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MUJER DE 61 AÑOS CON DISNEA Y FIEBRE
XLII Sesión Clínica Interhospitalaria de la SOMIMACA Hospital Puerta de Hierro
Beatriz Rodríguez RodríguezHospital Infanta Leonor, Vallecas, Madrid
Servicio de Urgencias
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MUJER DE 61 AÑOS CON DISNEA Y FIEBRE
MOTIVO DE CONSULTA: Fiebre y sensación de falta de aire
ANTECEDENTES PERSONALES: Mujer de 61 añosNAMCNo FRCV. No hábitos tóxicosPsoriasis en seguimiento por DERMATto. habitual: Sulfona 100mg/día.
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ENFERMEDAD ACTUAL:
Cuadro de 48 horas de fiebre de hasta 39ºC junto con sensación disneica
Síntomas de sobreinfección de lesiones psoriásicas con empeoramiento de las mismas desde el cambio de tratamiento a sulfona (hace 3 meses), sin otros factores desencadenantes
No otros síntomas
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EXPLORACIÓN FÍSICA:
TA 130/70, FC 100, SO2 98% basal, FR 30, Tª38.1, glucemia 90
REG, taquipneica, palidez cutánea, signos de cianosis central y mala perfusión distalCyC y ACP normales salvo taquicardia y tiraje costal. ABD y EE normalesLesiones eritematopustulosas confluentes en la práctica totalidad de la superficie corporal, algunas con costra y sangrado leve, con sgsinflamatorios y presencia de material purulento
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
ANALÍTICA: leucos 10.300 (N77.9%), Hb 11.2, VCM 97, plaqs 334.000Fg 652, Dd 1242, PCR 163.9
GAB: pH 7.51, pCO2 28, pO2 84, bic 22.3, SO2 97.3%
SO: Normal
EKG: Taquicardia sinusal a 100lpm
RX TÓRAX: Normal
Se recogen uro y hemocultivos
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Infección respiratoriaNo cuadro clínico compatible, no leucocitosis, auscultación pulmonar y radiografía de tórax normales
Sd distress respiratorio del adultoPor infección grave o como en los grandes quemadosNo parecían tan graves como para justificarlo
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Fallo cardiacoNo sgs clínicos, EF, ekg y rx tórax normalesETT: normal. Poco probable también EI
ETEVCriterios clínicos pretest de Wells, probabilidad intermedia (taquicardia e inmovilización) además de D dímero altoTAC torácico descarta TEP
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SOSPECHA DIAGNÓSTICA:
Importante disociación clínico gasométrica
Sangre de “aspecto oscuro”
HEMOGLOBINOPATÍA???
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CO-OXIMETRÍA: Met Hb (Metahemoglobina) 8.7 % (0.4 - 1.5)
DIAGNÓSTICO FINAL
Metahemoglobinemia por dapsona
Fiebre secundaria a enfermedad eritematodescamativa generalizada impetiginizada
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METAHEMOGLOBINEMIAEstado alterado de la HbOxidación a estado férrico (Fe 3+)Curva disociación de Hb a la izquierdaAumento afinidad por el O2Menor cesión a tejidos
(anemia funcional)
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METAHEMOGLOBINEMIACONGÉNITA
Deficiencia de la citocromo B5 reductasaHemoglobina M
ADQUIRIDALa más frecuenteFármacos: dapsona, anestésicos locales, metoclopramida, nitritos, sulfonamidas, cloroquina, azul de metileno,…Fc riesgo: deficiencia citocromo B5 reductasa heterocigota
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METAHEMOGLOBINEMIAADQUIRIDA
CLÍNICA Aguda: los mecanismos de compensación no funcionan
Fase temprana: cefalea, disnea, somnolencia
Fase tardía: depresión respiratoria, disminución nivel conciencia, crisis, acidosis láctica, shock, muerte
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METAHEMOGLOBINEMIA
DIAGNÓSTICO:
Sospecha clínica: cianosis con pO2normal y/o sangre color chocolate No corrige con O2
Electroforesis de Hb
Medición de la actividad enzimática
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METAHEMOGLOBINEMIA
TRATAMIENTO:
Congénitas: evitar posibles desencadenantesPueden no necesitar tto
Déficit citB5R: estético, con azul metileno o ác ascórbico No efecto en resto de afectación
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METAHEMOGLOBINEMIA
Adquirida:
Asintomática o MtHb<20%: suspender el desencadenante
Sintomática o MtHb>20%: azul de metileno
Graves, refractarios: transfusión, oxígeno hiperbárico
MtHb>40%: letal
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METAHEMOGLOBINEMIA
AZUL DE METILENO:
1-2mg/kg en 5 minutos ivRepetible en una horaEfecto rebote a las 18 horas
Contraindicado en déficit de G6PD Alternativa ácido ascórbico
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MANEJO EN URGENCIAS:
Oxigenoterapia
Suspensión inmediata de sulfona
Ceftriaxona y clindamicina para la infección cutánea
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EVOLUCIÓN EN URGENCIAS
Primera GAB: MtHb 8.7%A las 6 horas: 9.1%A las 24 horas: 0.3%
Necesidad de azul de metileno:- niveles mayores del 20%- mala tolerancia clínica
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CONCLUSIONES
Alta mortalidad a partir de ciertas cifras
Se necesita una alta sospecha clínica, retirada del fármaco desencadenante y en ocasiones un tratamiento específico
Emergencia médica