mild bleeding disorders lausanne juin 2010. présentation définitions comment les évaluer ?...
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Mild bleeding disorders
Lausanne juin 2010
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Présentation
• Définitions
• Comment les évaluer ?
• Comment les diagnostiquer ?
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PubMed
• Mild bleeding disorders : 2450 références
• Mild bleeding disorders definition : 11 réf
• En fait pas de définition reconnue
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En simplifiant….
• Un MBD = un désordre de l’hémostase qui occasionne des saignements qui ne sont pas majeurs et/ou fréquents et/ou spontanés (contrairement à ceux occasionnés par les désordres sévères de l’hémostase primaire ou de la coagulation)
• Un MBD est en général secondaire à des déficits modérés ou légers de l’hémostase, et se manifestant par des saignements mineurs
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C’est quoi un saignement mineur ?
• Pas vraiment de définition reconnue
• Ce qui n’est pas majeur!
• Mais différentes définitions de saignements
majeurs : par ex. chez un patient médical
recevant un agent antithrombotique versus
après une intervention chirurgicale…
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Caveat
Les saignements généralement mineurs de qqn ayant
un MBD peuvent devenir majeurs, particulièrement en
cas de trauma important ou d’intervention chirurgicale,
c’est pourquoi il est important de les diagnostiquer afin
de prévenir les hémorragies en cas de chirurgie et
également de les traiter adéquatement
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Présentation
• Définition
• Comment les évaluer ?
• Comment les diagnostiquer ?
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Evaluation
• L’anamnèse est l’élément clé
• Un questionnaire standardisé est utile
• Est-il possible à partir d’un questionnaire
d’établir un score qui permette de proposer
des investigations?
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Scores cliniques
En dehors de leur intérêt de recherche, ce que
nous cherchons avant tout dans notre pratique
quotidienne en remplissant les scores cliniques
c’est a) d’enseigner une approche systématique
aux médecins et b) d’améliorer le diagnostic et la
prise en charge des mild bleeding disorders
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Tossetto et al. JTH 2006;4:766
BS ≥ 4, LR of vWD 15.7 (2.1-114)
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Cas clinique 1, Mr A.
28 ans, comptable, passionné de foot
Opération du ménisque : dans les suites immédiates va bien, 2 semaines après hémarthrose
Notion d’hématomes, dont un musculaire important au niveau de la cuisse à l’âge de 17 ans
Que faites-vous?
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Examens en ambulatoire du 18/10/2009 de Mr A.
• Plaquettes 236 G/l
• TP 100%
• Fibrinogène 1,8 g/l (N 2,0-4,0 g/l)
• PTT 27,3 secondes (N 25-32 sec)
• GR, Hte, Hb : valeurs normales
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Question : quels sont les examens
complémentaires à effectuer?
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Anamnèse du 6/11/09
• Familiale : 0 saignement• Personnelle :
- amygdalectomie à 8 ans : sp
- 2 extractions dentaires : sp
- gardien de but, plonge : sp
- hématome musc = une « semelle »
- hémarthrose, « taper dans un ballon »
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Symptom -1 0 1 2 3 4
Epistaxis - No or trivial (less than 5)
> 5 or more than 10’
Consultation only
Packing or cauterization or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Cutaneous - No or trivial(< 1 cm)
> 1 cm and no trauma
Consultation only
Bleeding minor wounds
- No or trivial(less than 5)
> 5 or more than 5’
Consultation only
Surgical hemostasis
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Oral cavity - No Referred at least one
Consultation only
Surgical hemostasis or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
GI bleeding - No Associated with ulcer,
portal hypertension, hemorrhoids, angiodysplasi
a
Spontaneous Surgical hemostasis, blood
transfusion, replacement
therapy, desmopressin, antifibrinolytic
Tooth extraction No bleeding in at least 2 extraction
None done or no
bleeding in 1 extraction
Referred in < 25% of all procedures
Referred in > 25% of all procedures,
no intervention
Resuturing or packing
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Bleeding score Mr A 1)
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Symptom -1 0 1 2 3 4
Surgery No bleeding in at least 2 surgeries
None done or no
bleeding in 1 surgery
Referred in < 25% of all
surgeries
Referred in > 25% of all procedures,
no intervention
Surgical hemostasis or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Menorrhagia - No Consultation only
Antifibrinolytic, pill use
Dilatation & currettage, iron
therapy
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin or
hysterectomy
Post-partum hemorrhage
No bleeding in at least 2 deliveries
No deliveries or no
bleeding in 1 delivery
Consultation only
Dilatation & currettage,
iron therapy, antifibrinolyti
c
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Hysterectomy
Muscle hematoma
- Never Post trauma, no therapy
Spontaneous, no therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
desmopressin or replacement
therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
surgical intervention or
blood transfusion
Hemarthrosis - Never Post trauma, no therapy
Spontaneous, no therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
desmopressin or replacement
therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
surgical intervention or
blood transfusion
CNS bleeding - Never - - Subdural, any intervention
Intracerebral, any intervention
Bleeding score Mr A 2)
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Fin du rapport de consultation
« Basé sur l’anamnèse personnelle et familiale
de Mr A. et sur son bleeding score (1) nous ne
pensons pas que des examens complémentaires
soient nécessaires. Nous restons cependant à
votre disposition…. »
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Cas clinique 2, B., 16 ans
• Extraction dentaire le 20/09/2009, saignements importants, reprise de l’hémostase locale à deux reprises, suture
• Premiers examens faits en ville (plaquettes, TP) : dans la norme
• Nouvelle extraction dentaire prévue
• Le dentiste vous demande un avis
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Que cherchez-vous d’autre dans l’anamnèse?
