Müllerian Anomalilerin Sınıflaması ve Klinik Yaklaşım

Prof. Dr. Cemal PosacıDokuz Eylül Üniversitesi Tıp

Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı

• Müller kanalı gelişim aşamaları:– Organogenez: Müller kanallarının biri veya

her ikisi gelişmez (Müllerian agenezi veya unicorniate uterus )

– Füzyon: Müller kanallarının füzyonu gerçekleşmez (Bicornuate veya Didelphis)

– Septal Rezorpsiyon: Füzyon sonrası santral septum resorbe olmaz (septate uterus)

Genetik Geçiş

• Ailesel geçiş nadiren bildirilmiş

• Çoğunlukla denovo vakalar

• Genetik geçişten ziyade multifaktoriyal poligenik faktörler sorumlu tutulmaktadır.

İnsidans

• Gerçek insidans tam olarak bilinmiyor– Kabul edilmiş tam bir klasifikasyon yok

– Anomalinin şiddeti (minör vs majör)

– Tanı metodlarının farklılığı (HSG, Hys, L/S, USG, MRI)

– Bir çoğu asemptomatik olduğundan tanı konulmaz.

– Genel olarak • Tüm kadınlarda: %0,1-2

• İnfertil kadın: %2-4

• Rekürren Abort: %10-15

March et al. Hum Reprod 1991

İnsidans

• Fertil Rec Abort İnfertil (>2yıl) (n=1289) (n=868) (n=1024)

HSG + L/S

%3,8 %6,3 %2,3

A. Pellicer Hum Reprod 1997

• 658 infertil hastanın HSG incelemesi:– Uterin anomali sıklığı: %10

• Arcuate uterus: %57.6

• Subseptate uterus: %18.2

• Uterus bicornis unicollis: %10.6

• Uterus bicornis bicollis: %3

• Septate uterus: %6.1

• Unicornuate uterus: %4.5

Braun P, 2005

Reprodüktif Sorunlar

• İnfertilite sıklığı artmaz (P. Acien Hum Reprod 1993)

• Servikal yetmezlik• Spontan abortus• Erken doğum• İntrauterin gelişme geriliği• Fetal pozisyon anomalisi• Distosi• Rest plasenta

Assosiye Anomaliler

• Üriner sistem anomalileri (%20-25)– Renal agenezi hipoplazi (Didelphis ve

unicornisde %80 ve uterin agenezide %40)

• Gastrointestinal sistem (%12)

• Kas iskelet sistemi (%10-12)

• Kalp, göz ve kulak (%6)

• Artmış antinükleer antikorlar (%7.5)

Müllerian Anomalilerin Sınıflaması (AFS 1988)

• Klas 1: Segmental agenezi – hipoplazi– Vaginal, servikal, fundal, tubal ve kombine

• Klas 2: Unicorniate– Communikan, non- kommunikan, kavitesiz ve

hornusuz• Klas 3: Didelphis• Klas 4: Bicornuate

– Komplet, parsiyel• Klas 5: Septate• Klas 6: Arkuate:• Klas 7: DES ilişkili

Klas 1 - Segmental,Müllerian Agenezi-Hipoplazi

A. Vaginal

B. Servikal

C. Fundal

D. Tubal

E. Kombine anomaliler

Klas 2- Unikornuate

A. Kommunikan

B. Non- kommunikan

C. Kavite yok

D. Horn yok

Klas 3 - Didelphis

Klas 4 - Bikornuate

A. Komplet (internal os’a kadar uzanır)

B. Parsiyel

Klas 5 - Septate

A. Komplet (septum internal os’a kadar uzanır)

B. Parsiyel

Klas 6 - Arkuate

Klas 7 – DES İlişkili

Uterovaginal Anomalilerin Sınıflaması (AFS-1988)

• Klas 1: Müller Kanalının Disgenezisi• Klas 2: Vertikal Füzyon Defektleri

– Transvers vaginal septum, cervikal agenezi

• Klas 3: Lateral Füzyon Defektleri– Asimetrik, Obstrükte uterovaginal anomaliler– Simetrik, obstrükte olmayan

• Didelphis, septus,bicornuate, T şeklinde, unikornuate

• Klas 4: Vertikal ve lateral füzyon defektlerinin nadir görülen konfigürasyonları

Tanı Yöntemleri

• HSG

• Ultrasonografi– Transvaginal,

– Abdominal,

– 3 boyutlu

• Histeroskopi

• Laparoskopi

• MRI

Uterus Septus

• Müllerian anomalilerin %55’i

• Paramesonefrik kanalların kısmen yada tam olarak resorpsiyon eksikliğinden oluşur.

