malformaciones congenitas del aparato respiratorio
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Malformaciones Congénitas del Aparato Respiratorio
Bernardo Elizalde Tovar
UNIVERSIDAD JUAREZ DEL ESTADO DE DURANGO
Introducción• Malformaciones del AP Respiratorio son
Infrecuentes• 1.4 a 2.2 de las malformacionesSe manifiesta clinicamente de 4 formas o combinación de ellas:• Disnea• Infecciones frecuentes• Sibilancias• Hallazgo casual en Rx toracica
Malformaciones traqueobronquiales• Agenesia traqueal• Estenosis traqueal congénita• Atresia bronquial• Traqueobronquiomegalia• Fistula traqueoesofágica
Malformaciones Pulmonares• Quistes broncogénicos• Malformaciones adenomatoidea quistica• Secuestro pulmonar• Enfisema lobar congénito• Fistula arteriovenosa pulmonar• Hernia diafragmática congénita
Agenesia traqueal• Ausencia total o parcial de la traquea• Normalmente mortal
Sintomatología:• Distrés respiratorio con cianosis• Taquipnea Dx:• Rx• Endoscopia
• Embriologicamente hay buena formacion de la parte superior (laringe) y de la inferior (pulmones) pero la parte media se desarrolla en esofago
Clasificación de Floyd
13% 65% 22%
• Tipo 1, registra un corto segmento de la tráquea que se conecta al esófago anterior (13 %)
• Tipo 2 la vía aérea y el esófago son fusionados a nivel de la carina sin remanente traqueal (65 %)
• Tipo 3 con los bronquios derecho e izquierdo directamente procedentes desde el esófago (22 %)
Estenosis traqueal congénita• Presencia de un número variable de anillos
traqueales circulares completos en el área de la estenosis que determinan una estrechez fija del lumen traqueal
• Se presenta de 3 formas:A) Afectar a un segmento corto (2 o 3 anillos)B) Afectar porción media de la tráquea (en
forma de reloj)C) Estrechamiento de la porción distal de la
tráquea (en forma de cola de ratón)
Sintomatología:• Tos• Disnea• Cianosis• Estridor
Dx:• Broncoscopia• Rx
Tx:• Leve a moderado, actitud de expectante• Moderado a severo, Qx resección del segmento
Atresia Bronquial• Existe una completa atresia (ausencia de
abertura) ya sea de un bronquio lobar o más frecuentemente segmentario.
• Como consecuencia existe una reducción absoluta y también relativa del número de alveolos en el lóbulo distal a este bronquio atrésico.
• Probablemente esta patología sea secundaria a un evento traumático durante la vida fetal.
Afecta mas frecuente a Lóbulo superior izquierdo
Sintomatología:• Disnea• Sibilancias• Infecciones recurrentes en el segmento o lóbulo
afectado (Frecuente: Lóbulo superior izquierdo)Dx:• Rx, hiperinsuflación de parte o totalidad de los lóbulos
superiores con desplazamiento mediastinico, aparición de una masa circular u oval en la región perihiliar
Tx:• Qx, resección del segmento o lóbulo pulmonar distal a
la atresia bronquial
Traqueobronquiomegalia• Caracterizada por una dilatación marcada de
la tráquea (diámetro transversal >25 mm) y bronquios principales
• La dilatación y dinámica anormal de las vías aéreas facilita la acumulación de las secreciones y la aparición de infecciones respiratorias repetitivas, bronquiectasias, fibrosis o enfisema pulmonar
• Asociado a otras malformaciones como fístula traqueoesofágica o quistes mediastinicos
Sintomatología:• Tos• Sibilancias en inspiración forzada• EstridorAdulto:• Tos• Infecciones pulmonares recurrentes• Esputo purulento y copioso • Disnea progresiva • Hemoptisis
Dx:• Rx• TAC torácica
Tx:• Suelen presentar mejoría con el desarrollo• Traquesotomia transitoria y colocación de prótesis traqueales
Fistula traqueoesofágica• Es la comunicación anómala entre la tráquea y
el esófago• 1 de cada 2.500 nacidos vivos• Ligero predominio en el sexo masculino. • Aproximadamente el 50% de los niños con
fístula traqueoesofágica tienen asociadas anomalías que afectan a otros sistemas, especialmente el urinario, gastrointestinal y sistema cardíaco.
