MALFORMACIÓN DE ARNOLD CHIARI

Turcil Samanthalov Pierre 2007-1327

Malformación de Chiari Nombrada así después del

patologo Hans Chiari, es referida así al tipo 1 y como "Malformación de Arnold-Chiari" reservada para la de tipo 2.

Existen cinco tipos de Malformación de Chiari.

Cada subtipo probablemente no relacionadas entre ellas.

La mayoría son de tipo 1 y 2, el resto de subtipos son aún más raros de observar.

Historia En 1883 por el doctor Cleland, en un artículo

titulado Contribution to the study of spina bifida, encephalocele, and anencephalus en el Journal of Anatomy and Physiology.

Ocho años más tarde, el neurólogo austríaco Hans Chiari escribió un artículo en el Deutsche Medizinische Wochenschriff titulado "Acerca de las alteraciones cerebelosas resultantes de la hidrocefalia cerebral“.

En 1896, Chiari definió la enfermedad

En 1907, Schwalbe y Gredig, dos estudiantes de un equipo de la Universidad de Heidelberg liderado por el doctor Julius Arnold, describieron un total de otros cuatro casos, anteponiendo el nombre de su maestro al de Chiari en la designación de la malformación

Etiología

Chiari primarias

Chiari secundarias

Malformaciones de Chiari primarias

Mutaciones genéticas o la falta de nutrientes o vitaminas en la dieta materna.

Hereditarios.

Malformaciones de Chiari secundarias

Una infección

Traumatismo o intoxicaciónproduce un drenaje excesivo de LCR desde las regiones lumbares o torácicas hacia el encéfalo y empujando al cerebelo hacia abajo

Clasificación

Clínicamente por la severidad de los síntomas y anatómicamente  por las partes del encéfalo que se prolongan en la cavidad espinal

Tipo 1 Si las amígdalas cerebelosas son empujadas al

canal medular sin involucrar al tallo cerebra

El tipo más frecuente.

Se diagnostica en la adultez, durante un examen dirigido a diagnosticar otras patologías.

Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen exclusivamente al tipo I.

Las malformaciones de Chiari tipo I pueden, no obstante, obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo y comprimir la médula espinal. Algunas veces están asociadas a la siringomielia.

Tipo 2

Este tipo, también denominado malformación de Chiari clásica o malformación de Arnold-Chiari propiamente dicha, involucra la protrusión de estructuras cerebelosas y también del tallo cerebral a través del foramen. A menudo el vermis está, además, incompleto o ausente, y todo el cuadro suele acompañarse de hidrocefalia y mielomeningocele a nivel lumbar. Esta complicación puede derivar en parálisis parcial o total por debajo del mielomeningocele.

Tipo 3La forma más grave de la anormalidad. El cerebelo y el tallo cerebral, herniados, se introducen en el canal medular cervical, a menudo acompañados del cuarto ventrículo cerebral y comprimen la médula espinal. En algunos casos raros, el tejido cerebeloso herniado asoma por una abertura anormal del hueso occipital, formando una bolsa llamada encefalocele occipital, que puede contener incluso tejido cerebral. Este tipo de Chiari produce serios síntomas neurológicos.

Tipo 4

El tipo IV, de descripción más reciente, involucra un desarrollo incompleto de las estructuras del cerebelo, enfermedad conocida como hipoplasia cerebelosa. Esta forma es rara, y puede involucrar amígdalas muy bajas en el canal espinal, estructuras cerebelosas ausentes, y partes del cráneo y la médula espinal al descubierto.

Tipo 0

Esta nueva forma de la enfermedad, aún se encuentra en discusión, no existe protrusión del cerebelo a través del foramen magno, pero a pesar de ello, los síntomas neurológicos se encuentran presentes.

La enorme colección de signos y síntomas posibles en la enfermedad de Chiari se agrupa de la siguiente manera:

Craneales

Dolor de cabeza occipital.

Problemas relacionados con los pares craneales:

Disfagia, hipo, ronquera por mucosidad laríngea, síncope, asfixia por aspiración mucosa, dolor o insensibilidad facial, ausencia del reflejo del vómito, pérdida sensorial del Vº par, parálisis de las cuerdas vocales y apnea.

Sin

tom

atolo

gía

Espinales

Fallas motrices: Espasticidad atrófica, incontinencia, debilidad muscular, hemiparesia, cuadriparesia, hipotonía,atrofia, temblores.

Fallas sensitivas:Anestesia, dolor, sensación de quemadura, dolor o anestesia no radicular del tronco, los hombros y los miembros, pérdida sensitiva disociada, parestesia, hiperestesia, disestesia, falta de sentido de la posición espacial, problemas de temperatura, articulaciones de Charcot.

Otros problemas medulares:

Pérdida del equilibrio, torpeza, hiporreflexia, arreflexia, ataxia, hiperreflexia, dismetría,clono y signo de Babinski

Sin

tom

ato

log

ía

Oculares

Dolor o presión ocular, fotofobia, problemas de campo visual, falta de agudeza, paresias de los músculos extraoculares y nistagmo.

Otorrinolaringológicos

Hipoacusia, mareos, desequilibrio, vértigos, ruido de fondo, sensación de presión en el oído.

Otros

Escoliosis, síndrome de Klippel-Feil, hidrocefalia, fatiga, dolor esquelético axial, anomalía osciloscópica asociada a problemas de la base del cráneo.

Sin

tom

atolo

gía

Diagnóstico

Historia clinica Resonancia magnética Rayos X de cabeza y cuello. Tomografía axial computada

Tratamiento El tratamiento es sintomático

Analgésicos (Indometacina) Cirugía correctiva Cirugía descompresiva de la fosa posterior.

Electrocauterio Laminectomía espinal Tercerventriculotomía

Si el cuadro incluye siringomielia o hidromielia, se abrirá la médula espinal y como en los casos anteriores se insertará un catéter en la siringe para desviar el flujo de LCR.

 Pronóstico Investigación

el pronóstico de la enfermedad es excelente.

El estado del paciente a largo plazo luego de la operación es de mejor a bueno en un 92% de los niños y en el 88% de los adultos.

Solo el 8% de los pacientes pediátricos y el 12% de los adultos no evidencian mejoría tras una cirugía exitosa.

Los esfuerzos dirigidos a identificar los genes responsables de la malformación, investigando a sujetos con Chiari que tienen un familiar afectado de la misma enfermedad o de siringomielia.

La búsqueda de métodos quirúrgicos alternativos no invasivos para la siringomielia, que consistirían en lograr corregir el flujo anormal del LCR sin cortar la médula en sí misma.

Comparación entre la cirugía prenatal del mielomeningocele y los métodos convencionales postnatales.

Gracias por su atención