• Spontan abort oranları: %29-%94 (%65)

• En kötü obstetrik sonuçlar– Prematür doğum %9-%33 (%20)

– Fetal sağkalım %10-%75 (%20)

Uterus Septus

•Septum düz kas ve fibröz dokudan oluşur, damarlanması anormaldir.

•Septum üzerindeki endometrium defektifdir.

•Zayıf desidualizasyon implantasyonu bozar.

•Artmış müsküler doku kontraksiyonları arttırarak spontan abortusa neden olur.

Uterus Septus• %25 hastada septum üst

vaginaya kadar uzanır.

• Eksternal uterin kontur konveks, düz veya hafif konkav (<1cm) olabilir.

• Bicornuate ile ayrımında eksternal uterin konturun görünümü önemlidir.

Uterus Septus

• HSG’nin bikornuate uterus ayrımında doğruluğu %55’dir.

• Uterin hornlar arasındaki açı <75º ise septate;

• >105 ise bicornuate uterus düşünülmelidir.

• USG + HSG’nin kombine kullanımı tanısal doğruluğu %90’a çıkarır.

Bicornuate

Septum

Uterus Septus

• Tsv USG’de ekojenik endometral kaviteler fundal kesimde myometriumun ekojenitesi ile ayrılmıştır.

• Eksternal uterin kontur konveks, düz veya hafif konkavdır

Fundal indentasyon yok

Uterus Septus

Uterus Septus – Bicornus AyrımıUSG

• Fundal dış kontur apeksi (3) tubal ostiumlar arası çizilen çizginin (1-2) altında ise veya üzerinde ama uzaklık <5mm ise bicornuate uterus

• >5mm ise septate uterusdur.

<5mm >5mm

Bikornus Bikornus Septum

Uterus Septus

•Tekrarlayan Gebelik kayıplara, erken doğuma yol açabilir

•İnfertiliteye neden olabilir.

•ART öncesi mutlaka düzeltilmelidir (Histeroskopik rezeksiyon)

Uterus Bicornis

• Müllerian anomalilerinin %10’u

• Uterovaginal hornların fundal kesimde tam olarak füzyon defektinden oluşur.

• Genellikle konsepsiyon sorunu olmaz.

• Spontan abort oranları: %28-35 (%30)

• Prematür doğum oranları: %14-23 (%20)

• Fetal sağkalım oranları: %57-63 (%60)

Uterus BicornisA. Tam

1. Tam longitudinal vaginal septum

2. Kısmı longitudinal vaginal septum

3. Longitudinal vaginal septum yok

B. Parsiyel1. Tam longitudinal vaginal septum

2. Kısmı longitudinal vaginal septum

3. Longitudinal vaginal septum yok

Uterus bicornis unicollis

Uterus Bicornis

• 6 farklı varyasyonu tanımlanmıştır.

• Müller kanalı anomalileri içinde en yüksek servikal yetmezlik oranına sahiptir (%38)

• USG’de büyük fundal yarık görülmesi ve geniş açılı uterin hornların bulunması tanıyı destekler.

• MR görüntülerinde yarık en az 1cm olmalıdır.

Uterus bicornis bicollis

Bicornuate Uterus - MRI

Coronal Oblik Transvers

Uterus Bicornis

• Nadiren düzeltilmesi gerekir.

• Tekrarlayan gebelik kaybı ve erken doğum olgularında abdominal& (L/S) metroplasti yapılabilir.

Uterus Didelphis

• Müller anomalilerinin %5’i

• Paramesonefrik kanalların tam füzyon defektidir.

• Hemikorpuslar arasında bağlantı yoktur.

• %75 transvers vaginal septum bulunur.

•Abortus: %32-52 (%45)•Prematürite: %20-45 (%38)•Fetal sağkalım: %41-64 (%55)

Uterus Didelphis

• Non-obstrüktif tipi asemptomatikdir.• Unilateral vaginal obstrüksiyon

menarşda semptomatik olur.• Endometriosis ve pelvik adezyonlar

artmıştır.• HSG’de iki farklı kavite ve tuba görülür.• Longitudinal vaginal septum varsa tek

horn kateterize edilip unicornis ile karıştırılabilir.

Uterus Didelphus - HSG

Ayrı serviksleri olan non kommunikan uterus didelphus iki ayrı katetrizasyonla kaviteler vizuelize olmuş

Uterus Didelphis - MRI

Transvers kesit: İki ayrı uterin horn ve kısmi füzyon olmuş iki serviks

Uterus Didelphis

•Gebelik sonuçları açısından prognoz iyidir

•Çoğu zaman girişime gerek yoktur.

