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SECONDA UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI NAPOLI

FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIADipartimento di Oftalmologia

MALATTIE DELL’UVEA

Prof. ANTONIO ROMANO

L’uvea comprende tre segmenti distinti: - l’iride- il corpo ciliare- la coroide

Queste strutture, abbondantemente vascolarizzate e ricche di elementi immunocompetenti, hanno la capacitàdi reagire a numerose noxae patogene, endogene ed esogene, realizzando differenti quadri di uveite.

Le flogosi uveali sono responsabili di circa il 10-15% dei casi di cecità nei paesi industrializzati, con un incidenza di 12-15 casi ogni 100.000 abitanti per anno. La frequenza è maggiore tra i 25 ed i 50 anni e 4:1 è il rapporto tra uveiti anteriori e uveiti posteriori.

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Si distinguono uveiti esogene ed uveiti endogene.

Le prime sono secondarie ad interventi chirurgici , ferite perforanti od ulcere corneali, per propagazione al tratto uveale di infezioni esterne virali, batteriche o fungine.

Le uveiti endogene costituiscono la maggior parte delle affezioni endoculari. La loro classificazione topografica ci permette di distinguerle in:

- Forme anteriori- Forme intermedi- Forme posteriori- Forme diffuse

Ciò ne permette un più preciso inquadramento etiologico, anche se in oltre il 50% dei casi l’etiologia rimane

sconosciuta.


Distribuzione delle uveiti endogene secondo l’età.

FATTORI PREDISPONENTI

Razza e distribuzione geograficaEtà (maggiore incidenza tra i 20 ed i 50 anni; raramente dopo i 70)Sesso (non vi sono differenze sostanziali, ma alcune forme sembrano essere più frequenti nell’uno o nell’altro sesso, rispecchiando l’incidenza delle malattie sistemiche correlate)Fattori psico-sociali (gli stress sembrano influenzare positivamente l’insorgenza di tali affezioni)


INQUADRAMENTO ETIOLOLOGICO

Numerose sono le discrepanze che emergono dal confronto delle rassegne etiologiche: ciò è dovuto soprattutto alla difficoltà di determinare con certezza l’etiologia nella maggior parte delle uveiti.Un inquadramento etiologico o in sindromi note èpossibile nel 52% dei casi mentre il rimanente 48%, per lo più uveiti ant., rimane ad etiologia sconosciuta.La retinocoroidite di più frequente riscontro è quella toxoplasmica (9%); seguono le pars planiti (8%), la malattia di Bechet (7%), le sindromi reumatiche (6%), le uveiti virali (6%) e la sindrome di Fuchs (5%).

Inquadramento etiologico delle uveiti endogene.


IMMUNOPATOLOGIAL’uvea per la sua particolare struttura anatomica èestremamente suscettibile a qualsiasi tipo di flogosi, espressione il più delle volte dell’interazione tra antigeni endogeni e/o esogeni (tissutali, microbici, ecc.) ed effettori di reazioni immunologiche diverse.Numerosi sono i meccanismi immunologici implicati nella patogenesi delle uveiti, spesso però di difficile spiegazione.L’uveite sembra essere soprattutto una manifestazione di reazioni autoimmunitarie e di reazioni da immunocomplessi. Anche nelle uveiti chiaramente infettive i meccanismi immunologici possono assumere un ruolo determinante, in quanto gli agenti microbici sono spesso solo degli iniziatori della flogosi.

