lupus eritematosus sistemik - s h m i l y
TRANSCRIPT
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
1/16
LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (SLE)
DEFINISI: suatu penyakit autoimun yg ditandai oleh produksiAb terhadap komponen2inti sel dgn manifestasi klinis
yg luas.
Perjalan penyakit akut & fulminan atau kronik remisidan eksaserbasi. SLE = autoimun multisistem ! "peny. #ra$e%s myastina #ra$es adalah autoimun organ
spesikEtiologi: tidak jelas " multifaktorial predisposisi genetik'lingkungan dan hormonal"prolaktin
EPIDEMIOLOGI :
ijumpai pada semua usia lebih banyak (anita muda dgnpun)ak usia *+,- thn masa reproduktif /:0 = + : *
1 thn terakhir telah menyebar keseluruh dunia
, Pre$alensi 2. " *.,-"*. lebih sering pada3egro' 4ina' 5ilipina 67angsa8.
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
2/16
PATOGENESA :belum jelas !
multifaktorial 6predisposisi genetik'lingkungan &
hormonal"prolaktin8
Patogenesa :
*. #enetik : 29 punya kerabat dekat SLE " rst degree
relati$e' saudara kembar
#E3 : !4 kelas ;; " LA,
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
3/16
Penanganan imun kompleks pad SLE terganggu :
*. #gn klirens kompleks imun besar yg larut
2. #gn pemoresan kompleks imun dalam hati
1. Penurunan uptake kompleks imun pada limfa
>erbentuk deposit kompleks imun diluar sistem fagosit
mononuklear mengendap pada beberapa organ ksasi
kompleks imun pada organ akti$asi komplemen reaksi radang
keluhan 6sendi' ginjal' kulit' dll8
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
4/16
Gambar 1 M"el Pa#$e%es&s Lu'us Erema#sus
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
5/16
MANIFESTASI KLINIK : a(al penyakit sulit dikenali'manifestasi klinik tidak bersamaandatangnya misal *. nyeri sendiberpindah pindah tanpa keluhan
lain baru datang keluhan lain 2.seperti fotosensititas dll sehingga
memenuhi kriteria diagnosa.
#ejala Bonstitusional
*. Belelahan' periksa 41 serum ' respon terhadappemberian steroid atau latihan.
2. 77 anoreksia C gejala #;>1. emam tanpa menggigil' tanpa bukti infeksi"leukositosis
darah
-. Lain : rambut rontok' L3 D' sakit kepala' mual' muntah
!anifestasi !uskuloskeletal
Paling sering dijumpai D 9' mialgia' artralgia' artritis
A< 6LES tanpa kelainan deformitas8 Baku sendi beberapamenit' koinsiden dgn A
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
6/16
!anifestasi Paru : pneumonitis 6radang interstitialparenkim paru8' emboli' perdarahanparu' Shrinking Lung Syndrome.Penumonitis lupus baik denganpemberian steroid. Perdarahan paru penanganan
harus )epat dgn steroid' plasmaferesis ataypemberian sitostatika.
!anifestasi Bardiologi :
?perikardium@'miokardium'endokardium'pembuluh darah koroner' desah sistolik
" diastolik.
!anifestasi , keterlibatan Atau LES Steroid .
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
7/16
!anifestasi 3europsikiatrik : sulit karena klinik begitu luasG : klinik singkirkan sepsis' uremia' > berat
, Saraf pusat' epilepsi' hemiparesis' lesi saraf kranial' lesi batang
otak' meningitis aseptik' myelitis trans$ersal.
, Saraf tepi: neuropati perifer' myasthenia gra$is danmononeuritis multipleks' Psikiatrik' ggn fungsi
mental organik atau non organik
!anifestasi emik Limfatik :
, Limfadenopati terlokalisir atau menyeluruh 6aksila dan se$ikal8'tidak nyeri tekan' lunak ukuran ber$ariasi sampai 1,- )m.