•Cerrahi düzeltme eğer gerekli ise Strassman operasyonu ya da hemihisterektomi şeklinde yapılabilir.

Arkuat Uterus

• Uterin fundusda endometriumun hafif indentasyonu vardır.

• Gerçek anomali mi?

• Normalin bir varyantı mı?

• Normal reprodüktif outcome

• USG’de normal eksternal uterin kontur vardır.

Arkuat uterus

Arcuate Uterus

H/L oranı <%10 reprodüktif sonuç olumsuz olmaz

HSG MRI

Uterus Unicornus

A. Rudimenter horn var 1) Endometrial kavite var (%32)

a) Kommunikan (%10)

b) Non-kommunikan (%22)

2) Endometrial kavite yok (%33)

B. Rudimenter horn yok (%35)

Uterus Unicornus

• Müller anomalilerinin %20’si

• Sağ tarafta daha sık görülür.

• Spontan abortus : %41-62 (%50)

• Prematür doğum: %10-20 (%15)

• Fetal sağkalım: %38-57 (%40)

• Non-kommunikan rudimenter horn olanlarda menarşda dismenore ve hematometra ile kendini gösterir.

• Endometriosis oranı artar.

Non kommunikan rudimenter horn

• Non-kommunikan horndaki gebeliklerin %89’u rüptüre olur

• Non-kommunikan hornun rezeksiyonu semptomatik rahatlama ve ektopik gebeliğin önlenmesi için endikedir.

Unicornuate Uterus- USG

• Rudimenter kornu asimetrik ve küçüktür.

• Uterusun deviasyonu vardır.• Kavitesi olan rudimenter horn

diğer duplikasyon anomalilerinden ayrımı zorlaştırır.

• Tek horn elipsoid görünümde yada muz şeklinde görünebilir.

• Uterin hacim küçüktür.

Sağ unicornuate uterus

• Renal anomali oranı %40

• Her zaman ipsilateraldir.

• Anomaliler:– Renal agenezi (%67)

– Ektopik böbrek

– Atnalı böbrek

– Kistik renal displazi

– Çift toplayıcı sistem

Uterus Unicornus

Unicornuate Uterus - MRI

A) Unicornuate uterus rudimenter horn yok

A B

B)Unicornuate uterus rudimenter horn var, endometrial kavite yok

DES İlişkili Uterus

“T” Şekilli UterusMRI HSG

T-Shaped Uterus

Vaginal Agenezi ve Uterin Agenezi

Vaginal Agenezi

• Müllerian anomalilerin %5-10• En sık görülen tipi:• Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser

– Tam vaginal Agenezi ile beraber uterin agenezi (%90 )

– İzole vaginal agenezi ile beraber obstrükte rudimenter uterus (%10)

• Pubertede primer amenore ile başvururlar

• Fonksiyone endometriumu olanlarda siklik pelvik ağrı ve hematometra oluşur

• Tanı USG + MRI + L/S

Uterin Hipoplazi Uterin Agenezi

Obstrükte Transvers Vaginal Septum

Koronal Kesit

hematokolpos

• Vertikal füzyon defektidir.

• En sık Didelphis ve komplike duplikasyon anomalilerinde görülür.

• İmperfore hymen ile karışabilir.

• USG’de hematocolpos ve hematometra görülür

Obstrükte Transvers Vaginal Septum

Sagital Kesit

• Tanıda USG’nin yetersiz olduğu durumlarda anatomiyi tam olarak saptayabilmek için MRI yardımcıdır.

• Endometriosisin varlığı hakkında da MRI bilgi verebilir.

hematometra

Sonuçlar

• Müller kanal anomalileri klinik ve görüntüleme bulguları olarak çok geniş spektruma sahiptir

• Anomalilerin çoğunluğu başlangıçta 2 boyutlu USG ve HSG ile tespit edilebilir.

• Kesin tanı için MRI ve muhtemelen Üçboyutlu USG gerekli olur.

Sonuçlar

• L/S ve histeroskopi girişimsel tedaviye ihtiyacı olacak hastalarda kullanılmalıdır.

Sonuçlar

Unikornuat uterusta non kommunuke fonksiyonel kavite varlığında endometriosis, dismenore nedeniyle rudimanter hornun cerrahi eksizyonu gerekir.

• Uterus didelfiste miyad gebelikler mümkün olmakla birlikte metroplasti düşünülebilir.

• Bikornuat uterusta nadiren cerrahi düzeltme gerekir.

• Uterus Septus mutlaka düzeltilmelidir.

Sonuçlar