COMPONENTI DELL’INFIAMMAZIONE

ENDOCULARE


CLASSIFICAZIONENumerose sono le classificazioni delle uveiti proposte in passato ed adottate tuttora, ma tante sono le discordanze ed incertezze di inquadramento.Le prime classificazioni prendevano in considerazione solo le caratteristiche morfologiche (uveiti purulente e non purulente) ed evolutive (uveiti acute, recidivanti e croniche) della flogosi.Woods nel 1950 propose una nuova classificazione (uveitigranulomatose e non granulomatose) basata sull’osservazione clinica, su studi sperimentali e istopatologici. Le prime, caratterizzate da grandi precipitati corneali a “grasso di montone”, da un’intensa reazione cellulare in camera anteriore associata a tyndall modesto per il basso contenuto di proteine e fibrinogeno dell’umor acqueo, dalla formazione di noduli sulla superficie iridea e sul margine pupillare e infine da un andamento generalmente cronico. Le seconde da piccoli e fini precipitati corneali, da un’essudazione cellulare in camera anteriore modesta associata ad un tyndallintenso che può portare all’acqueo “plasmoide”.

CLASSIFICAZIONE

ETIOPATOGENETICA


PROCEDURA DIAGNOSTICA NELLE UVEITI ENDOGENE

Fondamentale nello studio e nella diagnosi delle flogosi uveali è però la biomicroscopia alla lampada a fessura che permette di valutare in dettaglio tutte le alterazioni infiammatorie, degenerative e strutturali a livello della cornea, camera anteriore, umore acqueo, iride, cristallino e vitreo anteriore.Esami collaterali altrettanto importanti sono la gonioscopia per lo studio delle strutture angolari e la tonometria ad applanazione.


UVEITI ANTERIORI

Si definiscono tali le infiammazioni dell’iride e del corpo ciliare fino al margine posteriore della pars plicata (iriti ed iridocicliti). L’iridociclite si differenzia dall’irite per la presenza di cellule nel vitreo anteriore.

Irite acuta, reazione pericheratica, congestione iridea, noduli di Koeppe

e sinechie irido-lenticolari che rendono irregolare il bordo

puopillare.

Iridociclite acuta. Reazione pericheratica, precipitati corneali

endoteliali a triangolo inferiore, sinechiaposteriore a ore 12 in midriasi.


SINTOMATOLOGIA DoloreFotofobia e lacrimazioneAnnebbiamento visivo

SINTOMI OBBIETTIVICongestionePrecipitati corneali (precipitati “a grasso di montone” e precipitati “bianchi”)

Alterazioni cornealiEssudazione in camera anteriore

Iridociclite acuta. Reazione pericheratica, congestione iridea, pupilla irregolare floriforme per sinechie irido-lenticolari.

Irite acuta con ipopion. Reazione pericheratica con congestione e chemosi congiuntivale, ipopion di 1 mm.


Precipitati corneali endoteliali a “grasso di montone” in, rispettivamente, una iridociclite acuta granulomatosa ed in una uveite

anteriore acuta.

ESSUDAZIONE IN CAMERA ANTERIORE

L’umore acqueo è normalmente limpido ed otticamente vuoto all’esame biomicroscopico. Nelle uveiti anteriori la sua trasparenza e composizione vengono alterate dall’essudazione in camera anteriore di proteine, cellule infiammatorie e fibrina.L’aumento di contenuto proteico nell’umore acqueo è responsabile del fenomeno tyndall ed èindicativo della presenza o persistenza di una infiammazione endooculare: esso è paragonabile all’effetto di un raggio luminoso che penetra in una stanza buia e fumosa e si evidenzia usando la fessura puntiforme del biomicroscopio a forte ingrandimento. La sua gradazione da 0 a 4+ si basa sulla quantità di proteine presenti nell’umore acqueo.


Uveite anteriore acuta. Tyndall 2+ e cellule 4+ in camera anteriore.

Da ricordare, inoltre, che nelle iridocicliti acute gravi si può avere un’eccessiva essudazione di fibrina in camera anteriore (irite plastica) ed in quelle iperacute si può verificare un’essudazione di leucociti polimorfonucleati così rapida ed imponente da determinare per gravità la loro deposizione nella metà inferiore della camera anteriore a formare un livello di pochi millimetri e di colore bianco giallastro (Ipopion)

ESSUDAZIONE IN CAMERA ANTERIORE


Irite acuta in malattia di Behcet. Reazione pericheratica e ipopiondi ½ mm.