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An. familiale de B.
Famille originaire de Saint Jean de Luz
Saignement majeur chez son père après une intervention uro-génitale
Mère épistaxis, deux cautérisations. De plus règles abondantes depuis toujours, a une « anémie chronique », reçoit du fer de temps en temps, jamais transfusée
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Comment évaluer plus précisément les ménorragies?
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Evaluation des ménorragies
Janssen et al. Obstet Gynecol 1995;85:977
Un score > 185 évoque des
ménorragies avec une VPP > 85%
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Symptom -1 0 1 2 3 4
Epistaxis - No or trivial (less than 5)
> 5 or more than 10’
Consultation only
Packing or cauterization or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Cutaneous - No or trivial(< 1 cm)
> 1 cm and no trauma
Consultation only
Bleeding minor wounds
- No or trivial(less than 5)
> 5 or more than 5’
Consultation only
Surgical hemostasis
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Oral cavity - No Referred at least one
Consultation only
Surgical hemostasis or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
GI bleeding - No Associated with ulcer,
portal hypertension, hemorrhoids, angiodysplasi
a
Spontaneous Surgical hemostasis, blood
transfusion, replacement
therapy, desmopressin, antifibrinolytic
Tooth extraction No bleeding in at least 2 extraction
None done or no
bleeding in 1 extraction
Referred in < 25% of all procedures
Referred in > 25% of all procedures,
no intervention
Resuturing or packing
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Bleeding score Mr B 1)
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Symptom -1 0 1 2 3 4
Surgery No bleeding in at least 2 surgeries
None done or no
bleeding in 1 surgery
Referred in < 25% of all
surgeries
Referred in > 25% of all procedures,
no intervention
Surgical hemostasis or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Menorrhagia - No Consultation only
Antifibrinolytic, pill use
Dilatation & currettage, iron
therapy
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin or
hysterectomy
Post-partum hemorrhage
No bleeding in at least 2 deliveries
No deliveries or no
bleeding in 1 delivery
Consultation only
Dilatation & currettage,
iron therapy, antifibrinolyti
c
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Hysterectomy
Muscle hematoma
- Never Post trauma, no therapy
Spontaneous, no therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
desmopressin or replacement
therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
surgical intervention or
blood transfusion
Hemarthrosis - Never Post trauma, no therapy
Spontaneous, no therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
desmopressin or replacement
therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
surgical intervention or
blood transfusion
CNS bleeding - Never - - Subdural, any intervention
Intracerebral, any intervention
Bleeding score Mr B (et maman) 2)
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de Moerloose, Levrat, Fontana, Boehlen. SMW 2009;139:327
![Page 26: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551d9da0497959293b8ce5da/html5/thumbnails/26.jpg)
Examens de Mr B. (15/10/09)
• Plaquettes 213 G/l
• PT > 100%
• Fibrinogène 2,8 g/l
• PTT 40 sec (N 25-31 sec)
• Hb 138 g/l, Ht 39%
![Page 27: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551d9da0497959293b8ce5da/html5/thumbnails/27.jpg)
Bilan c/o Mr B.
• PFA normal
• PTT 40 sec (25-31 sec)
• Facteur VIII et vW : normaux
• Facteur XI 12%
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Présentation
• Définition
• Comment les évaluer ?
• Comment les diagnostiquer ?
![Page 29: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551d9da0497959293b8ce5da/html5/thumbnails/29.jpg)
Investigations biologiques des syndromes hémorragiques « mineurs »
• Examens « en ville » (couplé avec le BS)
FS avec numération plaquettaire
PT, fibrinogène, aPTT
• Autres examens = consultation spécialisée
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An approach to laboratory investigation of mild bleeding disorder
First stageBasal haematocrit and platelet countProthrombin timeActivated partial thromboplastin time (aPTT) FibrinogenThrombin time Platelet function analyser (PFA-100)Von Willebrand factor assaysFactor VIIIABO blood group
Second stage(depending on the results of the first stage investigations)Specific coagulation factorsVon Willebrand collagen binding assayVon Willebrand factor multimersPlatelet aggregation tests / platelet secretion tests Factor XIIIAntiplasminFibrinolysis exploration
de Moerloose et al. SMW 2009;139:327
![Page 31: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551d9da0497959293b8ce5da/html5/thumbnails/31.jpg)
Ce que nous aimerions faire
• Avec le CHUV, une enquête rétrospective sur les
deux dernières années
• Une étude prospective basée sur un questionnaire
permettant d’établir une probabilité clinique de
MBD et un bilan biologique adapté pour voir s’il y
a une différence dans les diagnostics retenus
entre les deux périodes
![Page 32: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551d9da0497959293b8ce5da/html5/thumbnails/32.jpg)
Quelques messages
• L’anamnèse (pers. et familiale) = élément clé
• Bien évaluer les ménorragies
• L’établissement d’un BS est une aide
• Les mild bleeders : difficiles à définir,
nombreuses pathologies, pas toujours mild
![Page 33: Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010. Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062511/551d9da0497959293b8ce5da/html5/thumbnails/33.jpg)