Sintomatología después de reparación:• Bronquitis recurrente• Neumonitis • Traqueobronquiomegalia residual
Tx:• Anastomosis terminoterminal intratorácica• Prótesis plásticas o injertos de estómago,
yeyuno y colon
Quistes broncogénicos• Se producen como consecuencia de una
gemación anormal del árbol bronquial embrionario.
• Los quistes pueden estar rellenos de aire, moco o de fluido seroso
• En general estos QB suelen ser únicos, de forma esférica, con un tamaño que oscila entre los 2 y 10 cm de diámetro y con una mayor incidencia en el lado derecho
• Depende del periodo fetal en que se produce:o Temprana, localización en mediastinoo Tardia, periférica dentro del parénquima
pulmonar• Se clasifican en mediastinicos (más comunes)
y pulmonares• 67% de los casos se sitúan en los lóbulos
inferiores sin predominio por el lado• Son asintomáticos aunque el 75%-95% de
éstos eventualmente llegan a infectarse
Dx:• Rx, apariencia es redondeada u oval, muy bien
delimitados con una densidad uniforme. Si se infectan puede observarse nivel hidroaéreo. Los QB mediastínicos aparecen cerca de la carina y protruyen hacia el lado derecho. Por el contrario, los QB pulmonares suelen estar muy bien circunscritos y se encuentran en una localización más periférica.
• La TAC torácica con contraste ha demostrado una gran capacidad para delimitar bien su localización, su extensión y su relación con las estructuras adyacentes.
Tx:• Resección Qx
Fig. 4. Quiste broncogénico. La tomografía axial computarizada (TAC) con contraste muestra una masa redonda bien delimitada en mediastino superior, con desplazamiento de tráquea y esófago.
Malformación adenomatoidea quistica• Se produce como consecuencia de un
crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales, con la subsiguiente supresión del crecimiento alveolar.
• Histológicamente proyección polipoide de mucosa e incremento del músculo liso
• El crecimiento rápido condiciona hidropesia fetal
• El crecimiento lento condiciona al nacimiento diversos grados de dificultad respiratoria
Stocker subclasifico esta entidad en 3 variantes
• Tipo I: Quistes únicos o múltiples >2cm, epitelio cilíndrico ciliado (50%)
• Tipo II: Quistes múltiples <1cm, revestidos de epitelio cilíndrico (40%)
• Tipo III: Malformaciones grandes NO quísticas, epitelio cuboide ciliado (10%)
Sintomatología:• Distrés respiratorio agudo (80%)• Taquipnea• Insuficiencia respiratoria secundaria a expansión de
quistes y compresión de estructuras• Infecciones pulmonares recurrentes
Dx:• Rx, Con frecuencia se presentan como múltiples quistes
rellenos de aire, si existe expansión se aprecia una depresión del diafragma ipsilateral y un desplazamiento contralateral del mediastino
• TAC torácica puede ayudar a delimitar la naturaleza de estos quistes
Malformación adenomatoidea quística (MAQ). La radiografía de tórax posteroanterior (PA) muestra una condensación multiquística en lóbulo superior izquierdo que corresponde a la MAQ tipo I
Tx:• Qx, resección del lóbulo afectado (lobectomía)
Complicaciones:• Muerte fetal secundaria a prematuridad• Hidropepsia fetal• Distrés al nacimiento (80%)• Neumotoráx espontáneo • Hemoptisis• Transformación maligna
Secuestro pulmonar• Consiste en una masa de tejido pulmonar no
funcionante y atópico que tiene su propia nutrición sanguínea arterial.
• 0,15%-6,4% del total de las malformaciones broncopulmonares.
• Se clasifican en 2 grupos diferenciados:a) El SP extralobar, donde el tejido pulmonar
esta rodeado por su propia envoltura pleuralb) El SP intrapulmonar en el que el secuestro
esta localizado en un lóbulo y no tiene una cubierta pleural propia.
