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20102010

MYOCARDIOPATHIES MYOCARDIOPATHIES RESTRICTIVESRESTRICTIVES

Raymond RoudautRaymond RoudautUniversitUniversitéé Victor Segalen Bordeaux 2Victor Segalen Bordeaux 2

Hôpital Cardiologique Hôpital Cardiologique –– Pôle Pôle CardioCardio--ThoraciqueThoracique

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Myocardiopathies Restrictives : DéfinitionDEFINITION :

Affection myocardique ou endomyocardique caractérisée par un anomalie majeure du remplissage (troubles de la compliance) avec ou sans oblitération cavitaire

Pathologie rare→ exceptionnellement primitive→ le plus souvent secondaire (fibrose, infiltration)

Formes à prédominance gauche ou droite ou biventriculaire

M.C. RESTRICTIVE

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Myocardiopathies Restrictives : Plan

1) Généralités : étiologies, physiopathologie, clinique

2) Diagnostic positif

Aspects échocardiographiques :- formes non oblitératives- formes oblitératives- formes infiltratives : amylose

Aspects Doppler

3) Diagnostic différentiel4) Diagnostic étiologique

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Myocardiopathies Restrictives : Myocardiopathies Restrictives : éétiologiestiologies

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Myocardiopathies Restrictives : physiopathologieMyocardiopathies Restrictives : physiopathologie

Anomalie principale : remplissage Anomalie principale : remplissage altaltéérréé

PtdVGPtdVG, , OG, congestion OG, congestion pulmonairepulmonairetaille du ventricule habituellement taille du ventricule habituellement normale ou rnormale ou rééduite, fonction duite, fonction systolique longtemps normalesystolique longtemps normale

Tableau plus ou moins franc selon Tableau plus ou moins franc selon stade stade éévolutif +++volutif +++intintéérêt du test de remplissage rêt du test de remplissage vasculairevasculaire

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Myocardiopathies Restrictives : Clinique

Tableau d’insuffisance cardiaque

Prédominance gauche, droite ou globale

(OMI, ascite, anasarque tardivement)

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Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positifAspects Echocardiographiques

3 tableaux :formes non oblitérativesformes oblitérativesformes infiltratives

dénominateur commun :dilatation massif auriculairedilatation VCIrestriction au Doppler +++

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1) FORME NON OBLITERATIVE- cavité ventriculaire normale- parois ventriculaires normales- fonction systolique normale ou diminuée- dilatation massif auriculaire, veines pulm, et veines sus-hépatiques

Intérêt du Doppler : flux restrictif

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2) FORME OBLITERATIVE : type « fibrose endomyocardique »

- atteinte VG : 10-40%, VD : 10-30%, les 2 : 50-70%

- petite cavité ventriculaire :

>> comblement de la pointe par gangue fibreuse

hyperéchogène

thrombus mural

calcification endocardique

>> atteinte valvulaire (fibrose)

- dilatation massif auriculaire

- lame d’épanchement péricardique fréquente

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MyocMyoc. Restrictives : c. Restrictives : cœœur et ur et syndrome syndrome hyperhyperééosinophiliqueosinophilique

CCœœur ur -- cible privilcible priviléégigiéée de la e de la cytotoxicitcytotoxicitéé du polynucldu polynuclééaire aire ééosinophileosinophile

«« endocardite pariendocardite pariéétale tale chroniquechronique »»

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Myocardiopathies Restrictives : Aspects Echocardiographiques

3) FORME INFILTRATIVE : type Amylose cardiaque

- hypertrophie concentrique VG- cavité VG : normale ou diminuée - fonction systolique VG : normale

ou diminuée (tardivement)- OG dilatée- modification texture : aspect

granité, scintillant des parois +++- infiltration paroi VD, SIA, valves,...- épanchement péricardique de faible

abondance fréquent⇒ ECG : microvoltage +++

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Amylose : discordance microvoltage ECG – HVG écho

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Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positifAspects Doppler

- Flux Transmitral +++ :+ profil de remplissage type restrictif

TRIV diminué et E/A > 2 TD < 130 ms+ IM diastolique (+/-)

- Flux Aortique :>> Bas débit plus ou moins prononcé

- Flux Tricuspide :profil de remplissage type restrictif ±

Anomalies ± marquées selon le stade évolutif

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S D

S D

Profil normal

Profil restrictif

- Flux Veine Cave Inf : inversion flux systolique, pic protodiastolique,inversion flux méso-télédiastolique

Myocardiopathies Restrictives : Aspects Doppler

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S

D

Profil restrictif

Insuffisance pulmonaire

Aspectpic plateau

- Flux pulmonaire :si IP, aspect de « pic plateau »

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Myocardiopathies Restrictives :Diagnostic positif

- Diagnostic ± facile selon stade évolutif

- Début : diagnostic difficile>> attention aux diurétiques>> intérêt des épreuves de charge

- Forme évoluée : diagnostic plus facile

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Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic Différentiel

PERICARDITE CONSTRICTIVE :

>> diagnostic difficile :- contexte clinique, atcd tuberculose, chirurgie cardiaque, radiothérapie médiastinale- Rx : calcifications péricardiques- Echo-Doppler : variations inspiratoires des flux nettes dans péricardite constrictive- DTI +++- intérêt du TDM ou IRM

mais formes avec extension myocardique

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Recommandations SFCRecommandations SFCConsensus pour les indications de lConsensus pour les indications de l’é’échocardiographie Doppler chocardiographie Doppler

transthoraciquetransthoracique dans le diagnostic ddans le diagnostic d’’une cardiomyopathie restrictiveune cardiomyopathie restrictiveArchArch Mal CMal Cœœur 2003;96:222ur 2003;96:222--263.263.