ALTERAZIONI IRIDEECongestioneNoduli iridei (noduli di Koeppe e di Busacca), dovuti alla deposizione di aggregati cellulari nello stroma irideo. Localizzati sul bordo pupillare, sono rotondeggianti, di piccole dimensioni, bianco-grigiastri e traslucidiGranulomi irideiSinechie iridee (posteriori, tra iride e capsula anteriore del cristallino, e anteriori che si producono per aderenza dell’iride alle strutture angolari)Occlusione pupillareAtrofia iridea


Uveite anteriore. Noduli di Koeppe.

Uveite anteriore cronica. Numerosi noduli di Busacca nel settore inferiore delle stroma irideo in paziente operato per cataratta complicata.

Sinechie irido-lenticolari Deformazione floriforme della pupilla per presenza di sinechieposteriori multiple.


Seclusione ed occlusione pupillare, iride a pomodoro con aree di sfiancamento ed atrofia iridea.

Uveite anteriore cronica: sinechie irideeangolari.

Eterocromia iridea in sindrome di Fuchs.


Iridociclite eterocromica di Fuchs. Atrofia dello stroma irideo e dell’orletto pupillare, cataratta.

Vitiligo iridis e atrofia a settore dello sfintere pupillare secondaria ad irite acuta ipertensiva da herpes zoster.

ALTRI SINTOMI OBBIETTIVI

Alterazioni del cristallino (precipitati, depositi pigmentati e opacità)Alterazioni vitrealiVariazioni della pressione endooculare (è una caratteristica delle uveiti anteriori, in particolare delle iridocicliti in fase acuta dovuta a diminuzione di produzione dell’umore acqueo secondaria alla flogosi del corpo ciliare)


DECORSO E PROGNOSI

Soltanto il 30 % delle uveiti anteriori acute recidiva nell’arco degli 8 anni e il 50 %

delle forme recidivanti presenta più di due episodi nello stesso periodo di tempo. Non vi è correlazione tra l’eventuale etiologia

accertata o presunta e recidivanza.

COMPLICANZE

Cheratopatia calcarea a bandelettaCataratta complicataGlaucoma secondarioEdema maculareEdema papillareDistacco di retinaTisi bulbare


Uveite anteriore cronica dell’infanzia. Degenerazione calcarea a bandeletta della cornea.

Iridociclite acuta recidivante. Cataratta sottocapsulareposteriore.

Uveite anteriore cronicizzata. Sinechieirido-lenticolari e cataratta complicata.

Uveite anteriore cronica. Cataratta complicata e seclusione pupillare.


UVEITI INTERMEDIE

Sono espressione di una flogosi a livello della pars plana ciliaris e della retina periferica in corrispondenza della base vitreale.Sintomatologia: quella soggettiva è molto scarsa limitata ad alterazioni non rilevanti della funzione visiva caratterizzata da miodesopsie, annebbiamenti variabili e miopia transitoria, mentre sono assenti dolore, fotofobia e congestione.Sintomi obbiettivi: modesti i segni infiammatori del segmento anteriore; i segni obiettivi essenziali si riscontrano a livello della periferia del fondo oculare, rilavabili soprattutto con la biomicroscopia con il vetro a tre specchi di Goldmann.

Si riscontrano:- alterazioni vitreali (segno cardine delle uveiti intermedie sono

le cellule infiammatorie nel vitreo anteriore che determinano intorbidimento vitreale diffuso soprattutto retrolenticolare e periferico-basale)

- alterazioni retiniche (caratteristica è la vasculite segmentariaperiferica, piccole opacità biancastre rotondeggianti e rilevate a livello della retina periferica; figura a dx).


Decorso e prognosi

Nonostante l’alta incidenza di complicanze, la prognosi ègeneralmente favorevole: l’80% dei pazienti conserva

un’acutezza visiva uguale o superiore a 5/10 dopo 10 anni dalla rilevazione della flogosi.

