leucemias agudas - … · leucemia aguda clasificaciÓn de acuerdo a la evoluciÓn agudas crÓnicas...
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LEUCEMIA AGUDA
● La Leucemia es un padecimiento neoplásico
que se origina en células hematopoyéticas dela médula ósea
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LEUCEMIA AGUDADefinición.-
● Enfermedad neoplásica de la medula ósea queafecta a las células hematopoyéticas, que secaracteriza por una proliferación desordenadade la rama blanca en la médula ósea, eldesplazamiento de los elementos medularesnormales y la infiltración del resto de losórganos.
LEUCEMIA AGUDA
CLASIFICACIÓN
● DE ACUERDO A LA EVOLUCIÓN● AGUDAS● CRÓNICAS
● DE ACUERDO AL ORIGEN CELULAR● LINFOCÍTICA● GRANULOCÍTICA
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DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
● ALTERACIÓN● SERIE BLANCA● SERIE ROJA● SERIE PLAQUETARIA
● DEMOSTRACIÓN DE BLASTOS EN SANGRE O
MÉDULA ÓSEA
CLASIFICACIÓN
LEUCEMIAS MIELOBLÁSTICAS
● PREDOMINAN EN ADULTOS● SE CARACTERIZAN POR MENOS INFILTRACIÓN
DE ÓRGANOS● LOS BLASTOS PRESENTAN GRANULACIONES
Y CUERPOS DE AUER● SE SUBDIVIDEN EN 8 GRUPOS
LEUCEMIA AGUDA
Factores predisponentes.-(1)● Etiología desconocida● De origen clonal● Posiblemente multifactorial:u Expresión de oncogénesu MLL, MYC, ABL, BCL-2, RASu Formación de génes quiméricosu BCR/ABL (LAL o LGC)u PML/RAR-alfa (LAM-M3)u AML1/ETO (LAM)
LEUCEMIA AGUDA
Factores predisponentes.-(2)
● Exposición a derivados del benceno.● Exposición a radiaciones ionizantes.● Exposición a agentes alquilantes.● Virus● Retrovirus (HTLV-I, HTLV-II)● Alteraciones genéticas● Síndrome de Down● Anemia de Fanconi
LEUCEMIA AGUDACLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(1)
Leucemia Aguda Linfoblástica.-
u LAL-L1 Linfoblástica “típica”u LAL-L2 Linfoblástica “atípica”u LAL-L3 Linfoblástica tipo “Burkitt”
LEUCEMIA AGUDACLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(2)
Leucemia Aguda Mieloblástica.-u LA-M0 mieloblástica con diferenciación mínimau LA-M1 mieloblástica inmadurau LA-M2 mieloblástica madurau LA-M3 promielocítica hipergranularu LA-M4 mielomonoblásticau LA-M5 monoblástica purau LA-M6 eritroleucemiau LA-M7 megacarioblástica
LEUCEMIA AGUDA
LABORATORIO
● Anemia 90%● Leucocitosis 50-60%● Trombocitopenia 90%● Blastos circulantes
LEUCEMIA AGUDA
Factores pronósticos.-
● Edad entre 18 meses y 10 años● Estado nutricional normal o adecuado● Menos de 30,000 leucocitos al diagnóstico● Leucemias de estirpe B● Ausencia de traslocaciones● Ausencia de marcadores mieloides● Ausencia de infiltración al SNC● Ausencia de infecciones al diagnóstico● Contenido euploide o hiperdiploide de ADN
LEUCEMIA AGUDA
CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(1)
RelativamenteEspecificos
M2 t(8;21) (q22;q22)M3 t(15;17) (q22;q21)M4 inv(16) (q13;q22) o
del((16) (q22)M4 (M5) t(8;16) (p11;p13)M5 t(9;11) (p21;p23)
Otros
t(9;22) (q34;q11)t(6;9) (p23;q34)t(3;3) (q21;q29) inv(3)
(q21q26)+8+215q-/-57q-/-7t o del 12p11-p13
Leucemia aguda mieloblástica.-
LEUCEMIA AGUDACLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(2)
PRECURSOR LAL-Bt(9;22) (q34;q11)t(4;11) (q21;q23)t(1;19) (q23;p13)del(6q)t(11;14) (q13;q32)t o del 12p129p-+21
LAL-Bt(8;14) (q24;q32)t(8;22) (q24;q11)t(2;8) (p11-13;q24) LAL-Tt o del 14q11t(11:14) (p13;q11)t(10;14) (q24:q11)t(1;14) (p34;q11)
Leucemia aguda linfoblástica.-
LEUCEMIA AGUDATRATAMIENTO(1)
u Tratamiento.-(1)
u Inducción a la remisiónu Consolidaciónu Profilaxis al SNCu Intensificaciónu Mantenimientou ? Transplante de médula ósea
LEUCEMIA AGUDATRATAMIENTO(2)
LAMInducción
e.g.
daunorrubicina(o idamicina)
arabinósido decitocina
thioguanina oetoposido
Consolidación(1)
e.g.daunorrubicinaarabinósido de
citosinathioguanina o
etoposido
Consolidación(2)
e.g. M-AMSAetoposido
arabinósido decitosina
Consolidación(3
)
e.g.mitoxantrona
arabinósido decitosina
a dosis altas ointermedias
Posible
transplante demédula óseaalogénico o
autólogo
LEUCEMIA AGUDATRATAMIENTO(3)
LAL
Inducción
e.g. vincristinaprednisona
asparaginasadexametasona
Consolidación(1)
(post-remisión)e.g.
daunorrubicinaarabinósido de
citosinamethotrexate
Profilaxis al
SNC
methotrexatearabinósido de
citosinadexametasona
Intensificació
ntardía
methotrexate
etopósidomitoxantrona
Mantenimiento
6-mercaptopurina
methotrexateciclofosfamida
Mantenimiento
6- mercaptopurinamethotrexate
ciclofosfamida
LEUCEMIA AGUDA
Pronóstico.-
● Remisión completa● LAL: 90%● LAM: 60% a 70%
● Sobrevida libre de enfermedad a 5 años● LAL: 60%● LAM: 20%
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LEUCEMIA AGUDA
● En la actualidad existen tratamientos“inteligentes” dirigidos a la alteración
molecular de la leucemia. Esto se aplicaespecialmente a la leucemia granulocíticacrónica y en la leucemia agudapromielocítica
LEUCEMIA AGUDA
● El ácido holotransretinoico es utilizado parainducir diferenciación en la leucemia agudapromielocítica.
● Esto ha mejorado el tratamiento de estavariante de leucemia y en la actualidad es laque tiene mejor pronóstico.
LEUCEMIA AGUDA
● El imatinib (Glivec) es utilizado parabloquear la capacidad proliferativa ymetabólica de las células en la leucemiagranulocítica crónica. Este medicamento
ha revolucionado el tratamiento de estavariante de leucemia.
LEUCEMIA AGUDA
● El transplante de célulashematopoyéticas se ha simplificado ypuede ser utilizado con menos riesgo ycosto lo cual ha permitido su aplicacióncada vez con mayor frecuencia.