manifestaciones vasculares de la enfermedad de behçet...

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A RTIGO ORIGINAL

Data de recebimento: 26/04/2010Data da aprovação: 18/10/2010

1. Médico Rehabilitador Hospital Vega del Río Segura. Murcia. España2. Médico Residente Hospital la Paz. Ma-drid. España3. Médico Residente Hospital Son Dureta. Palma de Mallorca. España

Manifestaciones vasculares de la enfermedad de Behçet. Reporte de dos casos

Vascular manifestations of Behçet’s disease. Report of two cases

DAviD FernánDez CuéllAr1, DAviD FernánDez CAbAllero2, SAnDrA FernánDez CAbAllero3

Resumen Estudiamos dos pacientes que pre-

sentan el síndrome caracterizado por inflamación de vasos sanguíneos (vascu-litis), compromiso neurológico y lesión ocular en uno de ellos.

Esta enfermedad es de origen desco-nocido, crónica y no contagiosa.

Las manifestaciones clínicas de esta patología pueden confundirse con otras enfermedades también sistémicas, por ello se deben precisar los signos y sín-tomas que se presentan con frecuencia, porque el diagnóstico es fundamental-mente clínico y a largo plazo.

Preocupan estas complicaciones ya que producen gran discapacidad y por lo tanto se les debe identificar precoz-mente.

Palabras Clave: Síndrome de Behçet, Vasculitis, Enfermedades del sistema nervioso, Sistema nervioso cen-tral

Abstract

We study two patients who present the syndrome characterized by inflam-mation of blood vessels (vasculitis), neurological commitment and ocular injury in one of them.

This disease is of unknown origin, chronic and not contagious. The clinical manifestations of this pathology can get confused with other diseases also sys-temic, so the signs and symptoms that they present currently must be specified, because the diagnosis is fundamentally clinical and long-term.

These complications worry since they produce great disability and there-fore it is necessary to identify them pre-maturely.

Key words: Behcet síndrome, Vas-culitis, Nervous system diseases, Cen-tral nervous system.

IntroducciónEnfermedad descrita en 1937 por el

Dr. Halussi Behçet (dermatólogo tur-co(1,2,3). Caracterizado por una triada de signos:- Estomatitis aftosa (llagas en la boca).- Úlceras genitales.- Uveítis (inflamación de la cámara

anterior del ojo).El compromiso neurológico es del 5

al 30% y tiene dos formas:- Compromiso neurológico paren-

quimal (tronco encefálico, cerebral, médula espinal y presentaciones me-ningoencefálicas)

- Otras complicaciones del SNC se

expresan como seudo tumores cere-brales, neuroparálisis craneales, sín-tomas piramidales y extrapiramida-les. También se puede iniciar como una Esclerosis Múltiple debido a la vasculitis y obstrucciones de las ar-terias y venas(4), que causan pérdida de fuerza en los brazos y las piernas.El compromiso vascular llamado

síndrome Angio - Behçet (trombosis del seno dural, oclusiones arteriales aneuris-máticas), produce afectación de grandes vasos, su incidencia es del 7 al 38% y puede causar aneurismas los cuales con su ruptura suelen ser fatales.

La presencia de inflamación de los

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vasos sanguíneos en esta enfermedad, la ubica en el grupo de las “vasculitis” (enfermedad autoinmune) y se conside-ra como una enfermedad multisistémi-ca, porque pueden aparecer síntomas en gran número de órganos y sistemas del cuerpo(5,6). Además es bien conocida su asociación con el antígeno de histocom-patibilidad HLA-B51(7).

Se presenta básicamente en la segun-da y tercera década de la vida (2) afectan-do ambos sexos(8), es de origen desco-nocido, aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas y no es contagiosa(9). Existe un mayor número en los países alrededor del Me-diterráneo y en algunos países asiáticos (enfermedad de la ruta de la seda) (4,(8). Es rara en Europa y Estados Unidos (2).