présente, texture « brillante » absente

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Myocardiopathies Myocardiopathies restricitvesrestricitvesdiagnostic diagnostic éétiologique : amylosetiologique : amylose

DDéépôts extracellulaires de protpôts extracellulaires de protééines fibrillaires, nombreuses ines fibrillaires, nombreuses protprotééines amyloines amyloïïdes, les plus frdes, les plus frééquentes :quentes :

AL chaAL chaîîne lne lééggèère re IgIg (my(myéélome)lome)AA amylose secondaire infections, tumeursAA amylose secondaire infections, tumeursTransthyrTransthyréétinetine (h(héérrééditaire familiale, sditaire familiale, séénile)nile)Atteinte cardiaque plus frAtteinte cardiaque plus frééquente dans amylose AL, cause quente dans amylose AL, cause frfrééquente de mortalitquente de mortalitéé

Diagnostic amylose cardiaque :Diagnostic amylose cardiaque :±± aisaiséé selon stade selon stade éévolutif et atteinte autre organevolutif et atteinte autre organe

IntIntéérêt biopsie rectale, graisse sous cutanrêt biopsie rectale, graisse sous cutanéée abdominale, e abdominale, glandes salivaires, myocardiqueglandes salivaires, myocardique

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Diagnostic Diagnostic ±± aisaiséé selon stade selon stade éévolutifvolutifClassiquement tableau dClassiquement tableau d’’ICICVG : VG : peu ou pas dilatpeu ou pas dilatéé

peu ou pas hypertrophiquepeu ou pas hypertrophiqueanlanl. f. syst.. f. syst.tr. tr. ComplianceCompliance

PossibilitPossibilitéé rrééversibilitversibilitéé sous traitement +++sous traitement +++

assez tardif dans évolution

Myocardiopathies restrictives diagnostic Myocardiopathies restrictives diagnostic éétiologique : htiologique : héémochromatosemochromatose

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Maladie FabryMaladie FabryDiagnostic souvent portDiagnostic souvent portéé par par cardiologues : HVGcardiologues : HVGStockage Stockage lysosomiallysosomial de de glycosphingolipidesglycosphingolipides ddééficit en ficit en ααgalactosidase du mgalactosidase du méétabolisme tabolisme lipidiquelipidiqueTransmission rTransmission réécessive licessive liéée au e au chromosome X, forme grave chromosome X, forme grave chez lchez l’’hommehommeTissus affectTissus affectéés : rein s : rein –– ccœœur ur ––cerveaucerveau –– corncornéée e –– vaisseauxvaisseauxThThéérapie substitutive +++rapie substitutive +++

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Myocardiopathie mitochondrialeMyocardiopathie mitochondriale

Jeune femme 27 ansJeune femme 27 ans

IC stade 3IC stade 3

Biopsie myocardique Biopsie myocardique Hyperplasie mitochondrialeHyperplasie mitochondriale

Anomalie molAnomalie molééculaire de la culaire de la chachaîîne respiratoirene respiratoire

Cause rare de MCH et Cause rare de MCH et hypokinhypokinéétiquetique sujet jeune, sujet jeune, ddééccèès avant 30 anss avant 30 ans

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Myocardiopathie mitochondrialeMyocardiopathie mitochondriale

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Myocardiopathies Restrictives : Conclusion

Diagnostic Difficile / contexte clinique / enquête familiale… y penser et rechercher la restriction +++

3 Formes échographiques

Intérêt du Doppler : flux restrictif

Bilan complémentaire+++, biologie spécifique, biopsies, cathétérisme, TDM, IRM

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Classe 1 :Classe 1 :-- Insuffisance cardiaque sans cardiomInsuffisance cardiaque sans cardioméégalie sur la galie sur la

radiographie thoraciqueradiographie thoracique-- Patient atteint dPatient atteint d’’une pathologie systune pathologie systéémique connue mique connue

pour donner des dysfonctions myocardiques avec pour donner des dysfonctions myocardiques avec un profil hun profil héémodynamique restrictif (sclmodynamique restrictif (scléérodermie, rodermie, syndrome de Sharp, amylose, maladie de Fabry, syndrome de Sharp, amylose, maladie de Fabry, syndrome syndrome hyperhyperééosinophiliqueosinophilique...)....).



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Classe 2 :Classe 2 :-- ÉÉchocardiographie doppler pour guider la thchocardiographie doppler pour guider la théérapeutique, en rapeutique, en

particulier la dparticulier la dééplpléétion.tion.-- ÉÉvaluation annuelle systvaluation annuelle systéématique si patient cliniquement matique si patient cliniquement

stable dans les formes typiques avec syndrome stable dans les formes typiques avec syndrome hhéémodynamique restrictif.modynamique restrictif.

-- Persistance de signes dPersistance de signes d’’insuffisance cardiaque de cause insuffisance cardiaque de cause indindééterminterminéée apre aprèès un premier examen non contributif.s un premier examen non contributif.Classe 3 :Classe 3 :

-- ÉÉchocardiographie bidimensionnelle isolchocardiographie bidimensionnelle isoléée sans e sans éétude tude Doppler.Doppler.

-- ÉÉchocardiographie chocardiographie transeosophagiennetranseosophagienne en len l’’absence de absence de suspicion dsuspicion d’’endocardite, de fibrillation auriculaire ou endocardite, de fibrillation auriculaire ou dd’’embolie systembolie systéémique.mique.



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