• El SP extralobar se cree que se desarrolla en un período más tardío. La mayoría son unilaterales, afectando principalmente al lóbulo inferior izquierdo (90%) hombre:mujer 4:1. El secuestro está completamente separado del pulmón normal por su propia pleura y la nutrición arterial sistémica es propia. Asociado a otro tipo de malformaciones en al 50% de los casos
TAC contrastada abdominal
• El secuestro intrapulmonar se desarrolla de forma más temprana en la vida intraúterino, Este tipo de secuestro no tiene una pleura propia, lo que hace imposible diferenciar dónde termina el secuestro y dónde comienza el parénquima pulmonar normal.
Secuestro pulmonar. Tomografía axial computarizada (TAC) correspondiente a paciente masculino de 14 años en la que se aprecia una condensación con aire en su interior situada en el lóbulo inferior derecho, correspondiente a un secuestro intralobar.
Sintomatología:• Asintomaticos normalmente• Infecciones infrecuentes
Dx:• Rx• Angiografía, para delimitar los vasos arteriales de
nutrición y su sistema venoso de drenaje• TAC
Tx:• Qx, resección SP intralobar generalmente es lobectomía
y en extralobar se reseca con su propia cobertura pleural
Enfisema lobar congénito• Es la hiperinsuflación masiva y postnatal de uno o
más lóbulos pulmonares.• La causa exacta es difícil de determinar y no se
encuentra una causa aparente en más del 50% de los casos. En el otro 50% es una disminución del cartílago bronquial, que produce un mecanismo de válvula debido al colapso bronquial en espiración
• Se produce fundamentalmente en los lóbulos superiores y el lóbulo superior izquierdo es el afectado más frecuentemente en un 42% de los casos, seguido por el lóbulo medio en el 35% y el lóbulo superior derecho en 21% de los casos.
Sintomatología:• Distrés respiratorio moderado• Cianosis• Disnea • Taquipnea• Sibilancias• Tos crónica• Infecciones recurrentes
Dx:Rx, lóbulo enfisematoso grande ocupante de espacio que puede provocar atelectasia del pulmón ipsilateral, hundimiento de la cúpula diafragmática y desplazamiento mediastínico contralateral TAC, permite detectar la obstrucción bronquial
Enfisema lobar congénito. La radiografía de torax posteroanterior (PA) muestra el lóbulo superior izquierdo hiper-insuflado que desplaza mediastino y provoca un colapso de los lóbulos inferior izquierdo y superior derecho.
Tx:• Qx, lobectomía en casos graves con distrés
respiratorio, en asintomaticos o con afeccion minima, solo observacional
Complicaciones:• Tos crónica• Neumotórax• Anorexia en niño pequeño• Degeneracion maligna en carcinoma
espinocelular
Fístula arteriovenosa pulmonar• Es la comunicación anormal entre el sistema
arterial y venoso pulmonar.• Su origen es debido a un defecto en la
separación de los esbozos embrionarios arterial y venoso.
• Pueden ser: únicas, 65% de los casos; múltiple en el 27% de los casos y difusa e incluso masiva.
• La fístula única suele ser de localización subpleural, con preferencia en lóbulos inferiores y de tamaño variable aunque en general inferior a los 5 cm.
Sintomatología:• Asintomaticas generalmente (30-50%)• Disnea al ejercicio cuando son muy grandeSi la FAV supera el 20% del flujo pulmonar:• Disnea• Cianosis• Acropaquias • Policitemia secundaria a hipoxemia
• Rx, La presentación más frecuente es una lesión única, redondeada u oval y periférica conectada por vasos sanguíneos al hilio pulmonar, más comúnmente localizada en lóbulos inferiores. Lesiones múltiples e incluso difusas
• TAC, Demuestra los vasos implicados y su trayecto.