Objetivos1. Identificar de manera clara las carac-

terísticas que presenta.2. Valorar los diferentes grados de dis-

capacidad.3. No confundir el diagnóstico con

otras enfermedades sistémicas.

MétodosDescripción y características

Las aftas orales recidivantes se pre-sentan en el 100% de los casos y son dolorosas, de tamaño y aspecto variable, curándose solas de una a tres semanas, sin dejar cicatrices(6). Las aftas genitales representan el 60 al 80% (6).

La pan-uveítis episódica y vasculitis oclusiva no granulomatosa, ataca la reti-na y la vasculatura del segmento anterior del ojo y se caracteriza por disfunción arterial con gran variedad de síntomas (2). A la uveítis a veces se asocian co-roiditis, hemorragias del cuerpo vítreo, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir al glaucoma, cataratas y ceguera (4,5).

Otras implicaciones vasculares son la tromboflebitis venosa recurrente (Fig.1), trombosis venosa intracraneal, oclusión de la vena cava inferior o supe-rior y síndrome de Budd- Chiari (4).

En los pulmones se puede produ-cir tromboembolismo pulmonar y en el aparato digestivo, úlceras de la mucosa

gastrointestinal(4).A nivel de las articulaciones, la inci-

dencia es del 65% con artralgias y artritis deformante, sobre todo en la rodilla(4,10).

Se debe precisar el diagnóstico de esta patología, porque puede confundir al médico con otra enfermedad al afectar diversos órganos y sistemas de nuestro cuerpo(11).

Como no hay ninguna prueba total-mente característica, su diagnóstico es clínico a largo plazo (ver tabla de cri-terios diagnósticos), y es necesario des-cartar otras posibles causas (síndrome de Reiter, enfermedad de Crohn, Colitis ulcerosa, Esclerosis Múltiple, LES y Tu-mores cerebrales)(4).

Los síntomas tienden a causar un gran malestar y pueden provocar niveles de incapacidad importante que interfie-ren en la calidad de vida (4).

La Resonancia Magnética es la prue-ba de elección y frecuentemente muestra lesiones iso e hipo intensas en T1 e hipe-rintensas en T2, en la unión mesodien-cefálica, pedúnculos cerebrales y otras partes del tronco encefálico.

Criterios diagnósticos: Enferme-dad de Behçet(4,12)

1- Criterios de O´Duffy (1990) §Úlceras orales recidivantes

Más: §Úlcera genital§Uveítis §Sinusitis §Vasculitis cutáneas §Meningoencefalitis

2. Criterios del grupo Internacional de estudio§Úlceras orales recidivantes (mínimo

3 en un año)

Más: 2 de lo siguiente:§Úlcera genital recidivante§Lesión ocular (uveítis, vasculitis

retiniana)§Lesión cutánea (eritema nodoso,

seudofoliculitis)§Lesión papulopostulosa, nódulos ac-

neiformes §Prueba de Patergia positiva

Prueba de Patergia: es una reacción inflamatoria inespecífica de la piel ante un rasguño o la inyección intradérmica de solución salina o pinchazos vertica-les (2,4). Se considera positiva, si produce una lesión eritematosa mayor de 2 mm de diámetro a las 24 a 48 horas (Fig. 3). También es positiva en Hypodermia gangrenosa y el síndrome de Sweat´s.

Tratamiento

Se realiza de acuerdo a los síntomas individuales y dirigido principalmente a reducir la inflamación.· Corticoides locales, que pueden apli-

carse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor.

· Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibu-profeno y el paracetamol para aliviar la inflamación articular y el dolor.

· Colchicina, que se usa en el trata-miento de las aftas.

· Corticoides orales, como la predni-sona, para reducir la inflamación.

· La Pentoxifilina y la Dapsona se uti-liza en algunas ocasiones.

· Inmunosupresores, se utilizan para frenar la actividad inmunológica en las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento. Se ha uti-lizado además, Azatioprina, Ciclo-sporina, Tracolimus, Ciclofosfami-da, Interferón alfa y Metotrexato.Los resultados confirman los efectos

protectores de la Ciclosporina y Azatio-prina para el compromiso ocular y la Pe-nicilina Benzatínica para la artritis.

