenectomíaOtras medidas en las crisis blásticas
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por su atenciónG R A C I A S