MALADIE DE PARKINSON

Syndrome parkinsonien : association d’une hypertonie plastique, d’une akinésie et d’un tremblement.1817, James Parkinson décrit dans son Essai sur la paralysie agitante la Maladie de Parkinson.

I Epidémiologie, EtiologieII Anatomie pathologique et physiopathologieIII CliniqueIV Autres syndromes parkinsoniensV Traitement

I. Epidémiologie

• prévalence : 150 pour 100 000 habitants• apparaît dans la deuxième moitié de la

vie• légère prédilection masculine• âge de début : 55 +/- 11 ans, extrêmes

de 17 à 89 ans.• Prédisposition héréditaire mais cas

familiaux peu fréquents (10 à 20%).

• la cause de la maladie est inconnue• affection dégénérative• touche les formations pigmentées du

tronc cérébral : le locus niger, le locus coeruleus qui subissent une dépopulation neuronale importante : au niveau du locus niger.

• La maladie de Parkinson se déclare pour un nombre de neurones dopaminergique inférieur à 60-80% du nombre initial.

• Prédisposition génétique + facteur exogène

Etiologie

II Anatomie pathologique

Lésions du locus niger :• constantes• disparition d’un grand nombre de neurones pigmentés et

atrophie des restants• gliose réactionnelle• présence de corps de Lewy : inclusions neuronales

cytoplasmiques • mêmes lésions au niveau des autres formations

pigmentées (locus coeruleus, noyau dorsal du vague)

• lésions moins constantes au niveau du cortex cérébral, des noyaux gris centraux.

• Teneur en dopamine du locus niger et du striatum effondrée.

Physiopathologie: la voie striato pallido

corticale

CORTEX MOTEUR

PALLIDUM

Action facilitatrice

STRIATUM Action inhibitrice

LOCUS NIGER

Action inhibitrice (dopamine)

III Clinique

• Début insidieux : douleurs mal systématisées, fatigabilité, réduction de l’activité.

• C’est le tremblement qui attire l’attention, lorsqu’il existe.

• Prédominance unilatérale des troubles

• Tremblement :– de repos– disparaît lors du mouvement volontaire et

du sommeil– apparaît sur un membre supérieur si un

effort est exécuté par l’autre– régulier, 4 à 8 par seconde– peut ressembler à un mouvement

d’émiettement– peut réapparaître après l’adoption d’une

attitude– touche surtout la partie distale du membre

supérieur, parfois le pied mais pas la tête (sauf muscles péribuccaux)

• Akinésie : – rareté et lenteur des mouvements– expression gestuelle appauvrie– au niveau du visage : rareté du clignement,

réduction de la mimique.– Réduction du balancement des bras lors de

la marche– Trouble de l’initiative motrice– Asymétrique au départ– Difficulté à exécuter les mouvements

alternatifs– Micrographie– Parole assourdie, monotone

• Hypertonie : – attitude en flexion– plastique : phénomène de la roue

dentée– tendance à la rétropulsion– phénomènes dystoniques distaux,

chez ceux débutants tôt la maladie.

• Sont associés :– des troubles végétatifs :

hypersialorrhée, hypotension orthostatique

– des ROT normaux, RCP en flexion, réflexe naso-palpébral exagéré et inépuisable

– intelligence longtemps normale, mais tendance aux persévérations intellectuelles ou affectives

– état dépressif fréquent

Vidéo

• Evolution naturelle :– aggravation progressive inexorable.– Aggravation et perte de la sensibilité au

traitement des troubles de la marche, avec perte de l’autonomie.

– Troubles des fonctions intellectuelles, chez 20-30% des cas avec tableau de démence parkinsonienne.

– L’évolution est lente et très variable d’un malade à l’autre.

– espérance de vie proche de la population générale

– pronostic vital mis en jeu tardivement lorsque les sujets sont grabataires

IV Autres syndromes parkinsoniens• Affections dégénératives (atrophie multisystématisées) :

• atrophie olivo-ponto-cérébelleuse• atrophie strio-nigrique• syndrome de Shy-Drager• Maladie de Steele-Richardson-Olszewski• Maladie à corps de Léwy disséminés

• Syndromes parkinsoniens post-encéphalitiques • Mais aussi :

• origine vasculaire• tumorale• traumatique (boxeurs)• toxique• iatrogènes (neuroleptiques)

V TraitementL.Dopa et agonistes dopaminergiques• La L.Dopa se transforme au niveau du

système nerveux central en dopamine.– Modopar*– Sinemet*

• Mais limites au traitement :– mouvements involontaires anormaux

(dyskinésies)– phénomènes de blocages (effet on-off)– l’horaire d’absorption des médicaments a une

influence sur les dyskinésies et les blocages.

• Agonistes dopaminergiques: – troubles psychiques : états confusionnels,

illusions visuelles voire hallucinations, surtout si patient âgé ou avec ders troubles intellectuels.

• But: diminuer les besoins en Dopa• piribedil : trivastal *• apomorphine : Apokinon*, injections sous-cutanées

pour le contrôle des blocages.• Bromocriptine : Parlodel*• Amantadine : Mantadix *• Nouvelles molécules : Célance*, Sifrol *, Requip*…

• Interventions chirurgicales• Stimulation sous-thalamique

Mouvements anormaux

Stimulation NST