Descripción de casos

Caso 1.- mujer de 54 años, con an-tecedente de TBC Pulmonar e histerec-

Fig. 1 - Patergia +

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tomía por mioma a los 40 años de edad, que inicia su enfermedad en 1980 con afectación ocular progresiva y severa; cataratas, uveítis de repetición, vascu-litis retiniana y glaucoma neovascular, por lo que fue intervenida en 1990 (pan-tofotocoagulación con láser) de catara-tas y glaucoma; quedando como secuela amaurosis total del ojo izquierdo y muy mala visión del derecho (percibe luz y mala proyección luminosa).

Fue enviada a consulta de RHB por pérdida progresiva de fuerza en extre-midades inferiores y dolor lumbar y de caderas.

Ha presentado episodios de aftosis en la boca (pero no en genitales), que en pocos días desaparecen espontánea-mente.

Además de la debilidad moderada espástica de EEII (desde los 40 años aproximadamente), el dolor de caderas y rodillas le impide realizar adecuada-mente la deambulación, sin embargo el Servicio de Traumatología no considera la prótesis de cadera, por el momento.

Pruebas:§Patergia + (Fig. 1).§Mantoux +§Fondo de ojo: atrofia óptica bilateral,

vasculitis retiniana, corioretinitis cicatrizal.

§Rx caderas: coxartrosis bilateral.§Rx Lumbar: espondiloartrosis lum-

bar.§RMN cráneo: normal.§RMN de Columna: normal.

Tratamiento: Fisioterapia, Metil-prednisolona, Raloxifeno hidro clorohi-drato.

Caso 2.- varón de 36 años, que a los 19 años le detectan severa inmunode-ficiencia por déficit selectivo Ig A y en septiembre 2003 presenta trombosis ve-nosa profunda (femoropoplitea y tibiales posteriores) (Fig. 2,3,4) en relación con la hipercoagulabilidad que acompaña a dicha enfermedad de Behçet, como se-cuela de este proceso presenta incompe-tencia en cayado de la safena interna de-recha. En tto. con Sintrom por dos años.

Ha presentado episodios frecuentes de aftosis urogenital, artralgias inflama-torias generalizadas y esporádicas situa-ciones de fiebre de 40 grados, mialgias,

y debilidad moderada sobretodo de he-micuerpo derecho, que le impide reali-zar actividades cotidianas.

Acude a consulta por cervicodorsal-gia y debilidad en extremidades (hemi-paresia derecha).

En el seguimiento llaman la atención las lesiones eritematopapulosas en boca y genitales con evolución a úlceras (af-tosis urogenital) (Fig. 5,6) y que luego desaparecen espontáneamente.

Manchas cutáneas hiperpigmentadas en tronco y dorso de EESS, uveítis de ojos y dolor en raquis vertebral acom-

pañado de debilidad muscular predomi-nando en el hemicuerpo derecho.

Pruebas: §Mantoux (-) Patergia + (Fig. 7)§Sangre: anemia ferropenica crónica,

HLA-B51 (-)§Oftalmología: no signos de vasculítis,

no uveitis pero si elevación de la pre-sión intraocular, posiblemente por el uso de corticoides sistémicos.

Fig. 2 - Trombosis venosa profunda fémoro poplítea y tibial posterior



Fig. 6 - Aftosis urogenital

Fig. 5 - Aftas orales

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§Rx. Pulmonar en el 2006: nódulo pulmonar solitario (Fig. 8) en lóbulo superior derecho que desapareció es-pontáneamente.

§Gammagrafía: captación simétrica en hombros, caderas y sacroiliacas.