ComplicanzeCatarattaMaculopatia cistoideEdema papillareDistacco di retina

UVEITI POSTERIORIComprendono le infiammazioni dalla corioretinaposteriore alla pars ciliaris retinae e alla base vitreale. Si parla di retinocoroiditi quando un primitiva retinite interessa secondariamente la sottostante coroide; in caso contrario, si parla di corioretinite. Da un punto di vista clinico-morfologico, le uveoretiniti si possono classificare in forme a focolaio, disseminate e diffuse. Sintomatologia: dolore, iperemia, fotofobia, miodesopsie, fotopsie, metamorfopsie, scotomi, annebbiamento visivo.Sintomi obiettivi: alterazioni vitreali, alterazioni corioretiniche, coroiditi e corioretiniti, vasculiteretinica.


TRATTAMENTO DELLE UVEITIIl trattamento antinfiammatorio aspecificorappresenta la terapia principe sia delle uveiti a etiologia sconosciuta sia di quelle in cui si riesce ad individuare un agente causale sensibile ad una terapia specifica (13% dei casi). La terapia aspecifica si avvale di quattro categorie di farmaci:

- Midriatici e cicloplegici- Corticosteroidi- FANS- immunosoppressori

UVEITI INFETTIVEToxoplasmosi: costituisce la causa piùfrequente di flogosi del segmento posteriore, rappresentando circa il 30-50 % di tutte le uveiti posteriori ed il 7-15% del totale delle uveiti endogene osservabili nei paesi occidentali.La malattia è determinata dal Toxoplasmagondii, parassita protozoario intracellulareobbligato con particolare tropismo per i tessuti retinici e cerebrali.


TOXOPLASMOSI: CLINICALa retinopatia toxoplasmica è una retinitenecrotizzante a focolaio, spesso bilaterale, a localizzazione post-equatoriale e soprattutto maculare. Si distinguono delle lesioni cicatriziali e delle lesioni acute recidivanti.Le cicatrici corioretiniche (spesso reperto occasionale durante un esame di routine) possono essere di qualunque forma o grandezza, e sono generalmente localizzate dietro l’equatore (85% dei casi); non sono infrequenti però le localizzazioni periferiche e le forme bilaterali (55-60%). Nel 20% circa, l’interessamento è maculare bilaterale.

La lesione è caratterizzata da grandi lacune biancastre (espressione di atrofia) circondate da linee molto pigmentate policicliche per distruzione e proliferazione dell’EPR.


Le recidive di retinite sono accompagnate da flogosi del segmento anteriore spesso imponente, da marcata essudazione vitreale, a volte da edema e atrofia papillare.Nella forma acquisita di retinocoroiditetoxoplasmica, il quadro oftalomoscopico ècaratterizzato da un’area di retinite acuta di colore bianco-giallastro interessante lo strato delle fibre nervose e dei vasi retinici a margini mal definiti e con emorragie circostanti a localizzazione post-equatoriale e soprattutto maculare e parapapillare.

L’evoluzione verso la cicatrizzazione è molto lenta e la pigmentazione compare dopo 4-8 settimane. La

forma acquisita è sovente monolaterale, ha maggiore tendenza alla recidiva ed è frequente tra i

15 ed i 35 anni.

INFEZIONI ERPETICHE La primoinfezione erpetica oculare determina una congiuntivite o una cheratocongiuntivite clinicamente simili a quelle da adenovirus, che nella maggior parte dei casi passano inosservate o non diagnosticate. Si manifesta il più delle volte come una cheratite dendritica o stromale con o senza reazione uvealesecondaria.L’iridociclite può essere acuta, subacuta o cronica con precipitati a grasso di montone a livello della lesione corneale disciforme o stromale, spiccata tendenza alle sinechie posteriori e alle irregolarità pupillari.Nelle forme dendritiche è più frequente l’irite acuta, spesso ipertensiva caratterizzata, oltre che dai precipitati da noduli di Koeppe iridei, da endotelite e trabeculite.