• Angiografía pulmonar, es el patrón diagnóstico y puede ser necesario para la determinación del número, extensión y localización de las lesiones y demostrar su aporte arterial y drenaje venoso como un paso previo e imprescindible para la cirugía
A la izquierda fístula arteriovenosa pulmonar, a la derecha está ocluída con coils
Tx:• Embolización, de elección en pacientes no aptos para cirugía o
con lesiones múltiples• Qx de resección con ligadura de los vasos, segmentectomía o
lobectomía, indicado en lesiones aneurismáticas >3cm
Complicaciones• EVC• Abscesos cerebrales• Cefalea migrañosa• Convulsiones• Hemoptisis• Hemotórax• Hipertensión pulmonar• Policitemia secundaria a hipoxia• Endocarditis infecciosa
Hernia diafragmática congénita• es un defecto simple del diafragma que va
asociado con una significativa morbimortalidad perinatal. La incidencia estimada es de 1 de cada 2.000-4.000 nacidos vivos y representa el 8% del total de las anomalías congénitas principales.
• Su origen se debe a un desarrollo incompleto del septum transverso que normalmente separa las cavidades torácica y abdominal entre la 3a y 9a semana del desarrollo fetal.
• Como resultado las vísceras abdominales se encuentran en el tórax y el pulmón afectado está hipoplásico.
• El grado de hipoplasia pulmonar es el factor crítico más importante en el pronóstico, los niveles de supervivencia van a depender fundamentalmente del manejo de la hipertensión pulmonar asociada a la hipoplasia pulmonar.
• Existen tres tipos básicos de HDC: la posterolateral tipo Bochdalek (90%), la anterior o de Morgagni y la hernia de hiato.
• Asociado a la HDC tipo Bochdalek existe un grado variable de hipoplasia pulmonar y disfunción del sistema surfactante. Con superviviencia entre un 25% y un 60%.
Exploración física:La mayoría de las HDC presentan síntomas marcados en las primeras 24 h de vida. • Distrés respiratorio• Abdomen cavado con taquipnea• Hipoxemia• CianosisEn un 10% de los pacientes la forma de presentación es en la niñez tardía e incluso en los adultos
Dx:• Rx, muestra la ocupación de aire o fluido
debido a la presencia de asas intestinales en el hemitórax izquierdo, con desplazamiento de la silueta cardíaca hacia el lado derecho. (Dada la alta incidencia de anomalías cardíacas (25%), es mandatorio la realización de un estudio cardiológico para descartar estas anomalías.)
• Ecografía en un 50% de los casos
Hernia diafragmática congénita (HDC). A la izquierda, representación esquemática de la herniación de vísceras abdominales en hemitórax izquierdo. La tomografía axial computarizada torácica muestra a nivel del lóbulo inferior izquierdo una masa con contenido aéreo correspondiente a asas de intestino en la HDC tipo Bochdalek.
Tx:• Va destinado a corregir la oxigenación debido
a la asociación invariable de hipertensión pulmonar e hipoplasia pulmonar, mediante ventilación mecánica y oxigenación extracorpórea de membrana.
• El tratamiento definitivo es la reparación quirúrgica del defecto diafragmático.
• Disneao Enfisema lobar congénitoo Quistes pulmonareso Hernias diafragmáticas congénitaso Secuestro pulmonar
• Infecciones recurrenteso Secuestro pulmonaro Quistes pulmonareso Estenosis bronquialeso Por una Qx reparadora por atresia esofágica o fistula traqueoesofágica
• Sibilanciaso Estenosis bronquial de estenosis congenitao Compresión extrinseca
• Hallazgo casual en Rxo Eventración diafragmática o Quistes pulmonares
Bibliografía• 1. Evrard V, Ceulemans J, Coosemans W, De Baere T, De Leyn P,
Deneffe G, et al. Congenital parenchymatous malformations of the lung. World J Surg 1999; 23:1123-32. 2. Devine PC, Malone FD. Noncardiac thoracic anomalies. Clin Perinat 2000; 27: 865-99.3. Bailey PV, Tracy T, Connors RH, de Mello D, Lewis JE, Weber TR. Congenital bronchopulmonary malformations: Diagnostic and therapeutic considerations. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 99: 597-603. 4. Voland JR, Benirschke K, Saunders B. Congenital tracheal stenosis with associated cardiopulmonary anomalies: report of two cases with review of the literature. Pediatr Pulmonol 1986;2:247-9. 5. Schwartz M, Rossoff L. Tracheobronchomegaly. Chest 1994;106:1589-90.