§RMN cervical: hernia posterolateral izquierda C

6-C

7 con estenosis foram-

inal.§RMN lumbar: discopatia degenera-

tiva L5- S

1

§RMN cráneo: único foco isquémico bien delimitado de 5 mm en sustan-cia blanca cortico- subcortical fron-tal derecha (contexto de vasculitis) (Fig. 9).

§EMG: sin lesión radicularTratamiento: Fisioterapia, Predniso-

na, Colchicina, Metrotexato, Pentoxifili-na y Pregabalina.

Discusión El propósito de este estudio, es re-

alizar una revisión sistemática de esta enfermedad en cuanto a diagnóstico, tratamiento, manifestaciones clínicas y las implicaciones vasculares que afectan todo el organismo (enfermedad multisis-temica)(12).

De aparición intermitente, presenta periodos de remisiones y exacerbacio-nes (2). Suele aparecer a partir de la ter-cera década de la vida.

Las aftas orales recidivantes y de tamaño variable que desaparecen espon-táneamente están presentes en ambos casos; mientras que las aftas genitales que se describen en la literatura en torno al 60-80%, solo las presenta el paciente varón.

La uveítis bilateral asociada a neu-ritis óptica con alteraciones vasculares que conducen a la ceguera y se observa en el 60-70% de los casos, solo se en-cuentra presente en la mujer.

Las vasculitis y obstrucción de los vasos craneales pueden producir varie-dad de síntomas piramidales y extrapi-ramidales.

En cuanto al compromiso articular, son frecuentes las gonalgias y como im-plicaciones venosas las tromboflebitis.

Los síntomas producen un gran ma-lestar que ocasionan niveles de incapaci-dad importante y que interfirieren con la calidad de vida de estas personas.

Para el Dr. Carlo Maria Rossi esta enfermedad afecta a arterias y venas de cualquier calibre y por ello no encuentra un lugar en la clasificación de Chapel–Hill. El compromiso de las venas gran-des conduce a la tromboflebitis superfi-cial y profunda, mientras que la inflama-ción de las arterias produce la formación de lesiones aneurismáticas oclusivas produciendo diferentes manifestaciones

clínicas incluyendo a las lesiones aftosas de la boca y los genitales(13). Además se sabe que los grandes vasos son afectados por la vasculitis en su capa vasa vaso-rum, lo que causa hipercoagulabilidad característica de esta enfermedad (11).

Finalmente, cabe resaltar que las formas agresivas ocasionan uveítis pos-terior que conduce a la ceguera y afecta-ción progresiva del SNC con presencia del antígeno HLA-B51. Además no se debe excluir la afectación de los grandes vasos, que pueden causar aneurismas y con su ruptura podrían ser fatales(11).

El tratamiento depende de las mani-festaciones clínicas, ya que se requiere corticoides a grandes dosis, inmunosu-presores o ambos, además se ha usado la Colchicina con excelentes resultados y en algunos casos es necesaria la inter-vención quirúrgica (4).

Conclusiones - Es una enfermedad sistémica de

diagnóstico básicamente clínico y a lar-go plazo.

- Podemos decir que el pronóstico funcional es incierto porque la evolución de los síntomas es variable.

- Son tres compromisos de peor pro-nóstico: la afectación ocular, del sistema nervioso central y la alteración vascular asociada a aneurismas.

- La intervención médica debe ser multidisciplinaria.

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6. Grupo Internacional de Estudio de la En-fermedad de Behcet. Asociación Española

Fig. 7 - Prueba de Patergia

Fig. 8 - Nódulo pulmonar solitario

Fig. 9 - Foco isquémico frontal derecho

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de la Enfermedad de Behcet. “La Enferme-dad de Behcet”. Actualizado: 9 de Octubre de 2007.

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Institución onde o trabajo fue realizado: Hospital Vega del Río Segura. Murcia. EspañaEnderecho para contacto: Dr. David Fernández Cuéllar. e-mail: [email protected]. Teléfono: 00-34-669691312

Equipe de trabalho responsável pela Revisão do Consenso sobre Espasticidade em Adultos Santa Marta - Colômbia - setembro 2010.

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