Cherato-uveite erpetica con lesioni corneali di tipo dendritico.

Herpes zoster oftalmico.

CITOMEGALOVIRUS Nella forma congenita, accanto alla sintomatologia sistemica (febre, trombocitopenia, polmonite interstiziale, epatosplenomegalia ed encefalite) si rilevano soprattutto gli esiti cicatriziali di una retino-coroidite diffusa ad ampi focolai multipli confluenti, a localizzazione prevalentemente periferica, associati spesso ad atrofia ottica e cataratta.All’esame del fundus: aree cicatriziali molto pigmentate si alternano ad aree atrofiche; sono presenti opacità vitreali di grado variabile; raramente si osservano lesioni retiniche essudativeattive.


Retinite da CMV in sindrome da immunodeficienza acquisita. Aree geografiche confluenti di necrosi retinica e infarcimento emorragico

secondario alla vasculite occlusiva.

ROSOLIAQualsiasi infezione virale contratta nei primi due trimestri di gravidanza può dare un interessamento retinico nel feto. La rosolia è l’infezione virale piùfrequentemente in causa.Usualmente, si ha una retinocoroidite diffusa bilaterale già evoluta alla nascita, o al momento della diagnosi, in quadri tipo “corioretinite a pepe e sale” o tipo “pseudoretinite pigmentosa”. L’acutezza visiva e gli esami elettrofunzionali possono risultare nella norma.L’esame oftalmoscopico evidenzia un’alterazione pigmentaria tipicamente a granuli, associata a chiazze sparpagliate di atrofia e di iperpigmentazione piùnumerose al polo posteriore.


Pseudoretinite pigmentosa maculare secondaria a retiniterubeolica congenita.

MALATTIE DELL’UVEA IN SINDORMI REUMATICHE

Spondilite anchilosante: l’uveite ha le caratteristiche dell’iridociclite essudativa acuta recidivante, generalmente monolaterale. L’insorgenza della flogosi è spesso improvvisa, con tutti i segni e sintomi tipici di tale tipo di uveite.Sindrome di Reiter: classicamente costituita dalla triade uretrite, poliartrite, congiuntivite. L’interessamento oculare, in realtà, è più spesso caratterizzato da un’uveite anteriore recidivante.Artrite psoriasica: l’iridociclite acuta recidivante, raramente grave, è molto simile a quella che si osserva nella spondilite anchilosante e nella sindrome di Reiter, ma può associarsi ad infiltrati corneali periferici.


Reumatismi enterogeni (Colite ulcerosa-Morbo di Crohn): gli episodi di flogosi uveale non sono sempre correlabili con la gravità e l’acuzie dell’enterite o della colite così come la colectomia non è completamente risolutiva sulle recidive dell’uveite.Artrite reumatoide giovanile(ARG): è una malattia reumatica cronica progressiva della prima e seconda infanzia che può manifestarsi in tre quadri differenti (malattia di Still-forma poliarticolare-forma mono/pauciarticolare). L’uveiteanteriore cronica si riscontra nel 10-29% dei casi di ARG ed in particolare nel 25% delle forme mono/pauciarticolari. L’iridociclite acuta, invece, si osserva più frequentemente nei bambini di sesso maschile affetti da artrite poliarticolare. Le manifestazioni oculari sono caratterizzate dalla classica triadedi Still:

- Iridociclite- Cheratopatia calcarea a bandelletta- Cataratta

Lupus eritematoso sistemico (LES): è una malattia autoimmune associata a numerose anomalie immunologiche ed in particolare alla presenza di immunocomplessi circolanti. Le manifestazioni oculari si osservano soprattutto nelle fasi acute della malattia. Tutte le strutture oculari possono essere colpite, ma le complicanze più frequenti e caratteristiche sono la vasculite retinica, la neurite ottica ischemica e la cheratocongiuntivite secca.


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