, Splenomegali
, Anemia imun atau non imun
Anemia' trombositopenia' leukopenia' limfopenia
anemia non imun : , a. penyakit kronik, a. def. besi, a. Si)kle )ell anemia
imun : , anemia hemolitik otoimun, hangat : steroid' splenektomi' transfusi' 7 HI'
peny.jantung' iskemikBematian oleh trombosis 6terbanyak8 SLE D + thn
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
8/16
DIAGNOSA : , gambaran klinik, lab
A4< G -"** AMERIAN OLLEGE OF R*EUMATOLOG+
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
9/16
Ke,ur&$aa% SLE b&la "&jum'a& - a#au leb&. e#erl&ba#a%r$a% :
*.
pada rentang usia reproduksi2. #ejala konstitusional : kelelahan' demam' 77 1. !uskuloskletal : artritis' atralgia' miositis
-. Bulit : ruam kupu2' fotosensiti$itas' SLEi membrana
mukosa' alopesia' fenomena
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
10/16
DD : *. Artritis dan penyakit jaringan ikat lainnya
2. Endokarditis bakterial sub akut
1. Sepsitemia disebabkan gonukokus dan pneumokkus-. rombotik trombositopenia purpura
K. Sarkoidosis
. Lues ;;
*. Sepsis bakterial
PRINSIP PENATALAKSANAAN SLE
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
11/16
PRINSIP PENATALAKSANAAN SLE
Penyuluhan dan inter$ensi psikososial " a(al penyakit "edukasi
, dokter pasien
, tim dokterpasien
, foto sensiti$itas : krem kulit' lengan panjang' topi"payung' hindari )ahaya matahari'duduk di kantor jauhi jendela.
6sinar matahari' ultra$iolet' infrared' panas8, infeksi demam tanpa penyebab jelas , predisposisi steroid
dosis tinggi' sitotoksis' ##' $egetasi katup jantung'ulkus di kulit dan mukosa.
A7 prolaksis' prosedur genitourinarius' )abut gigi'
prosedur in$asif, pengaturan kehamilan: nefritis' obat kontraindikasi'
kehamilan 6anti malaria' siklifosfamid8. Behamilandapat men)etuskan eksaserbasi SLE danresiko pada fetus8
, Apakah pasien memerlukan terapi konser$atif 6tdk
7erkala
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
12/16
1 TERAPI KONSER/ATIF ? Life >hreatening@ 6,8
kerusakan organ mayor 6,8
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
13/16
okter hrs simpatik' (aktu istirahat danmengatur jam kerjatanpa obat' berat steroidsistemik
, Artritis' Artralgia' !ialgia , analgetika dan 3SA;s F ES
kurang responanti malaria' hidroksikloroMuin - mg" hr Ibln efek kurang baik stop . E$aluasi optalmologik toksik retinakurang respon steroid dosis rendah H *+ mg"pagi
Artritis F !>N +,*+ mg"minggu.Penderita mendapat steroid"tanpa steroid dgn nyeri *,2 sendi
menetap pasien SLE F osteonekrosis , foto kon$ensional !
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
14/16
- TERAPIAGRESIF
0 L&e #.rea#e%&%$ : 2asul&s3 lu'us u#a%eus bera#3
'l&ar#r&s3 'al&sers&s3m&ar"&s3 '%eum%&s lu'us3$lmerul%er&s3 a%em&a .eml&3
#rmbs'e%&a3s&%"rm #a r$a%&
"ee $%& bra#3 m&el'a#&3%eur'a#& 'er&er3 r&s&s lu'us("emam 3 'rs#ras&)
0 S#er&" 4 "s&s 5 6ua% je%&s ! 4 "e7ame#as%3
"e7me#as% .&%"ar& ! Ds&s#er$a%#u%$ 'a"a bera#%8a SLE ral're"%&s% "a'a# "&ber&a%
0 S&lsam&" : blus 9 &2 "a'a# "&ber&a%
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
15/16
PENATALAKSANAANK*USUS*.>rombosis SLE :
Ab anti fosfolipid: , Ralfarin 6;3< 1,1'+8
, arteri karotis interna
trombosis arteri prognosis buruk' anti
koagulasi lupus' respon terhadap steroid
dosis tinggi8
2. Abortus berulang SLE :
, akti$itas SLE " Ab anti fosfolipid.
akti$itas SLEsteroid 6jangan betametason & deGametasonmen)apai janin dalam bentuk aktif8
, A7 antifosfolipid belum pernah abortus tanpa terapi, abortus berulang : *. aspirin dosis rendah.
2. aspirin dosis rendah C steroid
1. steroid dosis tinggi dengan atau tanpaaspirin
-. (alfarin 6teratogenik semester ;8
-
7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y
16/16
1.Lupus 3eonatal : 7ayi dgn ibu SLE ruam kemerahan F Ab anti
idak respon F siklofosfamid tiap bulan sampai I bulan
+. SLE pada Susunan Saraf Pusat 6SSP8
I.3efritis Lupus : , " transplantasi